Μυϊκή ατροφία (αμυοτροφία) του χεριού: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Η μυϊκή ατροφία (αμυοτροφία) του χεριού στην πρακτική ενός νευρολόγου συναντάται με τη μορφή δευτερογενούς (συχνότερα) ατροφίας απονεύρωσης (λόγω παραβίασης της νεύρωσής του) και πρωτοπαθούς (λιγότερο συχνά) ατροφίας, στην οποία η λειτουργία του κινητικού νευρώνα γενικά δεν επηρεάζεται («μυοπάθεια»). Στην πρώτη περίπτωση, η παθολογική διαδικασία μπορεί να έχει διαφορετικές εντοπίσεις, ξεκινώντας από κινητικούς νευρώνες στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού (C7-C8, D1-D2), πρόσθιες ρίζες, βραχιόνιο πλέγμα και καταλήγοντας σε περιφερικά νεύρα και μύες.

Ένας από τους πιθανούς αλγόριθμους για τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης βασίζεται στη λήψη υπόψη ενός τόσο σημαντικού κλινικού σημείου όπως η μονόπλευρη ή η αμφίπλευρη κλινική εκδήλωση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Οι κύριες αιτίες της ατροφίας των μυών του χεριού:

I. Μονομερής ατροφία των μυών του χεριού:

1. Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα με βλάβη στο μέσο νεύρο.
2. Νευροπάθεια του μέσου νεύρου στην περιοχή του στρογγλού πρηνιστή μυός.
3. Νευροπάθεια του ωλενίου νεύρου (σύνδρομο ωλενίου καρπού, σύνδρομο ωλενίου σωλήνα)
4. Νευροπάθεια του κερκιδικού νεύρου (σύνδρομο υπτιασμού, σύνδρομο σήραγγας στο άνω τριτημόριο του ώμου).
5. Σύνδρομο σκαληνού μυός με συμπίεση του άνω μέρους της νευροαγγειακής δέσμης.
6. Σύνδρομο ελάσσονος θωρακικού οστού (σύνδρομο υπεραπαγωγής).
7. Σύνδρομο θωρακικής εξόδου;
8. Πλεξοπάθειες (άλλες);
9. Σύνδρομο Pancoast;
10. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (κατά την έναρξη της νόσου).
11. Σύνδρομο σύνθετου περιφερειακού πόνου (σύνδρομο ώμου-χεριού, αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία).
12. Όγκος του νωτιαίου μυελού;
13. Συριγγομυελία (κατά την έναρξη της νόσου).
14. Σύνδρομο ημιπαρκινσονισμού-ημιατροφίας.

II. Αμφοτερόπλευρη ατροφία των μυών του χεριού:

1. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση;
2. Προοδευτική σπονδυλική μυατροφία περιφερικά.
3. Κληρονομική άπω μυοπάθεια.
4. Ατροφία των μυών του χεριού
5. Πλεξοπάθεια (σπάνια);
6. Πολυνευροπάθεια;
7. Συριγγομυελία;
8. Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα;
9. Τραυματισμός του νωτιαίου μυελού;
10. Όγκος του νωτιαίου μυελού.

I. Μονομερής ατροφία των μυών του χεριού

Στο σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, αναπτύσσεται υποτροφία στους μύες του θέναρος (στους μύες της υπεροχής του αντίχειρα) με την ισοπέδωσή τους και τον περιορισμό του εύρους των ενεργών κινήσεων του 1ου δακτύλου. Η νόσος ξεκινά με πόνο και παραισθησία στα άπω μέρη του χεριού (I-III, και μερικές φορές σε όλα τα δάχτυλα του χεριού), και στη συνέχεια υπαισθησία στην παλαμιαία επιφάνεια του 1ου δακτύλου. Ο πόνος εντείνεται σε οριζόντια θέση ή κατά την ανύψωση του χεριού. Οι κινητικές διαταραχές (πάρεση και ατροφία) αναπτύσσονται αργότερα, αρκετούς μήνες ή χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Το σύμπτωμα του Tinel είναι χαρακτηριστικό: η κρούση με σφυρί στην περιοχή του καρπιαίου σωλήνα προκαλεί παραισθησία στην περιοχή της νεύρωσης του μέσου νεύρου. Παρόμοιες αισθήσεις αναπτύσσονται με παθητική μέγιστη έκταση (σημείο Phalen) ή κάμψη του χεριού, καθώς και κατά τη διάρκεια της δοκιμής της περιχειρίδας. Χαρακτηριστικές είναι οι αυτόνομες διαταραχές στο χέρι (ακροκυάνωση, διαταραχές εφίδρωσης), η μειωμένη ταχύτητα αγωγιμότητας κατά μήκος των κινητικών ινών. Σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις, το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα είναι αμφοτερόπλευρο και συνήθως ασύμμετρο.

