Οι αιτίες και η παθογένεση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Η πρώτη προσπάθεια εξήγησης των αιτίων του πολυκυστικού νεφρού ήταν η δημιουργία μιας θεωρίας φλεγμονώδους κατακράτησης, που προτάθηκε το 1865 από τον R. Virchow. Άλλες θεωρίες (συφιλική, θεωρία νεοπλάσματος) έχουν προταθεί, οι οποίες επί του παρόντος έχουν μόνο ιστορικό ενδιαφέρον.

Οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι οι αιτίες της πολυκυστικής νόσου των νεφρών είναι τερατογόνο, που προκύπτουν ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων της εμβρυϊκής ανάπτυξης των νεφρών σε απεκκριτικά στάδιο συγχώνευσης και εκκριτική συσκευή, όταν ο αριθμός των νεφρώνες είναι καμία επαφή με την αυξανόμενη ουρητήρα γενέσει metanefrogennoy πανί. Οι νεφρικές σωληνώσεις, που δεν συνδέονται με το σύστημα εκροής, υποβάλλονται σε κυστική εκφύλιση. Προχωρώντας, η διαδικασία αυτή οδηγεί σε αύξηση της συμπίεσης του παρεγχύματος και του θανάτου σημαντικού μέρους των νεφρών.

Σύμφωνα με νέα έρευνα, η αιτία της πολυκυστικής νόσου των νεφρών είναι παραβίαση του τμήματος της αμπούλας. Το αμπούλιο προκαλεί σχηματισμό νεφρόν. Μετά τη διαίρεση, το ήμισυ της αμπούλας συνδέεται με το νεφρόν, το άλλο - προκαλεί ένα νέο νεφρόν, με το οποίο στη συνέχεια συνδέεται. Και οι δύο φύσιγγες χωρίζονται και πάλι και σχηματίζουν ένα νέο νεφρό.

Το μέγεθος των κύστεων εξαρτάται από την ποσότητα της εκκριτικής πίεσης και της αντοχής των ιστών των υποανάπτυκτων αποφρακτικών ελικοειδών σωληναρίων. Αυτό μπορεί να εξηγήσει την παρουσία κύστεων διαφορετικών μεγεθών - από το σημείο, μικρό σε μεγάλο. Σε σχέση με αυτό το πιεστικό ερώτημα: εάν όλες οι νεφρώνες σε κυστική ξαναγεννηθεί περιοχές σκοτώθηκαν ή μέρος αυτών να συνεχίσει να λειτουργεί; Έλεγχος λειτουργία πολυκυστικών νεφρών νεφρώνες, με την εισαγωγή ορισμένων ερευνητές ινουλίνη, κρεατινίνη έχουν αποδείξει ότι οι τροποποιημένες νεφρώνες ειδικά όταν μικρές κύστεις, λειτουργία, δεδομένου ότι τα περιεχόμενα των κύστεων ανιχνεύθηκαν προσωρινά ούρων που σχηματίζεται με διήθηση μέσω συστήματος glomerulokanaltsevuyu νεφρών. Επομένως, επομένως, σημαντικό από πρακτική άποψη: κατά τη λειτουργία Moxibustion δεν πρέπει να καταστρέψει τις κύστεις, η διάμετρος του οποίου είναι μικρότερη από 1.0-1.5 cm.

Οι κύστες εντοπίζονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του νεφρού μεταξύ του φυσιολογικού νεφρικού ιστού. Αυτό επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα της ιστολογικής εξέτασης, όταν μαζί με τα μεταλλαγμένα και τα σπειράματα και τα νεφρώνα, βρίσκονται στα σκευάσματα κανονικά σπειράματα και σωληνάρια. R. Scarpell et αϊ. το 1975, πρότεινε μια υπόθεση ότι η ανάπτυξη κύστεων στα νεφρά συσχετίζεται με την ανοσολογική ασυμβατότητα του μετανεφρογονικού βλαστομίου και του βλαστού του ουρητήρα. Επιβεβαιώνουν την υπόθεσή τους από το γεγονός ότι στον ορό ασθενών με πολυκυστικούς νεφρούς μειώνεται η συγκέντρωση του συμπλήρωμα C3 συμπληρώματος του συστήματος συμπληρώματος.

