Πτο

Το Ptosis εκδηλώνεται με την παθολογική μείωση του άνω βλεφάρου, η οποία περιορίζει το άνοιγμα του οφθαλμού. Μπορεί να είναι μονόπλευρη ή διπλής όψης και παρατηρείται όταν:

1. Η ήττα του διακλαδισμένου μυ που σηκώνει το ανώτερο βλέφαρο (μ. Πτερυγίου αριστερά).
2. Κατακτά το νεύρο που ενώνει τον μυ (οφθαλμοκινητικό νεύρο ή τον πυρήνα του).
3. Το Apraksin ανοίγει τα μάτια στο σύνδρομο του παρκινσονισμού και άλλων ασθενειών.
4. Διαταραχή της αυτόνομης εννεύρωσης των λείων μυϊκών ινών του ανώτερου θάρσχου μυός (σύνδρομο Horner).
5. Λάθος εντύπωση της παρουσίας πτώσης, (φαινομενικής πτώσης) λόγω της απόσυρσης αυτού του ματιού ή του εξωφθαλμού από την αντίθετη πλευρά.

Έτσι, υπάρχουν τρεις πιθανές αιτίες της πραγματικής πτώσης: μερική βλάβη στο οφθαλμοκινητικό νεύρο (μια διακλάδωση ενάντια στον μυ που ανυψώνει το άνω βλέφαρο) ή τον πυρήνα του. βλάβη στο συμπαθητικό μονοπάτι (αδυναμία του ταρσικού μυός) και μυοπάθεια. Η μονόπνοια της πτώσης δείχνει την παρουσία περιορισμένης εστιακής αλλοίωσης του νευρικού συστήματος. Η διμερής πτώση είναι σχεδόν πάντα ένα σημάδι της διάχυτης μυϊκής παθολογίας ή πολύ πιο σπάνια των νόσων του περιφερικού νευρικού συστήματος. Το πρώτο σημείο του διαγνωστικού αλγορίθμου είναι ο προσδιορισμός της παρουσίας ή της απουσίας άλλων εξωτερικών οφθαλμικών μυών στον ασθενή με πτώση, η δεύτερη είναι η εξέταση του πλάτους της κόρης και της φωτοαντίδρασης. Η ανίχνευση της μίωσης με τη διατήρηση των κινήσεων των ματιών υποδηλώνει την παρουσία του συνδρόμου Horner στον ασθενή και επιτρέπει να αποκλειστεί η ήττα του τρίτου κρανιακού νεύρου. Η ελαφρά διαστολή της κόρης και η εξασθένηση της άμεσης αντίδρασης αυτής της κόρης στο φως είναι χαρακτηριστική του τρίτου κρανιακού νεύρου και επιτρέπει τον αποκλεισμό τόσο του συνδρόμου Horner όσο και της μυοπάθειας. Φυσικά, υπάρχουν περιπτώσεις βλάβης στο τρίτο κρανιακό νεύρο, όταν οι παρασυμπαθητικές ίνες παραμένουν άθικτες. Στη μυοπάθεια, εκτός από την πτώση, συχνά αποκαλύπτεται η αδυναμία άλλων μυών των ματιών, των μυών του προσώπου και (ή) των μυών των άκρων.

Φυσικά, αυτό το άρθρο σχετικά με το περιεχόμενο σε ένα σημαντικό μέρος αλληλεπικαλύπτεται με το κεφάλαιο για την οξεία πάρεση των εξωτερικών οφθαλμικών μυών. Ως εκ τούτου, μέρος των τμημάτων αυτού του κεφαλαίου παρουσιάζεται μάλλον συνοπτικά και αποσκοπεί κυρίως να επιστήσει την προσοχή στην πτώση ως ένα σύμπτωμα που συχνά βρίσκεται μόνο στην ιατρική εξέταση και είναι σπάνια ένα ενεργό παράπονο του ίδιου του ασθενούς. Εάν η πτώση αναπτύσσεται σταδιακά, ορισμένοι ασθενείς δεν μπορούν ακόμη να διακρίνουν αν είχαν την κενή βλεφαρίδα από τη γέννηση ή αν προέκυψαν σε κάποια συγκεκριμένη ηλικία.

