Συμπτώματα νεφρικής βλάβης στην κοκκιωμάτωση Wegener

Η έναρξη της κοκκιωμάτωσης Wegener εμφανίζεται συχνά ως γριπώδες σύνδρομο, η ανάπτυξη του οποίου σχετίζεται με την κυκλοφορία προφλεγμονωδών κυτοκινών, οι οποίες πιθανώς παράγονται ως αποτέλεσμα βακτηριακής ή ιογενούς λοίμωξης που προηγείται της προδρομικής περιόδου της νόσου. Αυτή τη στιγμή, οι περισσότεροι ασθενείς παρατηρούν τυπικά συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener: πυρετό, αδυναμία, αδιαθεσία, μεταναστευτική αρθραλγία τόσο στις μεγάλες όσο και στις μικρές αρθρώσεις, μυαλγία, ανορεξία, απώλεια βάρους. Η προδρομική περίοδος διαρκεί περίπου 3 εβδομάδες, μετά την οποία εμφανίζονται τα κύρια κλινικά σημεία της νόσου.

Τα συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener, όπως και με άλλες αγγειίτιδες μικρών αγγείων, διακρίνονται από σημαντικό πολυμορφισμό που σχετίζεται με συχνή βλάβη στα αγγεία του δέρματος, των πνευμόνων, των νεφρών, των εντέρων και των περιφερικών νεύρων. Η συχνότητα αυτών των οργανικών εκδηλώσεων ποικίλλει ανάλογα με τις διαφορετικές μορφές αγγειίτιδας μικρών αγγείων.

• Οι αλλοιώσεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού είναι παθογνωμονικές για την κοκκιωμάτωση Wegener. Τα πρώτα συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener είναι συνήθως η ελκώδης-νεκρωτική ρινίτιδα με πυώδη έκκριση, αλλά μπορεί να εμφανιστούν ιγμορίτιδα και μέση ωτίτιδα. Με την πάροδο του χρόνου, είναι πιθανή η διάτρηση του ρινικού διαφράγματος λόγω της νέκρωσής του και η παραμόρφωση της μύτης σε σχήμα σέλας λόγω καταστροφής χόνδρου. Οι τραχειακές αλλοιώσεις (ένα σπάνιο σύμπτωμα σε ενήλικες) εκδηλώνονται κλινικά με βραχνάδα και αναπνοή με στριδοφόρο τρόπο. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί στένωση του λάρυγγα. Στα παιδιά, αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται στο 50% των περιπτώσεων.
• Η βλάβη στους πνεύμονες είναι το δεύτερο παθογνωμονικό σημάδι της κοκκιωμάτωσης Wegener. Κλινικές εκδηλώσεις (βήχας, δύσπνοια, πόνος στο στήθος, αιμόπτυση) παρατηρούνται μόνο στους μισούς ασθενείς. Στους υπόλοιπους, ανιχνεύονται μόνο ακτινογραφικές αλλαγές. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει μεμονωμένες ή πολλαπλές στρογγυλεμένες διηθήσεις. Η νόσος χαρακτηρίζεται από τη μεταναστευτική τους φύση, την ταχεία αποσύνθεση με το σχηματισμό κοιλοτήτων. Σχεδόν το 50% των ασθενών εμφανίζουν δευτερογενή μόλυνση με την ανάπτυξη πνευμονίας, σχηματισμό αποστήματος κοιλοτήτων.
• Βλάβη στα μάτια με τη μορφή επισκληρίτιδας, ραγοειδίτιδας, ιρίτιδας παρατηρείται στο 50% των ασθενών. Η πιο σοβαρή διαταραχή είναι η κοκκιωμάτωση του οφθαλμικού κόγχου, που οδηγεί σε εξόφθαλμο. Η οπισθοβολβική φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμία του οπτικού νεύρου και τύφλωση.
• Δερματικές αλλοιώσεις παρατηρούνται στο 40% των ασθενών. Βασίζεται σε λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα των δερματικών αγγείων. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η ψηλαφητή πορφύρα στο δέρμα των κάτω άκρων. Επιπλέον, παρατηρούνται ελκώδη οζίδια, πετεχίες και εκχυμώσεις.
• Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener έχουν μυϊκή βλάβη, η οποία εκδηλώνεται με πόνο. Τα αυξημένα επίπεδα κρεατινικής φωσφοκινάσης, που υποδηλώνουν νέκρωση, είναι εξαιρετικά σπάνια. Η μυαλγία βασίζεται σε μυϊκή ισχαιμία λόγω νεκρωτικής φλεγμονής μικρών αγγείων.
• Η βλάβη στο νευρικό σύστημα μπορεί να εκπροσωπείται από παθολογία των περιφερικών νεύρων και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές, η πολλαπλή μονονευρίτιδα ανιχνεύεται ως αποτέλεσμα αγγειίτιδας μικρών επινευρικών αγγείων, η οποία οδηγεί σε ισχαιμία των νεύρων. Ένας μικρός αριθμός ασθενών αναπτύσσει βλάβη στα κρανιακά νεύρα λόγω της εξάπλωσης της απόφυσης από τον ρινοφάρυγγα και το μέσο ους στη βάση του κρανίου. Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα II, VI και VII είναι η πιο συνηθισμένη. Η βλάβη στις μήνιγγες λόγω κοκκιωματώδους φλεγμονής είναι ένα σπάνιο σύμπτωμα.
• Η βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα εκδηλώνεται με πόνο και δυσπεπτικές διαταραχές, που σχετίζονται κυρίως με παθολογία του λεπτού εντέρου. Μπορεί να αναπτυχθούν έλκη στο έντερο, συνοδευόμενα από αιμορραγία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener: νεφρική βλάβη

