Κρυπτογενής επιληψία με επιληπτικές κρίσεις σε ενήλικες

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση που ίσχυε μέχρι πέρυσι, διακρίνονταν η συμπτωματική ή δευτερογενής επιληψία, που προκαλείται από βλάβη στις δομές του εγκεφάλου, η ιδιοπαθής, η πρωτοπαθής (μια ανεξάρτητη, πιθανώς κληρονομική ασθένεια) και η κρυπτογενής επιληψία. Η τελευταία επιλογή σημαίνει ότι η σύγχρονη διαγνωστική δεν έχει διαπιστώσει καμία αιτία για περιοδικές επιληπτικές κρίσεις και επίσης δεν έχει εντοπιστεί κληρονομική προδιάθεση. Η ίδια η έννοια του "κρυπτογόνου" μεταφράζεται από τα ελληνικά ως "άγνωστη προέλευση" (κρυπτός - μυστικό, μυστικό, γένος - δημιουργείται).

Η επιστήμη δεν μένει ακίνητη και, ίσως, σύντομα θα διαπιστωθεί η προέλευση των περιοδικών επιληπτικών κρίσεων άγνωστης αιτιολογίας. Οι ειδικοί υποδεικνύουν ότι η κρυπτογενής επιληψία είναι μια δευτερογενής συμπτωματική ασθένεια, η γένεση της οποίας δεν μπορεί να διαπιστωθεί με το τρέχον επίπεδο διαγνωστικής.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Η επιληψία και τα επιληπτικά σύνδρομα είναι πολύ συχνές νευρολογικές παθολογίες, οι οποίες συχνά οδηγούν σε σοβαρές συνέπειες. Η εκδήλωση επιληπτικών κρίσεων μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιουδήποτε φύλου και σε οποιαδήποτε ηλικία. Πιστεύεται ότι περίπου το 5% του παγκόσμιου πληθυσμού έχει βιώσει τουλάχιστον μία κρίση στη ζωή του.

Κάθε χρόνο, η επιληψία ή το επιληπτικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται κατά μέσο όρο σε κάθε 30-50 άτομα από τις 100 χιλιάδες ανθρώπους που ζουν στη Γη. Τις περισσότερες φορές, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται σε βρέφη (από 100 έως 233 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα). Η κορύφωση της εκδήλωσης πέφτει στην περιγεννητική περίοδο, τότε το ποσοστό επίπτωσης μειώνεται σχεδόν στο μισό. Τα χαμηλότερα ποσοστά εμφανίζονται σε άτομα ηλικίας από 25 έως 55 ετών - περίπου 20-30 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα. Στη συνέχεια, η πιθανότητα επιληπτικών κρίσεων αυξάνεται και από την ηλικία των 70 ετών το ποσοστό επίπτωσης είναι 150 περιπτώσεις ή περισσότερο ανά 100 χιλιάδες άτομα.

Τα αίτια της επιληψίας έχουν διαπιστωθεί σε περίπου 40% των περιπτώσεων, επομένως μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας δεν είναι ασυνήθιστη. Οι βρεφικοί σπασμοί (σύνδρομο West), που είναι μια κρυπτογενής επιληψία, διαγιγνώσκονται σε παιδιά ηλικίας τεσσάρων έως έξι μηνών, με ένα παιδί με τέτοια διάγνωση να εμφανίζεται κατά μέσο όρο μεταξύ 3.200 βρεφών.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιτίες κρυπτογενής επιληψία

Η βάση για τη διάγνωση της επιληψίας είναι οι περιοδικές κρίσεις, η αιτία των οποίων είναι μια ασυνήθιστα ισχυρή ηλεκτρική εκκένωση, η οποία είναι αποτέλεσμα του συγχρονισμού της δραστηριότητας των εγκεφαλικών κυττάρων σε όλες τις περιοχές συχνοτήτων, η οποία εκφράζεται εξωτερικά με την εμφάνιση αισθητηριοκινητικών, νευρολογικών και ψυχικών συμπτωμάτων.

Για να συμβεί μια επιληπτική κρίση, πρέπει να υπάρχουν οι λεγόμενοι επιληπτικοί νευρώνες, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από αστάθεια του δυναμικού ηρεμίας (η διαφορά δυναμικών ενός μη διεγερμένου κυττάρου στην εσωτερική και εξωτερική πλευρά της μεμβράνης του). Ως αποτέλεσμα, το δυναμικό δράσης ενός διεγερμένου επιληπτικού νευρώνα έχει πλάτος, διάρκεια και συχνότητα που είναι σημαντικά υψηλότερα από το κανονικό, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη μιας επιληπτικής κρίσης. Πιστεύεται ότι οι κρίσεις εμφανίζονται σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση για τέτοιες μετατοπίσεις, δηλαδή σε ομάδες επιληπτικών νευρώνων ικανών να συγχρονίσουν τη δραστηριότητά τους. Επιληπτικές εστίες σχηματίζονται επίσης σε περιοχές του εγκεφάλου με αλλοιωμένη δομή λόγω τραυματισμών, λοιμώξεων, τοξινών και ανάπτυξης όγκων.

