Τα συμπτώματα της νεφρικής βλάβης με την κοκκιωμάτωση του Wegener

Η έναρξη της κοκκιωμάτωση του Wegener συμβαίνει συχνά με τη μορφή ενός συνδρόμου γρίπης, η οποία συνδέεται με την ανάπτυξη των κυκλοφορούντων κυτοκινών προφλεγμονωδών, ενδεχομένως παράγονται στο αποτέλεσμα μίας βακτηριακής ή ιικής μόλυνσης, προηγούμενη πρόδρομη περίοδο της νόσου. Αυτή τη στιγμή, η πλειοψηφία των ασθενών που σημειώθηκε τα τυπικά συμπτώματα της κοκκιωμάτωση του Wegener: πυρετός, αδυναμία, κακουχία, μεταναστεύουν αρθραλγίες σε τόσο μεγάλες και μικρές αρθρώσεις, μυαλγία, ανορεξία, απώλεια βάρους. Η προδρομική περίοδος διαρκεί περίπου 3 εβδομάδες, μετά την οποία εμφανίζονται τα κύρια κλινικά σημεία της νόσου.

Τα συμπτώματα της κοκκιωμάτωση του Wegener, καθώς και σε άλλες αγγειίτιδα των μικρών αγγείων, η οποία χαρακτηρίζεται από σημαντική πολυμορφισμού που συνδέεται με τις συχνές αγγειακές αλλοιώσεις του δέρματος, του πνεύμονα, του νεφρού, του παχέος εντέρου, τα περιφερικά νεύρα. Με διαφορετικές μορφές αγγειίτιδας μικρών αγγείων, η συχνότητα αυτών των εκδηλώσεων οργάνων είναι διαφορετική.

• Η ήττα της ανώτερης αναπνευστικής οδού παθογνωμονικής για την κοκκιωμάτωση του Wegener. Τα πρώτα συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης του Wegener κατά κανόνα είναι ελκώδης νεκρωτική ρινίτιδα με πυώδη απόρριψη, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα. Με την πάροδο του χρόνου, η διάτρηση του ρινικού διαφράγματος είναι δυνατή λόγω της νέκρωσης του, της παραμόρφωσης της μύτης σε σχήμα σέλας λόγω της καταστροφής του χόνδρου. Ο τραυματικός τραυματισμός (ένα σπάνιο σύμπτωμα σε ενήλικες) εκδηλώνεται κλινικά από τη φωνή της φωνής, την αναπνοή του αδένα. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί στένωση του λάρυγγα. Στα παιδιά, αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται στο 50% των περιπτώσεων.
• Η ήττα των πνευμόνων είναι το δεύτερο παθογνωμονικό σημάδι της κοκκιωμάτωσης του Wegener. Κλινικές εκδηλώσεις (βήχας, δύσπνοια, πόνος στο στήθος, αιμόπτυση) παρατηρούνται μόνο στους μισούς ασθενείς. τα υπόλοιπα αποκαλύπτουν μόνο ακτινογραφικές αλλαγές. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει απλές ή πολλαπλές στρογγυλεμένες διηθήσεις. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τη μεταναστευτική φύση τους, την ταχεία αποσύνθεση με το σχηματισμό κοιλοτήτων. Σχεδόν το 50% των ασθενών αναφέρουν δευτερογενή λοίμωξη με την ανάπτυξη πνευμονίας, απόσπαση των κοιλοτήτων.
• Η ήττα των οφθαλμών με τη μορφή επισκληρίτιδας, ραγοειδίτιδας, ιρίτιδας παρατηρείται στο 50% των ασθενών. Η πιο σοβαρή διαταραχή είναι η κοκκιωμάτωση της τροχιάς, που οδηγεί στην εμφάνιση του εξωφθαλμού. Η ρετροβαρβική φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμία του οπτικού νεύρου και τύφλωση.
• Οι δερματικές αλλοιώσεις παρατηρούνται στο 40% των ασθενών. Βασίζεται στη λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα των αγγείων του δέρματος. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η χτενισμένη πορφύρα στο δέρμα των κάτω άκρων. Επιπλέον, σημειώνονται οζίδια με έλκη, πετέχειες και εκχύμωση.
• Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener έχουν μυϊκή βλάβη που εκδηλώνεται από πόνο. Η αύξηση της στάθμης της κρεατινοφωσφοκινάσης, που υποδεικνύει τη νέκρωση, παρατηρείται πολύ σπάνια. Στην καρδιά των μυαλγιών βρίσκεται η ισχαιμία των μυών λόγω της νεκρωτικής φλεγμονής των μικρών αγγείων.
• Η ήττα του νευρικού συστήματος αντιπροσωπεύεται από την παθολογία των περιφερικών νεύρων και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η συνηθέστερη εκδήλωση πολλαπλών μονοναουριτών ως αποτέλεσμα αγγειίτιδας σε μικρά επινεφριδιακά αγγεία, οδηγώντας σε ισχαιμία των νεύρων. Ένας μικρός αριθμός ασθενών αναπτύσσει μια βλάβη των κρανιακών νεύρων λόγω της εξάπλωσης της διαδικασίας από το ρινοφάρυγγα και το μεσαίο αυτί στη βάση του κρανίου. Η πιο κοινή αλλοίωση των κρανιακών νεύρων II, VI και VII. Η ήττα των μηνιγγιών λόγω κοκκιωματώδους φλεγμονής είναι ένα σπάνιο σύμπτωμα.
• Η ήττα της γαστρεντερικής οδού εκδηλώνεται από τον πόνο και τη δυσπεψία, που σχετίζονται κυρίως με την παθολογία του λεπτού εντέρου. Πιθανή ανάπτυξη έλκους στα έντερα, συνοδευόμενη από αιμορραγία.

