Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ιχθυοσόμορφο ερυθρόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το κύριο σύμπτωμα της ερυθροδερμίας εκφράζεται σε αυτόν ή εκείνο τον βαθμό, εναντίον του οποίου υπάρχει μια έκδυση ανάλογα με τον τύπο της ιχθύωσης. Αυτή η κλινική εικόνα συνεπή και παρόμοιες ιστολογικές αλλαγές (εκτός από πομφολυγώδη ιχθύαση zritrodermii) όπως υπερκεράτωση, σε διαφορετικό βαθμό προφέρεται ακάνθωση και φλεγμονώδεις αλλαγές στο χόριο.
Με ιχθυομορφισμός eritrolermii ανήκει μεγάλη ομάδα συγγενών ασθενειών: πομφολυγώδης συγγενής ιχθυομορφισμός erigrodermiya, nebulleznye συγγενή ερυθροδερμία (εμβρυϊκή ιχθύωση, φολιδωτή ιχθύωση, συγγενή ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία nebulleznaya, echinated ιχθύαση).
Οι ιστολογικές διαφορές στο δέρμα με τις περισσότερες από τις προαναφερθείσες ασθένειες είναι ασήμαντες και μερικές φορές ανεπαρκείς για τη διάγνωση. Ακόμα και η ηλεκτρονική μικροσκοπική έρευνα συχνά δεν δίνει σαφή αποτελέσματα. Σε σχέση με αυτό, η αυτοραδιογραφία, ο προσδιορισμός του περιεχομένου ορισμένων ουσιών στην κεράτινη στιβάδα (θείο, χοληστερόλη, η-αλκάνια κ.λπ.) χρησιμοποιείται επίσης για τη διάγνωση ορισμένων ασθενειών αυτής της ομάδας. Ωστόσο, δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί βιοχημικοί δείκτες για τις περισσότερες ασθένειες αυτής της ομάδας.
Η συγγενής φυσαλιδώδης ιχθυόμορφη ερυθροδερμία (συν: επιδερμολυτική υπερκεράτωση, φυσαλιδώδης ιχθυάση) κληρονομείται σε αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο. Οι μεταλλάξεις γονιδίων κεράτινης Κ1 έως Κ10, που εντοπίζονται αντιστοίχως σε 12q και 17q, ανιχνεύθηκαν. Το κύριο κλινικό σημάδι είναι η ερυθροδερμία,. που υπάρχει, κατά κανόνα, από τη γέννηση υπό τη μορφή ευρέως διαδεδομένου ερυθήματος με το σχηματισμό στο υπόβαθρό του μεγάλων φυσαλλίδων που σκουριάζουν χωρίς ουλές. Με την ηλικία, δεν εμφανίζονται φυσαλίδες και η υπερκεράτωση γίνεται πιο έντονη, γεγονός που καθιστά αυτή τη μορφή παρόμοια στην κλινική εικόνα με άλλα ιχθυοσωματικά ερυθροδερμικά. Εμφανίζεται μια "μαλακή" μορφή φυσαλιδώδους ερυθροδερμίας χωρίς φυσαλίδες. Η υπερκεράτωση είναι ιδιαίτερα σημαντική στην περιοχή των πτυχών του δέρματος, συχνά έχει την εμφάνιση κέρατων. Η ομόκεντρη διάταξη των χτενιών στην επιφάνεια εκτατών των αρθρώσεων είναι χαρακτηριστική. Η ήττα του δέρματος μπορεί να περιλαμβάνει παλαμο-πελματιαία κερατόδερμα. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι ήσσονος σημασίας, που βρίσκονται κυρίως στο κάτω μέρος. Η ανάπτυξη των μαλλιών και των νυχιών επιταχύνεται
