Πεμφιγοειδές της ουλής: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το ουλώδες πεμφιγοειδές είναι μια χρόνια, αμφοτερόπλευρη, προοδευτική ουλοποίηση και συρρίκνωση του επιπεφυκότα με θόλωση του κερατοειδούς. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι υπεραιμία, δυσφορία, κνησμός και έκκριμα. Η εξέλιξη οδηγεί σε βλάβη τόσο των βλεφάρων όσο και του κερατοειδούς και μερικές φορές σε τύφλωση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία. Η θεραπεία μπορεί να απαιτεί συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Το ουλωτικό πεμφιγοειδές έχει τα ακόλουθα συνώνυμα: καλοήθη πεμφιγοειδές της βλεννογόνου μεμβράνης, οφθαλμικό ουλωτικό πεμφιγοειδές).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τι προκαλεί το ουλώδες πεμφιγοειδές;

Το ουλώδες πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία η φλεγμονή του επιπεφυκότα προκύπτει από τον σχηματισμό αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη. Η ασθένεια δεν σχετίζεται με πομφολυγώδη πέμφιγα.

Συμπτώματα του ουλώδους πεμφιγοειδούς

Συνήθως ξεκινά ως χρόνια επιπεφυκίτιδα, η νόσος εξελίσσεται σε συμβλέφαρ (σύντηξη του επιπεφυκότα των βλεφάρων με τον οφθαλμικό βολβό), τριχίαση (ανώμαλη ανάπτυξη βλεφαρίδων), «ξηρή» κερατοεπιπεφυκίτιδα, νεοαγγείωση, θόλωση και κερατινοποίηση του κερατοειδούς, καθώς και ρυτίδωση και κερατινοποίηση του επιπεφυκότα. Τα χρόνια επιθηλιακά ελαττώματα του κερατοειδούς μπορεί να οδηγήσουν σε δευτερογενή βακτηριακή εξέλκωση, ουλοποίηση και τύφλωση. Η εμπλοκή του στοματικού βλεννογόνου με εξέλκωση και ουλοποίηση είναι συχνή, ενώ η δερματική εμπλοκή που χαρακτηρίζεται από ουλώδεις φυσαλίδες και ερυθηματώδεις κηλίδες είναι σπάνια.

Το ουλώδες πεμφιγοειδές χαρακτηρίζεται από σταδιακή ανάπτυξη μη ειδικών συμπτωμάτων ερεθισμού, καύσου και δακρύρροιας, γεγονός που καθιστά εύκολη την παραβίαση της νόσου. Η θηλώδης επιπεφυκίτιδα σχετίζεται με διάχυτη υπεραιμία του επιπεφυκότα. Μπορεί να σχηματιστούν και να διατρηθούν υποεπιπεφυκοτικές φυσαλίδες, οδηγώντας σε έλκη και ψευδομεμβράνες. Υποεπιθηλιακή ίνωση, ρυτίδωση του επιπεφυκότα και επιπέδωση του περιγράμματος των πτυχών και των θηλών.

Η συνήθως προοδευτική πορεία της νόσου μπορεί να διακοπεί από επεισόδια υποξείας δραστηριότητας που χαρακτηρίζονται από διάχυτη υπεραιμία και οίδημα του επιπεφυκότα.

Επιπλοκές του ουλώδους πεμφιγοειδούς

• Η ξηροφθαλμία προκαλείται από έναν συνδυασμό καταστροφής των λαγηνοειδών κυττάρων και των επικουρικών δακρυϊκών αδένων, καθώς και απόφραξης του κύριου δακρυϊκού πόρου και του μεϊβομιανού στομίου.
• Το συμβλεφαρόν είναι μια σοβαρή επιπλοκή κατά την οποία σχηματίζονται συμφύσεις μεταξύ του βλεφαρικού και του βολβικού επιπεφυκότα. Για να το δείτε καλύτερα κατά τη διάρκεια της νόσου, είναι απαραίτητο να τραβήξετε το κάτω βλέφαρο προς τα κάτω και να ζητήσετε από τον ασθενή να κοιτάξει προς τα πάνω.
• Το αγκυλοβλέφαρο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό συμφύσεων στις εξωτερικές γωνίες της σχισμής του ματιού μεταξύ του άνω και του κάτω βλεφάρου.
• Η δευτερογενής κερατοπάθεια, η οποία μπορεί να θεωρηθεί απειλητική, προκαλείται από συνδυασμό εντροπίου με ουλοποίηση του βλεφαρικού επιπεφυκότα, ανώμαλη ανάπτυξη βλεφαρίδων, δευτερογενή λαγόφθαλμο λόγω συμβλέφαρου, ξηρότητα και μειωμένα βλαστικά κύτταρα του λιμβικού επιθηλίου.