Α. Μία όψεως

1. Η ήττα της οφθαλμοκινητικής συμπαθητικής εννεύρωσης (σύνδρομο Horner)
2. Βλάβη στον μεσαίο εγκέφαλο
3. Εξάρθρωση του κορμού του τρίτου νεύρου
4. Ενδοκυτταρικός όγκος και ψευδοτογκός
5. Συγγενής πτώση

B. Δύο όψεων

1. Συγγενής
2. Μυοπάθεια
3. "Οφθαλμοπληγία συν"
4. Μυασθένεια
5. Βλάβη στον μεσαίο εγκέφαλο
6. Κληρονομικές μεταβολικές νευροπάθειες (ασθένεια του Refsum, ασθένεια Bassen-Cornzweig)
7. Ακραξία του ανοίγματος των βλεφάρων (συμπεριλαμβανομένου του ιδιοπαθούς βλεφαροσπασμού)

[1]

Η πτώση ως σύμπτωμα της ήττας σε διαφορετικά επίπεδα του νευρικού συστήματος και των μυών

Α. Υπεπυρηνικό επίπεδο

Υπεπυρηνικό επίπεδο (με βλάβη σε αυτό το επίπεδο, η πτώση μπορεί να είναι μονομερής και διμερής).

1. Μονομερής πτώση: ισχαιμικό έμφραγμα στη λεκάνη της μεσαίας εγκεφαλικής αρτηρίας του αντίπλευρου ημισφαιρίου (συχνότερα), όγκος, αρτηριοφλεβική δυσπλασία.
2. Διμερής πτώση: μπορεί να παρατηρηθεί με μονόπλευρη (πιο συχνά - δεξιό ημισφαιρικό) και αμφοτερόπλευρη ημισφαιρική αλλοίωση. Η πτώση δύο όψεων με παράλυση του βλέμματος περιγράφεται με το γλοίωμα του μεσεγκεφάλου.
3. «Πτώση» (δεν είναι αλήθεια) στην ηλικιακή εικόνα ανοίγματος απραξία: σε μία βλάβη του δεξιού ημισφαιρίου ή διμερείς βλάβες των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, με εξωπυραμιδικές διαταραχές όπως η χορεία του Huntington, τη νόσο του Parkinson, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, σύνδρομο Shy-Drager, neyroakantsitoz ασθένεια Γουίλσον. Περιγράφεται dopa-ευαίσθητα άνοιγμα απραξία αιώνα στην απουσία οποιωνδήποτε άλλων συμπτωμάτων του ΚΝΣ.
4. Ψυχογενής πτώση (συνήθως δεν εκδηλώνεται με πραγματική πτώση, αλλά με ψυχογενή βλεφαροσπασμό).
5. Πτώση στην εικόνα του συνδρόμου Duane (σύνδρομο Duane). Το σύνδρομο είναι πιο συχνά μονομερής. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Β. Επίπεδα πυρηνικών, ριζοσπαστικών και αξονικών (οφθαλμοκινητικών νεύρων)

Οι βλάβες σε αυτά τα επίπεδα συνοδεύονται συνήθως από άλλες οφθαλμικές διαταραχές (π.χ. μυδρίαση). Η ζημιά στο πυρηνικό επίπεδο μπορεί να συνοδεύεται από διμερή πτώση.

Εμφανίζεται σε ασθένειες εκδηλώνονται ανώτερη σύνδρομο τροχιακή σχισμή, σύνδρομο τροχιά κορυφές σύνδρομο σηραγγώδους κόλπου, σύνδρομο σχισμένο τρύπες και βλαστικών σύνδρομα σε όγκους, τραύμα, φλεγμονώδεις, ανευρύσματα, υπερόστωση και άλλες ασθένειες του κρανίου και του εγκεφάλου.