Παθομορφολογία. Χαρακτηριστικά στοιχεία επιδερμολυτική υπερκεράτωση, ακάνθωση είναι συμπαγή υπερκεράτωση πλάκα, πυκνωτικό κοκκώδη στιβάδα με αυξανόμενες ποσότητες κερατοϋαλίνης κόκκους, κοκκώδεις κυτταροπλασματική σχηματισμό κενοτοπίων των κυττάρων και ακανθώδους στρώματα, τα οποία μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό φυσαλίδων. Το ρινικό στρώμα, κατά κανόνα, δεν αλλάζει. Η μιτωτική δραστηριότητα της επιδερμίδας αυξάνεται σημαντικά, ο χρόνος διέλευσης των επιθηλιακών κυττάρων μειώνεται σε 4 ημέρες. Giperkeratoe είναι πολλαπλασιαστική στη φύση σε αντίθεση με τα συμβατικά υπερκεράτωση και Χ-συνδεδεμένη ιχθύωση, στην οποία έκθεμα Διατήρηση υπερκεράτωση. Στα άνω μέρη του δέρματος - μια μέτρια έντονη φλεγμονώδης διείσδυση με κυριαρχία λεμφοκυττάρων σε αυτό. Πρέπει να σημειωθεί ότι η επιδερμολυτική υπερκεράτωση είναι χαρακτηριστική, αλλά όχι ειδική μόνο για φυσαλιδώδη ερυθροδερμία. Γι 'αυτό, συναντάται με παλαμο-πελματιαία κερατοδερμία Werner, επιδερμικές κύστεις και κύστες, επιδερμικές κακοήθειες. Warty και σμηγματορροϊκή κεράτωση, λευκοπλακία και leykokeratoze, εστίες περιφερειακά καρκίνωμα πλακωδών και βασικών.
Με ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση υπάρχει πάχυνση των τονοφίλων στο βασικό και η συσσώρευση τους στα φουντωτά στρώματα της επιδερμίδας. Επιπλέον, τα κύτταρα των κοκκωδών και των φραχτών στρωμάτων παρατηρούνται στον περιπυρηνικό αδένα, στη ζώνη του οποίου δεν υπάρχουν οργανίδια. Στα περιφερειακά τμήματα των επιθηλιακών κυττάρων, υπάρχουν πολλά ριβοσώματα, μιτοχόνδρια, τονοϊβρίλια και κόκκοι κερατογιαλίνης. Στα κύτταρα της κοκκώδους στοιβάδας, τα μεγέθη των κερατοϊαλινικών φανών αυξάνονται απότομα, στους διακυτταρικούς χώρους - ο αριθμός των ελασματωδών κόκκων. Τα δεσμοσώματα φαίνονται φυσιολογικά, αλλά η σύνδεσή τους με τονωτικό ελαστικό έχει καταστραφεί, με αποτέλεσμα να παρατηρείται ακανθόληση και να σχηματίζονται φυσαλίδες.
Ιστογενέση. Στο επίκεντρο της εξέλιξης της νόσου, όπως πιστεύουν ορισμένοι συντάκτες, είναι ο λανθασμένος σχηματισμός των τονοφίλων ως αποτέλεσμα μιας διαταραχής της αλληλεπίδρασης του τόνου και της ενδοφυλακτικής ουσίας. Σε σχέση με το ελάττωμα της δομής των τονοϊνών, οι διακυτταρικοί δεσμοί σπάνε, πράγμα που οδηγεί σε επιδερμόλυση με σχηματισμό κενών και κενών. Η αύξηση του αριθμού των ελασματοειδών κόκκων στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της πρόσφυσης των καρυκευμένων νιφάδων. Οι μεταβολές των τονοϊών σε αυτή τη νόσο είναι χαρακτηριστικές και αυτό το σημάδι μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην προγεννητική διάγνωση. Η παρουσία θρόμβων τονοφίλων και η απουσία συμπλοκών κόκκων από τενοφοβρίλη-κερατογιαλίνη στα κύτταρα του κοκκώδους στρώματος διακρίνουν το δέρμα των ασθενών από το δέρμα υγειών εμβρύων. Στο αμνιακό υγρό, εντοπίζονται επιθηλιακά κύτταρα με πυκνωτικούς πυρήνες που περιέχουν τονοειδή συσσωματώματα, γεγονός που παρέχει μια έγκαιρη (14-16 εβδομάδων) διάγνωση αυτής της νόσου στα έμβρυα.
