Ρευματική χορεία

Η ρευματική χορεία (χορεία Sydenham, χορεία ελάσσονα ή «χορός του Αγίου Βίτου») είναι μια μείζων νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αιφνίδιες, ανεξέλεγκτες και αρρυθμικές ακούσιες κινήσεις, μυϊκή αδυναμία και συναισθηματική δυσφορία. Η χορεία μπορεί να αναπτυχθεί ως το μόνο σύμπτωμα («καθαρή» χορεία) ή σε συνδυασμό με άλλες εκδηλώσεις ρευματικού πυρετού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Η ρευματική χορεία εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά, μετά τα 20 χρόνια είναι σπάνια. Κατά κανόνα, εμφανίζεται σε κορίτσια και σχεδόν ποτέ σε αγόρια στην μετεφηβική περίοδο. Η συχνότητα εμφάνισης χορείας σε ασθενείς με LC κυμαίνεται από 5 έως 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα ρευματική χορεία

Η χορεία Sydenham χαρακτηρίζεται από συναισθηματική αστάθεια, ασυντόνιστες κινήσεις και μυϊκή αδυναμία.

1. Συναισθηματική αστάθεια. Η έναρξη της διαδικασίας μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, συνήθως το παιδί γίνεται ιδιότροπο, ευερέθιστο, ιδιότροπο, δεν θέλει να σπουδάσει. Είναι επίσης πιθανές έντονες διαταραχές διέγερσης, ύπνου και μνήμης. Οι συναισθηματικές αλλαγές σε αυτά εκδηλώνονται με εκρήξεις αναίτιας συμπεριφοράς, συμπεριλαμβανομένου του κλάματος και της διέγερσης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι νοητικές αποκλίσεις μπορεί να είναι σοβαρές και να εκφράζονται ως παροδική ψύχωση.
2. Ο μειωμένος συντονισμός των κινήσεων και η υπερκίνηση μπορεί να εκδηλωθούν ως αδεξιότητα, μια τάση για πτώση αντικειμένων, η οποία αργότερα εξελίσσεται σε σπασμωδικές, άσκοπες, ασυντόνιστες κινήσεις. Όλες οι μυϊκές ομάδες μπορεί να επηρεαστούν, αλλά οι εκκεντρικές κινήσεις των χεριών, των ποδιών και του προσώπου είναι πιο αισθητές. Οι κινήσεις των μυών του προσώπου μπορεί να περιλαμβάνουν γκριμάτσες, επίδειξη δοντιών και συνοφρυώματα. Παρατηρούνται ασυνεχής ομιλία και μειωμένη γραφή. Αν και οι χορειόμορφες κινήσεις είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες, μπορεί επίσης να είναι μονομερείς (ημιχωρία). Οι χορειόμορφες κινήσεις αυξάνονται με το συναισθηματικό και σωματικό στρες, εξαφανίζονται κατά τη διάρκεια του ύπνου, μειώνονται κατά την ανάπαυση και την καταστολή και μπορούν να κατασταλούν από τη δύναμη της θέλησης για μικρό χρονικό διάστημα (λίγες κινήσεις).
3. Μυϊκή υποτονία (σε συνδυασμό με υπερκινητικότητα).
4. Διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Η ρευματική χορεία ως ένα από τα κριτήρια του ρευματικού πυρετού έχει μια σειρά από χαρακτηριστικά:

• μια μεγαλύτερη λανθάνουσα περίοδος μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη, που ανέρχεται σε 1-7 μήνες, ως αποτέλεσμα της οποίας η πολυαρθρίτιδα και η χορεία του Sydenham σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζονται μαζί.
• Οι τίτλοι στρεπτοκοκκικών αντισωμάτων και τα εργαστηριακά σημάδια φλεγμονής υποχωρούν μέχρι να εμφανιστούν οι χορειόμορφες κινήσεις.
• Στο 1/3 των περιπτώσεων παρατηρούνται υποτροπές της χορείας.

Η ελάσσονα χορεία θα πρέπει να διαφοροποιείται από πολλές ασθένειες, καθώς η μη ρευματοειδής χορεία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα διαφόρων κολλαγόνων, ενδοκρινικών, μεταβολικών, νεοπλασματικών, γενετικών και μολυσματικών ασθενειών.

