Νέες δημοσιεύσεις
Φάρμακα
Τσερέζιμ
Ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται ενεργά για τη θεραπεία ασθενών με τον πρώτο ή τον τρίτο τύπο ασθένειας Gaucher. Χρησιμοποιείται για παρατεταμένη θεραπεία υποκατάστασης ενζύμων σε ασθενείς με και χωρίς νευροπαθητικές εκδηλώσεις.
Ενδείξεις Cerezima
Μεταξύ των κυριότερων συμπτωμάτων της νόσου, τα οποία μπορούν να αποτελέσουν τη βάση για τη συνταγογράφηση του φαρμάκου, αξίζει να αναφερθούν τα εξής:
- Αναιμία (εκτός αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου).
- Ασθένειες οστικού ιστού (εκτός από ασθένειες που συνοδεύονται από ανεπάρκεια βιταμίνης D).
- Θρομβοπενία.
- Σπληνομεγαλία ή ηπατομεγαλία.
Τύπος απελευθέρωσης
Το προϊόν διατίθεται με τη μορφή λυοφιλοποιημένου προϊόντος, με το οποίο μπορείτε να παρασκευάσετε δύο διαλύματα για εγχύσεις (200 και 400 μονάδες). Στο φαρμακείο, το φάρμακο μπορεί να αγοραστεί σε μικρές φιάλες των 20 ml. Το φάρμακο περιέχει το δραστικό συστατικό 200 (400) ED imiglucerase. Αυτή η γλυκοσερεβροσιδάση σε τροποποιημένη μορφή, η οποία δημιουργείται με τη βοήθεια τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA από τις ωοθήκες των κινέζικων χάμστερ.
Φαρμακοδυναμική
Το κεραμίδιο και η γλυκόζη καταλύονται από την ιμιγλουκεράση λόγω της υδρόλυσης του γλυκο-λιπιδίου γλυκοσερεμπροσίδης μέσω της φυσιολογικής αποικοδόμησης λιπιδίων μεμβράνης. Γενικά, ο σχηματισμός γλυκοσερεμπροσίδης συμβαίνει μέσω αιματοποιητικής ανταλλαγής στα κύτταρα. Στη νόσο του Gaucher, ο ασθενής εμφανίζει ανεπάρκεια της δραστικότητας ενός τέτοιου ενζύμου όπως η β-γλυκοσερεβροσιδάση. Εξαιτίας αυτού, οι μακροφάγοι των ιστών συσσωρεύουν τα λιποειδή της γλυκοσερεβρόζης. Ονομάζονται "κύτταρα Gaucher" και μπορούν να γεμιστούν πλήρως με αυτό το λιπίδιο.
Κατά κανόνα, τα κύτταρα Gaucher μπορούν να βρεθούν στο μυελό των οστών, το ήπαρ, το έντερο, τον σπλήνα, τα νεφρά και ακόμη και τους πνεύμονες. Οι δευτερογενείς εκδηλώσεις των ειδικών της νόσου θεωρούν αναιμία και θρομβοπενία, οι οποίες οδηγούν σε σοβαρή ηπατοσπληνομεγαλία. Ίσως οι πιο σοβαρές επιπλοκές στη νόσο του Gaucher είναι οι επιπλοκές στην ανάπτυξη του σκελετού (οστεονέκρωση, έλλειψη αναδιαμορφώσεως, οστεοπενία).
Φαρμακοκινητική
Μετά από ενδοφλέβια έγχυση τεσσάρων δόσεων του φαρμάκου σε έναν ασθενή μία ώρα αργότερα, επιτυγχάνεται σταθερή δραστικότητα των ενζύμων. Μετά τη διαδικασία, η δραστηριότητα των ενζύμων στο πλάσμα αρχίζει να μειώνεται μετά από 10 λεπτά. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η διάρκεια της έγχυσης και η δοσολογία του φαρμάκου δεν επηρεάζουν καθόλου τους δείκτες, αλλά πραγματοποιήθηκαν κλινικές μελέτες σε μικρό αριθμό ασθενών.
Χρήση Cerezima κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Προς το παρόν, δεν υπάρχουν επαρκείς πληροφορίες σχετικά με το πώς το φάρμακο Cerezyme επηρεάζει την υγεία των εγκύων γυναικών και την ανάπτυξη του εμβρύου. Γι 'αυτό δεν συνιστάται η χρήση της στη θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μόνο σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, το Cerezim μπορεί να διοριστεί από το θεράποντα ιατρό.
Δοσολογία και χορήγηση
Η νόσος του Gaucher είναι πολυσυστηματική και ετερογενής, οπότε μόνο ο θεράπων ιατρός μπορεί να καθορίσει τη σωστή δοσολογία μετά την εξέταση του ασθενούς. Η έγχυση πραγματοποιείται ενδοφλέβια με τη βοήθεια ενός σταγονόμετρου μία ή δύο ώρες. Ο ρυθμός χορήγησης του φαρμάκου δεν πρέπει να υπερβαίνει την 1 μονάδα / kg / λεπτό. Οι πρώτες δύο εβδομάδες της δόσης είναι 60 U / kg. Αυτή η δόση χορηγείται μία φορά. Η θεραπεία αξίζει να συνεχιστεί αν δεν έχει υπάρξει αλλεργική αντίδραση στο φάρμακο. Το πρότυπο φάρμακο χορηγείται μία φορά κάθε δύο εβδομάδες, αλλά η δόση αυξάνεται σταδιακά.