Κνησμώδες πεμφιγοειδές: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το πεμφιγοειδές είναι ένα χρόνιο διμερές προοδευτικό σχηματισμό ρυτίδων και συρρίκνωση του επιπεφυκότα με την αδιαφάνεια του κερατοειδούς χιτώνα. Τα πρώτα συμπτώματα είναι η υπεραιμία, η ταλαιπωρία, ο κνησμός και η έκκριση. η πρόοδος οδηγεί σε βλάβη τόσο στα βλέφαρα όσο και στον κερατοειδή και μερικές φορές στην τύφλωση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από βιοψία. Η θεραπεία μπορεί να απαιτεί τον διορισμό της συστηματικής ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Το πεμφιγοειδές του πέους έχει τα ακόλουθα συνώνυμα: καλοήθη πεμφιγοειδή της βλεννογόνου μεμβράνης. οφθαλμικό πεμφιγοειδές).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Τι προκαλεί πεμφυγοειδές;

Το πεμφιγοειδές του πέους είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία ο σχηματισμός αντισωμάτων στην κύρια μεμβράνη οδηγεί σε φλεγμονή του επιπεφυκότα. Η ασθένεια δεν συσχετίζεται με φυσαλιδώδη πεμφίγο.

Συμπτώματα πεμφιγοειδούς

Συνήθως, ξεκινώντας ως μια χρόνια επιπεφυκίτιδα, η ασθένεια εξελίσσεται στο συμφορόβιο (σύντηξη του επιπεφυκότος του βλεφάρου με το βολβό του ματιού). τριχίαση (ανώμαλη ανάπτυξη των βλεφαρίδων). "Ξηρή" κερατοεπιπεφυκίτιδα. νεοαγγείωση, αδιαφάνεια και κερατοειδούς κερατοειδούς και ρυτίδωση και κερατινοποίηση του επιπεφυκότα. Χρόνια επιθηλιακά ελαττώματα στον κερατοειδή μπορεί να οδηγήσουν σε δευτερογενή βακτηριακά έλκη, ουλές και τύφλωση. Συχνά υπάρχει εμπλοκή των βλεννογόνων του στόματος με έλκη και ουλές, που σπάνια εμπλέκουν το δέρμα, χαρακτηριζόμενη από ουλές φυσαλίδων και ερυθηματώδεις κηλίδες.

Ουλώδης σταδιακή ανάπτυξη των μη ειδικά συμπτώματα, με τη μορφή ερεθισμό, κάψιμο και δακρύρροια, είναι εύκολο να χάσετε την ασθένεια. Η θηλώδης επιπεφυκίτιδα συνδέεται με τη διάχυτη υπεραιμία του επιπεφυκότος. Μπορεί να σχηματιστούν και να διατρυπηθούν φουσκάλες υπο-επαφής, οι οποίες οδηγούν στον σχηματισμό ελκών και ψευδομεμβρανών. Υποεπιθηλιακή ίνωση, οίδημα του επιπεφυκότος και ισοπέδωση του περιγράμματος των πτυχών και των θηλών.

Συνήθως η εξέλιξη της νόσου μπορεί να διακόπτεται από επεισόδια υποξείας δραστηριότητας που χαρακτηρίζονται από διάχυτη υπεραιμία επιπεφυκότα και οίδημα.

Επιπλοκές του πεμφιγοειδούς

• «Ξηρό» ματιών που προκαλείται από ένα συνδυασμό καταστροφή των λαγηνοειδών κυττάρων και αδένων δακρυϊκούς και απόφραξη της κύριας δακρυϊκού και του μεϊβομιανού αδένα ανοίγματα.
• Το Simblefaron είναι μια σοβαρή επιπλοκή, κατά τη διάρκεια της οποίας σχηματίζονται συμφύσεις μεταξύ του πεμπτηριακού και του βολβικού επιπεφυκότα. Για να τον δείτε καλύτερα στη διαδικασία της ασθένειας, πρέπει να τραβήξετε το κάτω βλέφαρο προς τα κάτω και να ζητήσετε από τον ασθενή να κοιτάξει ψηλά.
• Η ανκυκλοφλοφωράνη χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό προσφύσεων στις εξωτερικές γωνίες του διακένου οφθαλμού μεταξύ του άνω και κάτω βλεφάρων.
• Δευτερογενής κερατοπάθεια, η οποία μπορεί να θεωρηθεί ως παραβίαση, που προκαλείται από ένα συνδυασμό της συστροφής αιώνα με βλεφαρικού επιπεφυκότος ουλές, ανώμαλη ανάπτυξη των βλεφαρίδων, δευτερογενούς λαγόφθαλμος λόγω simblefarona, ξηρότητα και να μειώσει τον αριθμό των επιχείλια βλαστικά κύτταρα.

