Idiocy

Ο ακραίος βαθμός νοητικής καθυστέρησης είναι η ιδιοτροπία. Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, χρησιμοποιούνται παθογόνα, δηλαδή ορμονικά, αντι-μολυσματικά, καθώς και συμπτωματική θεραπεία (νευροληπτικά, ηρεμιστικά, νοοτροπικά).

Εξετάστε την παθογένεια και την αιτιολογία της νόσου, τους τύπους και την έκταση των διαταραχών, τις μεθόδους διάγνωσης, θεραπείας και πρόληψης.

Επιδημιολογία

Ο επιπολασμός της άνοιας δεν είναι καλά κατανοητός. Σύμφωνα με την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας, καταγράφεται περίπου το 3-5% των περιπτώσεων σοβαρής ψυχικής καθυστέρησης. Ένα μεγάλο ποσοστό παθολογίας μπορεί να εντοπιστεί σε περιοχές που επηρεάζονται από οικο-παθογόνους παράγοντες.

Η επιδημιολογία της παθολογικής διαταραχής δείχνει ότι συχνότερα η νόσος εμφανίζεται στους άνδρες σε σύγκριση με το γυναικείο φύλο. Αυτή η αναλογία παρατηρείται περισσότερο με ήπιο βαθμό ολιγοφρένειας. Σε σοβαρή μορφή, δηλαδή, η ιδιαιτερότητα, δεν υπάρχει σημαντική διαφορά μεταξύ γυναικών και ανδρών.

Μέχρι σήμερα έχουν εντοπιστεί περισσότερες από 300 παθολογικές καταστάσεις, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε ιδιοτροπία. Μπορεί να είναι ενδογενής, δηλαδή κληρονομικοί παράγοντες και εξωγενείς εξωτερικοί παράγοντες. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στο οικογενειακό ιστορικό. Ο κίνδυνος ενός παιδιού με παθολογία στην οικογένεια με δύο ολιγοφάρμακα είναι 42%, και σε περιπτώσεις παραβίασης μόνο ενός γονέα, 20%. Οι ενδογενείς μορφές συνδέονται με γονιδιακές μεταλλάξεις και χρωμοσωμικές εκτροπές.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες ιδιοτροπία

Οι ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται σε ασθενείς διαφορετικών ηλικιών. Αλλά αν η ασθένεια εκδηλώνεται από νεαρή ηλικία, τότε αυτό δείχνει μία από τις μορφές της ιδιότητάς της.

Οι αιτίες της διαταραχής σχετίζονται με παράγοντες όπως:

1. Διάφορες γενετικές ασθένειες (σύνδρομο Down, σύνδρομο Prader-Willi, σύνδρομο Angelmann) που σχετίζεται με τη διάσπαση των χρωμοσωμάτων και τη δομή του γονιδίου, σημάδια φυσικής καθυστέρησης.
2. Επιβλαβείς παράγοντες που επηρεάζουν το γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και επηρεάζουν δυσμενώς την ανάπτυξη του εμβρύου:
   • Ιονίζουσα ακτινοβολία.
   • Διάφοροι χημικοί παράγοντες (τοξίνες, φάρμακα, δηλητήρια, αλκοόλ).
   • Μολυσματικές ασθένειες (ερυθρά, μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό, τοξοπλάσμωση, σύφιλη).
   • Ανεπάρκεια ιωδίου, το οποίο είναι απαραίτητο για την κανονική ανάπτυξη του νευρικού συστήματος.
   • Ο υποσιτισμός ή ο υποσιτισμός (ανεπάρκεια βιταμινών και μετάλλων παθολογικά επηρεάζει την ανάπτυξη του εμβρύου).
3. Τραύματα του εγκεφάλου του παιδιού, τραύμα γέννησης (ενδοκρανιακή αιμορραγία, συμπίεση του κεφαλιού του μωρού με μαιευτική λαβίδα), ασφυξία.
4. Ανεπάρκεια ιωδίου στη διατροφή του μωρού σε νεαρή ηλικία (από τη γέννηση έως τα 3-4 έτη).

