Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Το σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας (SVCS) είναι μια φλεβοαποφρακτική νόσος που οδηγεί σε κλινικά σημαντική διαταραχή της φλεβικής εκροής από την άνω κοίλη φλέβα.

Τι προκαλεί το σύνδρομο της άνω κοίλης φλέβας;

Το 78-97% των περιπτώσεων SVCS σε ενήλικες προκαλούνται από ογκολογικές παθήσεις. Ταυτόχρονα, περίπου οι μισοί ασθενείς με SVCS πάσχουν από καρκίνο του πνεύμονα και έως και 20% από μη Hodgkin λεμφώματα. Λιγότερο συχνά, το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται με μεταστατικό καρκίνο του μαστού και ακόμη λιγότερο συχνά με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα που επηρεάζουν το μεσοθωράκιο και τους πνεύμονες (με λέμφωμα Hodgkin, θύμωμα ή όγκους γεννητικών κυττάρων, το SVCS αναπτύσσεται σε λιγότερο από 2% των περιπτώσεων).

Οι αιτίες ανάπτυξης SVCS είναι η συμπίεση της άνω κοίλης φλέβας, η εισβολή του όγκου, η θρόμβωση ή οι σκληρωτικές αλλαγές σε αυτό το αγγείο.

Το μη νεοπλασματικό σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται σε:

• οπισθοστερνική βρογχοκήλη,
• πυώδης μεσοθωρακίτιδα,
• σαρκοείδωση,
• πνευμονοκονίαση,
• συμπιεστική περικαρδίτιδα,
• ίνωση μετά από ακτινοβολία,
• τεράτωμα μεσοθωρακίου,
• ιδιοπαθής μεσοθωρακική ίνωση,
• Σε οποιαδήποτε ασθένεια, η ανάπτυξη SVCS είναι πιθανή ως αποτέλεσμα θρόμβωσης και σκλήρυνσης της φλέβας κατά την παρατεταμένη τοποθέτηση καθετήρα στην άνω κοίλη φλέβα.

Στα παιδιά, η αιτία του συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας είναι ο παρατεταμένος καθετηριασμός της άνω κοίλης φλέβας και περίπου το 70% των περιπτώσεων SVCS που σχετίζονται με κακοήθεια οφείλονται σε διάχυτα λεμφώματα από μεγάλα κύτταρα ή λεμφοβλαστικά λεμφώματα.

Συμπτώματα του συνδρόμου ανώτερης κοίλης φλέβας

Τα κλινικά συμπτώματα και η σοβαρότητα του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας εξαρτώνται από τον ρυθμό εξέλιξης και την εντόπιση της απόφραξης, τη σοβαρότητα της θρόμβωσης και την επάρκεια της παράπλευρης ροής αίματος. Συνήθως, το σύνδρομο αναπτύσσεται σταδιακά σε διάστημα αρκετών εβδομάδων, με παράπλευρη ροή αίματος να συμβαίνει μέσω της κοιλιακής άζυγου και των πρόσθιων θωρακικών φλεβών στην κάτω κοίλη φλέβα. Η SVCS έχει συγκεκριμένα και πρώιμα συμπτώματα.

Ένα συγκεκριμένο σημάδι της SVCS είναι η αύξηση της φλεβικής πίεσης στο σύστημα της άνω κοίλης φλέβας (κεφάλι, λαιμός, άνω μισό του σώματος και χέρια) πάνω από 200 cm H2O.

Ένα πρώιμο σύμπτωμα του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας είναι οι διογκωμένες φλέβες του τραχήλου που δεν συμπτύσσονται κατά την ορθόσταση. Το σύνδρομο ανιχνεύεται συχνότερα όταν εμφανίζεται επίμονο πυκνό πρήξιμο του προσώπου, του τραχήλου (το σύμπτωμα του «σφιχτού κολάρου»), του άνω μισού του σώματος και δύσπνοια. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για πονοκέφαλο, ζάλη, προβλήματα όρασης, βήχα, πόνο στο στήθος και γενική αδυναμία. Μπορούν να ανιχνευθούν δυσφαγία, βραχνάδα, πρήξιμο του υπογλωττιδικού χώρου και πρήξιμο της γλώσσας.

Τα συμπτώματα επιδεινώνονται με το να ξαπλώνετε και να σκύβετε.

Με σημαντική διαταραχή της εκροής από τις φλέβες της κεφαλής, είναι δυνατή η θρόμβωση του σαγιτταλικού κόλπου και το εγκεφαλικό οίδημα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις ταχείας ανάπτυξης απόφραξης της άνω κοίλης φλέβας, η αυξημένη φλεβική πίεση οδηγεί σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (ICP), εγκεφαλικό οίδημα, εγκεφαλική αγγειακή θρόμβωση ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Διάγνωση του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας

Πραγματοποιείται πρόσθετη οργανική εξέταση για να διευκρινιστεί η εντόπιση και η φύση της απόφραξης της άνω κοίλης φλέβας. Οι πιο ενημερωτικές είναι η αξονική τομογραφία και η αγγειογραφία, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να κριθεί η εντόπιση, το μήκος και η φύση της απόφραξης της φλέβας (θρόμβωση ή συμπίεση της φλέβας από έξω), η παράπλευρη ροή αίματος, καθώς και για να ληφθεί μια λεπτομερής εικόνα του όγκου και της σχέσης του με άλλες δομές του μεσοθωρακίου και του θώρακα. Η διευκρίνιση της εντόπισης του όγκου ως αποτέλεσμα της αξονικής τομογραφίας επιτρέπει τη διαδερμική διαθωρακική βιοψία (είναι ασφαλέστερη από την ανοιχτή βιοψία ή τη μεσοθωρακοσκόπηση) με επακόλουθη μορφολογική επαλήθευση του όγκου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Θεραπεία του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας

Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα για το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας περιλαμβάνουν συνεχή εισπνοή οξυγόνου, χορήγηση ηρεμιστικών που μειώνουν το CO2 και την πίεση στο σύστημα της άνω κοίλης φλέβας, βελτιώνοντας την κατάσταση των περισσότερων ασθενών, και ανάπαυση στο κρεβάτι (το κεφάλι του ασθενούς πρέπει να είναι ανυψωμένο).