Συγγενές νεφελώδες ιχθυόμορφο ερυθρόδερμα. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι όροι "ιχθύωση πλάκας" και "συγγενούς μη βολβώδους ιχθυοσωματιδιακής ερυθροδερμίας" θεωρήθηκαν συνώνυμοι. Ωστόσο, μορφολογικές και βιοχημικές μελέτες έχουν δείξει ότι αυτές είναι διαφορετικές καταστάσεις.
Η διόγκωση του εμβρύου (καρπός του μπλε καρπού) είναι η πιο σοβαρή μορφή αυτής της ομάδας δερματικών, συνήθως ασυμβίβαστη με τη ζωή. Είναι κληρονομείται από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Τα παιδιά χωρίς θεραπεία με ρετινοειδή συνήθως πεθαίνουν στις πρώτες ημέρες της ζωής.
Σε επιζώντες ασθενείς, η κλινική εικόνα αποκτά χαρακτηριστικά λεμφοειδούς ιχθύωσης, παρόλο που περιγράφεται επίσης η ανάπτυξη ξηρής ιχθυοσωματικής ερυθροδερμίας. Από τη γέννηση, όλο το δέρμα είναι κόκκινο, καλύπτεται με παχιές, μεγάλες, ξηρές, κιτρινωπό-καστανές πολυγωνικές κλίμακες, διαπερασμένες με βαθιές ρωγμές. Υπάρχει ένα εκτρόπιο, το στόμα δεν κλείνει, συχνά οι παραμορφώσεις της μύτης, τα αυτιά, τα εξωτερικά ανοίγματα των οποίων καλύπτονται με καυκάσιες μάζες.
Παθομορφολογία. Έντονη υπερκεράτωση με το σχηματισμό καυλιτών βουλωμάτων στα στόμια των τριχοθυλακίων. Ο αριθμός των σειρών των καυτών ζυγών φθάνει τα 30 (σύμφωνα με το πρότυπο των 2-3), περιέχουν πολλά λιπίδια. Το κοκκώδες στρώμα πάχυνε, η ποσότητα κόκκων κερατογιαλίνης αυξάνεται. Σε ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση η δομή των κόκκων κερατογιαλίνης δεν αλλάζει. Οι κυτταρικές μεμβράνες που έχουν παχυνθεί (πρόωρη πύκνωση), στους ενδοκυτταρικούς χώρους περιέχουν πολυάριθμους ελασματοειδείς κόκκους.
Το μη βολβώδες συγγενές ιχθυοσωμικό ερυθροδερμικό είναι μια σπάνια σοβαρή ασθένεια που κληρονομείται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Η εμφάνιση της νόσου από τη γέννηση με τη μορφή ερυθροδερμίδων ή "κολοδιού εμβρύου". Ολόκληρο το δέρμα επηρεάζεται, αν και περιγράφει επίσης μερικές μορφές με βλάβη των καμπτικών επιφανειών των άκρων και απολέπιση σε ορισμένες περιοχές. Στο φόντο του ερυθήματος, υπάρχει άφθονο ξεφλούδισμα με αργυροειδείς μικρές κλίμακες, με εξαίρεση το δέρμα των ματιών, όπου είναι μεγαλύτερες. Το εκτοπιογόνο αναπτύσσεται σπάνια, το κύπελλο είναι μια υπογραμμισμένη γραμμή έντασης μεταξύ του κάτω βλεφάρου και του άνω χείλους, μερικές φορές παρατηρείται φαλάκρα. Κατά την περίοδο της εφηβείας, παρατηρείται μείωση των κλινικών συμπτωμάτων.
Παθομορφολογία. Σημαντική ακάντωση, υπερκεράτωση των θυλακίων, ανομοιόμορφη πάχυνση της κεράτινης στιβάδας, εστιακή παρακεράτωση. Το γυαλιστερό στρώμα αποθηκεύεται. Το κοκκώδες στρώμα αποτελείται από 2-3 σειρές κυττάρων, οι κόκκοι κερατοϊαλίνης είναι χονδροειδείς, μεγάλου μεγέθους. Στο στόμα των τριχοθυλακίων υπάρχουν διακριτά κύτταρα. Τα βασικά κύτταρα στρώματος περιέχουν μια μεγάλη ποσότητα χρωστικής. Στο χόριο - η επέκταση των αιμοφόρων αγγείων, η παρουσία περιαγγειακών και περικολλητικών φλεγμονωδών διηθήσεων. Οι θύλακες των τριχών και οι σμηγματογόνοι αδένες είναι ατροφικοί, ο αριθμός τους μειώνεται, οι αδένες ιδρώτα είναι σχεδόν αμετάβλητοι.