Κύριες αιτίες: τραύμα (συχνά με τη μορφή επαγγελματικής υπερκόπωσης κατά τη διάρκεια βαριάς χειρωνακτικής εργασίας), αρθρίτιδα της άρθρωσης του καρπού, ενδοκρινικές διαταραχές (εγκυμοσύνη, υποθυρεοειδισμός, αυξημένη έκκριση STH κατά την εμμηνόπαυση), ουλωτικές διεργασίες, συστηματικές και μεταβολικές (διαβητικές) ασθένειες, όγκοι, συγγενής στένωση του καρπιαίου σωλήνα. Η αθέτωση και η δυστονία στην εγκεφαλική παράλυση είναι μια πιθανή (σπάνια) αιτία του συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα: παχυσαρκία, διαβήτης, σκληροδερμία, νόσος του θυρεοειδούς, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ακρομεγαλία, νόσος Paget, βλεννοπολυσακχαριδώσεις.

Διαφορική διάγνωση. Το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα πρέπει μερικές φορές να διαφοροδιαγνωστεί από αισθητικές μερικές επιληπτικές κρίσεις, νυχτερινή δυσαισθησία, ριζοπάθεια CV-CVIII και σύνδρομο σκαληνής. Το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα συνοδεύεται μερικές φορές από ορισμένα σπονδυλογενετικά σύνδρομα.

Η νευροπάθεια του μέσου νεύρου στην περιοχή του στρογγυλού πρηνιστή αναπτύσσεται λόγω συμπίεσης του μέσου νεύρου καθώς διέρχεται από τον δακτύλιο του στρογγυλού πρηνιστή. Παρατηρείται παραισθησία στο χέρι στην περιοχή νεύρωσης του μέσου νεύρου. Στην ίδια ζώνη, αναπτύσσεται υπαισθησία και πάρεση των καμπτήρων των δακτύλων και των μυών της προεξοχής του αντίχειρα (αδυναμία της αντίθεσης του αντίχειρα, αδυναμία της απαγωγής του και πάρεση των καμπτήρων των II-IV δακτύλων). Η κρούση και η πίεση στην περιοχή του στρογγυλού πρηνιστή χαρακτηρίζονται από πόνο σε αυτήν την περιοχή και παραισθησία στα δάχτυλα. Αναπτύσσεται υποτροφία στην περιοχή νεύρωσης του μέσου νεύρου, κυρίως στην περιοχή της προεξοχής του αντίχειρα.

Η νευροπάθεια του ωλενίου νεύρου (σύνδρομο ωλενίου του καρπού, σύνδρομο ωλενίου σήραγγας) στις περισσότερες περιπτώσεις σχετίζεται με σύνδρομο σήραγγας στην άρθρωση του αγκώνα (συμπίεση του νεύρου στον ωλενίο πόρο του Mouchet) ή στην άρθρωση του καρπού (πόρος Guyon) και εκδηλώνεται, εκτός από την ατροφία στην περιοχή των δακτύλων IV-V (ειδικά στην περιοχή του υποθενάρου), με πόνο, υπαισθησία και παραισθησία στα ωλενικά μέρη του χεριού, ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα κτυπήματος.

Κύριες αιτίες: τραύμα, αρθρίτιδα, συγγενείς ανωμαλίες, όγκοι. Μερικές φορές η αιτία παραμένει άγνωστη.