Πολυκυστική νόσος των νεφρών - πάντα διμερείς ανωμαλία της ανάπτυξης, με τον αριθμό και το μέγεθος των κύστεων είναι πολύ συχνά μεταβάλλονται τόσο pochkah.Neredko ταυτόχρονα με ασθενείς με νόσο πολυκυστικού νεφρού εντοπισμό και πολυκυστικές ήπαρ, πάγκρεας, λόγω της στενής λειτουργικές και μορφολογικές συσχετίσεις αυτών των οργάνων.

Ο κύριος καθοριστικός παράγοντας της εμφάνισης και προόδου νεφρικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με νεφρική δομή ανωμαλία χρησιμεύει ως πυελονεφρίτιδα, το οποίο είναι ένα μεγάλο χρονικό διάστημα παρέλθει λανθάνουσα και μια χρονική καθυστέρηση εκδηλώνεται κλινικά. Αυτό συνέβαλε σε μεγάλο βαθμό στην παραβίαση της διέλευσης των ούρων και στις ιδιαιτερότητες της μη φυσιολογικής λεμφο- και κυκλοφορίας του αίματος στα νεφρά. Η ανάπτυξη και πρόοδος της νεφρικής ανεπάρκειας εξαρτάται όχι μόνο από το βαθμό και τη σοβαρότητα της πυελονεφρίτιδας, αλλά και από τον αριθμό των αποκλεισμένων νευρώνων. Η φλεβική στάση, που προκαλείται από τη συμπίεση της νεφρικής φλέβας και των κλαδιών της με μεγάλες κύστεις, συμβάλλει επίσης στην εμφάνιση και ανάπτυξη της πυελονεφρίτιδας. Φλεβική στάση στο νεφρό οδηγεί σε ανοξία και αυξημένη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος, το οποίο με τη σειρά του συνεπάγεται τις διόγκωση μπουμπούκια του στρώματος, δημιουργώντας τις πιο ευνοϊκές συνθήκες για την ανάπτυξη της μόλυνσης στο διάμεσο ιστό του σώματος.

Η εμφάνιση και ανάπτυξη διμερούς χρόνιας πυελονεφρίτιδας σε πολυκυστικά νεφρά οδηγεί σε απότομες λειτουργικές αλλαγές όχι μόνο στα νεφρά, αλλά και στο ήπαρ. Παρατεταμένη πρωτεΐνη, προθρομβίνη, αντιτοξικά, υδατάνθρακες, λιπαρά, απομικροποιητικά, ενζυματικά και στεροειδή μεταβολισμό. Η βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας στη διαδικασία συντηρητικής προεγχειρητικής θεραπείας αποτελεί ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι.

Υπήρξε μια άποψη ότι η ανάπτυξη των πολυκυστικών νεφρών προχωρεί με τον ίδιο τρόπο όπως στα νεογνά και στους ενήλικες. Ωστόσο, η Ν.Α. Lopatkin and Α.ν. Ο Lulko (1987) ανέφερε ότι η πολυκυστική νεφρική νόσο σε παιδιά και ενήλικες ποικίλλει τόσο παθογόνα όσο και κλινικά.