Ιστογενέση. Το κύριο βιοχημικό ελάττωμα αυτής της ασθένειας είναι η αύξηση του επιπέδου των υδρογονανθράκων ευθείας αλύσου των η-αλκανίων που δεν περιέχουν δραστικές ομάδες. τα η-αλκάνια είναι υδρόφοβα, υποδηλώνουν τη δυνατότητα επιρροής τους στην μιτωτική δραστηριότητα της επιδερμίδας. Για παράδειγμα, ένα από τα αλκάνια (δεκαεξάνιο-C16-αλκάνιο), όταν εφαρμόζεται τοπικά σε πειράματα σε ζώα, προκάλεσε ψωριασική υπερπλασία της επιδερμίδας. Πιστεύεται ότι τα η-αλκάνια είναι υπεύθυνα για τη σκλήρυνση της διακυτταρικής ουσίας της κεράτινης στιβάδας και η αύξηση του περιεχομένου τους οδηγεί σε ευθραυστότητα και υπερβολική σκληρότητα της κεράτινης στιβάδας.
Η ιχθυάτσια Iglisty κληρονομείται αυτοσωματικά κυρίαρχη, εμφανίζεται αρκετά σπάνια, η θέση της ανάμεσα σε άλλα είδη ιχθύωσης δεν καθορίζεται οριστικά. Υπάρχουν διάφοροι τύποι ιχθύωσης των βελόνων. Από αυτούς, οι τύποι Ollendorf-Kurt-McLean (επιδερμολυτικό) και Reidt έχουν μελετηθεί ιστολογικά. Σε σχέση με τη σπανιότητα της νόσου, η κλινική εικόνα και η παθομορφολογία της έχουν μελετηθεί ελάχιστα. Πιο κοινός τύπος-ollendorf Kurt McLean, που χαρακτηρίζεται από ερύθημα του προσώπου και του σώματος, οι υπάρχουσες από τη γέννηση, κατά των οποίων υπάρχουν γραμμικά διατεταγμένα μυρμηκιώ εκρήξεις και παλαμοπελματική κεράτωση.
Παθομορφολογία. Όταν echinated τύπου ιχθύωση ollendorf-Kurt-MacLean προφέρεται αξιοσημείωτη υπερκεράτωση, ακάνθωση, θηλωμάτωση, ακανθώδης σχηματισμός κενοτοπίων των επιθηλιακών κυττάρων και μεσοκυττάρια οίδημα. Όταν επιδερμολυτική τύπου echinated ιχθύωση παρατηρείται έντονη κενοτοπίωση ακανθώδη και κοκκώδη στρώματα κυττάρων, πύκνωση των πυρήνων, δυσκεράτωση με διαταραγμένη επικοινωνία μεταξύ των επιμέρους σειρών των ακανθωδών κυτταρικής στοιβάδας και την απόρριψη αυτού του τμήματος της επιδερμίδας με την κεράτινη στιβάδα. Το βασικό στρώμα δεν αλλάζει. Με ηλεκτρονική μικροσκοπία, οι L. Kanerva et αϊ. (1984) βρέθηκε περιπυρηνική κενοτόπια και περιφερική τοποθεσία σε κύτταρα tonofibrils κοκκώδη και ακανθώδους στρώματα. Τα τονοϊνίδια σχημάτιζαν πεδία ματιών ή ήταν τοποθετημένα κάθετα στον πυρηνικό φάκελο. O. Braun-Falco et αϊ. (1985) βρέθηκε σε επιθηλιακά κύτταρα παχιά, άμορφο μάζα tonofilaments. Όταν echinated ιχθύαση τύπου Rheydt σε επιθηλιακά κύτταρα περιέχει μια μικρή ποσότητα λεπτό μικρής tonofilaments χωρίς οποιαδήποτε παραβίαση του προσανατολισμού τους.