Η νευροπάθεια του κερκιδικού νεύρου (σύνδρομο υπτιασμού· σύνδρομο σήραγγας στο επίπεδο του σπειροειδούς πόρου του ώμου) σπάνια συνοδεύεται από αισθητή ατροφία. Η συμπίεση του κερκιδικού νεύρου στο σπειροειδές πόρο συνήθως αναπτύσσεται με κάταγμα βραχιονίου οστού. Οι αισθητηριακές διαταραχές συχνά απουσιάζουν. Ο εντοπισμένος πόνος στη ζώνη συμπίεσης είναι τυπικός. Χαρακτηριστικό είναι ένα «πτώσιμο ή πτωτικό καρπό». Μπορεί να ανιχνευθεί υποτροφία των μυών του πίσω μέρους του ώμου και του αντιβραχίου. Το σύνδρομο υπτιασμού χαρακτηρίζεται από πόνο κατά μήκος της ραχιαίας επιφάνειας του αντιβραχίου, του καρπού και του χεριού· παρατηρείται αδυναμία στον υπτιασμό του αντιβραχίου, αδυναμία των εκτεινόντων των κύριων φαλαγγών των δακτύλων και πάρεση απαγωγής του πρώτου δακτύλου.

Το σύνδρομο σκαληνών μυών με συμπίεση του άνω ή κάτω μέρους της αγγειακής νευρικής δέσμης (μια παραλλαγή της πλεγματοπάθειας) μπορεί να συνοδεύεται από υποτροφία των υποθεναρίων και, εν μέρει, των θέναρων μυών. Ο πρωτεύων κορμός του πλέγματος μεταξύ των πρόσθιων και μέσων σκαληνών μυών και της υποκείμενης πλευράς 1 συμπιέζεται. Πόνος και παραισθησία παρατηρούνται στον αυχένα, την ωμική ζώνη, τον ώμο και κατά μήκος της ωλένιας άκρης του αντιβραχίου και του χεριού. Ο πόνος είναι χαρακτηριστικός τη νύχτα και κατά τη διάρκεια της ημέρας. Εντείνεται με μια βαθιά αναπνοή, όταν γυρίζουμε το κεφάλι στην πάσχουσα πλευρά και όταν γυρίζουμε το κεφάλι στην υγιή πλευρά, και κατά την απαγωγή του βραχίονα. Οίδημα και πρήξιμο παρατηρούνται στην υπερκλείδια περιοχή. Ο πόνος γίνεται αισθητός κατά την ψηλάφηση του τεταμένου πρόσθιου σκαληνών μυός. Μια εξασθένηση (ή εξαφάνιση) του σφυγμού στον ακτινωτό μυ του πάσχοντος βραχίονα είναι χαρακτηριστική κατά την στροφή του κεφαλιού και την ανάσα.

Το σύνδρομο του ελάσσονος θωρακικού μυός μπορεί επίσης να προκαλέσει συμπίεση του βραχιόνιου πλέγματος (μια παραλλαγή της πλεγματοπάθειας) κάτω από τον τένοντα του ελάσσονος θωρακικού μυός (σύνδρομο υπεραπαγωγής). Υπάρχει πόνος κατά μήκος της πρόσθιας άνω επιφάνειας του θώρακα και στο χέρι· εξασθένηση του σφυγμού κατά την τοποθέτηση του βραχίονα πίσω από το κεφάλι. Πόνος κατά την ψηλάφηση του ελάσσονος θωρακικού μυός. Μπορεί να υπάρχουν κινητικές, αυτόνομες και τροφικές διαταραχές. Η σοβαρή ατροφία είναι σπάνια.

Το σύνδρομο της άνω θωρακικής εξόδου εκδηλώνεται με πλεγματοπάθεια (συμπίεση του βραχιόνιου πλέγματος στο διάστημα μεταξύ της πρώτης πλευράς και της κλείδας) και χαρακτηρίζεται από αδυναμία των μυών που νευρώνονται από τον κάτω κορμό του βραχιόνιου πλέγματος, δηλαδή τις ίνες του μέσου και του ωλενίου νεύρου. Η λειτουργία κάμψης των δακτύλων και του καρπού υποφέρει, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρή διαταραχή της λειτουργίας. Η υποτροφία σε αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται στα τελευταία στάδια κυρίως στην περιοχή του υποθεναρίου. Ο πόνος συνήθως εντοπίζεται κατά μήκος της ωλένιας άκρης του χεριού και του αντιβραχίου, αλλά μπορεί να γίνει αισθητός στα εγγύς μέρη και στο στήθος. Ο πόνος εντείνεται όταν η κεφαλή γέρνει προς την πλευρά αντίθετη από τον τεταμένο σκαληνό μυ. Συχνά εμπλέκεται η υποκλείδια αρτηρία (εξασθένηση ή εξαφάνιση του σφυγμού με μέγιστη περιστροφή της κεφαλής προς την αντίθετη κατεύθυνση). Ένα χαρακτηριστικό οίδημα αποκαλύπτεται στον υπερκλείδιο βόθρο, η συμπίεση του οποίου εντείνει τον πόνο στο χέρι. Ο κορμός του βραχιόνιου πλέγματος πιέζεται συχνότερα μεταξύ της 1ης πλευράς και της κλείδας (θωρακική έξοδος). Το σύνδρομο ανώτερου ανοίγματος μπορεί να είναι καθαρά αγγειακό, καθαρά νευροπαθητικό ή, λιγότερο συχνά, μικτό.

