Νεβροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα είναι ένας συγγενής εμβρυϊκός κακοήθης όγκος του νεφρού.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Επιδημιολογία

Επίπτωση νεφροπλαστώματος. σε σύγκριση με άλλους κακοήθεις συμπαγείς όγκους της παιδικής ηλικίας, σχετικά υψηλό - 7-8 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο παιδιά ηλικίας κάτω των 14 ετών ετησίως. Ο κίνδυνος μόλυνσης του νεφροπλαστώματος έχει 1 στα 8000-10.000 παιδιά. Ο όγκος ανιχνεύεται κυρίως στην ηλικία των 1-6 ετών. Οι ασθενείς άνω των 6 ετών αποτελούν περίπου το 15%.

Σε 5-10% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα. Η ήττα του δεύτερου νεφρού δεν είναι το αποτέλεσμα της μετάστασης, αλλά η εκδήλωση ενός πρωτεύοντος πολλαπλού όγκου. Τα διμερή νεφροπλαστώματα εμφανίζονται νωρίτερα από την μονόπλευρη: η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 15 μήνες και 3 έτη, αντίστοιχα.

[9], [10], [11], [12], [13]

Αιτίες νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης ως αποτέλεσμα παραβιάσεων του σελιδοδείκτη και της διαφοροποίησης του νεφρικού ιστού. Έως το ένα τρίτο των ασθενών με νεφροβλάστωμα παρουσιάζουν επίσης αναπτυξιακά ελαττώματα που σχετίζονται με άλλες διαταραχές εμβρυογένεσης, ενώ το νεφροβλάστωμα μπορεί να λειτουργήσει ως αναπόσπαστο μέρος ορισμένων κληρονομικών συνδρόμων. Η εμφάνιση νεφροπλαστώματος και αναπτυξιακών ελαττωμάτων σχετίζεται με την επίδραση κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης ενός παράγοντα στον οποίο οι εμβρυϊκοί ιστοί αντιδρούν με διάφορες διαταραχές.

Νεφροβλάστωμα και κληρονομικά σύνδρομα

Συγγενείς ανωμαλίες καταγράφηκαν σε 12-15% των περιπτώσεων νεφροβλάστωμα. Τις περισσότερες φορές αποκαλύπτουν ανωμαλίες όπως Aniridia, hemihypertrophy, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος (WAGR-σύνδρομο, σύνδρομο Denys-Drash), δυσπλασίες του μυοσκελετικού συστήματος, αγκιστρωτά νοσήματα (αιμαγγειώματα, πολλαπλές σπίλοι, «λεκές καφέ» σε δέρμα), κ.λπ.

Η συγγενής ανυδρία καταγράφεται σε 1 από 70 ασθενείς με νεφροβλάστωμα. Στην περίπτωση αυτή, το ένα τρίτο των παιδιών με αυθόρμητη αρθρίτιδα αναπτύσσει στη συνέχεια ένα νεφροβλάστωμα. Με νεφροπλαστώματα, καταρράκτες, συγγενές γλαύκωμα, μικροκεφαλία, καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη, κρανιοπροσωπικός δυσμορφισμός μπορούν επίσης να ανιχνευθούν. ανωμαλίες των ωοθηκών, επιβράδυνση ανάπτυξης, κρυψορχία, υποσπαδία, πετάλου νεφρού. Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες σε τέτοιες περιπτώσεις εκδηλώνονται με εξάλειψη στο κοντό βραχίονα του χρωμοσώματος 11 (Pr13) - WT-1 γονίδιο.

Συγγενής hemihypertrophy πιο συχνά σε συνδυασμό με νεφροβλάστωμα, αλλά μπορεί επίσης να συνδυαστεί με όγκους του φλοιού των επινεφριδίων, όγκους του ήπατος αγκιστρωτά νοσήματα, νευροϊνωμάτωση, Silver σύνδρομο Russell (νανισμό).