• Κλινικά, η νεφρική βλάβη σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα νεφρολογικά σύνδρομα, που κυμαίνονται από ασυμπτωματική πρωτεϊνουρία ή/και αιματουρία έως μη προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα, ανάλογα με τις μορφολογικές αλλαγές. Το ουροποιητικό σύνδρομο σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener μπορεί να εκπροσωπείται από επίμονη μικροαιματουρία και πρωτεϊνουρία.
  • Η αιματουρία είναι ένα μόνιμο σύμπτωμα της νόσου. Συχνά εντοπίζονται κόκκοι ερυθρών αιμοσφαιρίων στο ίζημα των ούρων. Η μακροαιματουρία είναι σπάνια.
  • Η πρωτεϊνουρία είναι συνήθως μέτρια, δεν υπερβαίνει τα 2-3 g/ημέρα. Συχνά ανιχνεύεται μαζική πρωτεϊνουρία με σχηματισμό νεφρωσικού συνδρόμου.
• Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται οξύ νεφριτικό σύνδρομο με μέτρια αρτηριακή υπέρταση και επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας στην αρχή. Αργότερα, μετατρέπεται σε νεφρωσικό σύνδρομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις αγγειίτιδας που σχετίζεται με ANCA, η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται ως ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα με αυξανόμενη νεφρική ανεπάρκεια. Σε μικρό αριθμό ασθενών, παρατηρείται αργή εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας. Αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται στο 50% των ασθενών με κοκκιωμάτωση Wegener με νεφρική βλάβη.
• Σε σχεδόν το 20% των ασθενών με σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζεται με ANCA, η αιμοκάθαρση απαιτείται ήδη από την πρώτη εισαγωγή σε νεφρολογικό νοσοκομείο. Οι λόγοι για αυτό μπορεί να είναι είτε η μέγιστη δραστηριότητα της αγγειίτιδας, που οδηγεί σε ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας λόγω σοβαρών μορφολογικών αλλαγών (νέκρωση, ημισέληνοι στο 100% των σπειραμάτων), είτε η τελική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η επιταχυνόμενη ανάπτυξη της οποίας σχετίζεται με καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας. Στην πρώτη περίπτωση, η ενεργός ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε ομαλοποίηση της νεφρικής λειτουργίας και διακοπή της θεραπείας αιμοκάθαρσης στους περισσότερους ασθενείς.