Έτσι, σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με κρυπτογενή επιληψία, οι σύγχρονες νευροαπεικόνισεις δεν ανιχνεύουν ανωμαλίες στη δομή της εγκεφαλικής ουσίας και δεν υπάρχει επιληπτική κρίση στο οικογενειακό ιστορικό. Παρ' όλα αυτά, οι ασθενείς εμφανίζουν αρκετά συχνές επιληπτικές κρίσεις διαφόρων τύπων που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν (πιθανώς ακριβώς επειδή η αιτία τους είναι ασαφής).

Συνεπώς, οι γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων - γενετική, διαταραχή της δομής του εγκεφάλου, μεταβολικές διεργασίες στους ιστούς του, συνέπειες τραυματισμών στο κεφάλι ή μολυσματικές διεργασίες - δεν ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια εξετάσεων και ερευνών.

Σύμφωνα με τη νέα ταξινόμηση των επιληψιών του 2017, διακρίνονται έξι αιτιολογικές κατηγορίες της νόσου. Αντί για συμπτωματική, συνιστάται πλέον να προσδιορίζεται ο τύπος της επιληψίας με βάση την καθιερωμένη αιτία: δομική, λοιμώδης, μεταβολική, ανοσοποιητική ή συνδυασμός αυτών. Η ιδιοπαθής επιληψία προϋπέθετε την ύπαρξη κληρονομικής προδιάθεσης και πλέον ονομάζεται γενετική. Ο όρος «κρυπτογενής» έχει αντικατασταθεί από τον όρο «άγνωστος αιτιολογικός παράγοντας», γεγονός που καθιστά σαφέστερη την έννοια της διατύπωσης, αλλά δεν άλλαξε.

Η παθογένεση της επιληψίας πιθανώς έχει ως εξής: σχηματισμός μιας επιληπτικής εστίας, δηλαδή μιας κοινότητας νευρώνων με εξασθενημένη ηλεκτρογένεση → δημιουργία επιληπτικών συστημάτων στον εγκέφαλο (με υπερβολική απελευθέρωση διεγερτικών μεσολαβητών, ξεκινά ένας «καταρράκτης γλουταμινικού», που επηρεάζει όλους τους νέους νευρώνες και συμβάλλει στο σχηματισμό νέων εστιών επιληπτογένεσης) → σχηματισμός παθολογικών διανευρωνικών συνδέσεων → γενίκευση της επιληψίας.

Η κύρια υπόθεση του μηχανισμού ανάπτυξης της επιληψίας είναι η υπόθεση ότι η παθολογική διαδικασία πυροδοτείται από παραβίαση της κατάστασης ισορροπίας μεταξύ των διεγερτικών νευροδιαβιβαστών (γλουταμινικό, ασπαρτικό) και εκείνων που είναι υπεύθυνοι για τις διαδικασίες αναστολής (γ-αμινοβουτυρικό οξύ, ταυρίνη, γλυκίνη, νορεπινεφρίνη, ντοπαμίνη, σεροτονίνη). Τι ακριβώς παραβιάζει αυτήν την ισορροπία στην περίπτωσή μας παραμένει άγνωστο. Ωστόσο, ως αποτέλεσμα, οι κυτταρικές μεμβράνες των νευρώνων υποφέρουν, η κινητική των ροών ιόντων διαταράσσεται - οι αντλίες ιόντων απενεργοποιούνται και, αντίστροφα, ενεργοποιούνται τα κανάλια ιόντων, διαταράσσεται η ενδοκυτταρική συγκέντρωση θετικά φορτισμένων ιόντων καλίου, νατρίου και χλωρίου. Η παθολογική ανταλλαγή ιόντων μέσω των αποδομημένων μεμβρανών καθορίζει αλλαγές στο επίπεδο της εγκεφαλικής ροής αίματος. Η δυσλειτουργία των υποδοχέων γλουταμινικού και η παραγωγή αυτοαντισωμάτων σε αυτούς προκαλούν επιληπτικές κρίσεις. Οι περιοδικά επαναλαμβανόμενες, υπερβολικά έντονες νευρικές εκκενώσεις, που πραγματοποιούνται με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, οδηγούν σε βαθιές διαταραχές στις μεταβολικές διεργασίες στα κύτταρα της εγκεφαλικής ουσίας και προκαλούν την ανάπτυξη της επόμενης κρίσης.