[7], [8], [9],

Παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη οποιασδήποτε ασθένειας σχετίζεται με ορισμένες περιστάσεις ή παράγοντες (κληρονομική, λοιμώδης, ιογενής, βακτηριακή). Οι παράγοντες κινδύνου για την άνοια είναι πολλοί κοινωνικο-υγιεινοί παράγοντες άγχους. Δηλαδή, η υγεία της εγκύου γυναίκας κατά τη διάρκεια της γενικής διαδικασίας, η παρουσία των χρόνιων και οξείες ασθένειες, γενετικές ασθένειες, επαγγελματικών κινδύνων, τεχνητή διατροφή, ακόμα και υλική ευημερία, μπορεί να επηρεάσει την υγεία του παιδιού.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης διανοητικών ανωμαλιών και άλλων παθολογιών αυξάνεται σημαντικά εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μια γυναίκα δεν έχει εγκαταλείψει κακές συνήθειες. Το κάπνισμα, ο αλκοολισμός, η τοξικομανία επηρεάζουν αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου κατά τη στιγμή της τοποθέτησης του σώματος. Τα παιδιά που γεννιούνται από αυτές τις μητέρες είναι ευαίσθητα σε διάφορες ασθένειες. Συχνότερα πρόκειται για αναπνευστικές, ενδοκρινικές και καρδιαγγειακές παθήσεις, συγγενείς παθολογίες. Η πρόωρη εγκυμοσύνη είναι ένας άλλος παράγοντας που αυξάνει τη δυνατότητα ενός μωρού με ελαττώματα. Τέτοια παιδιά μπορεί να υστερούν στην πνευματική και σωματική τους ανάπτυξη από τους συμμαθητές τους.

[10], [11],

Παθογένεση

Ο μηχανισμός της προέλευσης της ιδιότητάς του συνδέεται με μια διαταραχή του μεταβολισμού των λιπιδίων και των ενθυμίων, που οδηγούν στην εναπόθεση του λιπιδίου του γαλλιουμιδίου στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Σε υγιείς ανθρώπους, το γαγγλιοζίτη βρίσκεται στη γκρίζα ύλη του εγκεφάλου. Έχει περίπλοκη δομή, περιέχει πολλά οξέα, γλυκόζη, σακχαρόζη και γαλακτόζη. Η παθογένεση βασίζεται σε ένα χρονογόνο παράγοντα, δηλαδή στην οντογένεση και την καταστροφή του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου υπό την επίδραση διαφόρων παθογόνων παραγόντων.

Περίπου το 75% της ολιγοφρένειας (ένα ήπιο στάδιο ηλίθιο) αναπτύσσεται λόγω ενδομητρίου βλάβης. Με την παρουσία ενός οικογενειακού ιστορικού, υπάρχει μια αποτυχία στο έργο του νευρικού συστήματος, που οδηγεί σε μορφολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο. Τέτοιες αλλαγές μπορούν να προκαλέσουν μικρό μέγεθος και βάρος του εγκεφάλου, καθυστέρηση στην διαφοροποίηση των συρραφών και των αυλάκων, υποανάπτυξη των μετωπικών λοβών.

Ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα των ψυχικών διαταραχών, έχουν παρόμοια κλινική εικόνα. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για μια συνολική υπανάπτυξη της ψυχής, προβλήματα με την αφηρημένη σκέψη, την παρορμητικότητα, την έλλειψη ανεξαρτησίας, την υποκίνηση, την υπανάπτυξη των συναισθημάτων και τα προβλήματα με την πνευματική ανάπτυξη.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Συμπτώματα ιδιοτροπία

Η εικονομαχία είναι ο σοβαρότερος βαθμός ολιγοφρένιας. Χαρακτηρίζεται από συγγενείς ή αποκτώμενες σε πρώιμη ηλικία παθολογίες ψυχικής ανάπτυξης, οι οποίες αυξάνονται με την ηλικία και την αύξηση. Η ασθένεια γεννιέται από τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού και εκδηλώνεται ως απότομη υστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη. Οι ασθενείς δεν ξέρουν πώς να μιλούν και να μην εκφράζουν την ψυχική τους δραστηριότητα, δεν είναι σε θέση να κυριαρχήσουν τις πρωτόγονες δεξιότητες.