Η επείγουσα θεραπεία ενδείκνυται σε σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας με ανάπτυξη εγκεφαλικού οιδήματος· πραγματοποιείται διαστολή της αποφραγμένης φλέβας με μπαλόνι και τοποθέτηση stent σε αυτήν. Εάν η επέμβαση είναι επιτυχής, παρατηρείται άμεση ανακούφιση από τα συμπτώματα της άνω κοίλης φλέβας οποιασδήποτε αιτιολογίας, βελτιώνεται η ποιότητα ζωής και παρέχεται η δυνατότητα πρόσθετης εξέτασης, διευκρίνισης της νοσολογίας, μορφολογικής επαλήθευσης, επαρκούς ειδικής θεραπείας (αντινεοπλασματική θεραπεία, χειρουργική θεραπεία κ.λπ.). Η ένδειξη για επείγουσα συμπτωματική ακτινοβόληση της περιοχής απόφραξης του όγκου της άνω κοίλης φλέβας περιορίζεται σε σοβαρή άνω κοίλη φλέβα, η οποία συνοδεύεται από απόφραξη των αεραγωγών, συμπίεση του νωτιαίου μυελού ή ταχεία αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (ICP) όταν η αγγειοπλαστική με μπαλόνι είναι τεχνικά αδύνατη.

Ανάλογα με την αιτία ανάπτυξης του συνδρόμου ανώτερης κοίλης φλέβας, οι τακτικές θεραπείας ποικίλλουν.

• Εάν η αιτία του SVCS είναι η σκλήρυνση της φλέβας λόγω παρατεταμένης παρουσίας καθετήρα, πραγματοποιείται διαστολή του αποφραγμένου τμήματος με μπαλόνι (μερικές φορές με επακόλουθη τοποθέτηση stent). Σε ασθενείς με ογκολογική αιτιολογία του SVCS, το stent παραμένει στη θέση του εφ' όρου ζωής.
• Σε περίπτωση αποφρακτικής θρόμβωσης και απουσίας αντενδείξεων, η συστηματική θρομβόλυση (στρεπτοκινάση 1,5 εκατομμύρια IU ενδοφλεβίως σε διάστημα μίας ώρας) ακολουθούμενη από χορήγηση άμεσων αντιπηκτικών (ηπαρίνη νατρίου 5000 IU 4 φορές την ημέρα για μία εβδομάδα) είναι αποτελεσματική.
• Σε περίπτωση καρκινικής αιτιολογίας του SVCS, σταθερή βελτίωση μπορεί να αναμένεται μόνο από ειδική αντινεοπλασματική θεραπεία, η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από την πρόγνωση της ογκολογικής νόσου. Ο μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα και τα μη Hodgkin λεμφώματα, οι δύο πιο συχνές ογκολογικές αιτίες του SVCS, είναι ευαίσθητα στη χημειοθεραπεία και είναι δυνητικά ιάσιμα. Σε αυτές τις ασθένειες, η υποχώρηση των συμπτωμάτων του SVCS μπορεί να αναμένεται εντός των επόμενων 1-2 εβδομάδων μετά την έναρξη της αντινεοπλασματικής θεραπείας. Το σύνδρομο στη συνέχεια υποτροπιάζει στο 25% των ασθενών. Σε περίπτωση λεμφωμάτων από μεγάλα κύτταρα και σημαντικής μάζας όγκου που εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο, συνήθως χρησιμοποιείται συνδυασμένη χημειοακτινοθεραπεία. Η ακτινοβόληση των μεσοθωρακικών οργάνων ενδείκνυται για τους περισσότερους όγκους που δεν είναι ευαίσθητοι στη χημειοθεραπεία ή όταν η μορφολογική δομή του όγκου είναι άγνωστη. Η ανακούφιση από τα συμπτώματα του συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται εντός 1-3 εβδομάδων μετά την έναρξη της ακτινοθεραπείας.

Τα ανοσοενισχυτικά φάρμακα - γλυκοκορτικοειδή (δεξαμεθαζόνη) - έχουν τη δική τους αντικαρκινική δράση σε λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες και μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως «θεραπεία περιορισμού» με μια λογική υπόθεση μιας τέτοιας αιτιολογίας του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας ακόμη και πριν από την μορφολογική επαλήθευση. Τα αντιπηκτικά άμεσης δράσης ενδείκνυνται στη θεραπεία θρομβώσεων που προκαλούνται από καθετηριασμό κεντρικών φλεβών, ειδικά όταν οι θρόμβοι εξαπλώνονται στις βραχιοκεφαλικές ή υποκλείδιες φλέβες. Ωστόσο, σε συνθήκες αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης (ICP), η αντιπηκτική θεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης ενδοκρανιακών αιματωμάτων και η βιοψία όγκου στο πλαίσιο της αντιπηκτικής θεραπείας συχνά περιπλέκεται από αιμορραγία από αυτήν.