[9], [10], [11], [12]

Γ. Συναπτικά και μυϊκά επίπεδα

Μύες και συναπτική επίπεδο: βαριά μυασθένεια, αλλαντίαση, οφθαλμική μυοπάθεια, distireoidnaya orbitopathy, πολυμυοσίτιδα, ενδοκογχική διεργασίες βλάπτουν μηχανικά ανυψώνει το μυ των βλεφάρων, παλινδρομική πτώση σε ηλικιωμένους, συγγενή πτώση.

Της διαλείπουσας πτώσης με είδωλα περιγράφεται με κληρονομική κινητήρα-αισθητηριακή πολυνευροπάθεια Ι και των τύπων II (μυατροφία Charcot-Marie-Tooth νόσος (Charcot-Marie-Tooth)? Βραδέως προοδευτική πτώση μπορεί να αναπτύξουν διαβήτη στην τοπική βλάβη του μυός ανελκτήρα βλεφάρου ή λεία ταρσού μυός (ή τόσο μυός) που προκαλείται από την τοπική ισχαιμία ή υποξυγοναιμία. Περιστασιακά βλεφαρόπτωση, μονομερείς ή διμερείς, μπορεί να παρατηρηθεί στην εικόνα του συνδρόμου Miller Fisher.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Α. Πρώση μονής όψης

σύνδρομο Horner. Αυτή η μορφή της πτώσης (παράλυση του λείο ανώτερο ταρσού μυών), μαζί με ένα περισσότερο ή λιγότερο έντονη μύση (μυϊκή παράλυση παράταση της κόρης), μία μείωση στην ερυθρότητα του επιπεφυκότα (αγγειοκινητικό παράλυση), ενόφθαλμο (η παρουσία αυτού του συμπτώματος δεν είναι υποχρεωτική), συχνά κατά παράβαση των εφίδρωση στο άνω ήμισυ το σώμα μέχρι το σύνδρομο Horner. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι όταν η διαφορά στο σύνδρομο πλάτος μεσοβλεφάριας σχισμής Horner του μειώνεται όταν κοιτάζει επάνω (ενεργοποιείται ως ανέπαφο και ισχυρή γραμμωτούς m. Levator βλεφάρου ανώτερη).

Το σύνδρομο Horner μπορεί να είναι συνέπεια:

Βλάβη στις ομολατρικές κεντρικές συμπαθητικές οδούς μεταξύ του υποθαλάμου, των οπίσθιων εξωτερικών μερών του μυελού και των πλευρικών κολώνων του νωτιαίου μυελού. Οι ακόλουθες αιτίες οδηγούν πάντοτε στο σύνδρομο Horner, καθώς και σε άλλες διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος:

• καρδιαγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, ειδικά στο εγκεφαλικό, όπως:
  • το σύνδρομο Wallenberg-Zakharchenko.
  • όγκους συριγγομυελίας
  • προοδευτική ημιφατική ατροφία

Βλάβες της παρασυστελικής συμπαθητικής αλυσίδας και των ριζοσπαστικών προσαγωγών της.

Εάν επηρεαστεί η μεμονωμένη συνιστώσα της αλυσίδας συμπαθητικής παραφωταύρωσης, τότε δεν θα υπάρξουν λειτουργικές διαταραχές του νευρικού συστήματος. Ωστόσο, με βλάβη του αστεροειδούς γάγγλου, το σύνδρομο Horner συνοδεύεται από ανυδρίτη του προσώπου. Το σύνδρομο Horner δεν παρατηρείται όταν οι ρίζες (κοιλιακές) από C8 σε T12 επηρεάζονται (ανιχνεύονται ριζικές διαταραχές). Όταν η παρασπονδυλική συμπαθητική αλυσίδα καταστρέφεται απ 'ευθείας στο ουραίο στο γαλαξιακό γάγγλιο, παρατηρείται απομονωμένη ανύδρωσις του προσώπου χωρίς το σύμπτωμα του Horner. Πιθανές αιτίες είναι:

• επίδραση του όγκου στην αλυσίδα συμπαθητικών παρασυρόμενων (συχνά συνοδεύεται από δυσλειτουργία του βραχιονικού πλέγματος).
• βλάβη των ριζών ή των αλυσίδων λόγω τραυματισμού (διαχωρισμός των ριζών με τον σχηματισμό της χαμηλότερης βάμποιου pleksopatii ως σύνδρομο ρίζας C8-T1, προντεγχυματικό αιμάτωμα).
• η οποία συχνά συνοδεύεται από σύνδρομο Horner.