Δεν αναπτύσσεται συναισθηματικό υπόβαθρο, οι ασθενείς δεν αναγνωρίζουν ούτε τους πλησιέστερους ανθρώπους. Η παθολογική κατάσταση διαγιγνώσκεται βάσει ενός πρώιμου ιστορικού και αξιολόγησης της ψυχικής λειτουργίας του σώματος.

Κατά κανόνα, οι άνθρωποι με σοβαρό αριθμό ψυχικών διαταραχών κατανέμονται μεταξύ των υγιεινών. Τα σημάδια της ιδιαιτερότητας μπορούν να αναγνωριστούν από τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού. Το πρώτο πράγμα που δείχνει μια ασθένεια είναι μια παραβίαση της δομής των εσωτερικών οργάνων. Οι ασθενείς από νεαρή ηλικία καθυστερούν στην ανάπτυξη, αρχίζουν να κρατούν το κεφάλι τους αργά, κάθονται και περπατούν. Ακόμη και έχοντας μάθει να κινηθούμε, υπάρχει έλλειψη φιλικών κινήσεων των άκρων.

Η έκφραση του προσώπου, κατά κανόνα, δεν έχει νόημα, μερικές φορές μια σκιά χαράς ή θυμού εμφανίζεται. Πρόσωπο φουσκωτό, παχύ γλώσσα, άβολη ομιλία. Οι ασθενείς δημοσιεύουν πολύχρωμους ήχους και συλλαβές, επαναλαμβάνοντας τους χωρίς διακοπή. Εάν η ασθένεια έχει βαθύ βαθμό, τότε όλα τα είδη ευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένου του πόνου, μειώνονται. Οι άνθρωποι δεν κάνουν διάκριση μεταξύ ζεστού και κρύου, βρώσιμου και μη βρώσιμου.

Το Idiocy χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία της ενστικτώδους ζωής, γιατί για τον ασθενή υπάρχει ένα λαιμό και ένας ανοιχτός πεισματικός αυνανισμός. Πολύ συχνά, υπάρχουν ενδείξεις εστιακής νευραλγίας. Σε ορισμένους ασθενείς κυριαρχείται ο λήθαργος και η απάθεια, ενώ άλλοι έχουν θυμωμένες και θυμωμένες εστίες. Τα παιδιά με παθολογία δεν μπορούν να μάθουν και με τη συγκατάθεση των γονέων να παραμείνουν σε εξειδικευμένα ιδρύματα. Ακόμα και στην σχετικά ενήλικη ηλικία, οι ασθενείς με βαθιά νοητική καθυστέρηση δεν είναι σε θέση να υπηρετούν οι ίδιοι, γι 'αυτό χρειάζονται συνεχή επίβλεψη και φροντίδα.

[20], [21], [22], [23],

Πρώτα σημάδια

Τα συμπτώματα της νοητικής καθυστέρησης εμφανίζονται ακόμη και σε νεαρή ηλικία. Τα πρώτα σημάδια εξαρτώνται από παράγοντες όπως: συστηματική βλάβη του νοήματος, οργανικές διάχυτες βλάβες του εγκεφαλικού φλοιού, σοβαρότητα και μη αναστρέψιμη απόκλιση. Εάν τουλάχιστον ένας από αυτούς τους παράγοντες δεν υπάρχει, αυτό δείχνει δυσδοντογένεση, δηλαδή προβλήματα με την ψυχική υγεία και όχι διανοητική καθυστέρηση.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου:

• Ανεπαρκής ή μειωμένη ανταπόκριση σε άλλους.
• Περιορισμένα συναισθήματα, τα οποία εκδηλώνονται ως αισθήματα δυσαρέσκειας ή ευχαρίστησης.
• Δεν υπάρχει ουσιαστική δραστηριότητα και αυτοεξυπηρέτηση.
• Ακράτεια ούρων και περιττωμάτων.
• Υποανάπτυξη κινητικών και στατικών λειτουργιών.
• Έλλειψη κινητικότητας, λήθαργος ή μονότονος κινητικός ενθουσιασμός, πρωτόγονες κινήσεις (κούνιες των χεριών, ταλάντευση του κορμού).
• Επειστικές επιθέσεις μη κινητικής επίθεσης.
• Συχνά παρατηρούνται διεστραμμένοι και αυξημένοι πόνοι - κατανάλωση ακαθαρσιών, αυνανισμός.