σύνδρομο Beckwith-Wiedemann εκδηλώνεται εμβρυϊκό υπερπλαστική νεφρό vistseromegaliey, φλοιό των επινεφριδίων, παγκρέατος, γονάδες, και το ήπαρ, μακρογλωσσία, δυσπλασίες του προσθίου κοιλιακού τοιχώματος (ομφαλοκήλη, ομφαλοκήλη, Διάσταση recti) hemihypertrophy, μικροκεφαλία, ψυχοκινητική καθυστέρηση,  υπογλυκαιμία, μεταγεννητική σωματικά γιγαντισμός, δυσμορφίες του αυτιού. Αυτό το σύνδρομο συνδυάζεται όχι μόνο με νεφροβλάστωμα, αλλά και με άλλες εμβρυονική όγκους: νευροβλάστωμα, ραβδομυοσάρκωμα, ηπατοβλάστωμα, teratoblastomoy. Περίπου το 20% των ασθενών με σύνδρομο Beckwith-Wiedemann αναπτύξει διμερείς νεφροβλάστωμα με σύγχρονη ή metachronous ανάπτυξη του όγκου. Ο τόπος του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, που βρίσκεται επί του χρωμοσώματος 11r5 (γονίδιο WT-2).

Παιδιά με προδιάθεση για νεφροβλάστωμα (συγγενής Aniridia, συγγενή hemihypertrophy. Σύνδρομο Beckwtth-Wiedetnann), πρέπει να υποβληθεί σε μια υπερήχων διαλογής κάθε 3 μήνες μέχρι την ηλικία των 6 ετών.

Ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος (πεταλοειδής νεφρός, νεφρική δυσπλασία, υποσπαδίας, κρυψορχία, διπλασιάζοντας το σύστημα νεφρικής συλλογής, κυστική νεφροπάθεια) συνδέονται επίσης με μεταλλάξεις στο χρωμόσωμα 11 και μπορεί να συνδυαστεί με νεφροβλάστωμα.

WAGR-σύνδρομο (νεφροβλάστωμα, Aniridia, ουρογεννητικό σύστημα δυσμορφίες, ψυχοκινητική επιβράδυνση) σχετίζεται με μια διαγραφή του χρωμοσώματος 11p13 (WT-1 γονίδιο). Ένα χαρακτηριστικό του συνδρόμου WAGR είναι η ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

σύνδρομο Denys-Drash (νεφροβλάστωμα, σπειραματοπάθεια, δυσπλασίες του ουροποιογεννητικού συστήματος) συνδέεται επίσης με ένα σημείο μετάλλαξης στην 11p13 τόπο (WT-1 γονίδιο).

Οι δυσπλασίες του μυοσκελετικού συστήματος (ισχίου, συγγενής εξάρθρωση ισχίου, συγγενής παθολογία των νευρώσεων κλπ.) Ανιχνεύονται στο 3% των ασθενών με νεφροβλάστωμα.

Σύνδρομα Ferlmann, Σώτος, Stmpson-Golaby-Behemel - το λεγόμενο σύνδρομο υπερβολικής ανάπτυξης, που εκδηλώνεται με ταχεία προγεννητική και μεταγεννητική ανάπτυξη όπως μακρογλωσσία, nefromegalii, μακροσωμία. Με αυτά τα σύνδρομα μπορεί να αναπτυχθεί τόσο το νεφροβλάστωμα όσο και η νεφροπλαστωμάτωση - η εμμονή του εμβρυϊκού νεφρικού ιστού (blastema), που είναι συχνότερα διμερής. Η συχνότητα της νεφροπλαστώτωσης είναι περίπου 20-30 φορές υψηλότερη από τη συχνότητα εμφάνισης νεφροπλαστώματος. Η νεφροπλασμία μπορεί δυνητικά να εξελιχθεί σε νεφροπλαστώματα, είναι απαραίτητη μια δυναμική διαλογή υπερήχων.

