Κακοήθεις όγκοι του εξωτερικού αυτιού

Από την έκθεση των J. Leroux-Robert και A. Ennuyer, οι οποίοι ανέλυσαν στατιστικά δεδομένα από πολλές ογκολογικές κλινικές στην Ευρώπη, είναι γνωστό ότι μέχρι το 1957, οι κακοήθεις όγκοι του έξω ωτός αντιπροσώπευαν το 1,35-2,25% όλων των κακοήθων όγκων και το 5-8% όλων των παρόμοιων όγκων του δέρματος. Σύμφωνα με τους ίδιους συγγραφείς, οι κακοήθεις όγκοι του έξω ωτός εντοπίζονται στο πτερύγιο του ωτός σε ποσοστό 93-98% και μόνο 3,3-16,6% στον έξω ακουστικό πόρο.

Το 1957, πραγματοποιήθηκε στο Παρίσι το IV Διεθνές Συνέδριο υπό την αιγίδα της Γαλλικής Εταιρείας Ωτορινολαρυγγολόγων με θέμα το πρόβλημα των «Κακοήθων Όγκων του Αυτιού», όπου οι παγκοσμίου φήμης ωτορινολαρυγγολόγοι J. Leroux-Robert και A. Ennuyer έδωσαν την κεντρική τους ομιλία. Φαίνεται ότι οι κακοήθεις όγκοι του αυτιού είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια, που δεν αξίζει τόσο μεγάλη προσοχή από κορυφαίους ειδικούς, αλλά από τις αναφορές των προαναφερθέντων επιστημόνων έγινε γνωστό ότι το πρόβλημα δεν έγκειται στη συχνότητα της νόσου, αλλά στην έγκαιρη διάγνωσή της, καθώς, για παράδειγμα, ο καρκίνος του μέσου ωτός στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων προχωρά αρχικά «υπό τη σημαία» της χρόνιας, που περιπλέκεται από τερηδόνα, κοκκίωση και χολοστεάτωμα, πυώδη μέση ωτίτιδα, και μόνο όταν η διαδικασία υπερβαίνει το μέσο αυτί στο οπίσθιο ή μεσαίο κρανιακό βόθρο, και ο ασθενής αποκτά την «κατάσταση» ενός απελπισμένου ασθενούς, αναγνωρίζεται η πραγματική διάγνωση αυτής της ύπουλης ασθένειας. Οι περισσότερες μη χειρουργήσιμες περιπτώσεις εμπίπτουν στο παραπάνω παράδειγμα.

Οι ταξινομήσεις των όγκων του αυτιού μπορούν να βασίζονται στις ίδιες αρχές με εκείνες των όγκων οποιουδήποτε άλλου ΩΡΛ οργάνου: κατά εντοπισμό, κατά επικράτηση, κατά μορφολογική δομή, κατά φύση ανάπτυξης και βαθμό κακοήθειας. Κάθε μία από αυτές τις αρχές παίζει έναν συγκεκριμένο ρόλο στη συνολική αλυσίδα γεγονότων της ολιστικής θεραπευτικής διαδικασίας, στο κέντρο της οποίας βρίσκεται ο άρρωστος. Αυτή η διαδικασία υπόκειται σε έναν συγκεκριμένο αλγόριθμο της ακολουθίας ενεργειών, σύμφωνα με τον οποίο γίνεται η διάγνωση, καθορίζεται η μέθοδος θεραπείας και γίνεται η πρόγνωση. Για την εφαρμογή των συγκεκριμένων αρχών ταξινόμησης και της χρήσης τους στην πράξη, υπάρχει ένα σύνολο δομικά διασυνδεδεμένων μεθόδων, οι οποίες αποτελούν την εργαλειοθήκη της ολιστικής θεραπευτικής και διαγνωστικής διαδικασίας. Από τα παρακάτω, όλες οι παραπάνω διατάξεις θα γίνουν προφανείς στο πλαίσιο συγκεκριμένου κλινικού υλικού.

Σύμφωνα με τον A. Lewis, από τις 150 περιπτώσεις καρκίνου του αυτιού, το 60% αφορούσε το πτερύγιο του ωτός και το 28% τον έξω ακουστικό πόρο. Οι άνδρες εμφανίζουν καρκίνο του πτερυγίου του ωτός τέσσερις φορές συχνότερα από τις γυναίκες, ενώ ο καρκίνος του έξω ακουστικού πόρου εμφανίζεται εξίσου συχνά τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στην ηλικία των 60-70 ετών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Τι προκαλεί κακοήθεις όγκους του έξω ωτός;

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη κακοήθων όγκων του έξω ωτός περιλαμβάνουν την παρατεταμένη έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία, την έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, το τραύμα κ.λπ. Σύμφωνα με ξένους συγγραφείς (Rozengans), στο 77,7% των περιπτώσεων αυτοί οι όγκοι προκύπτουν ως συνέπεια διαφόρων ασθενειών του ωτός (χρόνιο έκζεμα, ψωρίαση, λύκος, παλιές ουλές, καλοήθεις όγκοι).