Η ιδιαιτερότητα αυτής της διαδικασίας έγκειται στην επιθετικότητα των νευρώνων της επιληπτικής εστίας σε σχέση με τις ακόμη αμετάβλητες περιοχές του εγκεφάλου, επιτρέποντάς τους να υποτάξουν νέες περιοχές. Η δημιουργία επιληπτικών συστημάτων συμβαίνει κατά τη διαδικασία σχηματισμού παθολογικών σχέσεων μεταξύ της επιληπτικής εστίας και των δομικών συστατικών του εγκεφάλου που είναι ικανά να ενεργοποιήσουν τον μηχανισμό ανάπτυξης της επιληψίας. Τέτοιες δομές περιλαμβάνουν: τον θάλαμο, το μεταιχμιακό σύστημα, τον δικτυωτό σχηματισμό του μεσαίου τμήματος του εγκεφαλικού στελέχους. Οι σχέσεις που προκύπτουν με την παρεγκεφαλίδα, τον κερκοφόρο πυρήνα του υποφλοιού, τον πρόσθιο τροχιακό φλοιό, αντίθετα, επιβραδύνουν την ανάπτυξη της επιληψίας.

Κατά τη διαδικασία ανάπτυξης της νόσου, σχηματίζεται ένα κλειστό παθολογικό σύστημα - ο επιληπτικός εγκέφαλος. Ο σχηματισμός του καταλήγει σε διαταραχή του κυτταρικού μεταβολισμού και της αλληλεπίδρασης των νευροδιαβιβαστών, της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, αυξανόμενη ατροφία των εγκεφαλικών ιστών και αγγείων, ενεργοποίηση συγκεκριμένων εγκεφαλικών αυτοάνοσων διεργασιών.

[ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα κρυπτογενής επιληψία

Η κύρια κλινική εκδήλωση αυτής της νόσου είναι μια επιληπτική κρίση. Η επιληψία τίθεται υπό την υποψία ότι ο ασθενής έχει υποστεί τουλάχιστον δύο αντανακλαστικές (μη προκλητές) επιληπτικές κρίσεις, οι εκδηλώσεις των οποίων είναι πολύ ποικίλες. Για παράδειγμα, οι επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από υψηλό πυρετό και δεν εμφανίζονται σε φυσιολογική κατάσταση δεν αποτελούν επιληψία.

Οι ασθενείς με κρυπτογενή επιληψία μπορεί να εμφανίσουν επιληπτικές κρίσεις διαφόρων τύπων και αρκετά συχνά.

Τα πρώτα σημάδια της ανάπτυξης της νόσου (πριν από την εμφάνιση ολοκληρωμένων επιληπτικών κρίσεων) μπορεί να περάσουν απαρατήρητα. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα που υπέφεραν από πυρετικούς σπασμούς στην πρώιμη παιδική ηλικία, με συμπέρασμα για αυξημένη ετοιμότητα για επιληπτικές κρίσεις. Στην πρόδρομη περίοδο, μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές ύπνου, αυξημένη ευερεθιστότητα και συναισθηματική αστάθεια.

Επιπλέον, οι κρίσεις δεν εμφανίζονται πάντα στην κλασική γενικευμένη μορφή με πτώσεις, σπασμούς και απώλεια συνείδησης.

Μερικές φορές τα μόνα πρώιμα σημάδια είναι οι διαταραχές ομιλίας, όπου ο ασθενής έχει τις αισθήσεις του αλλά δεν μιλάει ούτε απαντά σε ερωτήσεις, ή περιοδικές σύντομες κρίσεις λιποθυμίας. Αυτό δεν διαρκεί πολύ - μερικά λεπτά, επομένως περνάει απαρατήρητο.

Οι απλές εστιακές ή μερικές (τοπικές, περιορισμένες) κρίσεις εμφανίζονται πιο εύκολα, οι εκδηλώσεις των οποίων εξαρτώνται από την εντόπιση της επιληπτικής εστίας. Ο ασθενής δεν χάνει τις αισθήσεις του κατά τη διάρκεια του παροξυσμού.

Κατά τη διάρκεια μιας απλής κινητικής κρίσης, μπορεί να παρατηρηθούν τικ, σπασμοί των άκρων, μυϊκές κράμπες, περιστροφικές κινήσεις του κορμού και του κεφαλιού. Ο ασθενής μπορεί να κάνει άναρθρους ήχους ή να παραμένει σιωπηλός, να μην απαντά σε ερωτήσεις, να χτυπάει τα χείλη του, να τα γλείφει και να κάνει κινήσεις μάσησης.