Η βλάβη στον μεσαίο εγκέφαλο, στην οποία βρίσκεται το πυρηνικό σύμπλεγμα του τρίτου κρανιακού νεύρου, μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα νευρολογικά σύνδρομα ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του εντοπισμού της εγκεφαλικής βλάβης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, πτώση, ως σύμπτωμα της ήττας της III νεύρων, που συνήθως συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα του κοινού κινητικού νεύρου και σε κοντινή απόσταση δομές του στόματος τμήματα του εγκεφαλικού στελέχους. Να βλάψει τη μεσεγκέφαλο μόνο ένα ελαστικό εμφάνισε πτώση, θα πρέπει να είναι τόσο μικρό (π.χ., μικρό κενό) για να χτυπήσει μόνο τον πυρήνα και των ινών που έρχονται σε m. τα λεπιδόπτερα είναι ανώτερα και δεν επηρεάζουν τις κοντινές δομές. Αυτή η κατάσταση παρατηρείται μερικές φορές στις αλλοιώσεις των μικρών αγγείων του στελέχους του εγκεφάλου (συνήθως σε ασθενείς που πάσχουν από υπέρταση). Με τις αργά αναπτυσσόμενες διεργασίες που επηρεάζουν τον πυρήνα του οφθαλμοτονωτικού νεύρου, η πτώση εμφανίζεται συχνά μετά την παρέθηση των εξωτερικών οφθαλμικών μυών ("η κουρτίνα πέφτει τελευταία"). Επιπλέον, σε κάθε τέτοια περίπτωση, η πτώση θα συνοδεύεται από συμπτώματα βλάβης σε άλλα κρανιακά νεύρα ή (και) αγωγούς του εγκεφάλου (και συχνά διμερείς).

Η μονόπλευρη πτώση, ως σύμπτωμα της βλάβης στον κορμό του τρίτου νεύρου με βάση τον εγκέφαλο, παρατηρείται επίσης στην εικόνα των ακόλουθων συνδρόμων:

Σύνδρομο του ανώτερου τροχιακού κενού: ΙΙΙ, IV, VI νεύρα + VI (ο πρώτος κλάδος του νεύρου του τριδύμου). Οι πιο κοινές αιτίες: πτερυγοειδείς όγκου, όγκοι parasellyarnye, περιοστίτιδα, οστεομυελίτιδα, ή κοκκιωματώδη λευχαιμικών διείσδυση στο άνω τροχιακή θέση). Σύνδρομο της κορυφής της τροχιάς Rollet (Rollet): III, IV, VI νεύρα + ΙΙ νεύρο Αιτίες: ογκομετρικές διεργασίες πίσω από το eyeball (retrobulbarno).

Σύνδρομο σηραγγώδους κόλπου Βόννη (strongonnet}:. III, IV, VI νεύρα + VII, εξόφθαλμο και χήμωση (υπεραιμία και οίδημα του επιπεφυκότα και τα βλέφαρα) Προκαλεί Tumor ανευρύσματος του σηραγγώδους κόλπου καρωτιδικής σηραγγώδους κόλπου θρόμβωσης σύνδρομο πλευρικό τοίχωμα του σηραγγώδους κόλπου Foy {. Foix}: III, IV, VI νεύρα + VI (το πρώτο σκέλος του τριδύμου νεύρου) Προκαλεί όγκου της υπόφυσης, το ανεύρυσμα εσωτερική καρωτιδική αρτηρία, διαδικασίες πυώδης του σηραγγώδους κόλπου, του σηραγγώδους κόλπου θρόμβωση..

