Πολλαπλό μυέλωμα και πόνος στην πλάτη

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια σπάνια αιτία πόνου στην πλάτη που συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα στα αρχικά στάδια. Είναι μια μοναδική πάθηση που μπορεί να προκαλέσει πόνο μέσω διαφόρων μηχανισμών, είτε μεμονωμένα είτε σε συνδυασμό. Αυτοί οι μηχανισμοί περιλαμβάνουν τη διέγερση των αλγοϋποδοχέων από τη συμπίεση του όγκου, τα προϊόντα του όγκου και την απόκριση του ξενιστή στον όγκο ή τα προϊόντα του.

Αν και η ακριβής αιτιολογία του πολλαπλού μυελώματος είναι άγνωστη, τα ακόλουθα στοιχεία είναι γνωστά. Υπάρχει γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη μυελώματος. Είναι επίσης γνωστό ότι η ακτινοβολία αυξάνει τη συχνότητα εμφάνισης της νόσου, όπως παρατηρήθηκε σε επιζώντες του ατομικού βομβαρδισμού κατά τη διάρκεια του Β' Παγκοσμίου Πολέμου. Οι ιοί RNA εμπλέκονται επίσης στην ανάπτυξη του πολλαπλού μυελώματος. Η νόσος είναι σπάνια σε άτομα κάτω των 40 ετών, με μέση ηλικία διάγνωσης τα 60 έτη. Υπάρχει προδιάθεση στους άνδρες. Στη νεγροειδή φυλή, η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι 2 φορές υψηλότερη. Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης πολλαπλού μυελώματος είναι 3 ανά 100.000 άτομα.

Η πιο συχνή εκδήλωση της νόσου είναι ο πόνος στην πλάτη και τα πλευρά. Εμφανίζεται σε περισσότερο από το 70% των ασθενών που τελικά διαγιγνώσκονται με τη νόσο. Η οστική βλάβη είναι οστεολυτικής φύσης και διακρίνεται καλύτερα στην ακτινογραφία χωρίς σκιαγραφικό παρά στην απεικόνιση των οστών με ραδιονουκλίδια. Παρατηρείται πόνος κατά την κίνηση, η υπερασβεστιαιμία είναι αρκετά συχνή και αποτελεί σημαντικό σύμπτωμα σε πολλούς ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα. Απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις, αναιμία, αιμορραγία και νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζονται συχνά σε συνδυασμό με τα συμπτώματα του πόνου. Η αυξημένη γλοιότητα του αίματος, ως αποτέλεσμα της δράσης των προϊόντων του όγκου, μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα Πολλαπλού Μυελώματος

Ο εκτεταμένος πόνος είναι ένα συνηθισμένο κλινικό σύμπτωμα που τελικά οδηγεί τον γιατρό στη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος. Φαινομενικά μικρό τραύμα μπορεί να προκαλέσει ανώμαλη συμπίεση της σπονδυλικής στήλης ή κατάγματα των πλευρών. Η κλινική εξέταση συχνά αποκαλύπτει πόνο με την κίνηση των προσβεβλημένων οστών, καθώς και μια μάζα όγκου κατά την ψηλάφηση του κρανίου ή άλλων προσβεβλημένων οστών. Συχνά υπάρχουν νευρολογικά σημεία συμπίεσης νεύρων λόγω όγκου ή κατάγματος και εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές. Μπορεί επίσης να υπάρχουν θετικά σημεία Trousseau και Chvostek λόγω υπερασβεστιαιμίας. Η ανασάρκα λόγω νεφρικής ανεπάρκειας είναι ένα κακό προγνωστικό σημάδι.

Επισκόπηση

Η παρουσία πρωτεΐνης Ben Jones στα ούρα, η αναιμία και η αύξηση του TFI της πρωτεΐνης Μ στην ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού υποδηλώνουν πολλαπλό μυέλωμα. Οι κλασικές «διατρημένες» αλλοιώσεις στα οστά του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης σε ακτινογραφία χωρίς σκιαγραφικό είναι παθογνωμονικές για αυτή την ασθένεια. Λόγω της χαμηλής οστεοκλαστικής δραστηριότητας σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα, μια μελέτη οστού με διαβάθμιση νουκλεϊδίων με διάχυτη καταστροφή μπορεί να δώσει αρνητικό αποτέλεσμα. Η μαγνητική τομογραφία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με υποψία πολλαπλού μυελώματος με σημεία συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Σε όλους τους ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα ενδείκνυται προσδιορισμός κρεατινίνης ορού, αυτοματοποιημένη βιοχημεία αίματος, η οποία περιλαμβάνει προσδιορισμό ασβεστίου ορού.

