Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Μεταβολικές διαταραχές με βλάβη του κερατοειδούς
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Στις μεταβολικές ασθένειες, οποιοδήποτε από τα στρώματα του κερατοειδούς μπορεί να εμπλακεί στην παθολογική διαδικασία.
Επιθηλιακή παθολογία
Το επιθήλιο του κερατοειδούς μπορεί να χρωματιστεί από τοξικές ουσίες ή να εμπλακεί στην παθολογική διαδικασία σε ορισμένες μεταβολικές διαταραχές.
- Διφωσφορική χλωροκίνη και θειική υδροξυχλωρίνη - θολερότητα σε σχήμα δακτυλίου.
- Αμιωδαρόνη - χαρακτηριστικές μπούκλες, λεπτές σημειακές αδιαφάνειες.
Υποεπιθηλιακή παθολογία
Αυτές είναι υποεπιθηλιακές γραμμικές αδιαφάνειες που έχουν ακτινική κατεύθυνση και βρίσκονται στο άνω μισό του κερατοειδούς. Είναι συχνοί σύντροφοι της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας. Αυτές οι αλλαγές χαρακτηρίζονται από σπειροειδές σχήμα. Η διαδικασία μπορεί να περιπλακεί από κερατομαλάκυνση.
Τα συμπτώματα της γενικής παθολογίας περιλαμβάνουν δυστροφία των νυχιών, διαταραχές του πεπτικού συστήματος που προκαλούν διάρροια και αργή ανάπτυξη του παιδιού.
Ως θεραπευτικό μέτρο, συνταγογραφείται μια δίαιτα εμπλουτισμένη με ψευδάργυρο.
Στρώμα
Η κυστίνωση χαρακτηρίζεται από διαταραχή της μεταφορικής λειτουργίας των λυσοσωμάτων και εναπόθεση κυστεΐνης σε αυτά. Οι κρύσταλλοι κυστεΐνης, που συσσωρεύονται στα πρόσθια τμήματα του στρώματος, προκαλούν πάχυνση του κερατοειδούς, διαταραχή της ευαισθησίας του, ανάπτυξη επιφανειακής σημειακής κερατοπάθειας και υποτροπιάζουσες διαβρώσεις.
Η συνοδός παθολογία της κυστίνωσης περιλαμβάνει αναπτυξιακή καθυστέρηση, νεφρική νόσο, αποχρωματισμό των μαλλιών και του δέρματος, μελάγχρωση αμφιβληστροειδοπάθεια. Εμφανιζόμενη στην πρώιμη παιδική ηλικία, η κυστίνωση οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο. Αναπτυσσόμενη σε ενήλικες, η νόσος δεν επηρεάζει τα νεφρά και περιορίζεται σε εκδηλώσεις του κερατοειδούς. Κάνοντας το ντεμπούτο της σε εφήβους, η κυστίνωση μοιάζει με την βρεφική μορφή στις κλινικές εκδηλώσεις, αλλά χωρίς αναπτυξιακή καθυστέρηση και δερματικές αλλοιώσεις.
Η κυστεαμίνη είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική. Σε περίπτωση σημαντικής απώλειας όρασης, ενδείκνυται η διεισδυτική κερατοπλαστική.
μεμβράνη του Descemet
Η νόσος του Wilson είναι μια κληρονομική διαταραχή του μεταβολισμού του χαλκού. Σε αυτήν την παθολογία, το επίπεδο της πρωτεΐνης μεταφοράς χαλκού μειώνεται στον ορό του αίματος, αλλά αυξάνεται στους ιστούς. Προφανώς, το παθολογικό γονίδιο είναι παρόμοιο με το γονίδιο Menkes και εντοπίζεται στη ζώνη 3ql4.3. Η διαταραχή συχνά εκδηλώνεται ως χρώση της μεμβράνης Descemet στην περιφέρεια του κερατοειδούς, ιδιαίτερα έντονη στις 12 και 6 η ώρα.
Εναπόθεση κρυστάλλων στον κερατοειδή
Η εναπόθεση κρυστάλλων στον κερατοειδή συμβαίνει στις ακόλουθες περιπτώσεις:
- κυστίνωση;
- κρυσταλλική κερατοειδική δυστροφία (δυστροφία Schnyder).