[1], [2], [3], [4]

Συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης του Wegener: νεφρική βλάβη

• Κλινικά, οι ασθενείς με νεφρική εμπλοκή κοκκιωμάτωση Wegener μπορούν να εκδηλώνουν διαφορετικές νεφρολογική σύνδρομα, που κυμαίνονται από ασυμπτωματικές πρωτεϊνουρία ή / και αιματουρία να bestroprogressiruyuschego σπειραματονεφρίτιδα ανάλογα με μορφολογικές αλλαγές. Το ουροποιητικό σύνδρομο σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener αντιπροσωπεύεται από επίμονη μικροαιτουρία και πρωτεϊνουρία.
  • Η αιματουρία είναι ένα σταθερό σημάδι της νόσου. Συχνά, οι κύλινδροι ερυθροκυττάρων βρίσκονται σε ιζήματα ούρων. Η μακρογναματουρία σπάνια σημειώνεται.
  • Η πρωτεϊνουρία είναι κατά κανόνα μέτρια, δεν υπερβαίνει τα 2-3 g / ημέρα. Συχνά, ανιχνεύεται μαζική πρωτεϊνουρία με το σχηματισμό ενός νεφρωσικού συνδρόμου.
• Σε ορισμένους ασθενείς, η αδυναμία αναπτύσσει οξεία υπέρταση με μέτρια αρτηριακή υπέρταση και διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Αργότερα μετασχηματίζεται σε νεφρωτικό σύνδρομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις αγγειίτιδας που σχετίζεται με ANCA, η νεφρική βλάβη εκδηλώνει μια ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα με αυξημένη νεφρική ανεπάρκεια. Ένας μικρός αριθμός ασθενών σημείωσε αργή πρόοδο νεφρικής ανεπάρκειας. Η αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται στο 50% των ασθενών με κοκκιωμάτωση του Wegener με νεφρική δυσλειτουργία.
• Σχεδόν το 20% των ασθενών με ANCA-σχετίζεται σπειραματονεφρίτιδα αιμοκάθαρση απαιτεί ήδη κατά την πρώτη εισαγωγή σε νοσοκομείο Νεφρολογίας. Οι λόγοι για αυτό μπορεί να είναι είτε η μέγιστη αγγειίτιδα δραστηριότητα, η οποία οδήγησε σε ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας λόγω της σοβαρής μορφολογικές αλλαγές (νέκρωση, ημισελήνου 100% σπειραμάτων) ή στον ακροδέκτη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η επιτάχυνση της ανάπτυξης από τις οποίες συνδέεται με καθυστερημένη θεραπεία. Στην πρώτη περίπτωση, η ενεργός ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε ομαλοποίηση της λειτουργίας των νεφρών και διακοπή της θεραπείας με αιμοκάθαρση στους περισσότερους ασθενείς.