[14], [15], [16]

Συμπτώματα νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα μπορεί να κρυφτεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Για μήνες ή χρόνια, δεν υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του παιδιού - κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Στη συνέχεια, ο ρυθμός της εξέλιξης του όγκου αυξάνεται - από την στιγμή αυτή αρχίζει η ταχεία ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος. Το κύριο σύμπτωμα είναι η παρουσία ενός ψηλαφητού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα.

Κατά κανόνα, η υποκειμενική ευημερία του παιδιού παραμένει ικανοποιητική. Δεδομένου ότι πριν φθάσει σε κάποιο μέγεθος το nefroblastoma δεν προκαλεί ενόχληση, το παιδί μπορεί να μην δώσει προσοχή στον όγκο ή να το κρύψει από τους γονείς. Συνήθως, οι γονείς, κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια της κολύμβησης και της αλλαγής ρούχων, ανακαλύπτουν την ασυμμετρία της κοιλίας και τον αισθητό όγκο στο παιδί. Ωστόσο, ακόμη και ένας μεγάλος όγκος, μέχρι να προκαλέσει ασυμμετρία και αύξηση στην κοιλιακή χώρα, μπορεί να περάσει απαρατήρητη.

Η έντονη δηλητηρίαση σημειώνεται, κατά κανόνα, μόνο σε παραμελημένες περιπτώσεις. Όχι περισσότερο από το 25% των ασθενών παρατηρούν τέτοια συμπτώματα όπως η μακροζωτουρία που προκαλείται από την υποκαψική ρήξη του νεφροπλαστώματος και την υπέρταση που σχετίζεται με την υπερρεναισθησία.

Το νεφοβλάστωμα χαρακτηρίζεται από αιματογενή και λεμφική μετάσταση. ενώ η λεμφογενής μετάσταση είναι νωρίς. Οι λεμφαδένες καταστρέφονται στις πύλες των νεφρών, στους αγωγούς της παραφανούς αορτής και στους λεμφαδένες των θυρών του ήπατος. Με νεφροπλαστώματα, μπορείτε να δείτε έναν θρόμβο όγκου στην κατώτερη κοίλη φλέβα.

Έντυπα

Ιστολογική δομή και ιστολογική ταξινόμηση

Το νεφροβλάστωμα προέρχεται από ένα πρωτόγονο μετανεφαλικό βλάστημα και χαρακτηρίζεται από ιστολογική ετερογένεια. Περίπου το 80% όλων των περιπτώσεων νεφροπλαστώματος αποτελούν την αποκαλούμενη κλασσική ή τριφασική παραλλαγή του όγκου, αποτελούμενη από κύτταρα τριών τύπων: επιθηλιακά, βλαστοειδή και στρωματικά. Επίσης πλεονεκτικά απομονωθεί επιθηλιακού τύπου, κατά προτίμηση και πλεονεκτικά blastemny stromasoderzhaschy αυτός ο τύπος του όγκου και η περιεκτικότητα του ενός από τα συστατικά θα πρέπει να είναι τουλάχιστον 65%. Μερικοί όγκοι μπορεί να είναι διφασικοί και ακόμη μονοφασικοί.

Η ιστολογική σταδιοποίηση για το Smldr / Harms περιλαμβάνει την κατανομή τριών βαθμών κακοήθειας νεφρικών όγκων σε παιδιά που σχετίζονται με την πρόγνωση της νόσου (Πίνακας 66-1).

[17], [18], [19], [20]

Κλινική σταδιοποίηση

Επί του παρόντος, οι ομάδες SIOP (Ευρώπη) και NWTS (Βόρεια Αμερική) χρησιμοποιούν ένα ενιαίο σύστημα για τη σταδιοποίηση του νεφροπλαστώματος.