Σύνδρομο της θρυμματισμένης τρύπας του Jefferson: ΙΙΙ, IV, VI νεύρα + VI. (Ένα ανεύρυσμα της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας)

Ενδοκυτταρικός όγκος και ψευδοτογκός. Ο τελευταίος όρος προορίζεται να σημαίνει αύξηση στον όγκο (λόγω φλεγμονής) των εξωφθάλμιων μυών, και μερικές φορές άλλα περιεχόμενα της τροχιάς. Ο τροχιακός ψευδογναθμός συνοδεύεται από ενέσεις επιπεφυκότα και ήπιο εξόφθαλμο, οπισθοκογχικός πόνος, ο οποίος μπορεί μερικές φορές να προσομοιώνει ημικρανία ή πονοκέφαλο δέσμης. Ο υπερηχογράφος ή η CT της τροχιάς αποκαλύπτει αύξηση του όγκου των περιεχομένων της τροχιάς, κυρίως των μυών, παρόμοια με αυτά που αποκαλύπτονται στην προϊστορική οφθαλμοπάθεια. Τόσο το σύνδρομο Tolosa-Hunt όσο και ο ψευδο-όγκος της τροχιάς ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Ο όγκος της τροχιάς, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, συνοδεύεται επίσης από τη συμπίεση του ζεύγους II και κατά συνέπεια από τη μείωση της οπτικής οξύτητας (το κορυφαίο σύνδρομο της τροχιάς του Bonnet).

Η συγγενής μονομερής πτώση μπορεί να είναι μια εκδήλωση του φαινομένου Gunn, το οποίο βασίζεται σε παθολογικές συνδέσεις μεταξύ των νευρώνων που παρέχουν ανύψωση του άνω βλεφάρου και μάσημα. Σε αυτή την περίπτωση, το χαμηλωμένο άνω βλέφαρο (συνήθως το αριστερό) αυξάνεται όταν ανοίγει το στόμα ή όταν η κάτω γνάθο κινείται προς την αντίθετη κατεύθυνση προς την πτώση.

[19], [20], [21], [22], [23]

Β. Πτώση δύο όψεων

Η συγγενής πτώση, μερικές φορές μονομερής, παρατηρείται από τη γέννηση, δεν προχωρά, μπορεί να συνοδεύεται από αδυναμία των εξωτερικών μυών των ματιών. Οι διμερείς διαταραχές είναι συχνά οικογενειακές, μια τυπική στάση με απόκλιση της κεφαλής.

Μυοπάθεια (okulofaringealnaya μυϊκή δυστροφία) χαρακτηρίζεται από όψιμη έναρξη (4-6 δεκαετία της ζωής) και εκδηλώνεται βλάβες των μυών των ματιών (συμπεριλαμβανομένων βλεφαρόπτωση), καθώς επίσης και τους μυς του φάρυγγα με εξασθενημένη κατάποση. Υπάρχει επίσης μια μορφή με απομονωμένη βλάβη μόνο των οφθαλμοκινητικών μυών, οι οποίες, σταδιακά προχωρούν, τελικά οδηγούν σε ολική εξωτερική οφθαλμοπληγία. Κατά κανόνα, υπάρχει ένας ορισμένος βαθμός αδυναμίας και μυών του προσώπου. Η οφθαλμοπληγία συνήθως προχωρά χωρίς διπλασιασμό (οφθαλμική μυοπάθεια ή προοδευτική εξωτερική οφθαλμοπληγία). Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από μελέτη EMG. Το επίπεδο της CPK αυξάνεται σπάνια (αν η διαδικασία επεκταθεί σε άλλους χαραγμένους μύες). Πιο σπάνια, άλλες μορφές μυοπάθειας οδηγούν σε πτώση.