Οι απλές αισθητηριακές κρίσεις χαρακτηρίζονται από παραισθησία – μούδιασμα διαφόρων μερών του σώματος, ασυνήθιστες αισθήσεις γεύσης ή όσφρησης, συνήθως δυσάρεστες· οπτικές διαταραχές – λάμψεις φωτός, πλέγμα, κηλίδες μπροστά στα μάτια, όραση σήραγγας.

Τα φυτικά παροξυσμά εκδηλώνονται με ξαφνική ωχρότητα ή υπεραιμία του δέρματος, αυξημένο καρδιακό ρυθμό, άλματα στην αρτηριακή πίεση, συστολή ή διαστολή των μαθητών, δυσφορία στην περιοχή του στομάχου μέχρι πόνο και έμετο.

Οι ψυχικές κρίσεις εκδηλώνονται με αποπραγματοποίηση/αποπροσωποποίηση, κρίσεις πανικού. Κατά κανόνα, είναι πρόδρομοι σύνθετων εστιακών κρίσεων, οι οποίες συνοδεύονται ήδη από μειωμένη συνείδηση. Ο ασθενής καταλαβαίνει ότι έχει μια κρίση, αλλά δεν μπορεί να ζητήσει βοήθεια. Τα γεγονότα που του συνέβησαν κατά τη διάρκεια της κρίσης διαγράφονται από τη μνήμη του ασθενούς. Οι γνωστικές λειτουργίες του ατόμου επηρεάζονται - ένα αίσθημα μη πραγματικότητας για το τι συμβαίνει, εμφανίζονται νέες αλλαγές στον εαυτό του.

Οι εστιακές κρίσεις με επακόλουθη γενίκευση ξεκινούν ως απλές (σύνθετες), μετατρέποντας σε γενικευμένους τονικοκλονικούς παροξυσμούς. Διαρκούν περίπου τρία λεπτά και μετατρέπονται σε βαθύ ύπνο.

Οι γενικευμένες κρίσεις εμφανίζονται σε πιο σοβαρή μορφή και χωρίζονται σε:

• τονικοκλονικό, που εμφανίζεται με την ακόλουθη ακολουθία: ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του, πέφτει, το σώμα του λυγίζει και τεντώνεται σε τόξο, αρχίζει η σπασμωδική συστροφή των μυών σε όλο το σώμα. τα μάτια του ασθενούς γυρίζουν προς τα πίσω, οι κόρες του διαστέλλονται αυτή τη στιγμή. ο ασθενής ουρλιάζει, γίνεται μπλε ως αποτέλεσμα της διακοπής της αναπνοής για αρκετά δευτερόλεπτα, παρατηρείται αφρώδης υπερσιελόρροια (ο αφρός μπορεί να αποκτήσει ροζ απόχρωση λόγω της παρουσίας αίματος σε αυτόν, γεγονός που υποδηλώνει δάγκωμα της γλώσσας ή του μάγουλου). μερικές φορές εμφανίζεται ακούσια κένωση της ουροδόχου κύστης.
• Οι μυοκλονικές κρίσεις μοιάζουν με διαλείπουσες (ρυθμικές και αρρυθμικές) συσπάσεις των μυών για αρκετά δευτερόλεπτα σε όλο το σώμα ή σε ορισμένες περιοχές του σώματος, που μοιάζουν με χτύπημα των άκρων, οκλαδόν, σφίξιμο των χεριών σε γροθιές και άλλες μονότονες κινήσεις. η συνείδηση, ειδικά στις εστιακές κρίσεις, διατηρείται (αυτός ο τύπος παρατηρείται συχνότερα στην παιδική ηλικία).
• απουσίες - μη σπασμωδικές κρίσεις με βραχυπρόθεσμη (5-20 δευτερόλεπτα) απώλεια συνείδησης, που εκφράζεται στο γεγονός ότι ένα άτομο παγώνει με ανοιχτά, ανέκφραστα μάτια και δεν αντιδρά σε ερεθίσματα, συνήθως δεν πέφτει, όταν συνέλθει, συνεχίζει τη διακοπτόμενη δραστηριότητα και δεν θυμάται την κρίση.
• Οι άτυπες απουσίες συνοδεύονται από πτώσεις, ακούσια κένωση της ουροδόχου κύστης, διαρκούν περισσότερο και εμφανίζονται σε σοβαρές μορφές της νόσου, σε συνδυασμό με νοητική υστέρηση και άλλα συμπτώματα ψυχικών διαταραχών.
• ατονικές κρίσεις (ακινητικές) - ο ασθενής πέφτει απότομα ως αποτέλεσμα της απώλειας μυϊκού τόνου (σε εστιακές επιληψίες - μπορεί να υπάρχει ατονία μεμονωμένων μυϊκών ομάδων: προσώπου - πτώση της κάτω γνάθου, αυχενική - ο ασθενής κάθεται ή στέκεται με το κεφάλι του να κρέμεται), η διάρκεια της κρίσης δεν υπερβαίνει το ένα λεπτό. η ατονία στις απουσίες εμφανίζεται σταδιακά - ο ασθενής βυθίζεται αργά, σε μεμονωμένες ατονικές κρίσεις - πέφτει απότομα.