• Στάδιο Ι - ο όγκος εντοπίζεται εντός του νεφρού, ενδεχομένως πλήρης απομάκρυνση.
• ΙΙ στάδιο - ο όγκος εξαπλώνεται πέρα από τα νεφρά, πιθανώς πλήρης απομάκρυνση.
  • βλάστηση της κάψουλας του νεφρού με εξάπλωση στην περικαρδιακή κυτταρίνη και / ή στους νεφρούς:
  • ήττα των περιφερειακών λεμφαδένων (στάδιο IIN +) ·
  • ήττα των επινεφριδίων.
  • ουρητηριακή εμπλοκή.
• III στάδιο - ο όγκος εξαπλώνεται πέρα από τους νεφρούς, ενδεχομένως ατελής
  • διαγράψτε:
  • σε περίπτωση βιοψίας τομής ή αναρρόφησης.
  • προ- ή ενδοεγχειρητική ρήξη.
  • μεταστάσεις ανά περιτόναιο:
  • βλάβη των ενδοκοιλιακών λεμφαδένων, με εξαίρεση την περιοχή (στάδιο III Ν +):
  • έκκριση όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • μη ριζική απομάκρυνση.
• Στάδιο IV - η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.
• V στάδιο - αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα.

[21]

Διαγνωστικά νεφροβλάστωμα

Ψηλάφηση της κοιλιάς, όταν ανιχνεύεται σε σχηματισμό όγκου θα πρέπει να εκτελείται με προσοχή, ως αποτέλεσμα της υπερβολικής τραυματικής ρήξης μπορεί να συμβεί με την ανάπτυξη των νεοπλασματικών pseudocapsule ενδοκοιλιακής αιμορραγίας και συνολικής κύτταρα όγκου σπορά την κοιλιακή κοιλότητα. Για το λόγο αυτό, το παιδί πρέπει να πληρούνται με νεφροβλάστωμα προστατευτικό καθεστώς (της ειρήνης, την πρόληψη των πτώσεων και τραυματισμών).

Η πιο κοινή μάσκα nefroblasgomy - ραχίτιδα. Τα κοινά συμπτώματα ραχίτιδας και νεφροπλαστώματος είναι η αύξηση της κοιλίας και η εκδίπλωση του κάτω ανοίγματος του θώρακα. Τα συμπτώματα της δηλητηρίασης από τον όγκο (χλιδή, ιδιοσυγκρασία, κακή όρεξη, απώλεια βάρους) μπορεί επίσης να μπερδευτούν για σημάδια ραχίτιδας.

Όπως συμβαίνει με όλες τις άλλες κακοήθεις όγκους, διαγνωστικά νεφροβλάστωμα βασίζονται σε μορφολογικά συμπέρασμα. Ωστόσο, όσον αφορά νεφροβλάστωμα επιτρέπουν την εξαίρεση από τους κανόνες της βιοψίας πριν από χημειοακτινοθεραπεία. Κατά τη διάρκεια μιας ακεραιότητα βιοψία παραβίαση παρουσιάζεται pseudocapsule, και περικλείονται σε ένα τρίμματα pseudocapsule όγκου έχοντας ευαίσθητος χαρακτήρας διάσπαρτα σε όλη την κοιλιά, το οποίο αυξάνει την επικράτηση των όγκων, κλινικό στάδιο των αλλαγών νόσου (μεταφράζει αυτόματα στο στάδιο III), και επιδεινώνει την πρόγνωση. Ως εκ τούτου, σε ασθενείς κάτω των 16 ετών διαγνώστηκε με σύνολο νεφροβλάστωμα σε μια συντηρητική έρευνα, εκτός από αναρρόφηση και η βιοψία intsiznonnuyu. Αυτό διευκολύνεται από την παρουσία των διαγνωστικών σημείων νεφροβλάστωμα σαφές ότι ελαχιστοποιηθούν τα λάθη να διαγνώσει ένα ασήμαντο ελάχιστο.

Την ίδια στιγμή, τα πρωτόκολλα αμερικανική NWTS προβλέπουν την αρχική απομάκρυνση της βιοψίας νεφρού του όγκου ή της, έστω και αν αμφίβολο τέλεσης οπισθοεκτομής. Σύμφωνα με τη στρατηγική NWTS, αυτή η προσέγγιση αποφεύγει τα σφάλματα συντηρητική διάγνωση και να προβεί σε ενδελεχή έλεγχο της κοιλιακής κοιλότητας, εξάλειψη ή την εύρεση των προσβεβλημένων μεταστατικούς λεμφαδένες και όγκων απέναντι νεφρό (για τα δεδομένα NWTS, το 30% του διμερούς όγκου νεφροβλάστωμα δεύτερο νεφροί δεν μπορούν να οπτικοποιηθούν με μεθόδους συντηρητική διάγνωση).