Προδιαθεσικοί παράγοντες: αυχενική πλευρά, υπερτροφία της εγκάρσιας απόφυσης του έβδομου αυχενικού σπονδύλου, υπερτροφία του πρόσθιου σκαληνού μυός, παραμόρφωση της κλείδας.

Πλεξοπάθεια. Το μήκος του βραχιόνιου πλέγματος είναι 15-20 cm. Ανάλογα με την αιτία, μπορεί να παρατηρηθούν σύνδρομα ολικής ή μερικής βλάβης του βραχιόνιου πλέγματος. Η βλάβη στην πέμπτη και έκτη αυχενική ρίζα (C5 - C6) ή στον άνω πρωτεύοντα κορμό του βραχιόνιου πλέγματος εκδηλώνεται ως παράλυση Duchenne-Erb. Πόνος και αισθητηριακές διαταραχές παρατηρούνται στα εγγύς μέρη (υπεργλώιος, λαιμός, ωμοπλάτη και στην περιοχή του δελτοειδούς μυός). Η παράλυση και η ατροφία των εγγύς μυών του βραχίονα (δελτοειδής, δικέφαλος βραχιόνιος, πρόσθιος βραχιόνιος, μείζων θωρακικός, υπερακάνθιος και υπακάνθιος, υποπλάτιος, ρομβοειδής, πρόσθιος οδοντωτός και άλλοι) είναι χαρακτηριστικές, αλλά όχι οι μύες του χεριού.

Η βλάβη στην όγδοη αυχενική και την πρώτη θωρακική ρίζα ή στον κάτω κορμό του βραχιόνιου πλέγματος οδηγεί σε παράλυση Dejerine-Klumpke. Αναπτύσσονται πάρεση και ατροφία των μυών που νευρώνονται από το μέσο και το ωλένιο νεύρο, κυρίως οι μύες του χεριού, με εξαίρεση εκείνους που νευρώνονται από το κερκιδικό νεύρο. Αισθητηριακές διαταραχές παρατηρούνται επίσης στα περιφερικά μέρη του βραχίονα.

Πρέπει να αποκλειστεί μια επιπλέον αυχενική πλευρά.

Υπάρχει επίσης ένα σύνδρομο μεμονωμένης βλάβης του μέσου τμήματος του βραχιόνιου πλέγματος, αλλά είναι σπάνιο και εκδηλώνεται με ένα ελάττωμα στη ζώνη εγγύς νεύρωσης του κερκιδικού νεύρου με διατηρημένη λειτουργία του m. brachioradialis, το οποίο νευρώνεται από τις ρίζες C7 και C6. Αισθητηριακές διαταραχές μπορούν να παρατηρηθούν στο πίσω μέρος του αντιβραχίου ή στη ζώνη νεύρωσης του κερκιδικού νεύρου στο πίσω μέρος του χεριού, αλλά συνήθως εκφράζονται ελάχιστα. Στην πραγματικότητα, αυτό το σύνδρομο δεν συνοδεύεται από ατροφία των μυών του χεριού.