Στην περίοδο μετά την κρίση, ο ασθενής είναι ληθαργικός και ανασταλμένος. αν δεν διαταραχθεί, κοιμάται (ειδικά μετά από γενικευμένες κρίσεις).

Οι τύποι επιληψίας αντιστοιχούν σε τύπους κρίσεων. Οι εστιακές (μερικές) κρίσεις αναπτύσσονται σε μια τοπική επιληπτική εστία, όταν μια ασυνήθιστα έντονη εκκένωση συναντά αντίσταση σε γειτονικές περιοχές και σβήνει χωρίς να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του εγκεφάλου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, διαγιγνώσκεται κρυπτογενής εστιακή επιληψία.

Η κλινική πορεία της νόσου με περιορισμένη επιληπτική εστία (εστιακή μορφή) καθορίζεται από την εντόπισή της.

Συχνότερα παρατηρείται βλάβη στην κροταφική περιοχή. Η πορεία αυτής της μορφής είναι προοδευτική, οι κρίσεις είναι συχνά μικτού τύπου, που διαρκούν αρκετά λεπτά. Η κρυπτογενής κροταφική επιληψία εκτός των κρίσεων εκδηλώνεται με πονοκεφάλους, συνεχή ζάλη, ναυτία. Οι ασθενείς με αυτή τη μορφή εντοπισμού παραπονιούνται για συχνή ούρηση. Πριν από την κρίση, οι ασθενείς αισθάνονται μια αύρα-προάγγελο.

Η βλάβη μπορεί να εντοπίζεται στον μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου. Οι κρίσεις χαρακτηρίζονται από αιφνίδια εμφάνιση χωρίς προδρομική αύρα. Ο ασθενής έχει σύσπαση του κεφαλιού, τα μάτια γυρίζουν κάτω από το μέτωπο και στο πλάι, χαρακτηριστική είναι η αυτόματη, αρκετά σύνθετη χειρονομία. Ο ασθενής μπορεί να χάσει τις αισθήσεις του, να πέσει και να έχει τονικοκλονικούς μυϊκούς σπασμούς σε όλο το σώμα. Με αυτόν τον εντοπισμό, παρατηρείται μια σειρά από βραχυπρόθεσμες κρίσεις, μερικές φορές με μετάβαση σε γενικευμένη ή/και επιληπτική κατάσταση. Μπορούν να ξεκινήσουν όχι μόνο κατά τη διάρκεια της ημέρας, αλλά και κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου. Η κρυπτογενής μετωπιαία επιληψία, που αναπτύσσεται, προκαλεί ψυχικές διαταραχές (βίαιη σκέψη, αποπραγματοποίηση) και το αυτόνομο νευρικό σύστημα.

Αισθητηριακές κρίσεις (αίσθηση θερμού αέρα που κινείται στο δέρμα, ελαφρά αγγίγματα) σε συνδυασμό με σπασμωδικές συσπάσεις μερών του σώματος, διαταραχές ομιλίας και κινητικότητας, ατονία, συνοδευόμενες από ακράτεια ούρων.

Ο εντοπισμός της επιληπτικής εστίασης στην τροχιακή-μετωπιαία περιοχή εκδηλώνεται με οσφρητικές παραισθήσεις, υπερσιελόρροια, επιγαστρική δυσφορία, καθώς και διαταραχές ομιλίας, βήχα και λαρυγγικό οίδημα.

Εάν η ηλεκτρική υπερδραστηριότητα εξαπλωθεί σε όλα τα μέρη του εγκεφάλου, αναπτύσσεται μια γενικευμένη κρίση. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής διαγιγνώσκεται με κρυπτογενή γενικευμένη επιληψία. Σε αυτήν την περίπτωση, οι κρίσεις χαρακτηρίζονται από ένταση, απώλεια συνείδησης και καταλήγουν με τον ασθενή να πέφτει σε παρατεταμένο ύπνο. Κατά την αφύπνιση, οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκεφάλους, οπτικά φαινόμενα, κόπωση και κενό.