Το σύνδρομο οφθαλμοπληγίας συν ή Kearns-Sayre εκδηλώνεται με προοδευτική εξωτερική οφθαλμοπληγία και πτώση. Το σύνδρομο αναφέρεται σε μιτοχονδριακό encephalomyopathies και πιο συχνά παρατηρείται με τη μορφή σποραδικών περιπτώσεων (αν και υπάρχει επίσης μια οικογενειακή έκδοση του προοδευτικού εξωτερική οφθαλμοπληγία) και, συνήθως, συνοδεύεται από τη συμμετοχή πολλών οργάνων και των συστημάτων. Η νόσος αρχίζει πριν από την ηλικία των 20 ετών. Υποχρεωτικά συμπτώματα της ασθένειας: εξωτερική οφθαλμοπληγία, διαταραχές καρδιακής αγωγιμότητας, μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, αυξημένη περιεκτικότητα πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ως άλλα επιπρόσθετα συμπτώματα, παρατηρείται αταξία, εξασθένιση της ακοής, πολλαπλή ενδοκρινοπάθεια και άλλες εκδηλώσεις. Με μια οικογενειακή έκδοση προοδευτικής εξωτερικής οφθαλμοπληγίας, είναι δυνατές οι αδυναμίες στους μυς του αυχένα και των άκρων.

Myasthenia gravis. Εάν υπάρχει υποψία μυασθένειας gravis, απαιτείται απλή κλινική δοκιμή για την ανίχνευση ανώμαλης μυϊκής κόπωσης - ο ασθενής καλείται 30-40 φορές (ή λιγότερο) για να εκτελέσει αυτές τις κινήσεις που υποφέρουν. Σε αυτή την περίπτωση, το κλείσιμο και το άνοιγμα των ματιών. Εάν κατά τη διάρκεια αυτής της δοκιμής υπάρχει αύξηση της πτώσης (διμερής ή μονομερής), απαιτούνται φαρμακολογικές δοκιμές. Ενδομυϊκές ενέσεις φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (π.χ., προσερίνη) οδηγούν στην εξάλειψη της πτώσης μετά από 30 δευτερόλεπτα - 2 λεπτά για χρονικό διάστημα από μερικά λεπτά έως μισή ώρα. Όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος αποκατάστασης, τόσο λιγότερο είναι τυπική για τη μυασθένεια gravis και πρέπει να αποτελεί τη βάση για τη συνέχιση της διαγνωστικής αναζήτησης.

Η βλάβη του μεσαίου εγκεφάλου στο επίπεδο του πυρήνα του τρίτου νεύρου μπορεί να συνοδεύεται από διμερή πτώση και άλλα συμπτώματα της ήττας των οφθαλμοτονωτικών νεύρων και των υποκείμενων αγωγών του εγκεφάλου.

Η πτώση μπορεί να είναι εκδήλωση σπάνιων κληρονομικών μεταβολικών νευροπαθειών, όπως για παράδειγμα η ασθένεια της νόσου Refsum ή Bassen-Kornzweig. Η συνοδευτική μείωση ή εξαφάνιση των αντανακλαστικών των τενόντων, καθώς και η επιβράδυνση του ρυθμού διέγερσης του ιδρώτα στα νεύρα, υποδεικνύει μια βλάβη των περιφερικών νεύρων. Η αναζήτηση μεταβολικών διαταραχών καθορίζει την επιτυχία της διάγνωσης.

Apraxin βλέφαρα ανοίγματος μπορεί (σπάνια) για την προσομοίωση δύο όψεων πτώσης σε ασθενείς με νόσο του Parkinson, νόσος του Huntington και άλλων εξωπυραμιδικών νόσων (cm. Παρακάτω), συμπεριλαμβανομένων για paraspazme προσώπου (βλέφαρα άνοιγμα περιγράφεται συνδυασμός απραξία και βλεφαρόσπασμο).

Επιπρόσθετη βοήθεια στην αξιολόγηση της νοσολογικής σχέσης της πτώσης μπορεί να παρέχεται από τις ακόλουθες πληροφορίες σχετικά με τα χαρακτηριστικά της όταν επηρεάζονται διάφορα επίπεδα του νευρικού συστήματος.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]