Διάγνωση χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Η κλινική διάγνωση βασίζεται στην τυπική κλινική εικόνα (νεφρωσικό σύνδρομο, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, υπέρταση), δεδομένα ερευνητικό εργαστήριο, το οποίο μπορεί να σπειραματονεφρίτιδας δραστηριότητα και να αξιολογηθεί η νεφρική λειτουργία. Μόνο η διεξαγωγή ιστολογικής εξέτασης του ιστού των νεφρών μας επιτρέπει να δημιουργήσουμε μια μορφολογική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η παρουσία ενδείξεων για βιοψία νεφρού, τα αποτελέσματα των οποίων μπορεί να καθορίσουν την επιλογή των περαιτέρω τακτικών θεραπείας και την πρόγνωση της νόσου.

Ενδείξεις βιοψίας νεφρού σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Κλινικό σύνδρομο ή ασθένεια		Ενδείξεις βιοψίας νεφρού
Νεφροτικό σύνδρομο		SRNS NA κατά το πρώτο έτος της ζωής Δευτερεύουσα Εθνική Συνέλευση
Πρωτεϊνουρία		Ανθεκτική πρωτεϊνουρία> 1 g ημερησίως Μειωμένη λειτουργία των νεφρών Υποψία συστηματικής ή οικογενειακής παθολογίας
Οξεία νεφρική σύνδρομο		Η πρόοδος της νόσου μετά από 6-8 εβδομάδες από την εκδήλωση (η αύξηση της πρωτεϊνουρίας, η επίμονη αρτηριακή υπέρταση, η μειωμένη νεφρική λειτουργία)
Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια		Για να αποσαφηνιστεί η φύση της βλάβης στα νεφρά, προκειμένου να διασαφηνιστεί η πρόγνωση της νόσου μετά από θεραπεία αντικατάστασης (στο αρχικό στάδιο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και απουσία μειωμένων μεγεθών και των δύο νεφρών)
BPGN		Σε όλες τις περιπτώσεις
Συστηματικές ασθένειες: αγγειίτιδα, νεφρίτιδα του λύκου		Για να διευκρινιστεί η διάγνωση Μειωμένη λειτουργία των νεφρών
Γεματουρία		Υποψία κληρονομικής παθολογίας των νεφρών Μακροπρόθεσμη σπειραματική αιματουρία Πρωτεϊνουρία> 1 γρ. Για μαστό

Μορφολογικές υπόστρωμα ελάχιστες αλλαγές - παραβίαση της δομής και της λειτουργίας των ποδοκυττάρων, αποκαλύφθηκε από ΕΜ nefrobioptata, οδηγώντας σε απώλεια της επιλεκτικότητας φορτίου και GBM σε εμφάνιση πρωτεϊνουρίας. Δεν υπάρχουν αποθέσεις ανοσοσφαιρινών στα σπειράματα. Σε ορισμένους ασθενείς με NSMY, η διαδικασία μετασχηματίζεται σε FSGS.

Μορφολογικά χαρακτηριστικά του FSSS:

• εστιακές αλλαγές - σκλήρυνση μεμονωμένων σπειραμάτων ·
• σπαστική σκλήρυνση - σκλήρυνση κατά πλάκας πολλαπλής σκλήρυνσης.
• παγκόσμια σκλήρυνση - πλήρης ήττα του σπειραματόζωου.

Με EM nephrobioptate, αποκαλύπτεται μια διάχυτη απώλεια των "μικρών" διεργασιών των podocytes. Ο ανοσοφθορισμός σε 40% των περιπτώσεων αποκαλύπτει την φωταύγεια του τμηματικού IgM στα προσβεβλημένα σπειράματα. Τώρα κατανείμει 5 μορφολογικές παραλλαγές του FSGS (ανάλογα με την τοπική στάθμη της καταστροφής των σπειραμάτων): ένα τυπικό (μη-ειδική), αγγειακή (στην περιοχή μίσχου), κυτταρική, σωληνοειδές (σωληνοειδές πλευρικό σπείραμα), καταρρέει.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της μεμβρανώδη νεφροπάθεια - ανιχνεύσιμη με μορφολογική μελέτη nefrobioptata διαχέονται πάχυνση του σπειραματικού τριχοειδούς τοιχώματος, που συνδέεται με την υποεπιθηλιακών εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων, η διάσπαση και διπλασιασμό GBM.

MPGN αντιπροσωπεύει ανοσοποιητικό σπειραματοπάθεια, που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων και μεσαγγειακών επέκταση, πάχυνση και κατάτμηση (αναλογία bypass) λόγω των τριχοειδών τοιχωμάτων εντός αυτού μεσαγγειακή παρεμβολή. Με ιστολογική εξέταση με ΕΜ απομονώνονται 3 μορφολογικοί τύποι PGMN, αν και μέχρι σήμερα η ερμηνεία των μορφολογικών χαρακτηριστικών του IGPN παραμένει αντικείμενο συζήτησης.