Τα παιδιά με ηλίθιο δεν είναι σε θέση να κατακτήσουν σημαντικές δραστηριότητες, καθώς η διαδικασία σκέψης είναι σπασμένη. Οι ασθενείς δεν αντιλαμβάνονται την ομιλία άλλων, δεν μπορούν να διακρίνουν συγγενείς από τους ξένους, δεν κατέχουν τις δεξιότητες αυτοεξυπηρέτησης. Ως εκ τούτου, απαιτούν συνεχή φροντίδα και επίβλεψη.

[24], [25], [26], [27]

Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά της ιδιοτροπίας

Η παθολογία γίνεται αισθητή κατά το πρώτο μισό της ζωής του μωρού. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της ιδιοτροπίας είναι η απουσία ή η αδυναμία των αντιδράσεων σε άλλους. Ο ασθενής δεν είναι σε θέση να αναγνωρίσει τους ανθρώπους κοντά του, δεν υπάρχει εκφραστική μιμητική δραστηριότητα. Υπάρχει μια μικρή έκφραση, ένα χαμόγελο. Με την ηλικία, ο βαθμός των κινητικών διαταραχών γίνεται όλο και πιο έντονος.

Η ασθένεια πολύ συχνά συνδυάζεται με παθολογίες και δυσμορφίες σωματικής ανάπτυξης. Τις περισσότερες φορές, το σκέλος αυτό ελαττώματα (έξι-toed, σύντηξη των δακτύλων), νωτιαίο και εγκεφαλική ελαττώματα κήλη των εσωτερικών οργάνων (το καρδιαγγειακό σύστημα, το ουροποιητικό σύστημα, το γαστρεντερικό σωλήνα).

Το κύριο κλινικό σύμπτωμα στην μεγαλύτερη ηλικία είναι η υπανάπτυξη των ψυχικών λειτουργιών και η έλλειψη ομιλίας. Με τους ασθενείς, είναι δύσκολο να έλθουν σε επαφή, καθώς δεν εκδηλώνουν αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα. Οι στοιχειώδεις νοητικές λειτουργίες είναι προσιτές σε αυτές, ενώ η ψυχική ανάπτυξη είναι σε ανεπιφύλακτο αντανακλαστικό επίπεδο.

Προσοχή όταν ηλίθια

Η βαθιά νοητική καθυστέρηση χαρακτηρίζεται από πλήρη ή μερική έλλειψη λόγου και σκέψης. Η προσοχή στην ιδιοτροπία είναι χαλαρή, ο ασθενής δεν μπορεί να επικεντρωθεί στα απλά πράγματα. Δεν υπάρχει αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα, αντί να μιλούν, οι ασθενείς προφέρουν μόνο ήχους και δεν αντιλαμβάνονται την ομιλία που τους απευθύνεται.

Η προσοχή τέτοιων ανθρώπων δεν μπορεί να προσελκύσει, δεν ακολουθούν τα αντικείμενα, δεν προστατεύονται όταν προσπαθούν να τους βλάψουν και να μην ακούσουν τους ήχους. Η ευαισθησία μειώνεται, είναι δυνατή η εμφάνιση ελαττωμάτων οσμής και ακοής. Η πνευματική καθυστέρηση επηρεάζει την αντίληψη, τις διάφορες γνωστικές διαδικασίες και τη μνήμη. Η υποανάπτυξη των συναισθημάτων, των κινήτρων και των κινήτρων κάνει την ζωή αδύνατη στην κοινωνία.