- ανεπάρκεια λεκιθίνης χοληστερόλης ακυλοτρανσφεράσης;
- κρύσταλλοι ουρικού οξέος
- κοκκιώδης δυστροφία και οριακή δυστροφία του Bietti.
- πολλαπλό μυέλωμα· μονοκλωνική γαμμαπάθεια·
- εναπόθεση ασβεστίου;
- σύνδρομο εναπόθεσης κρυστάλλων κερατοειδούς, μυοπάθεια, νεφροπάθεια
- τυροσιναιμία τύπου II.
Στα αρχικά στάδια της νόσου, αυτό το σύμπτωμα μπορεί να διαπιστωθεί μόνο με γωνιοσκόπηση.
Οι σχετικές αλλαγές περιλαμβάνουν:
- εκφύλιση των βασικών γαγγλίων με την εμφάνιση τρόμου.
- χορειοαθέτωση;
- αλλαγές στο νευρικό σύστημα και την ψυχή.
- χρώση των νεφρικών σωληναρίων με εμφάνιση αμινοξυουρίας.
- οζώδης μορφή κίρρωσης.
Η νόσος του Wilson μερικές φορές αναπτύσσει καταρράκτη που μοιάζει με ηλιοτρόπιο (βλ. Κεφάλαιο 14). Η θεραπεία με πενικιλαμίνη δεν είναι πάντα αποτελεσματική και μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση ήπατος.
Ζωνική κερατοπάθεια
Η κερατοπάθεια ζώνης είναι το αποτέλεσμα της εναπόθεσης ασβεστίου στη μεμβράνη του Bowman. Η υποκείμενη αιτία είναι συνήθως μια χρόνια φλεγμονώδης διαδικασία ή μια συστηματική νόσος. Η εναπόθεση ασβεστίου εντοπίζεται αρχικά εντός της βλεφαρικής σχισμής.
Η κερατοπάθεια ζώνης είναι μια συχνή συννοσηρότητα συστηματικών διαταραχών όπως η σαρκοείδωση, η παραθυρεοειδική νόσος και το πολλαπλό μυέλωμα.
Σε πολλές περιπτώσεις, η κερατοπάθεια της ζώνης είναι συνοδός χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών όπως η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα, η νόσος του Still και η σαρκοείδωση.
Σε αυτή την παθολογία, οι ενστάλαξεις χηλικών παρασκευασμάτων είναι αποτελεσματικές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κερατοπάθεια που μοιάζει με ταινία αναπτύσσεται στα τελικά στάδια της φθίσης του βολβού του ματιού.
Ανεπάρκεια λεκιθίνης χοληστερόλης ακυλοτρανσφεράσης
Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Σε ομόζυγες καταστάσεις και σε πρόωρα βρέφη, εμφανίζεται μια κεντρική μαλακή θολερότητα του κερατοειδούς, ενώ σε ετερόζυγες καταστάσεις, σχηματίζεται το arcus senilis. Συναφείς συστηματικές ασθένειες περιλαμβάνουν νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία και υπερλιπιδαιμία.
Τοξοειδής εκφύλιση του κερατοειδούς
Τα λιποειδή τόξα του κερατοειδούς αναπτύσσονται λόγω της εναπόθεσης φωσφολιπιδίων, λιποπρωτεϊνών χαμηλής πυκνότητας και τριγλυκεριδίων στα περιφερειακά μέρη του στρώματος. Το τόξο σχηματίζεται συχνότερα σε νέους ανθρώπους και σχετίζεται με τις ακόλουθες ασθένειες:
- οικογενής υπερχοληστερολαιμία (σύνδρομο Friederickson, τύπου II)
- οικογενής υπερλιποπρωτεϊναιμία (τύπος III).
- παθολογικές διεργασίες που σχετίζονται με παθήσεις του κερατοειδούς, όπως η εαρινή κερατοπάθεια ή ο απλός έρπης.
- πρωτοπαθής λιποειδής εκφύλιση του κερατοειδούς.
Ο σχηματισμός τόξου μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε υγιή άτομα με φυσιολογικά επίπεδα λιπιδίων στο πλάσμα.
[ 12 ]
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;