Παθολογική ανατομία κακοήθων όγκων του εξωτερικού ωτός

Μακροσκοπικά, οι κακοήθεις όγκοι του ωτός μπορούν να παρουσιαστούν σε τρεις μορφές: μονήρης βλαστική μορφή (20%), ελκώδης μορφή (20%), ελκωτική-διηθητική μορφή (60%). Κάθε μία από αυτές τις μορφές, ειδικά η ελκώδης, μπορεί να μολυνθεί δευτερογενώς, περιπλεκόμενη από περιχονδρίτιδα των χόνδρων του έξω ωτός.

Σύμφωνα με την εξάπλωσή τους, οι κακοήθεις όγκοι χωρίζονται σε βαθμούς:

• Βαθμός Ι - όγκος ή έλκος όχι μεγαλύτερος από 5 mm, που επηρεάζει μόνο το δέρμα χωρίς να αναπτύσσεται στον χόνδρινο ιστό.
• Βαθμός II - ένας όγκος που διεισδύει στον χόνδρο με σημάδια καταστροφής του.
• Βαθμός III - ένας όγκος που έχει επηρεάσει ολόκληρο το εξωτερικό αυτί με περιφερειακή αδενοπάθεια.
• Στάδιο IV - ο όγκος έχει επεκταθεί πέρα από το έξω αυτί και έχει κάνει μετάσταση στους τραχηλικούς λεμφαδένες.

Ιστολογικά, η συντριπτική πλειοψηφία των κακοήθων όγκων του έξω ωτός είναι επιθηλιώματα. Τα σαρκώματα στις διάφορες μορφές τους εμφανίζονται σπάνια και μόνο στο πτερύγιο του ωτός. Τα μελανώματα είναι επίσης σπάνια, και τα νευρινώματα, οι όγκοι του γλομού και τα κακοήθη λεμφαγγειώματα είναι εξαιρετικά σπάνια στο έξω ωτό.

Συμπτώματα κακοήθων όγκων του εξωτερικού ωτός

Τα συμπτώματα των κακοήθων όγκων του έξω ωτός καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τον ιστολογικό τύπο του όγκου.

Τα σπειροειδικά επιδερμοειδή επιθηλιώματα, τα πιο συνηθισμένα, εξελίσσονται πολύ γρήγορα και εντοπίζονται συχνότερα στο αυτί, εμφανιζόμενοι ως σχηματισμός με μυκητίαση, που αναπτύσσεται στον υποκείμενο ιστό με ολόκληρη τη βάση του, συχνά αιμορραγώντας όταν τρίβονται σε ένα μαξιλάρι κατά τη διάρκεια του ύπνου ή όταν αγγίζουν απρόσεκτα το αυτί. Οι J. Leroux-Robert και A. Ennuyer περιγράφουν τρεις μορφές επιθηλιώματος του αυτιού:

1. ένας περιορισμένος κερατινοποιημένος κόμβος που βρίσκεται σε μια φλεγμονώδη βάση και αναπτύσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα (αρκετά χρόνια).
2. ελκώδης-πολλαπλασιαστικός σχηματισμός με ανυψωμένες άκρες, λαχνοειδής πυθμένας καλυμμένος με κρούστες.
3. Η διηθητική μορφή είναι ένα βαθύ έλκος με οδοντωτές άκρες και αιμορραγικό πυθμένα.

Συχνότερα (50%) επηρεάζεται η έλικα και στη συνέχεια, σε μειούμενη συχνότητα, η αντιέλικα, η οπίσθια επιφάνεια του πτερυγίου, ο λοβός, ο τράγος και ο αντιτράγος. Μερικές φορές το επιθηλίωμα του πτερυγίου εξαπλώνεται στον έξω ακουστικό πόρο.

Το επιθηλίωμα του εξωτερικού ακουστικού πόρου μπορεί να λάβει τη μορφή εξωτερικής ωτίτιδας (φουρουνκλία) με ασυνήθιστα μακρά πορεία χωρίς τάση επούλωσης ή με τη μορφή ενός μοναδικού σχηματισμού σε σχήμα νεφρού που αιμορραγεί όταν αγγίζεται ή με τη μορφή μακροχρόνιου μη επουλωτικού έλκους.