Τα παραπάνω πλεγματοπαθητικά σύνδρομα είναι χαρακτηριστικά των βλαβών του υπερκλείδιου τμήματος του βραχιόνιου πλέγματος (pars supraclavicularis). Όταν επηρεάζεται το υποκλείδιο τμήμα του πλέγματος (pars infraclavicularis), παρατηρούνται τρία σύνδρομα: ο οπίσθιος τύπος (βλάβη των ινών των μασχαλιαίων και κερκιδικών νεύρων), ο πλάγιος τύπος (βλάβη του n. musculocutaneus και του πλάγιου τμήματος του μέσου νεύρου) και ο μέσος τύπος (αδυναμία των μυών που νευρώνονται από το ωλένιο νεύρο και το έσω τμήμα του μέσου νεύρου, η οποία οδηγεί σε σοβαρή δυσλειτουργία του χεριού).

Αιτίες: τραύμα (πιο συχνό), συμπεριλαμβανομένων τραυμάτων κατά τη γέννηση και κατά την πλάτη· έκθεση σε ακτινοβολία (ιατρογενής)· όγκοι· λοιμώδεις και τοξικές διεργασίες· σύνδρομο Parsonage-Turner· κληρονομική πλεγματοπάθεια. Η βραχιόνια πλεγματοπάθεια, προφανώς δυσάνοσης προέλευσης, έχει περιγραφεί στη θεραπεία του σπασμωδικού ραιβόκρανου με αλλαντική τοξίνη.

Το σύνδρομο Pancoast είναι ένας κακοήθης όγκος της κορυφής του πνεύμονα με διήθηση της αυχενικής συμπαθητικής αλυσίδας και του βραχιόνιου πλέγματος, που εκδηλώνεται συχνότερα στην ενήλικη ζωή με σύνδρομο Horner, με δύσκολο εντοπισμό αιτιατικού πόνου στον ώμο, το στήθος και το χέρι (συνήθως κατά μήκος του ωλενίου άκρου) με επακόλουθη προσθήκη αισθητηριακών και κινητικών εκδηλώσεων. Χαρακτηριστικό είναι ο περιορισμός των ενεργών κινήσεων και η ατροφία των μυών του βραχίονα με απώλεια ευαισθησίας και παραισθησία.

Η πλάγια αμυοτροφική σκλήρυνση εκδηλώνεται με μονομερή αμυοτροφία κατά την έναρξη της νόσου. Εάν η διαδικασία ξεκινά στα άπω μέρη του χεριού (η πιο κοινή παραλλαγή της ανάπτυξης της νόσου), τότε ο κλινικός της δείκτης είναι ένας τόσο ασυνήθιστος συνδυασμός συμπτωμάτων όπως η μονομερής ή ασύμμετρη αμυοτροφία (πιο συχνά στην περιοχή του θέναρου) με υπερρεφλεξία. Σε προχωρημένα στάδια, η διαδικασία γίνεται συμμετρική.

Σύνδρομο σύνθετου περιφερειακού πόνου τύπου Ι (χωρίς βλάβη των περιφερικών νεύρων) και τύπου II (με βλάβη των περιφερικών νεύρων). Ξεπερασμένες ονομασίες: σύνδρομο «ώμου-χεριού», «αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία». Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται κυρίως από ένα τυπικό σύνδρομο πόνου που αναπτύσσεται μετά από τραυματισμό ή ακινητοποίηση του άκρου (μετά από αρκετές ημέρες ή εβδομάδες) με τη μορφή κακώς εντοπισμένου, βαρετού, εξαιρετικά δυσάρεστου πόνου με υπεραλγησία και αλλοδυνία, καθώς και τοπικών φυτοτροφικών διαταραχών (οίδημα, αγγειοκινητικές και ιωδοκινητικές διαταραχές) με οστεοπόρωση του υποκείμενου οστικού ιστού. Είναι πιθανές ήπιες ατροφικές αλλαγές στο δέρμα και τους μύες στην πάσχουσα περιοχή. Η διάγνωση γίνεται κλινικά· δεν υπάρχουν ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις.

Ένας όγκος του νωτιαίου μυελού, ειδικά ένας ενδοεγκεφαλικός, όταν εντοπίζεται στην περιοχή του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού, μπορεί να δώσει τοπική υποτροφία στην περιοχή των μυών του χεριού ως πρώτο σύμπτωμα, ακολουθούμενη από την προσθήκη και σταθερή αύξηση τμηματικών παρετικών, υποτροφικών και αισθητηριακών διαταραχών, στις οποίες προστίθενται συμπτώματα συμπίεσης των μακρών αγωγών του νωτιαίου μυελού και του χώρου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η συριγγομυελία στην αρχή της νόσου μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο ως αμφοτερόπλευρη υποτροφία (και πόνος), αλλά μερικές φορές ως μονομερή συμπτώματα στην περιοχή των χεριών, τα οποία, καθώς η νόσος εξελίσσεται, γίνονται αμφοτερόπλευρα στη φύση με την προσθήκη άλλων τυπικών συμπτωμάτων (υπερρεφλεξία στα πόδια, τροφικές και χαρακτηριστικές αισθητηριακές διαταραχές).