Η ασθένεια στο τερματικό στάδιο χαρακτηρίζεται από κερατινοποίηση του κερατοειδούς θόλους εξάλειψη επιφάνεια, αγγείωση και εξέλκωση του κερατοειδούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενείς βακτηριακές λοιμώξεις.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Διάγνωση του πεμφιγοειδούς

Η διάγνωση διαπιστώνεται κλινικά από την παρουσία simbelfarone χωρίς την παρουσία στο ιστορικό τοπικής ακτινοβολίας ή σοβαρής μακροχρόνιας αλλεργικής επιπεφυκίτιδας. Αυτό επιβεβαιώνεται από μια βιοψία του επιπεφυκότα, η οποία δείχνει την εναπόθεση αντισωμάτων στην κύρια μεμβράνη.

[13], [14], [15]

Θεραπεία του πεπτιδικού πεμφιγοειδούς

Η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς και η μείωση του κινδύνου μόλυνσης των ματιών μπορεί να αντικαταστήσει τα δάκρυα και την κρυοεπεξεργασία ή την ηλεκτρόλυση ακατάλληλων βλεφαρίδων. Με την πρόοδο του σχηματισμού ουλής ή θολώματος του κερατοειδούς, ενδείκνυται συστηματική ανοσοκαταστολή με χρήση δαψόνης και κυκλοφωσφαμίδης.

Η τοπική θεραπεία των πεπτιδικών πεμφιγοειδών στεροειδών χρησιμοποιείται σε οξεία φάση.

• οι αντικαταστάσεις των δακρύων χρησιμοποιούνται για να γεμίσουν το έλλειμμα των δικών τους δακρύων.
• τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται μετά τη λήψη των καλλιεργειών από τον επιπεφυκότα και τα βλέφαρα.

Οι υποεπιβραθιστικές ενέσεις μιτομυκίνης C μπορεί να είναι αποτελεσματικές στην πρόληψη της εξέλιξης των επιπεφυκότων του επιπεφυκότα.

Οι φακοί επαφής σιλικόνης χρησιμοποιούνται με προσοχή για την προστασία του κερατοειδούς από βλάβες που προκαλούνται από βλεφαρίδες και για να στεγνώσουν. Οι συμπαγείς φακοί επαφής του σκληρού φακού μπορούν να είναι αποτελεσματικοί στη διατήρηση του δακρυϊκού φιλμ στην επιφάνεια του κερατοειδούς και την προστασία του από τα εξιδρώματα και τη μηχανική βλάβη εδώ και αιώνες, αλλά δεν εμποδίζουν τη δημιουργία σημάδια των θόλων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται συστηματική θεραπεία του πεπτιδικού πεμφιγοειδούς:

• Τα στεροειδή χρησιμοποιούνται για οξείες εκδηλώσεις.
• Η δαψόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί με μέτριες εκδηλώσεις για να μειωθεί η συμμετοχή των ιστών στη διαδικασία.
• οι κυτταροτοξικοί παράγοντες (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδιο) μπορεί να είναι χρήσιμοι στην καταστολή της φλεγμονής του επιπεφυκότος και στην πρόληψη της εξέλιξης της συρρίκνωσης του βλεννογόνου. Η αζαθειοπρίνη είναι λιγότερο αποτελεσματική στη μονοθεραπεία, αλλά μπορεί να είναι πολύτιμη όταν συνδυάζεται με άλλους μερικώς αποτελεσματικούς παράγοντες.
• Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών μπορεί να είναι αποτελεσματική σε μια επίμονη διαδικασία.

Χειρουργική θεραπεία του πεπτιδικού πεμφιγοειδούς απαιτείται στις ακόλουθες επιπλοκές:

• Βλεφαρίδες και κακή ανάπτυξη των βλεφαρίδων.
• Μια σοβαρή εκδήλωση ενός "ξηρού" ματιού, όταν είναι απαραίτητα σημεία δακρύρροιας, αν δεν καλύπτονται από ουλές.
• Τα μεγάλα κοινά ελαττώματα του κερατοειδούς μπορεί να απαιτούν ταρζορασιά ή ενέσεις τοξίνης Chl. Botulinum στο καταβύθιο για την τόνωση της πτώσης και την επιτάχυνση της επούλωσης.
• Η κερατοπροστασία μπορεί να χρησιμοποιηθεί στα μάτια με προοδευτική κερατινοποίηση της επιφάνειας των ματιών.