Η διάγνωση της κύριας εστίασης του όγκου βασίζεται στην αναζήτηση τυπικών σημείων νεφροπλαστώματος και στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών. Ο κύκλος των διαφορικών διαγνώσεων περιλαμβάνει δυσπλασίες του νεφρού, υδρόφιψη, νευρογενείς όγκους και άλλους όγκους του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, όγκους του ήπατος.

Εργαστηριακή και οργανική έρευνα

Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας. Όταν ανιχνεύεται υπερήχων, ο μη ομοιόμορφος σχηματισμός που προέρχεται από το νεφρό είναι στενά συνδεδεμένος με τα υπολείμματα του κατεστραμμένου νεφρού. Μπορεί να εμφανιστεί ένας θρόμβος όγκου στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Με τους όγκους που προέρχονται από άλλα όργανα, ο νεφρός θα αναμειχθεί, θα παραμορφωθεί. Όταν η υδρόφιψη με υπερηχογράφημα αποκάλυψε την επέκταση του συστήματος συλλογής του νεφρού, αραίωση του παρεγχύματος του.

Η απεκκριτική ουρογραφία αποκαλύπτει στην έρευνα μια σκιά σχηματισμού όγκου, πιέζοντας τους βρόγχους του εντέρου. Στις παρακάτω εικόνες δείχνουν μια «σιωπηλή» νεφρού ή παραμόρφωση, μετατόπιση pyelocaliceal νεφρικού συστήματος και να καθυστερήσει την εκκένωση του υλικού αντίθεσης. Στην περίπτωση ενός όγκου που δεν εκδηλώνεται από τον νεφρό, η απεκκριτική ουρογραφία έχει έναν "σίγαλο" νεφρό

δεν ανιχνεύει, η αντίθεση του μέσου αντίθεσης δεν είναι τυπική, αλλά τυπικά η ανάμειξη του καλιούχου και πυελικού συστήματος του νεφρού και του ουρητήρα. Όταν υδρονέφρωση σημειώστε το σύστημα pyelocaliceal επέκτασης και «monetoobraznuyu» κύπελλα παραμόρφωση, συχνά σε συνδυασμό με megaureter και κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

Η απεικόνιση υπολογιστών ή μαγνητικού συντονισμού αποκαλύπτει την παρουσία σχηματισμού όγκου που προέρχεται από τους νεφρούς και παρέχει πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με τον επιπολασμό και τη συσχέτιση του όγκου με τα περιβάλλοντα όργανα.

Η αγγειογραφία εκτελείται σε περίπτωση αμφιβολίας στη διάγνωση. Τα αγγειογραφήματα αποκαλύπτουν ένα παθολογικό δίκτυο αιμοφόρων αγγείων, αποκαλύπτουν την πηγή παροχής αίματος - τη νεφρική αρτηρία (με τον κύριο τύπο παροχής αίματος).

Αγγειογραφικά και με έγχρωμη αμφίδρομη αγγειοσκόπηση Doppler, ένας θρόμβος όγκου μπορεί να εμφανιστεί στην κατώτερη κοίλη φλέβα.

Μελέτη ραδιενεργών ιστών των νεφρών - επαναγνωστικότητα - επιτρέπει την αξιολόγηση τόσο της συνολικής λειτουργίας των νεφρών όσο και των λειτουργιών καθενός από αυτά.