Υπάρχει επίσης ένας συνδυασμένος (όταν εμφανίζονται τόσο εστιακές όσο και γενικευμένες κρίσεις) και άγνωστος τύπος επιληψίας.

Η κρυπτογενής επιληψία στους ενήλικες θεωρείται, και όχι χωρίς λόγο, δευτερογενής με απροσδιόριστο αιτιολογικό παράγοντα. Χαρακτηρίζεται από αιφνίδιες κρίσεις. Εκτός των κλινικών συμπτωμάτων, οι επιληπτικοί έχουν ασταθή ψυχισμό, εκρηκτική ιδιοσυγκρασία και τάση για επιθετικότητα. Η νόσος συνήθως ξεκινά με εκδηλώσεις κάποιας εστιακής μορφής. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι βλάβες εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του εγκεφάλου. Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από προσωπική υποβάθμιση και έντονες νοητικές αποκλίσεις, και ο ασθενής γίνεται κοινωνικά απροσάρμοστος.

Η νόσος έχει προοδευτική πορεία και τα κλινικά συμπτώματα της επιληψίας αλλάζουν ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης της επιληψίας (ο βαθμός επικράτησης της επιληπτικής εστίας).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Ακόμα και σε ήπιες περιπτώσεις εστιακής επιληψίας με μεμονωμένες, σπάνιες κρίσεις, οι νευρικές ίνες καταστρέφονται. Η νόσος έχει προοδευτική πορεία, με τη μία κρίση να αυξάνει την πιθανότητα της επόμενης και την περιοχή της εγκεφαλικής βλάβης να επεκτείνεται.

Οι γενικευμένοι συχνοί παροξυσμοί έχουν καταστροφική επίδραση στον εγκεφαλικό ιστό και μπορούν να εξελιχθούν σε status epilepticus με υψηλή πιθανότητα θανατηφόρου έκβασης. Υπάρχει επίσης κίνδυνος εγκεφαλικού οιδήματος.

Οι επιπλοκές και οι συνέπειες εξαρτώνται από τον βαθμό βλάβης στις δομές του εγκεφάλου, τη σοβαρότητα και τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων, τις συναφείς ασθένειες, την παρουσία κακών συνηθειών, την ηλικία, την επάρκεια των επιλεγμένων τακτικών θεραπείας και των μέτρων αποκατάστασης και την υπεύθυνη στάση απέναντι στη θεραπεία του ίδιου του ασθενούς.

Σε οποιαδήποτε ηλικία, τραυματισμοί ποικίλης σοβαρότητας μπορούν να συμβούν κατά τη διάρκεια πτώσεων. Η υπερσιελόρροια και η τάση για εμετό κατά τη διάρκεια μιας κρίσης αυξάνουν τον κίνδυνο εισόδου υγρών ουσιών στο αναπνευστικό σύστημα και εμφάνισης πνευμονίας από εισρόφηση.

Στην παιδική ηλικία, υπάρχει αστάθεια στην ψυχική και σωματική ανάπτυξη. Οι γνωστικές ικανότητες συχνά υποφέρουν.

Η ψυχοσυναισθηματική κατάσταση είναι ασταθής – τα παιδιά είναι ευερέθιστα, ιδιότροπα, συχνά επιθετικά ή απαθές, δεν έχουν αυτοέλεγχο και προσαρμόζονται ελάχιστα στην ομάδα.

Στους ενήλικες, αυτοί οι κίνδυνοι επιδεινώνονται από τραυματισμούς κατά την εκτέλεση εργασίας που απαιτεί αυξημένη προσοχή. Κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων, δαγκώνεται η γλώσσα ή το μάγουλο.

Οι επιληπτικοί διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης κατάθλιψης, ψυχικών διαταραχών και κοινωνικής δυσπροσαρμογής. Τα άτομα που πάσχουν από επιληψία έχουν περιορισμούς στη σωματική δραστηριότητα και στην επιλογή επαγγέλματος.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Διαγνωστικά κρυπτογενής επιληψία

Στη διάγνωση της επιληψίας, χρησιμοποιούνται πολλές διαφορετικές μέθοδοι για να βοηθήσουν στη διαφοροποίηση αυτής της νόσου από άλλες νευρολογικές παθολογίες.

Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός πρέπει να ακούσει τα παράπονα του ασθενούς ή των γονέων του, εάν πρόκειται για παιδί. Συντάσσεται ένα ιστορικό της νόσου - λεπτομέρειες για την εκδήλωση, τις ιδιαιτερότητες της πορείας (συχνότητα επιληπτικών κρίσεων, λιποθυμία, φύση των σπασμών και άλλες αποχρώσεις), τη διάρκεια της νόσου, την παρουσία παρόμοιων ασθενειών στους συγγενείς του ασθενούς. Αυτή η έρευνα μας επιτρέπει να υποθέσουμε τον τύπο της επιληψίας και τον εντοπισμό της επιληπτικής εστίας.

Οι εξετάσεις αίματος και ούρων συνταγογραφούνται για την αξιολόγηση της γενικής κατάστασης του σώματος, την παρουσία παραγόντων όπως λοιμώξεις, δηλητηριάσεις, βιοχημικές διαταραχές και για τον προσδιορισμό της παρουσίας γενετικών μεταλλάξεων στον ασθενή.

Νευροψυχολογικές εξετάσεις πραγματοποιούνται για την αξιολόγηση των γνωστικών ικανοτήτων και της συναισθηματικής κατάστασης. Η περιοδική παρακολούθηση επιτρέπει την αξιολόγηση της επίδρασης της νόσου στο νευρικό σύστημα και την ψυχή, και επίσης βοηθά στον προσδιορισμό του τύπου της επιληψίας.

Ωστόσο, πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για μια οργανική διάγνωση, χάρη στην οποία είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η ένταση της ηλεκτρικής δραστηριότητας των περιοχών του εγκεφάλου (ηλεκτροεγκεφαλογραφία), η παρουσία αγγειακών δυσπλασιών, νεοπλασμάτων, μεταβολικών διαταραχών κ.λπ. στις περιοχές του.

Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ) είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος, καθώς δείχνει αποκλίσεις από τον κανόνα στην ένταση των εγκεφαλικών κυμάτων ακόμη και εκτός μιας κρίσης - αυξημένη ετοιμότητα για επιληπτικές κρίσεις ορισμένων περιοχών ή ολόκληρου του εγκεφάλου. Το πρότυπο ΗΕΓ της κρυπτογενούς μερικής επιληψίας είναι η δραστηριότητα αιχμής-κύματος ή η παρατεταμένη δραστηριότητα αργού κύματος σε ορισμένα μέρη του εγκεφάλου. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μελέτη, ο τύπος της επιληψίας μπορεί να προσδιοριστεί με βάση την εξειδίκευση του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος. Για παράδειγμα, το σύνδρομο West χαρακτηρίζεται από ακανόνιστα, σχεδόν ασύγχρονα αρρυθμικά αργά κύματα με ασυνήθιστα υψηλό πλάτος και αιχμηρές εκκενώσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Lennox-Gastaut, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα κατά την αφύπνιση αποκαλύπτει ακανόνιστη γενικευμένη δραστηριότητα αργού αιχμής-κύματος με συχνότητα 1,5-2,5 Hz, συχνά με ασυμμετρία πλάτους. Κατά τη διάρκεια της νυχτερινής ανάπαυσης, αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την καταγραφή γρήγορων ρυθμικών εκκενώσεων με συχνότητα περίπου 10 Hz.

Στην περίπτωση της κρυπτογενούς επιληψίας, αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιωθεί η παρουσία της. Αν και υπάρχουν περιπτώσεις όπου ακόμη και αμέσως μετά από μια κρίση, το ΗΕΓ δεν καταγράφει αλλαγές στο σχήμα των εγκεφαλικών κυμάτων. Αυτό μπορεί να είναι ένα σημάδι ότι συμβαίνουν αλλαγές στην ηλεκτρική δραστηριότητα στις βαθιές δομές του εγκεφάλου. Αλλαγές στο ΗΕΓ μπορεί επίσης να υπάρχουν σε ασθενείς χωρίς επιληψία.

Χρησιμοποιούνται απαραίτητα σύγχρονες μέθοδοι νευροοπτικοποίησης - υπολογιστής, συντονισμός, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων. Αυτή η ενόργανη διάγνωση επιτρέπει την αξιολόγηση αλλαγών στη δομή της εγκεφαλικής ουσίας λόγω τραυματισμών, συγγενών ανωμαλιών, ασθενειών, τοξινών, την ανίχνευση νεοπλασμάτων κ.λπ. Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, η οποία ονομάζεται επίσης λειτουργική μαγνητική τομογραφία, βοηθά στον εντοπισμό όχι μόνο δομικών αλλά και λειτουργικών διαταραχών.

Βαθύτερες εστίες μη φυσιολογικής ηλεκτρικής δραστηριότητας μπορούν να ανιχνευθούν με αξονική τομογραφία εκπομπής μονοφωτονίου και η φασματοσκοπία συντονισμού μπορεί να ανιχνεύσει διαταραχές στις βιοχημικές διεργασίες στον εγκεφαλικό ιστό.