• Ο τύπος I MGNH χαρακτηρίζεται από φυσιολογική πυκνότητα στρώματος σε GBM και την κυρίαρχη παρουσία υποενδοθηλιακών εναποθέσεων ανοσοσυμπλεγμάτων.
• II τύπου IGOS (ασθένεια των "πυκνών" καταθέσεων) αντιπροσωπεύεται από πυκνά ομοιογενή κατάλοιπα στο GBM.
• Στην περίπτωση του τύπου III του MPGN (όταν το άργυρο είναι χρωματισμένο από τα λεπτά τμήματα) προσδιορίζονται τα διαλείμματα των πλακών φύλλων σε GBM και η συσσώρευση μιας νέας μεμβρανοειδούς ουσίας που βρίσκεται σε στρώσεις. Η συχνότερη είναι η μικτή φύση των καταθέσεων που βρίσκονται υποενδοθηλιακά, υποεπιθηλιακά και σε μεσαγγείο.

MzPGN χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων, μεσαγγειακών επέκταση, εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο μεσαγγείου και υποενδοθηλιακή, IgA-νεφροπάθεια διάγνωση βασίζεται στην κλινική παρουσίαση (μικρό- ή ακαθάριστο αιματουρία, συχνά κατά τη διάρκεια ή μετά SARS), οικογενειακό ιστορικό των δεδομένων και κυρίως μορφολογικές μελέτες νεφρικό ιστό. Η φύση και η σοβαρότητα των κλινικοεργαστηριακών εκδηλώσεων της νόσου έχουν σχετική σημασία για τη διάγνωση της νεφροπάθειας IgA.

[1], [2], [3], [4], [5]

Εργαστηριακή έρευνα

Η περιεκτικότητα του IgA στο αίμα δεν έχει υψηλή διαγνωστική αξία, καθώς αυξάνεται σε 30-50% των ενηλίκων ασθενών και μόνο στο 8-16% των παιδιών. Ο τίτλος της ASLO στο αίμα αυξάνεται μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών. Η συγκέντρωση της C ₃ κλάσμα του συμπληρώματος στο αίμα δεν μειώνεται. Η βιοψία του δέρματος δεν έχει μεγάλη ειδικότητα και ευαισθησία για τη διάγνωση της νεφροπάθειας IgA.

Η ιστολογική εξέταση των νεφρών ιστού ασθενών με IgA νεφροπάθεια-ανίχνευση καθήλωσης προτεραιότητα κοκκώδη καταθέσεις IgA σε σπειράματα μεσαγγειακή (συχνά σε συνδυασμό με τις καταθέσεις των IgM και (y, συχνά σημειώστε την επέκταση οφείλεται στα μεσαγγειακά κύτταρα υπερπολλαπλασιαστικά. Σε ΕΜ, 40-50% των παιδιών και 15 40% των ενηλίκων μπορεί να ανιχνεύσει αλλαγές στην GBM ως υποενδοθηλιακή καταθέσεις, η παρουσία των οποίων υποδεικνύει ένα φτωχή πρόγνωση.

Στη μελέτη ανοσοφθορισμού νεφρικού ιστού διακρίνονται 5 τύποι PTCA:

• I - γραμμική φωταύγεια ανοσοσφαιρινών, χωρίς ANCA.
• II - κοκκώδης φωταύγεια ανοσοσφαιρινών, όχι αντι-GBM και ANCA,
• III - δεν υπάρχει λάμψη ανοσοσφαιρινών, ANCA +.
• IV - γραμμική λάμψη αντι-GBM, ANCA +.
• V - χωρίς αντι-GBM και ANCA.

Διαφορική διάγνωση

Συχνά, η διαφορική διάγνωση μεταξύ οξείας και χρόνιας μορφής σπειραματονεφρίτιδας είναι δύσκολη. Είναι σημαντικό να διευκρινιστεί η περίοδος από την έναρξη της μολυσματικής νόσου μέχρι την εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων σπειραματονεφρίτιδας. Στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα, αυτή η περίοδος είναι 2-4 εβδομάδες, και με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να είναι μόνο λίγες ημέρες ή πιο συχνά δεν σημειώνουν τη σύνδεση με τις μεταφερόμενες ασθένειες. Ακράτεια σύνδρομο μπορεί εξίσου καλά να προφέρεται αλλά σταθερή μείωση στην σχετική πυκνότητα των ούρων και κάτω από τη λειτουργία της νεφρικής διήθησης 1.015 μείωση είναι πιο κοινή χρόνια διαδικασία. Επιπλέον, για την οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από χαμηλή συγκέντρωση του C ₃ κλάσμα του συμπληρώματος στο αίμα με φυσιολογική C ₄.