Η βάση της ιστογενέσεως αυτής της ασθένειας είναι παραβίαση της σύνθεσης του νωτιαίου μυελού και, ενδεχομένως, η ανικανότητα των ελασματοειδών κόκκων να διαφύγουν από τα επιθηλιοκύτταρα.
Περιγράφεται σύνδρομα που περιλαμβάνει ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία ως ένα σύμπτωμα του συνδρόμου Sjogren-Larsson, σύνδρομο Tau, KID-σύνδρομο, συσσώρευση ουδέτερα λίπη, σύνδρομο Netherton, ΠΑΙΔΙ-σύνδρομο, σύνδρομο Conradi-Hyunermanna και άλλα.
σύνδρομο Sjogren-Larsson χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό ιχθυομορφισμός zritrodermii με τα δόντια δυσπλασία, μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, διανοητική καθυστέρηση, επιληψία, σπαστική παράλυση (δι- και τετραπληγία) nasleluetsya σε ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο. Με την ηλικία φλεγμονώδες συστατικό καθίσταται αόρατος, ξηρό δέρμα, τραχύ, υπογραμμίζεται μοτίβο μοιάζει με την επιφάνεια του προστίμου ύφασμα βελούδο. Σε αυτό το σύνδρομο ανιχνεύεται ένζυμο ελάττωμα που ενέχεται στην οξείδωση των λιπαρών αλκοολών, ως συνέπεια της μεταλλάξεων Αλδεϋδο-Αφυδρογενάσης γονίδιο. Ιστολογική μελέτη είναι μεταβολές του δέρματος, που είναι παρόμοια με συγγενή nebulleznoy aritrodermiey, ωστόσο (θυλακιώδη υπερκεράτωση απούσα. Όταν η βιοχημική μελέτη της κεράτινης στιβάδας ανιχνεύεται μείωση στην περιεκτικότητα του λινελαϊκού οξέος, προφανώς ως αποτέλεσμα των ενζύμων μπλοκ που εμπλέκονται στο σχηματισμό των ακόρεστων λιπαρών οξέων από κορεσμένα.
σύνδρομο tau (τριχοθειοδυστροφία) περιλαμβάνει τον τύπο ανωμαλίας μαλλιών και οζώδεις trihoreksisa trihoshizisa, άνοια, αργή ανάπτυξη και απώλεια της erythroderma ιχθυομορφισμός τον τύπο του δέρματος. Μερικοί ασθενείς έχουν αυξημένη φωτοευαισθησία. Είναι κληρονομείται από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Υπάρχει μείωση της περιεκτικότητας σε θείο στα μαλλιά, στις πλάκες των νυχιών και στην επιδερμίδα, γεγονός που υποδηλώνει ελαττωματικό μεταβολισμό ή μεταφορά θείου.
KID-siidrom (άτυπο συγγενές ιχθυόμορφο ερυθροδερμικό με κώφωση και κερατίτιδα). Συμμετρικές πλάκες απολέπισης σχηματίζονται στο δέρμα των μάγουλων, του πηγουνιού, της μύτης και των κελυφών του αυτιού, η κεράτωση εκφράζεται στις παλάμες και στα δάχτυλα των χεριών. Συχνά υπάρχουν αλωπεκία, τρηματοπυρήνωση, δυστροφικές αλλαγές του νυχιού, τσούκ, πυοδερμία. Οι ιστολογικές μεταβολές του δέρματος είναι παρόμοιες με εκείνες της συγγενούς μη-βολβικής ιχθυοειδούς ερυθροδερμίας. Όταν το δέρμα ιστοχημική μελέτη σε μία περίπτωση αποκάλυψε γλυκογόνου στο λείο μυ, αγγειακά τοιχώματα, τα νεύρα, και τα κύτταρα του συνδετικού ιστού, αλλά η παρατήρηση αυτή δεν αποκλείεται συνδυασμό γλυκογονίαση και KID-sinlroma.
