Συγγενής χείρα με μπράτσα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η συγγενής ραιβοϊπποποδία είναι ένα συνδυασμένο ελάττωμα που προκαλείται από την υποανάπτυξη των ιστών στην κερκιδική ή ωλένια πλευρά του άνω άκρου. Όταν το χέρι αποκλίνει προς την κερκιδική πλευρά, η διάγνωση είναι κερκιδική ραιβοϊπποποδία (tanus valga), ενώ όταν αποκλίνει προς την αντίθετη πλευρά, η διάγνωση είναι συγγενής ωλένια ραιβοϊπποποδία (manus vara).

Κωδικός ICD-10

• Q71.4 Συγγενές ακτινωτό ραβδί.
• Q71.5 Συγγενής ωλένιος βραχίονας.

Τι προκαλεί τη συγγενή ραιβοϊπποποδία;

Η συγγενής ραιβοϊπποποδία, σύμφωνα με την παγκόσμια βιβλιογραφία, καταγράφεται σε 1 στα 1400-100.000 παιδιά. Η συγγενής ραιβοϊπποποδία της κερκίδας διαγιγνώσκεται συχνότερα. Η ωλένια ραιβοϊπποποδία παρατηρείται 7 φορές λιγότερο συχνά από την κερκιδική.

Η συγγενής ραιβοϊπποποδία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων, οι οποίοι είναι επίσης τυπικοί για άλλες συγγενείς ανωμαλίες του άνω άκρου. Εξωτερικοί, εξωγενείς παράγοντες περιλαμβάνουν ιονίζουσα ακτινοβολία, μηχανικά και ψυχικά τραύματα, φάρμακα, επαφή με μολυσματικά νοσήματα, υποσιτισμό κ.λπ. Οι ενδογενείς αιτίες περιλαμβάνουν διάφορες παθολογικές αλλαγές και λειτουργικές διαταραχές της μήτρας σε μια έγκυο γυναίκα, γενικές ασθένειες της μητέρας, ορμονικές διαταραχές και γήρανση του σώματος. Σε αυτή την περίπτωση, ο χρόνος έκθεσης έχει μεγάλη σημασία και οι πρώτες 4-5 εβδομάδες της εγκυμοσύνης θεωρούνται οι πιο δυσμενείς για τη μητέρα. Δεν έχει εντοπιστεί κληρονομικός παράγοντας.

Πώς εκδηλώνεται η συγγενής λαβή χεριού;

Η συγγενής ραιβοχρεοχειροχειρία χαρακτηρίζεται από μια τριάδα: ακτινική απόκλιση του χεριού (μπορεί να συνοδεύεται από υπεξάρθρημα και εξάρθρωση του χεριού στην άρθρωση αγκώνα-καρπού)· υποανάπτυξη των οστών του αντιβραχίου (κυρίως της κερκίδας)· ανωμαλία στην ανάπτυξη των δακτύλων και του χεριού.

Άλλες βλάβες στο χέρι μπορεί να περιλαμβάνουν υποπλασία και κλινοδακτυλία του δεύτερου δακτύλου, συνδακτυλία, συσπάσεις κάμψης και έκτασης στις μετακαρποφαλαγγικές και μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις, πιο έντονες στο δεύτερο και τρίτο δάχτυλο. Τα οστά του καρπού που βρίσκονται στην κερκιδική πλευρά επηρεάζονται επίσης, με παρατηρούμενη απλασία ή συστολή με άλλα οστά.

Ταξινόμηση

Στην ταξινόμηση της κερκιδικής λαβής, διακρίνονται τρεις βαθμοί υποανάπτυξης της κερκίδας και τέσσερις τύποι χεριού. Η βάση για την ταξινόμηση είναι η ακτινογραφική εικόνα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Βαθμοί υποανάπτυξης της ακτίνας

• Βαθμός Ι - η βράχυνση της κερκίδας είναι έως και 50% του φυσιολογικού μήκους της.
• Βαθμός II - η βράχυνση της κερκίδας υπερβαίνει το 50% του κανονικού μήκους της.
• Βαθμός III - πλήρης απουσία της κερκίδας.

[ 4 ], [ 5 ]

Τύποι βουρτσών

Το χέρι χαρακτηρίζεται από βλάβη στην πρώτη ακτίνα (ακτίνα - όλες οι φάλαγγες του δακτύλου και το αντίστοιχο μετακάρπιο οστό).

Ο τύπος 1 παρουσιάζει υποπλασία του πρώτου μετακαρπίου οστού και των θέναρων μυών, ο τύπος 2 χαρακτηρίζεται από την πλήρη απουσία του μετακαρπίου οστού και την υποπλασία των φαλαγγών του πρώτου δακτύλου (συνήθως παρατηρείται ένα «κρεμαστό δάχτυλο»). Ο τύπος 3 εκφράζεται με απλασία ολόκληρης της πρώτης ακτίνας του χεριού. Στον τύπο 4, δεν υπάρχουν οστικές ανωμαλίες.