Ιδιαίτερα σημαντική είναι η διαφορική διάγνωση μεταξύ νεφροπλαστώματος και νευροβλαστώματος. καθώς η κλινική και διαγνωστική εικόνα για αυτούς τους όγκους μπορεί να είναι πολύ παρόμοια σε ορισμένες περιπτώσεις. Ως εκ τούτου, όλοι οι ασθενείς με πρωτογενή διάγνωση της εξερεύνησης μυελογραφία να αποκλείουν μετάσταση νευροβλάστωμα στο μυελό των οστών, καθώς επίσης και να εξερευνήσουν την απέκκριση κατεχολαμίνης στα ούρα.

Διαπίστωση των πιθανών μετάστασης περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακος (εάν είναι απαραίτητο - ακτίνων Χ υπολογιστική τομογραφία (CT)], κοιλιακό υπέρηχο και οπισθοπεριτόναιου χρησιμεύει επίσης για να αξιολογηθούν οι πιθανοί μεταστάσεις στην περιφερειακή λεμφαδένες, το ήπαρ, και άλλα όργανα και ιστούς, καθώς και διαγνωστικές εξίδρωμα στην κοιλιακή κοιλότητα .

[22], [23], [24]

Υποχρεωτικές και επιπρόσθετες μελέτες σε ασθενείς με υποψία νεφροπλαστώματος

Υποχρεωτικές μελέτες

• Πλήρης φορολογική έρευνα με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• χημεία του αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κρεατινίνη, ουρία, latdegidrogenaza, αλκαλικά φωσφορικά, μεταβολισμός ασβεστίου και φωσφόρου) Πήξη
• UEI της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• RCC (MRI) της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με ενδοφλέβια αντίθεση
• Ακτινογραφία της θωρακικής κοιλότητας σε πέντε προεξοχές (ευθεία, δύο πλευρές, δύο πλάγια)
• Οσφυαλγία από δύο σημεία
• Ρενοκτινογραφική εξέταση καψολομινών ECG ούρων
• EkoKG

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Εάν υπάρχει υποψία για μεταστάσεις στους πνεύμονες και πρόπτωση του όγκου μέσω του διαφράγματος - ΡΚΤ της θωρακικής κοιλότητας
• Εάν υπάρχει υποψία μεταστάσεων στον εγκέφαλο, καθώς και στην περίπτωση σαρκώματος ελαφρού κυττάρου και όγκου νεφρού ραβδοειδούς - EchoEG και PKT του εγκεφάλου
• Τα υπερηχογραφικά χρώματα διπλής φλεβικής σάρωσης της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• Αγγειογραφία
• Με τη δυσκολία διαφορικής διάγνωσης με νευρογενείς όγκους - σπινθηρογραφία MIBG.
• Με σαφές σάρκωμα κυττάρων του νεφρού - σκληρογραφία του σκελετού

[25], [26]

Θεραπεία νεφροβλάστωμα

Το νεφοβλάστωμα ήταν ο πρώτος στερεός κακοήθης όγκος στα παιδιά, των οποίων η θεραπεία στην παιδιατρική ογκολογία έλαβε ενθαρρυντικά αποτελέσματα. Προς το παρόν, χρησιμοποιείται πολύπλοκη αγωγή του νεφροπλαστώματος. Το σχέδιο θεραπείας περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ριζική λειτουργία στον όγκο νεφροουρηρεκτομής όγκου και θεραπεία ακτινοβολίας.

Ο όγκος απομακρύνεται από τη μέση πρόσβαση λαπαροτομής. Η επιλογή οποιασδήποτε άλλης πρόσβασης είναι ένα μεγάλο λάθος, αφού μόνο η μέση λαπαροτομή παρέχει επαρκείς ευκαιρίες για αναθεώρηση της κοιλιακής κοιλότητας, νεοπλανοτερυκτομή όγκου και απομάκρυνση λεμφαδένων που επηρεάζονται από μεταστάσεις. Όταν ένας όγκος μεγάλου μεγέθους, που βγαίνει σε γειτονικά όργανα (διάφραγμα, ήπαρ), απαιτείται θωρακοφρεννοπαροτομία. Ο όγκος απομακρύνεται με ένα μόνο μπλοκ. Πρέπει να δώσουμε ιδιαίτερη προσοχή στην πρόληψη της ενδοεγχειρητικής ρήξης του όγκου, στην πρώιμη απολίνωση των νεφρικών αγγείων. Η επιδερμίδα (ραφή) και η διέλευση του ουρητήρα θα πρέπει να πραγματοποιείται αφού κινητοποιηθεί όσο το δυνατόν πιο απομακρυσμένα. Είναι απαραίτητο να ελεγχθεί ο αντίπλευρος νεφρός προκειμένου να αποκλειστεί η αλλοίωση του όγκου του. Εάν τα σημάδια των μεγεθυσμένων λεμφογαγγλίων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, παρα-αορτικό, μεσεντερικό, στην πύλη του ήπατος, λαγόνια κόμβους, θα πρέπει να είναι βιοψία.