Πιο συχνά υπάρχει ανάγκη για διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης μεταξύ διαφορετικών μορφολογικών παραλλαγών χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Κατά τη διάρκεια MPGN σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μοιάζουν με τα συμπτώματα IgA-νεφροπάθεια, αλλά συνήθως συνοδεύεται από πιο σοβαρή πρωτεϊνουρία και η υπέρταση, η οποία χαρακτηρίζεται από τη μείωση της συγκέντρωσης της C ₃ κλάσμα του συμπληρώματος στο αίμα, συχνά σε συνδυασμό με μειωμένη συγκέντρωση της C ₄. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται μόνο με νεφροβιοψία.

Διαφορική διάγνωση με IgA νεφροπάθεια-είναι δυνατή μόνο με βάση τη μελέτη της νεφρικής βιοψιών με τη διεξαγωγή μελετών και ανίχνευση ανοσοφθορισμού της ως επί το πλείστον κοκκώδους εναπόθεσης των καταθέσεων IgA σε μεσαγγείου.

Επιπλέον, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση με ασθένειες που εμφανίζονται με οξεία αιματουρία.

• Η κληρονομική νεφρίτιδα (σύνδρομο Alport) εκδηλώνεται με επίμονη αιματουρία ποικίλης σοβαρότητας, συχνά σε συνδυασμό με πρωτεϊνουρία. Ο οικογενειακός χαρακτήρας της νεφρικής παθολογίας, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους συγγενείς είναι χαρακτηριστικός και συχνά παρατηρείται νευροαισθητική απώλεια ακοής. Ο συνηθέστερος τύπος κληρονομιάς είναι η κυρίαρχη, σπάνια αυτοσωματική, υπολειπόμενη και αυτοσωματική κυρίαρχη.
• Ασθένεια των λεπτών βασικών μεμβρανών. Μαζί με ναρκωμένος αιματουρία, συχνά οικογενειακές φύση, με ΕΜ σημείωση νεφρικό ιστό διαχέονται ομοιόμορφη λέπτυνση GBM (<200-250 nm είναι περισσότερο από 50% σπειραματική τριχοειδή αγγεία). Δεν υπάρχουν αποθέσεις IgA-νεφροπάθειας αποθέσεων IgA σε μεσαγγείο και επέκταση μεσαγγειακής μήτρας.
• Νεφρίτιδα αιμορραγική αγγειίτιδα (Henoch-Schonlein πορφύρα ασθένεια), σε αντίθεση με IgA-νεφροπάθεια, συνοδεύει εξωνεφρικής κλινικές εκδηλώσεις σε ένα συμμετρικό αιμορραγικό εξάνθημα κυρίως στα πόδια, συχνά σε συνδυασμό με το σύνδρομο κοιλιακού και αρθρικού. Ιστοπαθολογικές αλλαγές στη μορφή του σταθερού nefrobioptatah IgA καταθέσεων στο μεσάγγειο των σπειραμάτων είναι ταυτόσημες με αυτές των IgA-νεφροπάθεια. Συχνά είναι απαραίτητο να αποκλειστούν νεφρική εμπλοκή σε συστηματικές νόσους του συνδετικού ιστού :. Lupus, οζώδη περιαρτηρίτιδα, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, σύνδρομο, Wegener κ.λπ. Για να αποσαφηνιστεί η διάγνωση πρέπει να καθορίζεται στα δείκτες αίματος των συστηματικών παθολογιών: ANF, αντισώματα προς το DNA, ANCA (περιπυρηνική και κυτταροπλασματική), η ρευματοειδής παράγοντα, συγκέντρωση των συμπληρωματικών κλασμάτων, κύτταρα LE, κρυοπρεκτίνες στο αίμα. Διερεύνηση της αντι-GBM και ANCA διενεργείται με διευκρινίσει τη φύση και τη λογική της θεραπείας BPGN.

Επίδειξη της νεφρίτιδας λύκου σε κλινική εικόνα μπορεί να είναι παρόμοια με IgA-νεφροπάθεια, αλλά στο μέλλον, κατά κανόνα, ενώνονται συστημική εξωνεφρικής κλινικές εκδηλώσεις άνοδος σημείο στον τίτλο αντισώματος στο DNA και μείωση στη συγκέντρωση των συστατικών του συμπληρώματος στο αίμα, την ανίχνευση αντισωμάτων αντιπηκτικό λύκου σε καρδιολιπίνη Μ και G, σπανιότερα αποκαλύπτουν LE-κύτταρα.

[6], [7], [8], [9], [10],