Τα συμπτώματα των κακοήθων όγκων του έξω ωτός είναι τυπικά: εκτός από την παραπάνω περιγραφόμενη αντικειμενική εικόνα, θα πρέπει να δοθεί προσοχή σε τέτοια παράπονα του ασθενούς όπως ο συνεχής πόνος στο αυτί, που θυμίζει περισσότερο μια αίσθηση καψίματος, η ακτινοβολία του πόνου στην κροταφική περιοχή. Κατά την έναρξη της νόσου, ο πόνος εμφανίζεται περιοδικά, κυρίως τη νύχτα, στη συνέχεια γίνεται σταθερός και αυξάνεται σε ένταση, και στη συνέχεια εμφανίζονται επώδυνοι παροξυσμοί. Όταν ο όγκος εντοπίζεται στον έξω ακουστικό πόρο, οι ασθενείς παραπονιούνται για αιματηρή-πυώδη έκκριση από το αυτί, ακολουθούμενη από το σύνδρομο πόνου που περιγράφεται παραπάνω (διαφορά από έναν φούρνο του έξω ακουστικού πόρου). Με ολική απόφραξη του έξω ακουστικού πόρου, εμφανίζεται απώλεια ακοής στο αντίστοιχο αυτί.

Στο σπειροκυτταρικό επιδερμοειδές επιθηλίωμα, ανιχνεύεται στον έξω ακουστικό πόρο μια σκούρα κόκκινη διάβρωση που μοιάζει με στάσιμη κοκκίωση, είτε περιορισμένη σε μέγεθος είτε εξαπλώνεται σε όλο τον έξω ακουστικό πόρο τόσο σε πλάτος όσο και σε βάθος. Κατά την ψηλάφηση του πυθμένα του έλκους με ένα κουμπωτό καθετήρα, γίνεται αισθητός είτε χαλαρός χόνδρινος ιστός είτε πυκνό οστό με τραχιά επιφάνεια (σύμπτωμα ξύστρας). Μετά από προσεκτική και ήπια απόξεση με μια ξέστρο ή ένα αιχμηρό κουτάλι όλων των παθολογικών περιεχομένων, προσδιορίζεται η έκταση του όγκου και εάν προέρχεται από τον επιτυμπανικό χώρο, στον οποίο ο κοκκιώδης ιστός συχνά γίνεται κακοήθης στη χρόνια πυώδη επιτυμπανίτιδα. Συχνά, σε κακοήθεις όγκους του έξω ακουστικού πόρου, η διαδικασία, είτε μεταστατική είτε φλεγμονώδης, περιλαμβάνει περιφερειακούς λεμφαδένες και τον παρωτιδικό σιελογόνο αδένα, η οποία εκδηλώνεται με οίδημα και συμπύκνωση των αντίστοιχων περιοχών.

Τα μη επιδερμοειδή επιθηλιώματα βασικών κυττάρων του εξωτερικού ακουστικού πόρου εμφανίζονται λιγότερο συχνά από τα σπειροειδικά, χαρακτηρίζονται από βραδύτερη ανάπτυξη και μεταγενέστερη μετάσταση. Όταν επηρεάζεται το αυτί, αυτός ο όγκος παίρνει τη μορφή ulcus rodens ή ενός επίπεδου ουλώδους όγκου στην προτραγική και οπίσθια επιφάνεια του αυτιού. όταν ο όγκος εντοπίζεται στη βάση του αυτιού, στο σημείο πρόσδεσής του στο κρανίο, μπορεί να συμβεί μερικός ή πλήρης ακρωτηριασμός του.

Το σάρκωμα του ωτός εμφανίζεται σπάνια και χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη, πυκνή προσκόλληση στον υποκείμενο ιστό, όψιμη εξέλκωση και απουσία αδενοπάθειας. Το σάρκωμα του έξω ακουστικού πόρου χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιαστική ανάπτυξη, αναπτύσσεται νωρίς στο μέσο ους και εκδηλώνεται με λειτουργικές διαταραχές, που εμφανίζονται συχνά στην παιδική ηλικία.

