Ρευματική χορεία

Ρευματικές χορεία (χορεία του Sydenham, χορεία, ή «χορός του Αγίου Βίτου») - η πιο σημαντική νευρολογική διαταραχή που εκδηλώνεται με απότομη και ανεξέλεγκτη σπασμωδικές ακούσιες κινήσεις, μυϊκή αδυναμία και συναισθηματική διαταραχή. Η χορεία μπορεί να αναπτυχθεί ως το μόνο σύμπτωμα ( «καθαρή» χορεία) ή σε συνδυασμό με άλλες εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Επιδημιολογία

Η ρευματική χορεία εντοπίζεται κυρίως στα παιδιά, μετά από 20 χρόνια είναι σπάνια. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται στα κορίτσια και σχεδόν ποτέ στα αγόρια στην μετα-εφηβική περίοδο. Ο επιπολασμός της χορείας σε ασθενείς με RL κυμαίνεται από 5 έως 36%.

[6], [7], [8],

Συμπτώματα ρευματικός πυρετός

Η χορεία του Sydenham χαρακτηρίζεται από συναισθηματική αστάθεια, ασυντόνιστες κινήσεις και μυϊκή αδυναμία.

1. Συναισθηματική αστάθεια. Η αρχή της διαδικασίας μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, συνήθως ένα παιδί γίνεται ιδιότροπο, ευερέθιστο, νευρικό, δεν θέλει να μάθει. Υπερβολική διέγερση, διαταραχή ύπνου και μνήμης είναι επίσης δυνατές. Οι συναισθηματικές αλλαγές σ 'αυτές εκδηλώνονται με εκρήξεις απρεπής συμπεριφοράς, συμπεριλαμβανομένου του κλάματος και του ενθουσιασμού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι διανοητικές ανωμαλίες μπορεί να είναι σοβαρές και μπορεί να εκφραστούν σε παροδική ψύχωση.
2. Η παραβίαση του συντονισμού των κινήσεων και της υπερκινητικότητας μπορεί να εκδηλωθεί ως «αδεξιότητα», μια τάση να «πέφτουν» αντικείμενα, τα οποία αργότερα μετατρέπονται σε σπασμωδικά, άσκοπα, ασυντόνιστα κινήματα. Όλες οι ομάδες μυών μπορούν να επηρεαστούν, αλλά οι εκκεντρικές κινήσεις των χεριών, των ποδιών και του προσώπου είναι πιο αισθητές. Η κίνηση των μυών του προσώπου μπορεί να περιλαμβάνει γκριμάρισμα, χαμόγελο, συνοφρύωμα. Σημειώνουν την απότομη ομιλία και την παραβίαση της επιστολής. Αν και οι μεταλλάξεις είναι συνήθως διμερείς, μπορεί να είναι μονόπλευρες (ημιμονάδα). Οι χορευτικές κινήσεις αυξάνονται με συναισθηματικό και φυσικό στρες, εξαφανίζονται στον ύπνο, μειώνονται κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης και της καταπραϋντικής δραστηριότητας και μπορούν να κατασταλούν από τη βούληση για μικρό χρονικό διάστημα (πολλές κινήσεις).
3. Μυϊκή υπόταση (σε συνδυασμό με υπερκινητικότητα).
4. Διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Η ρευματική χορεία ως ένα από τα κριτήρια για τον ρευματικό πυρετό έχει ορισμένα χαρακτηριστικά:

• μια μακρύτερη περίοδο λανθάνουσας μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη, 1-7 μήνες, με αποτέλεσμα την πολυαρθρίτιδα και τη χορεία του Sydenham, που πρακτικά δεν βρέθηκαν μαζί.
• οι τίτλοι των αντισωμάτων με στρεπτόκοκκο, τα εργαστηριακά σημάδια της φλεγμονής, υποχωρήθηκαν από τη στιγμή που εμφανίστηκαν μεταβολές της ορμόνης.
• Σε 1/3 των περιπτώσεων, σημειώνονται υποτροπές της χορείας.

Η μικρή χορεία πρέπει να διαφοροποιείται από πολλές ασθένειες, καθώς η μη-ρευματική χορεία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω διαφόρων κολλαγόνων, ενδοκρινών, μεταβολικών, νεοπλασματικών, γενετικών και μολυσματικών ασθενειών.