Μια πειραματική και όχι ευρέως διαδεδομένη διαγνωστική μέθοδος είναι η μαγνητοεγκεφαλογραφία, η οποία καταγράφει μαγνητικά κύματα που εκπέμπονται από νευρώνες στον εγκέφαλο. Μας επιτρέπει να μελετήσουμε τις βαθύτερες δομές του εγκεφάλου, απρόσιτες στην ηλεκτροεγκεφαλογραφία.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται μετά τη διεξαγωγή των πιο ολοκληρωμένων μελετών. Η διάγνωση της κρυπτογενούς επιληψίας γίνεται αποκλείοντας άλλους τύπους και αιτίες επιληπτικών κρίσεων που εντοπίζονται κατά τη διαγνωστική διαδικασία, καθώς και κληρονομική προδιάθεση.

Δεν έχουν όλα τα ιατρικά ιδρύματα το ίδιο διαγνωστικό δυναμικό, επομένως μια τέτοια διάγνωση απαιτεί περαιτέρω διαγνωστική έρευνα σε υψηλότερο επίπεδο.

Θεραπεία κρυπτογενής επιληψία

Δεν υπάρχει μία και μοναδική μέθοδος για τη θεραπεία της επιληψίας, ωστόσο, έχουν αναπτυχθεί σαφή πρότυπα που ακολουθούνται με σκοπό τη βελτίωση της ποιότητας της θεραπείας και της ζωής των ασθενών.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι τα αίτια αυτού του συγκεκριμένου τύπου επιληψίας δεν έχουν τεκμηριωθεί, τα προληπτικά μέτρα έχουν μια γενική εστίαση. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής - απουσία κακών συνηθειών, καλή διατροφή, σωματική δραστηριότητα παρέχει καλή ανοσία και αποτρέπει την ανάπτυξη λοιμώξεων.

Η ιδιαίτερη προσοχή στην υγεία σας, η έγκαιρη εξέταση και θεραπεία ασθενειών και τραυματισμών αυξάνει επίσης την πιθανότητα αποφυγής αυτής της ασθένειας.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Πρόβλεψη

Η κρυπτογενής επιληψία εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε ηλικία και δεν έχει συγκεκριμένο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αλλά εκδηλώνεται με πολύ διαφορετικό τρόπο - είναι πιθανοί διαφορετικοί τύποι επιληπτικών κρίσεων και τύποι συνδρόμων. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει μία μόνο μέθοδος για την πλήρη θεραπεία της επιληψίας, αλλά η αντιεπιληπτική θεραπεία βοηθά στο 60-80% των περιπτώσεων όλων των τύπων ασθενειών.

Κατά μέσο όρο, η νόσος διαρκεί 10 χρόνια, μετά τα οποία οι κρίσεις μπορεί να σταματήσουν. Ωστόσο, το 20 έως 40% των ασθενών πάσχουν από επιληψία σε όλη τους τη ζωή. Περίπου το ένα τρίτο όλων των ασθενών με οποιοδήποτε είδος επιληψίας πεθαίνουν από αιτίες που σχετίζονται με αυτήν.

Για παράδειγμα, οι κρυπτογενείς μορφές του συνδρόμου West έχουν δυσμενή πρόγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εξελίσσονται σε σύνδρομο Lennox-Gastaut, οι ήπιες μορφές του οποίου υπόκεινται σε έλεγχο φαρμάκων, ενώ οι γενικευμένες μορφές με συχνές και σοβαρές κρίσεις μπορούν να παραμείνουν εφ' όρου ζωής και να συνοδεύονται από σοβαρή νοητική εξασθένηση.

Γενικά, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον χρόνο έναρξης της θεραπείας· όταν ξεκινά στα αρχικά στάδια, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή.

Η επιληψία μπορεί να οδηγήσει σε δια βίου αναπηρία. Εάν ένα άτομο αναπτύξει μια επίμονη διαταραχή της υγείας ως αποτέλεσμα της νόσου, η οποία οδηγεί σε περιορισμό των δραστηριοτήτων της ζωής, τότε αυτό καθορίζεται με ιατρική και κοινωνική εξέταση. Λαμβάνει επίσης απόφαση για την ανάθεση μιας συγκεκριμένης ομάδας αναπηρίας. Θα πρέπει πρώτα να επικοινωνήσετε με τον θεράποντα ιατρό σας για αυτό το θέμα, ο οποίος θα εισαγάγει τον ασθενή στην επιτροπή.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]