Το σύνδρομο ημιπαρκινσονισμού-ημιατροφίας είναι μια σπάνια ασθένεια με ασυνήθιστες εκδηλώσεις με τη μορφή σχετικά πρώιμης έναρξης (34-44 ετών) ημιπαρκινσονισμού, ο οποίος συχνά συνδυάζεται με συμπτώματα δυστονίας στην ίδια πλευρά του σώματος και «ημιατροφία του σώματος», η οποία νοείται ως η ασυμμετρία του, συνήθως με τη μορφή μείωσης του μεγέθους του χεριού και του ποδιού, λιγότερο συχνά - του κορμού και του προσώπου στην πλευρά των νευρολογικών συμπτωμάτων. Η ασυμμετρία των χεριών και των ποδιών συνήθως παρατηρείται στην παιδική ηλικία και δεν επηρεάζει την κινητική δραστηριότητα του ασθενούς. Η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου σε περίπου τις μισές περιπτώσεις αποκαλύπτει διεύρυνση της πλευρικής κοιλίας και των φλοιωδών αυλακώσεων των εγκεφαλικών ημισφαιρίων στην πλευρά απέναντι από τον ημιπαρκινσονισμό (λιγότερο συχνά, η ατροφική διαδικασία στον εγκέφαλο ανιχνεύεται και στις δύο πλευρές). Η αιτία του συνδρόμου θεωρείται υποξική-ισχαιμική περιγεννητική εγκεφαλική βλάβη. Η επίδραση της λεβοντόπα παρατηρείται μόνο σε ορισμένους ασθενείς.

II. Αμφοτερόπλευρη ατροφία των μυών του χεριού

Η νόσος των κινητικών νευρώνων (ALS) στο στάδιο των προχωρημένων κλινικών εκδηλώσεων χαρακτηρίζεται από αμφοτερόπλευρη ατροφία με υπερρεφλεξία, άλλα κλινικά σημάδια βλάβης στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού (πάρεση, συσσωματώσεις) και (ή) του εγκεφαλικού στελέχους και των κορτικονωτιαίων και κορτικοπρομηκικών οδών, μια προοδευτική πορεία, καθώς και μια χαρακτηριστική εικόνα ΗΜΓ, συμπεριλαμβανομένων των κλινικά άθικτων μυών.

Η προοδευτική νωτιαία αμυοτροφία σε όλα τα στάδια της νόσου χαρακτηρίζεται από συμμετρική αμυοτροφία, απουσία συμπτωμάτων εμπλοκής της πυραμιδικής οδού και άλλων εγκεφαλικών συστημάτων παρουσία σημείων ηλεκτρομυογράφημασης βλάβης των κινητικών νευρώνων των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού (κινητική νευροπάθεια) και σχετικά ευνοϊκή πορεία. Οι περισσότερες μορφές προοδευτικής νωτιαίας αμυοτροφίας (PSA) επηρεάζουν κυρίως τα πόδια, αλλά υπάρχει μια σπάνια παραλλαγή (περιφερική PSA τύπου V) με κυρίαρχη βλάβη στα άνω άκρα ("χέρι Aran-Duchenne").

Η κληρονομική περιφερική μυοπάθεια έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις, αλλά χωρίς κλινικές και ηλεκτρομυογραφικές εκδηλώσεις εμπλοκής των πρόσθιων κεράτων. Συνήθως υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Το ηλεκτρομυογράφημα και η μυϊκή βιοψία υποδεικνύουν το επίπεδο εμπλοκής των μυών.