1. Κολλαγονογενείς νόσοι (ΣΕΛ, οζώδης περιαρτηρίτιδα). Το ΚΝΣ συχνά εμπλέκεται στην παθολογική διεργασία του ΣΕΛ και λιγότερο από το 2% των ασθενών εμφανίζουν χορεία. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ ΣΕΛ και LC περιπλέκεται από την παρουσία πυρετού, αρθρίτιδας, καρδίτιδας και δερματικών βλαβών και στις δύο ασθένειες.
2. Οικογενής χορεία: Νόσος του Huntington (αυτοσωμική επικρατής κληρονομικότητα, συχνότερα επηρεάζει άνδρες ηλικίας 30-50 ετών, η υπερκινητικότητα εμφανίζεται πολύ πριν από τις ψυχικές διαταραχές, η άνοια εξελίσσεται), καλοήθης οικογενής χορεία (έναρξη κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής, η υπερκινητικότητα είναι πιο έντονη στους μύες της κεφαλής και του κορμού).
3. Φαρμακευτική δηλητηρίαση: από του στόματος αντισυλληπτικά, θυρεοειδικές ορμόνες, ναρκωτικά, νευροληπτικά, παρασκευάσματα λιθίου, φαινυτοΐνη (διφαινίνη), διγοξίνη, αμιτριπτυλίνη, μετοκλοπραμίδη.
4. Ηπατοεγκεφαλική εκφύλιση (νόσος Wilson-Konovalov): συνδυασμός δυσαρθρίας, τρόμου μεγάλης κλίμακας, σταδιακής μείωσης της νοημοσύνης και κίρρωσης του ήπατος (μειωμένα επίπεδα σερουλοπλασμίνης ορού, αυξημένη απέκκριση χαλκού στα ούρα, δακτύλιος Kauser-Fleischner).
5. Ενδοκρινολογικές διαταραχές (υποπαραθυρεοειδισμός, θυρεοτοξίκωση) και διαταραχές του μεταβολισμού των μετάλλων (υπονατριαιμία, υπασβεστιαιμία).
6. Νόσος του Λάιμ.
7. Χορεία κύησης: εμφανίζεται συχνότερα κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, στο πρώτο ή δεύτερο τρίμηνο. Σε περίπου το 1/3 των περιπτώσεων, η χορεία κύησης είναι μια υποτροπή του ρευματικού πυρετού που έχει εμφανιστεί στην παιδική ηλικία. Η υπερκινητικότητα στις έγκυες γυναίκες είναι πιο έντονη, οι ψυχικές αλλαγές είναι πιο έντονες και η πορεία της είναι συνήθως καλοήθης.
8. Απλά κινητικά τικ σε παιδιά με σύνδρομο Tourette (συνδυασμός υπερκινητικότητας και βεβιασμένης φώνησης, κοπρολαλία).

Περιγράφονται επίσης νευροψυχιατρικές διαταραχές σε ασθενείς με στρεπτοκοκκική λοίμωξη (PANDAS) απουσία ανάπτυξης RL, η οποία είναι πιο σημαντική στη διαφορική διάγνωση με ρευματικό πυρετό.

Κριτήρια λειτουργίας PANDAS (Παιδιατρικές Αυτοάνοσες Νευροψυχιατρικές Διαταραχές που Σχετίζονται με Στρεπτοκοκκικές Λοιμώξεις)

• Η παρουσία ιδεοψυχαναγκαστικών διαταραχών (ιδεοψυχαναγκαστικές σκέψεις και ιδεοψυχαναγκαστικές κινήσεις) ή/και τικ καταστάσεων.
• Παιδική ηλικία: η έναρξη της νόσου συμβαίνει μεταξύ της ηλικίας των 3 ετών και της εφηβείας.
• Μια πορεία της νόσου που μοιάζει με κρίση και μπορεί να εκδηλωθεί ως μεμονωμένα συμπτώματα ή επεισόδια δραματικής επιδείνωσης. Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν σημαντικά μεταξύ των κρίσεων και σε ορισμένες περιπτώσεις υποχωρούν πλήρως μεταξύ των εξάρσεων.
• Αποδεδειγμένη χρονολογική συσχέτιση με GABHS: απομόνωση του παθογόνου σε φαρυγγικό επίχρισμα ή/και διαγνωστική αύξηση των τίτλων αντισωμάτων (αντιστρεπτοζίνη-Ο και αντι-DNAάση)
• Συσχέτιση με νευρολογικές αλλαγές: υπερκινητική δραστηριότητα, χορειοειδής υπερκινητικότητα.

Θεραπεία ρευματική χορεία

Η θεραπεία της χορείας εξαρτάται από το αν είναι μεμονωμένη ή σε συνδυασμό με άλλες εκδηλώσεις ρευματικού πυρετού (ρευματική καρδίτιδα ή πολυαρθρίτιδα).

Σε μεμονωμένη χορεία, τα φάρμακα εκλογής είναι τα αντισπασμωδικά [φαινοβαρβιτάλη σε δόση 0,015-0,03 g κάθε 6-8 ώρες μέχρι να σταματήσει η υπερκινητικότητα, με σταδιακή διακοπή σε διάστημα 2-3 εβδομάδων, ή καρβαμαζεπίνη (φιμπλεψίνη) σε δόση 0,4 g/ημέρα].

Τα φάρμακα βενζοδιαζεπίνης μπορεί επίσης να έχουν ευεργετική επίδραση στη θεραπεία του ρευματικού πυρετού.

Πρόβλεψη

Η πορεία της ρευματικής χορείας στο RL είναι αρκετά μεταβλητή, η πορεία της ποικίλλει από μία εβδομάδα έως αρκετά χρόνια, κατά μέσο όρο, μια κρίση χορείας διαρκεί περίπου 15 εβδομάδες. Μετά το τέλος της κρίσης του ρευματικού πυρετού, η μυϊκή υποτονία και η υπερκινητικότητα μπορούν να εξαφανιστούν εντελώς, αν και μικρές ακούσιες κινήσεις, ανεπαίσθητες κατά την εξέταση, μπορούν να επιμείνουν για αρκετά χρόνια.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]