Το τελικό στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από κερατινοποίηση της κερατοειδικής επιφάνειας, απόφραξη των θόλων, αγγείωση του κερατοειδούς και εξέλκωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή βακτηριακή λοίμωξη.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διάγνωση του ουλώδους πεμφιγοειδούς

Η διάγνωση τίθεται κλινικά από την παρουσία συμβλεφαρόντος χωρίς ιστορικό τοπικής ακτινοβολίας ή σοβαρής, μακροχρόνιας αλλεργικής επιπεφυκίτιδας. Επιβεβαιώνεται με βιοψία του επιπεφυκότα που καταδεικνύει εναποθέσεις αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία του ουλώδους πεμφιγοειδούς

Τα υποκατάστατα δακρύων και η κρυοαποτρίχωση ή η ηλεκτρόλυση των βλεφαρίδων που αναπτύσσονται ανώμαλα μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση του ασθενούς και να μειώσουν τον κίνδυνο οφθαλμικής λοίμωξης. Η συστηματική ανοσοκαταστολή με δαψόνη και κυκλοφωσφαμίδη ενδείκνυται εάν εξελιχθεί η ουλοποίηση ή η θολερότητα του κερατοειδούς.

Τοπική θεραπεία του ουλώδους πεμφιγοειδούς: τα στεροειδή χρησιμοποιούνται στο οξεικό στάδιο.

• Τα υποκατάστατα δακρύων χρησιμοποιούνται για την αναπλήρωση της έλλειψης των δακρύων κάποιου.
• Τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται μετά τη λήψη καλλιεργειών από τον επιπεφυκότα και τα βλέφαρα.

Οι υποεπιπεφυκοτικές ενέσεις μιτομυκίνης C μπορεί να είναι αποτελεσματικές στην πρόληψη της εξέλιξης των ουλών του επιπεφυκότα.

Οι φακοί επαφής σιλικόνης χρησιμοποιούνται με προσοχή για την προστασία του κερατοειδούς από τη φθορά και την ξήρανση των βλεφαρίδων. Οι σκληροί φακοί επαφής του σκληρού χιτώνα μπορούν να είναι αποτελεσματικοί στη συγκράτηση της δακρυϊκής μεμβράνης στην επιφάνεια του κερατοειδούς και στην προστασία του από την έκκριση και τη μηχανική βλάβη από τα βλέφαρα, αλλά δεν αποτρέπουν τη δημιουργία ουλών στο θόλο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται συστηματική θεραπεία του ουλώδους πεμφιγοειδούς:

• Τα στεροειδή χρησιμοποιούνται για οξείες εκδηλώσεις.
• Η δαψόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μέτριες περιπτώσεις για τη μείωση της εμπλοκής των ιστών.
• Οι κυτταροτοξικοί παράγοντες (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη) μπορεί να είναι χρήσιμοι στην καταστολή της φλεγμονής του επιπεφυκότα και στην πρόληψη της εξέλιξης των ρυτίδων του βλεννογόνου. Η αζαθειοφρίνη είναι λιγότερο αποτελεσματική ως μονοθεραπεία, αλλά μπορεί να είναι πολύτιμη σε συνδυασμό με άλλους μερικώς αποτελεσματικούς παράγοντες.
• Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών μπορεί να είναι αποτελεσματική σε επίμονες διεργασίες.

Η χειρουργική θεραπεία του ουλώδους πεμφιγοειδούς απαιτείται στις ακόλουθες επιπλοκές:

• Ουλώδης αναστροφή του βλεφάρου και ανώμαλη ανάπτυξη των βλεφαρίδων.
• Μια σοβαρή εκδήλωση «ξηροφθαλμίας», όταν η απόφραξη των δακρυϊκών σημείων είναι απαραίτητη εάν δεν είναι κλειστά από ουλές.
• Μεγάλα, εκτεταμένα ελαττώματα του κερατοειδούς μπορεί να απαιτούν ταρσορραφή ή ένεση Chl. botulinum τοξίνης στον ανελκτήρα για την πρόκληση πτώσης και την προώθηση της επούλωσης.
• Τα κερατοπροθετικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε μάτια με προοδευτική κερατινοποίηση της οφθαλμικής επιφάνειας.