Η πλεξοπάθεια (σπάνια) του ώμου μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη και ολική με κάποιες τραυματικές επιπτώσεις (τραυματισμός στην πατερίτσα κ.λπ.), μια επιπλέον πλευρά. Είναι πιθανή μια εικόνα αμφοτερόπλευρης χαλαρής πάρεσης με περιορισμό των ενεργών κινήσεων, διάχυτη ατροφία, συμπεριλαμβανομένης της περιοχής των χεριών, και αμφοτερόπλευρες αισθητηριακές διαταραχές.

Με το σύνδρομο ανώτερου ανοίγματος, έχει περιγραφεί το σύνδρομο «πτέρυγων ώμων» (συχνότερα σε γυναίκες με χαρακτηριστική ιδιοσυστασία).

Η πολυνευροπάθεια με κυρίαρχη βλάβη στα άνω άκρα είναι χαρακτηριστική για δηλητηρίαση από μόλυβδο, ακρυλαμίδιο, επαφή του δέρματος με υδράργυρο, υπογλυκαιμία, πορφυρία (τα χέρια επηρεάζονται πρώτα και κυρίως στα εγγύς μέρη).

Η συριγγομυελία στην περιοχή της αυχενικής πάχυνσης του νωτιαίου μυελού, εάν είναι κυρίως πρόσθια κερατοειδική, εκδηλώνεται ως αμφοτερόπλευρη ατροφία των μυών των χεριών και άλλα συμπτώματα χαλαρής πάρεσης στα χέρια, διασυνδεδεμένες τμηματικές αισθητηριακές διαταραχές και, κατά κανόνα, πυραμιδική ανεπάρκεια στα πόδια. Η μαγνητική τομογραφία επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα μπορεί συχνά να παρατηρηθεί και στις δύο πλευρές (επαγγελματικό τραύμα, ενδοκρινοπάθειες). Σε αυτή την περίπτωση, η ατροφία στη ζώνη νεύρωσης του μέσου νεύρου θα είναι αμφοτερόπλευρη, πιο συχνά ασύμμετρη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί διαφορική διάγνωση με πολυνευροπάθεια.

Η βλάβη του νωτιαίου μυελού στο στάδιο των υπολειμματικών επιδράσεων μπορεί να εκδηλωθεί ως εικόνα πλήρους ή μερικής βλάβης (ρήξης) του νωτιαίου μυελού με σχηματισμό κοιλοτήτων, ουλών, ατροφίας και συμφύσεων με μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων, όπως ατροφία, χαλαρή και κεντρική παράλυση, αισθητηριακές και πυελικές διαταραχές. Τα δεδομένα της αναμνηστικής εξέτασης συνήθως δεν δίνουν λόγο για διαγνωστικές αμφιβολίες.

Όγκος νωτιαίου μυελού. Οι ενδομυελικοί πρωτοπαθείς ή μεταστατικοί όγκοι που επηρεάζουν τα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού (εντοπισμένα κοιλιακά) προκαλούν ατροφική παράλυση μαζί με συμπτώματα συμπίεσης των πλευρικών στηλών του νωτιαίου μυελού με αισθητηριακά και κινητικά συμπτώματα αγωγής. Οι προοδευτικές τμηματικές και αγώγιμες διαταραχές με δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων, καθώς και τα δεδομένα αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας βοηθούν στη σωστή διάγνωση.

Η διαφορική διάγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις συχνά πραγματοποιείται κυρίως με συριγγομυελία.

Ένα μάλλον σπάνιο σύνδρομο είναι η συγγενής μεμονωμένη υποπλασία του θέναρου, η οποία είναι μονομερής στις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά έχουν περιγραφεί και αμφοτερόπλευρες περιπτώσεις. Μερικές φορές συνοδεύεται από αναπτυξιακές ανωμαλίες των οστών του αντίχειρα. Οι περισσότερες από τις περιγραφόμενες παρατηρήσεις ήταν σποραδικές.

Διαγνωστικές εξετάσεις για την ατροφία των μυών του χεριού

Πλήρης εξέταση αίματος και βιοχημική εξέταση· ανάλυση ούρων· δραστηριότητα μυϊκών ενζύμων ορού (κυρίως CPK)· κρεατινίνη και κρεατινίνη ούρων· ΗΜΓ· ταχύτητα αγωγιμότητας νεύρων· βιοψία μυών· ακτινογραφία θώρακος και αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης· αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και αυχενοθωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

[ 7 ]