Το σύνδρομο συσσώρευσης ουδέτερων λιπών (σύνδρομο Chanarin-Dorfman) περιλαμβάνει δερματική αλλοίωση τύπου ιχθυοσωματιδιακής ερυθροδερμίας. μυοπάθεια, καταρράκτης, κώφωση, βλάβη του ΚΝΣ, δυστροφία λιπώδους ήπατος, κενοτοπία των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Στην ιστολογική εξέταση του δέρματος, εκτός από τα σημάδια που είναι χαρακτηριστικά της συγγενούς νεφρικής ιχθυοσωμίας, αποκαλύπτονται τα λιπίδια στα κύτταρα των τρελών και κοκκωδών στρωμάτων της επιδερμίδας. Η ηλεκτρονική μικροσκόπηση αποκαλύπτει τα κενοτοπικά λιπιδικά κύτταρα στα επιθηλιακά κύτταρα, τους ινοβλάστες και τα μυοκύτταρα. η δομή των ελασματωδών κόκκων αλλάζει.
σύνδρομο Netherton περιλαμβάνει βλάβες του δέρματος στο ερυθροδερμία μορφή ιχθυομορφισμός ή γραμμικό πλησιέστερων πισινό ιχθύωση. συμπτώματα ατοπία (κνίδωση, αγγειοοίδημα, άσθμα, ηωσινοφιλία αίματος) και πολλαπλές ελαττώματα στην δομή της τρίχας, από τις οποίες η πιο συχνή και διαγνωστικώς σημαντικές οι κόμπους trihoreksis - bambukovidnye μαλλιά (τριχορρηξία invaginata), αλωπεκία. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται διανοητική καθυστέρηση και εξασθένηση της ανάπτυξης. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Ιστολογικά, εκτός από πίνακες nebulleznoy συγγενή ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία παρατηρήθηκε παρακεράτωση και σχηματισμό κενοτοπίων της βασικής κυτταρικής στοιβάδας. Electron μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε τις παραβιάσεις των αρχιτεκτονικών κερατίνη της τρίχας (κερατίνη δυστροφικές), που οδηγεί σε keratomalacia. Κερατινοποιήσεως διαταραχών που συνδέονται με την ανεπάρκεια των αμινοξέων που απαιτούνται για τη διαδικασία. Σε μερικούς ασθενείς ανιχνεύθηκε αμινοακτουρία, καθώς και ελαττώματα ανοσίας.
Σύνδρομο παιδιών - συνδυασμός αλλαγών στον τύπο του δέρματος του ερυθροειδούς ιχθυοσωματιδίου με τη σύντμηση άκρων μονής πλευράς και τη συγγενή εκτοδερματική δυσπλασία. Ιστολογικά, στο δέρμα, εκτός από σημάδια nebulleznoy ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία σήμα πάχυνσης στρώμα κοκκώδη και μια μικρή ποσότητα diskeratoticheskih κύτταρα στην επιδερμίδα.
Δέρμα αλλαγές παρόμοιες με ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία μπορεί να συμβεί σε βρέφη με το σύνδρομο Conradi-Hyunermanna (syn. Σημείο χονδροδυσπλασία) με την υποτιθέμενη κυρίαρχη κληρονομιά Χ-συνδεδεμένο και θανατηφόρα σε ομόζυγη άρρεν έμβρυο. Σε μεγαλύτερα παιδιά αναπτύσσουν γραμμική και θυλακιώδη atrophoderma, τύπου αλωπεκία ανωμαλίες psevdopelady δομή της τρίχας, οφθαλμική, καρδιαγγειακή, ελαττώματα οστού. αλλαγές του δέρματος μπορεί επίσης να μοιάζουν με τα συμβατικά ιχθύωση (λεγόμενες X-speplenny κυρίαρχη ιχθύωση). Με ιστολογική εξέταση σε βυρσοδεψία. που βρίσκεται στα στόμια των τριχοθυλακίων, ανιχνεύεται ασβέστιο. Edektronno μικροσκοπικά εμφανίζουν σχηματισμό κενοτοπίων τετριμμένο zpiteliotsitov, το κοκκώδες στρώμα - μείωση του αριθμού κερατοϋαλίνης κόκκοι κενοτόπια που περιέχουν κρυσταλλική δομή.
[1],
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;