Οι τρέχουσες προσεγγίσεις για τη θεραπεία του λογισμικού νεφροβλάστωμα στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική είναι παρόμοια όσον αφορά την tumornefroureterektomii και επικουρική χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Οι διαφορές μεταξύ τους κείνται σε προεγχειρητική (εισαγωγική) χημειοθεραπεία (συνδυασμός βασικού κυτταροτοξικών φαρμάκων που λαμβάνονται συνδυασμός vinkristiia και δακτινομυκίνη. Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία διεξάγεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των μηνών ηλικίας β).

Στις ΗΠΑ και τον Καναδά, η θεραπεία του νεφροπλαστώματος αρχίζει παραδοσιακά με χειρουργική επέμβαση, χωρίς προεγχειρητική χημειοθεραπεία. Μια εξαίρεση είναι ένας μη ανιχνεύσιμος όγκος και ένας θρόμβος όγκου στην κάτω κοίλη φλέβα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, διεξάγεται τομή ή εισπνοή διαδερμική βιοψία.

Θεραπεία του νεφροπλαστώματος του σταδίου V

Παραδοσιακά, με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα, η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι η πιθανότητα εκτομής του λιγότερο επηρεασμένου νεφρού. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Αρχικά, η εκτομή πραγματοποιείται στους υγιείς ιστούς του λιγότερο επηρεασμένου νεφρού με τον όγκο και μετά από λίγες εβδομάδες αφαιρείται ο δεύτερος, περισσότερο προσβεβλημένος νεφρός. Η απαραίτητη προϋπόθεση για την εκτέλεση του δεύτερου σταδίου χειρουργικής αγωγής είναι η επιβεβαίωση επαρκών λειτουργιών του λιγότερο επηρεασμένου νεφρού μετά την εκτομή.

Θεραπεία του νεφροπλαστώματος με απομακρυσμένες μεταστάσεις

Οι συχνότερες είναι οι μεταστάσεις στους πνεύμονες. Με την ικανότητα απομάκρυνσης μετά από χημειοακτινοθεραπεία, η στερνο-ή θωρακοτομή γίνεται με την αφαίρεση των πνευμονικών μεταστάσεων. Στην περίπτωση σημείων ακτίνων Χ και RCT πλήρους παλινδρόμησης πνευμονικών μεταστάσεων, πραγματοποιείται μια λειτουργία με βιοψία πνεύμονα σε ύποπτες τοποθεσίες.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το νεφροβλάστωμα εξαρτάται από την ιστολογική παραλλαγή (κατανομή ευνοϊκών και δυσμενών μορφολογικών μορφών), την ηλικία (τόσο μικρότερη είναι το παιδί, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση) όσο και το στάδιο της νόσου. Με ευνοϊκές ιστολογικές παραλλαγές, μέχρι το 95% των ασθενών επιβιώνουν στο στάδιο Ι, στο ΙΙ - έως 90%, στο ΙΙΙ - έως 60%. σε IV - έως 20%. Η πρόγνωση με δυσμενείς ιστολογικές παραλλαγές είναι πολύ χειρότερη. Η πρόγνωση για τη φάση V εξαρτάται από τη δυνατότητα εκτομής ενός από τα προσβεβλημένα νεφρά.

[27]