Ταξινόμηση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Πολλοί συγγραφείς, λαμβάνοντας υπόψη τα μορφολογικά χαρακτηριστικά και την κλινική πορεία των πολυκυστικών νεφρών, διακρίνουν την πολυκύσταση των νεογνών, των παιδιών, των εφήβων, των ενηλίκων. Μια εις βάθος κλινική γενετική και μορφολογική ανάλυση έδειξε ότι παρά τις σημαντικές διαφορές μεταξύ των πολυκυστικών νεφρών στα νεογνά, τα παιδιά και τους εφήβους, αυτή η παθολογική κατάσταση είναι ουσιαστικά η ίδια. Για την πολυκυστική παιδική ηλικία, ο αυτοσωματικός υπολειπόμενος τύπος κληρονομιάς της νόσου είναι χαρακτηριστικός, αλλά η μετάλλαξη εμφανίζεται σε διαφορετικά γονίδια.

Στα νεογέννητα, οι πολυκυστικοί νεφροί είναι ομοιόμορφα διευρυμένοι, η εμβρυϊκή τους εγκράτεια επιμένει. Σε μια περικοπή των νεφρών οι κύστες έχουν το ίδιο μέγεθος και η μορφή, είναι τοπικά διάσπαρτες μεταξύ του κανονικού παρεγχύματος, τα φλοιώδη και τα εγκεφαλικά στρώματα δεν είναι σαφώς οριοθετημένα. Στα μεγαλύτερα παιδιά και τους εφήβους, η μορφολογική εικόνα της πολυκυστικής διακρίνεται από το γεγονός ότι περισσότερο από το 25% των σωληναρίων εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Τα νεφρά είναι σημαντικά διευρυμένα, η επιφάνεια είναι κυστώδης. Οι κύστες λάμπουν μέσα από την ινώδη κάψουλα. Σε μια περικοπή ανάμεσα στο θαμπό νεφρικό παρέγχυμα, το σύνολο των κύστεων δεν έχει ήδη το ίδιο μέγεθος όπως στα νεογνά, αλλά διαφορετικά, αν και είναι μικρότερα από ό, τι στους ενήλικες. Ο αυλός των σωληναρίων διευρύνεται, μερικές φορές συμπιέζεται, τα νεφρώνα είναι υπανάπτυκτα.

Σε ενήλικες, η ποσότητα του αμετάβλητου παρεγχύματος μειώνεται σημαντικά. Το υγρό στις κύστεις είναι διαυγές, με φλεγμονή - πυώδη, με αιμορραγία βαμμένη σε καφέ χρώμα. Το περιεχόμενο των κύστεων διαφέρει από το πλάσμα στη σύνθεση των βασικών ηλεκτρολυτών και αποτελείται από ουρία, ουρικό οξύ, χοληστερόλη. Σε μια περιοχή των νεφρών η επιφάνειά τους στρώνεται με κύστεις διαφόρων διαμέτρων. Κατά κανόνα, μεγάλες κύστεις εναλλάσσονται με μικρές κύστεις, διάσπαρτες σε όλο το παρεγχύσιμο του νεφρού, που μοιάζουν με κηρήθρα ακανόνιστου σχήματος.

Ανάλογα με τη διάρκεια της διαδικασίας και τον βαθμό των δευτερογενών επιπλοκών, το παρέγχυμα αποκτά γκρίζα σκιά και η λειτουργική του ικανότητα μειώνεται σταδιακά.

Μικροσκοπική εξέταση μη επιπλεγμένων κύστεων δείχνει ότι η εσωτερική τους επιφάνεια είναι επενδεδυμένη με κυβικό επιθήλιο. Τα τοιχώματα των κύστεων αποτελούνται από ένα λεπτό στρώμα πυκνού συνδετικού ιστού, διεισδυμένο με μικρές, μη βρώμικες νευρικές δοκοί που διαδίδονται στους λείους μυϊκούς ιστούς. Ο αριθμός των νευρικών δομών μειώνεται σημαντικά όταν συνδέεται μια μόλυνση. Ο θάνατος των νευρικών στοιχείων στον πολυκυστικό νεφρό οφείλεται στην ανοξία στο έδαφος της ισχαιμίας του ιστού των νεφρών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]