Διάγνωση κακοήθων όγκων του έξω ωτός

Η διάγνωση των «κακοήθων όγκων του έξω ωτός» συνήθως τίθεται από την εμφάνιση του όγκου, αλλά συχνά για κάποιο χρονικό διάστημα η ασθένεια αυτή περνάει υπό το πρόσχημα περίπλοκου κοκκιώδους εκζέματος του έξω ακουστικού πόρου ή ακόμα και χρόνιας πυώδους μέσης ωτίτιδας. Οι όγκοι του ωτός αναγνωρίζονται πιο εύκολα. Η τελική διάγνωση τίθεται με ιστολογική εξέταση. Η διαφορική διάγνωση των κακοήθων όγκων του έξω ωτός έχει μεγάλη σημασία, καθώς υπάρχουν πολλές διαφορετικές ασθένειες του έξω ωτός, οι οποίες στην εμφάνισή τους μοιάζουν πολύ με τις αρχικές μορφές κακοήθων όγκων του έξω ωτός. Έτσι, όταν εμφανίζεται ένας όγκος στην περιοχή του ωτός, θα πρέπει να διεξάγεται διαφορική διάγνωση με τις ακόλουθες ασθένειες:

• δυσκεράτωση των ηλικιωμένων, η οποία εκδηλώνεται ως πολλαπλές κιτρινωπές ή καφέ κρούστες που εντοπίζονται σε διάφορες περιοχές του προσώπου και του κεφαλιού.
• κρυοπαγήματα που περιπλέκονται από επώδυνες ρωγμές, έλκη, κοκκιώματα.
• έκζεμα, που εκδηλώνεται με έκκριση ή απολέπιση, διήθηση του υποκείμενου ιστού, αλλά όχι το φαινόμενο της ανάπτυξης σε αυτόν·
• ψωρίαση, η οποία εκδηλώνεται ως χαρακτηριστική ψωριασική ερυθροδερμία που εξαπλώνεται σε όλο το σώμα και τους βλεννογόνους.
• διάφορα συγκεκριμένα κοκκιώματα (λύκος, σύφιλη, κ.λπ.)
• διάφοροι καλοήθεις όγκοι.

Σε περίπτωση κακοήθων όγκων του εξωτερικού ακουστικού πόρου, θα πρέπει να διαφοροποιούνται:

• από πολύποδα αυτιού που περιπλέκει χρόνια πυώδη μέση ωτίτιδα.
• από το συρίγγιο του Gelle, το οποίο εμφανίζεται με χρόνια επιτυμπανίτιδα με οστική τερηδόνα και καταστροφή των άνω οπίσθιων οστικών τμημάτων του έξω ακουστικού πόρου.
• από διάχυτο έκζεμα του εξωτερικού ακουστικού πόρου, που εκδηλώνεται με κνησμό, περιόδους ύφεσης και επιδείνωσης.
• από ένα δοθιήνιο του έξω ακουστικού πόρου, που χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη, οξύ πόνο και άλλα συμπτώματα τυπικά αυτής της νόσου.
• από πυώδη παρωτίτιδα, η οποία εκδηλώνεται ως συρίγγιο στον εξωτερικό ακουστικό πόρο και άλλα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια.
• από καλοήθεις όγκους του έξω ακουστικού πόρου.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Θεραπεία κακοήθων όγκων του έξω ωτός

Η θεραπεία των κακοήθων όγκων του έξω ωτός εξαρτάται από τη φύση του όγκου και την επικράτησή του. Σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, επιλέγεται η μία ή η άλλη μέθοδος ανάλογα με την εμπειρία που υπάρχει σε ένα δεδομένο ιατρικό ίδρυμα, τα τεχνολογικά μέσα και με βάση τις ενδείξεις για τη μία ή την άλλη μέθοδο. Οι μέθοδοι επιλογής είναι η διαθερμοπηξία, η χειρουργική επέμβαση με λέιζερ, η ακτινοβολία και η ιονίζουσα θεραπεία με σωματίδια (ακτινο- και κοβαλτοθεραπεία). Οι συνηθισμένοι όγκοι του έξω ακουστικού πόρου, της οπίσθιας επιφάνειας του αυτιού και του ωτομαστοειδούς βόθρου είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Συνήθως, σε προχωρημένες περιπτώσεις, ο θάνατος επέρχεται από δευτερογενείς ενδοκρανιακές επιπλοκές, μεταστάσεις στους περιαγγειακούς τραχηλικούς λεμφαδένες με την επακόλουθη αποσύνθεσή τους και διαβρωτική αιμορραγία, καρκινική καχεξία.

Ποια είναι η πρόγνωση για κακοήθεις όγκους του έξω ωτός;

Οι κακοήθεις όγκοι του έξω ωτός, ακόμη και στα αρχικά στάδια αυτής της νόσου, έχουν πάντα μια επιφυλακτική πρόγνωση, σοβαρή για εκτεταμένους όγκους εντός των ιστών του έξω ακουστικού πόρου και απαισιόδοξη όταν ο όγκος αναπτύσσεται στο μέσο αυτί, στον οπίσθιο ή πρόσθιο κρανιακό βόθρο.