Cerezyme

Ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται ενεργά για τη θεραπεία ασθενών με νόσο Gaucher τύπου 1 ή τύπου 3. Χρησιμοποιείται για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με και χωρίς νευροπαθητικές εκδηλώσεις.

Ενδείξεις Cerezyme

Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων της νόσου που μπορεί να αποτελέσουν τη βάση για τη συνταγογράφηση του φαρμάκου, πρέπει να επισημανθούν τα εξής:

1. Αναιμία (εκτός από αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου).
2. Ασθένειες των οστών (εκτός από ασθένειες που συνοδεύονται από ανεπάρκεια βιταμίνης D).
3. Θρομβοπενία.
4. Σπληνομεγαλία ή ηπατομεγαλία.

Τύπος απελευθέρωσης

Το προϊόν διατίθεται σε μορφή λυοφιλοποιημένου προϊόντος, το οποίο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την παρασκευή δύο διαλυμάτων για εγχύσεις (200 και 400 U). Το φάρμακο μπορεί να αγοραστεί σε μικρά φιαλίδια των 20 ml στο φαρμακείο. Το φάρμακο περιέχει το δραστικό συστατικό ιμιγλουκεράση 200 (400) U. Πρόκειται για γλυκοκερεβροσιδάση σε τροποποιημένη μορφή, η οποία δημιουργείται χρησιμοποιώντας τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA από τις ωοθήκες κινέζικων χάμστερ.

Φαρμακοδυναμική

Το κεραμίδιο και η γλυκόζη καταλύονται από την ιμιγλουκεράση από την υδρόλυση του γλυκολιπιδίου γλυκοκερεβροσίδη μέσω της φυσιολογικής αποικοδόμησης των λιπιδίων της μεμβράνης. Η γλυκοκερεβροσίδη σχηματίζεται κυρίως μέσω του αιμοποιητικού μεταβολισμού στα κύτταρα. Στη νόσο Gaucher, ο ασθενής εμφανίζει ανεπάρκεια στη δραστικότητα του ενζύμου β-γλυκοκερεβροσιδάση. Εξαιτίας αυτού, τα λιπίδια γλυκοκερεβροσίδης συσσωρεύονται στα μακροφάγα των ιστών. Ονομάζονται «κύτταρα Gaucher» και μπορούν να υπερφορτωθούν πλήρως με αυτό το λιπίδιο.

Τα κύτταρα Gaucher μπορούν συνήθως να βρεθούν στον μυελό των οστών, στο ήπαρ, στα έντερα, στον σπλήνα, στα νεφρά, ακόμη και στους πνεύμονες. Δευτερογενείς εκδηλώσεις της νόσου θεωρούνται από τους ειδικούς η αναιμία και η θρομβοπενία, οι οποίες οδηγούν σε σοβαρή ηπατοσπληνομεγαλία. Ίσως οι πιο σοβαρές επιπλοκές της νόσου Gaucher είναι οι επιπλοκές στην ανάπτυξη του σκελετού (οστεονέκρωση, αποτυχία αναδιαμόρφωσης, οστεοπενία).

Φαρμακοκινητική

Μετά από ενδοφλέβιες εγχύσεις τεσσάρων δόσεων αυτού του φαρμάκου, ο ασθενής επιτυγχάνει σταθερή ενζυμική δραστικότητα εντός μίας ώρας. Μετά τη διαδικασία, η ενζυμική δραστικότητα στο πλάσμα αρχίζει να μειώνεται εντός 10 λεπτών. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η διάρκεια της έγχυσης και η δοσολογία του φαρμάκου δεν επηρεάζουν τους δείκτες, αλλά διεξήχθησαν κλινικές μελέτες σε μικρό αριθμό ασθενών.

Δοσολογία και χορήγηση

Η νόσος Gaucher είναι πολυσυστηματική και ετερογενής, επομένως η σωστή δοσολογία μπορεί να καθοριστεί μόνο από τον θεράποντα ιατρό μετά από εξέταση του ασθενούς. Η έγχυση χορηγείται ενδοφλεβίως χρησιμοποιώντας σταγονόμετρο για μία έως δύο ώρες. Ο ρυθμός χορήγησης του φαρμάκου δεν πρέπει να υπερβαίνει τη 1 U/kg/min. Τις πρώτες δύο εβδομάδες, η δόση είναι 60 U/kg. Αυτή η δόση χορηγείται μία φορά. Η θεραπεία πρέπει να συνεχιστεί εάν δεν έχουν ανιχνευθεί αλλεργικές αντιδράσεις στο φάρμακο. Το φάρμακο χορηγείται συνήθως μία φορά κάθε δύο εβδομάδες, αλλά η δοσολογία αυξάνεται σταδιακά.

[ 1 ]

Χρήση Cerezyme κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Προς το παρόν, δεν υπάρχουν επαρκείς πληροφορίες σχετικά με το πώς ακριβώς επηρεάζει το Cerezyme την υγεία των εγκύων γυναικών και την ανάπτυξη του εμβρύου. Γι' αυτό δεν συνιστάται η χρήση του στη θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το Cerezyme μπορεί να συνταγογραφηθεί μόνο σε περίπτωση απόλυτης ανάγκης από τον θεράποντα ιατρό.

Αντενδείξεις

1. Δυσανεξία στο ενεργό συστατικό του προϊόντος.
2. Αλλεργία στο φάρμακο.

Παρενέργειες Cerezyme

1. Κάνω εμετό.
2. Διάρροια.
3. Ναυτία.
4. Ζάλη.
5. Πονοκέφαλοι.
6. Δερματικά εξανθήματα.
7. Αγγειοοίδημα.
8. Γενικευμένος κνησμός.
9. Βρογχόσπασμοι.
10. Δύσπνοια.
11. Δυσφορία στο σημείο της ένεσης.
12. Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.

Υπερβολική δόση

Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις υπερδοσολογίας ναρκωτικών.

Αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα

Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες αλληλεπιδράσεων φαρμάκων.

[ 2 ], [ 3 ]

Συνθήκες αποθήκευσης

Το φάρμακο πρέπει να φυλάσσεται σε δροσερό μέρος, κατά προτίμηση σε ψυγείο, σε θερμοκρασία από +2 έως -8 μοίρες.

[ 4 ]

Διάρκεια ζωής

Η διάρκεια ζωής είναι 2 χρόνια. Μην το χρησιμοποιείτε μετά από αυτήν την ημερομηνία.