Διαφορική διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Πολλές άλλες διαταραχές του μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένης της νόσου της βαριάς αλυσίδας και της μακροσφαιριναιμίας Waldenström, μπορούν να μιμηθούν την κλινική εικόνα του πολλαπλού μυελώματος. Η αμυλοείδωση έχει επίσης πολλά παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά. Η μεταστατική νόσος από καρκίνο του προστάτη ή του μαστού μπορεί επίσης να προκαλέσει παθολογικά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών και μεταστάσεις στην κρανιακή θόλο που μπορεί να εκληφθούν εσφαλμένα ως μυέλωμα. Ασθενείς με καλοήθη μονοκλωνική γαμμαπάθεια, οι περισσότεροι από τους οποίους δεν χρειάζονται ειδική θεραπεία, μπορεί να έχουν εργαστηριακά ευρήματα που μιμούνται αυτά που παρατηρούνται στο πολλαπλό μυέλωμα.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

Η διαχείριση του μυελώματος στοχεύει στη θεραπεία της προοδευτικής οστικής βλάβης και στη μείωση των πρωτεϊνών του μυελώματος στον ορό. Και οι δύο αυτοί στόχοι επιτυγχάνονται με ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία, μόνες τους ή σε συνδυασμό. Η παλμική θεραπεία με υψηλές δόσεις στεροειδών έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στην παροχή συμπτωματικής βελτίωσης και στην παράταση του προσδόκιμου ζωής.

Η θεραπεία του πόνου στο πολλαπλό μυέλωμα θα πρέπει να ξεκινά με ΜΣΑΦ ή αναστολείς COX-2. Η προσθήκη οπιοειδών μπορεί να χρειαστεί για τον έλεγχο του έντονου πόνου από παθολογικά κατάγματα. Ορθωτικά βοηθήματα όπως οι επίδεσμοι Kesh και οι ζώνες πλευρών μπορούν να βοηθήσουν στη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης και θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη για παθολογικά κατάγματα. Οι τοπικές εφαρμογές θερμότητας και κρύου μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματικές. Θα πρέπει να αποφεύγονται οι επαναλαμβανόμενες κινήσεις που προκαλούν πόνο. Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε αυτές τις θεραπείες, τοπικά αναισθητικά ή στεροειδή μπορούν να χορηγηθούν μεσοπλεύρια ή επισκληρίδια. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, τα οπιοειδή της σπονδυλικής στήλης μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματικά. Τέλος, η ακτινοθεραπεία απαιτείται συχνά σε περιπτώσεις σημαντικής οστικής νόσου για την παροχή επαρκούς ελέγχου του πόνου.

Παρενέργειες και επιπλοκές

Περίπου το 15% των ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα, παρά την επιθετική θεραπεία, πεθαίνουν εντός των πρώτων τριών μηνών μετά τη διάγνωση. Και ένα άλλο 15% - σε κάθε επόμενο έτος. Συχνές αιτίες θανάτου είναι η νεφρική ανεπάρκεια, η σήψη, η υπερασβεστιαιμία, η αιμορραγία, η ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας και το εγκεφαλικό επεισόδιο. Οι μη θανατηφόρες επιπλοκές, όπως τα παθολογικά κατάγματα, περιπλέκουν σημαντικά τη ζωή των ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα. Η έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία τέτοιων επιπλοκών επιδεινώνουν τα βάσανα του ασθενούς και οδηγούν σε πρόωρο θάνατο.

Προσεκτική αξιολόγηση ασθενών με την τριάδα: πρωτεϊνουρία, πόνος στη σπονδυλική στήλη ή στα πλευρά και αλλαγές στην ηλεκτροφόρηση ορού

Belkov, είναι απαραίτητη για την πρόληψη των αναπόφευκτων επιπλοκών της καθυστερημένης διάγνωσης του πολλαπλού μυελώματος. Τόσο ο γιατρός όσο και ο ασθενής πρέπει να κατανοήσουν ότι παρά την έγκαιρη θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα θα πεθάνουν εντός 2 έως 5 ετών από τη διάγνωση. Οι επισκληρίδιες και ενδοπλευρικές ενέσεις τοπικών αναισθητικών και στεροειδών μπορούν να προσφέρουν καλή προσωρινή ανακούφιση από τον πόνο που σχετίζεται με το πολλαπλό μυέλωμα.