Πώς αντιμετωπίζεται η συγγενής ραιβοϊπποποδία;

Συντηρητική θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία (που εφαρμόζεται από τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού) περιλαμβάνει ασκησιοθεραπεία, μασάζ, ασκήσεις αποκατάστασης για τη μείωση των υπαρχουσών συσπάσεων των δακτύλων και του χεριού, καθώς και την παροχή ορθωτικών συσκευών. Ωστόσο, τα συντηρητικά μέτρα δεν παρέχουν σταθερό θετικό αποτέλεσμα και θα πρέπει να θεωρούνται ως προκαταρκτική προετοιμασία για το δεύτερο στάδιο - χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται να ξεκινά από την ηλικία των έξι μηνών.

[ 6 ]

Χειρουργική θεραπεία

Η επιλογή της μεθόδου χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τον τύπο της παραμόρφωσης.

Όσο χαμηλότερος είναι ο βαθμός και όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο πιο εύκολο είναι να επαναφέρετε το χέρι από την απόκλιση. Επομένως, συνιστάται η έναρξη χειρουργικής θεραπείας πριν από την ηλικία των 2-3 ετών.

Η συγγενής ωλένια ραιβοχόνδρινη άρθρωση χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση και βράχυνση του αντιβραχίου, ωλένια απόκλιση του χεριού και περιορισμένη κίνηση στην άρθρωση του αγκώνα. Η υποανάπτυξη της ωλένης, ειδικά του περιφερικού τμήματός της, εκφράζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Η ινοχόνδρινη άρθρωση που συνδέει την ωλένη με τα καρπιαία οστά βρίσκεται συνήθως σε αυτήν την περιοχή. Η κερκίδα είναι τοξοειδώς καμπυλωμένη. Η κεφαλή της είναι συχνότερα εξαρθρωμένη στην άρθρωση του αγκώνα προς τα εμπρός και προς τα έξω, γεγονός που προκαλεί σύσπαση στην άρθρωση του αγκώνα. Ο άξονας του αντιβραχίου και της άκρας χειρός αποκλίνει προς τον αγκώνα. Οι αλλαγές στο χέρι χαρακτηρίζονται από μεγάλη ποικιλία. Από τις παθολογίες του χεριού, οι πιο συχνές είναι η απλασία μίας ή δύο, συνήθως ωλένιων, ακτίνων, καθώς και η υποανάπτυξη του αντίχειρα. Άλλες παραμορφώσεις του τμήματος περιλαμβάνουν τη συνδακτυλία και την υποπλασία.

Σύμφωνα με τον βαθμό υποανάπτυξης της ωλένης, η συγγενής ραιβοχτυπηματική άρθρωση χωρίζεται σε 4 τύπους.

• Η πρώτη επιλογή είναι η μέτρια υποπλασία - το μήκος της ωλένης είναι 61-90% της κερκίδας.
• Η δεύτερη επιλογή είναι η σοβαρή υποπλασία - το μήκος της ωλένης είναι 31-60% της κερκίδας.
• Η τρίτη επιλογή είναι μια υποτυπώδης ωλένη - το μήκος της ωλένης είναι 1-30% της κερκίδας.
• Η τέταρτη επιλογή είναι η απλασία της ωλένης (πλήρης απουσία).

Οι στόχοι και οι αρχές της συντηρητικής θεραπείας είναι πανομοιότυποι με τους στόχους και τις αρχές της θεραπείας της ραδιενεργού κροταφογναθικής άρθρωσης.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία της συγγενούς ραιβοϊπποποδίας της ωλένης είναι η αδυναμία ή η δυσκολία αυτοφροντίδας του ανώμαλου άκρου λόγω σύσπασης στην άρθρωση του αγκώνα (που δεν διορθώνεται με συντηρητικές μεθόδους), λόγω βράχυνσης του αντιβραχίου και μη διορθώσιμης παθητικής ωλένιας απόκλισης του χεριού και, τέλος, λόγω περιορισμού της λειτουργίας του χεριού, κυρίως της αμφοτερόπλευρης λαβής του. Η χειρουργική επέμβαση ξεκινά με την εξάλειψη της πιο λειτουργικά σημαντικής παραμόρφωσης. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί ήδη από το πρώτο έτος της ζωής του ασθενούς.

Στην μετεγχειρητική περίοδο, συνταγογραφείται ένα σύνολο μέτρων αποκατάστασης, συμπεριλαμβανομένης της άσκησης, του μασάζ και της φυσικοθεραπείας, με στόχο την αποκατάσταση του εύρους κίνησης και την αύξηση της δύναμης των άκρων.