1. Ασθένειες κολλαγόνου (SLE, οζώδης περιαρτηρίτιδα). Το ΚΝΣ εμπλέκεται συχνά στην παθολογική διαδικασία με ΣΕΛ και λιγότερο από το 2% των ασθενών εκδηλώνει τη νόσο με χορεία. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ SLE και RL περιπλέκεται από την παρουσία πυρετού, αρθρίτιδας, καρδιοπάθειας και δερματικών αλλοιώσεων και στις δύο ασθένειες.
2. Οικογένεια χορεία: η νόσος του Huntington (αυτοσωματικό κυρίαρχο μοτίβο κληρονομικότητας, συχνά υποφέρουν από άνδρες ηλικίας 30-50 ετών, υπερκινητικότητα εμφανίζονται πολύ πριν από ψυχικές διαταραχές, άνοια εξελίσσεται), καλοήθεις οικογενειακές χορεία (ντεμπούτο στην πρώτη δεκαετία της ζωής, υπερκινητικότητα είναι πιο εκφράζεται στους μύες του κεφαλιού και κορμός).
3. Drug τοξικότητα: από του στόματος αντισυλληπτικά, θυρεοειδικές ορμόνες, φάρμακα, τα νευροληπτικά, τα ναρκωτικά λιθίου, φαινυτοΐνη (διφαινυλυδαντοϊνη), διγοξίνη, αμιτριπτυλίνη, μετοκλοπραμίδη.
4. Ηπατοφακοειδής εκφύλιση (ασθένεια του Wilson): ο συνδυασμός δυσαρθρία, krupnorazmashistogo τρόμο βαθμιαία πτώση της νοημοσύνης και κίρρωση (μείωση σερουλοπλασμίνη ορού, αυξημένη έκκριση του χαλκού στα ούρα, ο δακτύλιος-Couser Fleyshnera).
5. Ενδοκρινικές διαταραχές (υποπαραθυρεοειδισμός, θυρεοτοξίκωση) και διαταραχές του μεταβολισμού των ορυκτών (υπονατριαιμία, υπασβεστιαιμία).
6. Ασθένεια Lyme.
7. Η χορεία είναι έγκυος: συμβαίνει συχνά κατά την πρώτη εγκυμοσύνη στο Ι ή στο τρίμηνο. Σε περίπου το 1/3 των περιπτώσεων, η χορεία των εγκύων γυναικών είναι μια υποτροπή του παιδικού ρευματικού πυρετού. Η υπερκινητικότητα σε εγκύους είναι πιο έντονη, οι αλλαγές στην ψυχή είναι πιο έντονες, η ροή είναι συνήθως καλοήθης.
8. Απλές κινητικές τικ σε παιδιά με σύνδρομο Tourette (συνδυασμός υπερκινητικότητας και βίαιης φωνητικής ομιλίας, coprolalia).

Περιγράφεται ως νευροψυχιατρικές διαταραχές σε ασθενείς με στρεπτοκοκκική λοίμωξη (PANDAS) απουσία της ανάπτυξης του καρκίνου του πνεύμονα, το πιο σημαντικό στη διαφορική διάγνωση με ρευματικές χορεία.

PANDAS (Παιδιατρικές αυτοάνοσες νευροψυχιατρικές διαταραχές που σχετίζονται με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις)

• Η παρουσία ιδεοψυχαναγκαστικών διαταραχών (ιδεοληπτικών σκέψεων και ιδεολογικών κινήσεων) και / ή καταστάσεων κρίσης.
• Η ηλικία των παιδιών: το ντεμπούτο της νόσου πέφτει στο διάστημα από 3 χρόνια έως την εφηβική περίοδο.
• Παροξυσμική πορεία της νόσου, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί ως ξεχωριστά συμπτώματα ή επεισόδια δραματικής αλλοίωσης. Τα συμπτώματα συνήθως παρουσιάζουν σημαντική υποχώρηση μεταξύ των επιληπτικών κρίσεων και σε ορισμένες περιπτώσεις επιλύονται πλήρως μεταξύ των παροξυσμών.
• Αποδεδειγμένη χρονολογική σχέση με BGSA: παθογόνο μάκτρο απομόνωση λαιμού ή / και οι τίτλοι διαγνωστικές αύξηση αντισωμάτων (antistreptopizina-G και αντι-DNA-ase)
• Συσχέτιση με νευρολογικές μεταβολές: υπερκινητικά, χοριομορφική υπερκινητικότητα.

Θεραπεία ρευματικός πυρετός

Η θεραπεία της χορείας πραγματοποιείται ανάλογα με το εάν είναι απομονωμένη ή συνδυασμένη με άλλες εκδηλώσεις ρευματικού πυρετού (ρευματική καρδίτιδα ή πολυαρθρίτιδα).

Με απομονωμένη χορεία χρησιμοποιούνται αντισυλληπτικά ως μέσο επιλογής [φαινοβαρβιτάλη σε δόση 0,015-0,03 g κάθε 6-8 ώρες πριν από τον τερματισμό της υπερκινητικότητας με σταδιακή απόσυρση εντός 2-3 εβδομάδων. ή καρβαμαζεπίνη (fimplexin) σε δόση 0,4 g / ημέρα].

Τα φάρμακα βενζοδιαζεπίνης μπορούν επίσης να έχουν ευεργετικό αποτέλεσμα στη θεραπεία του ρευματικού πυρετού.

Πρόβλεψη

Η ρευματική χορεία με RL ποικίλλει σημαντικά, η πορεία της ποικίλει από μία εβδομάδα έως αρκετά χρόνια, κατά μέσο όρο η επίθεση της χορείας διαρκεί περίπου 15 εβδομάδες. Μετά το τέλος της επίθεσης του ρευματοειδούς πυρετού, η υπόταση των μυών και η υπερκινησία μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς, αν και μικρές ακούσιες κινήσεις, που δεν μπορούν να εξεταστούν, μπορούν να παραμείνουν για αρκετά χρόνια.

[9], [10], [11], [12],