[28],

Στάδια

Η ψυχική ανεπάρκεια έχει μια συγκεκριμένη ταξινόμηση με την οποία μπορείτε να προσδιορίσετε με ακρίβεια τη σοβαρότητα των παραβιάσεων. Οι βαθμοί ιδιωματισμών εξαρτώνται από το βάθος της εγκεφαλικής βλάβης. Η παθολογική κατάσταση έχει τρία στάδια: τρυφερότητα, αδυναμία και ιδιοτροπία. Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των ψυχικών ασθενειών, υπάρχουν 4 βαθμοί παραβιάσεων. Συνδέονται με τα χαρακτηριστικά της πνευματικής ανάπτυξης.

Οι ακόλουθοι βαθμοί idiocy ξεχωρίζουν:

ICD 10		IQ	Εναλλακτική ταξινόμηση	Κοινωνικά Χαρακτηριστικά
Κατηγορίας	Βαθμός παραβιάσεων
F 70	Ελαφρύ	70-50	Εκφυλισμός	Διδακτική, ικανή
F 71	Μέτρια	50-35	Imbecility	Ακατάλληλο, ανίκανο
F 72	Βαρύ	34-20
F 73	Βαθιά	<20	Idiocy

Με έναν εύκολο βαθμό, είναι δυνατόν να μάθετε βασικές δεξιότητες της αυτοεξυπηρέτησης. Οι μέτριοι και σοβαροί βαθμοί χαρακτηρίζονται από σημαντικά αναπτυξιακά προβλήματα. Οι ασθενείς δεν αντιδρούν σε εξωτερικά ερεθίσματα, η γνωστική δραστηριότητα είναι απούσα, δεν υπάρχουν ικανότητες αυτοεξυπηρέτησης. Υπάρχει μια μείωση σε όλους τους τύπους ευαισθησίας, πρωτόγονα συναισθήματα, πιο συχνά θυμωμένος και κακόβουλος. Οι κινητικές αντιδράσεις είναι πρωτόγονοι και χαοτικοί, ο λόγος απουσιάζει.

[29]

Deep Idiocy

Για έναν σοβαρό βαθμό άνοιας, δεν υπάρχει σχεδόν καμία γνωστική δραστηριότητα. Η βαθιά ιδιοτροπία έχει IQ κάτω από 20. Οι ασθενείς δεν αντιδρούν στο περιβάλλον, δεν δίνουν προσοχή ακόμα και σε έντονα ερεθίσματα. Η ομιλία και η σκέψη δεν αναπτύσσονται, τα συναισθήματα είναι ανεπαρκή, η δραστηριότητα με νόημα και η αυτοεξυπηρέτηση δεν είναι διαθέσιμες.

Η βαθιά ιδιοτροπία έχει πρωτόγονο συντονισμό, οι κινητικές αντιδράσεις είναι δύσκολες, αντιφατικές, επαναλαμβανόμενες. Υπάρχει μια ομοιόμορφη μονότονη ταλάντευση του κορμού, κουνώντας κινήσεις και αιωρούμενα χέρια. Τα συναισθήματα εκφράζονται ελάχιστα, συνήθως θυμό ή ικανοποίηση. Χαρακτηριστικό των ασθενών είναι η ενστικτώδης συμπεριφορά, η λιτότητα. Χρειάζονται συνεχή φροντίδα, συχνά τοποθετούνται σε εξειδικευμένα ιδρύματα, καθώς η ζωή τους στην κοινωνία είναι αδύνατη.

[30]

Έντυπα

Υπάρχουν δύο κλινικές μορφές ιδεολογίας - ευερέθιστες και ακανόνιστες.

1. Excitable - οι ασθενείς βρίσκονται σε κατάσταση στερεοτυπικής ψυχοκινητικής ανάδευσης, δηλαδή κούνια, κάνουν πρωτόγονα κινήματα και χτυπούν τα χέρια τους.
2. Οι τοξικοί ασθενείς είναι ακίνητοι και παρουσιάζονται στον εαυτό τους.

Idiocy είναι ταξινομημένο σύμφωνα με διάφορα χαρακτηριστικά, εξετάστε τους κύριους τύπους:

• Αμαυροτική - αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει κληρονομικές ασθένειες που οφείλονται σε μειωμένο μεταβολισμό γαγγλιοσιδίου. Η κύρια συμπτωματολογία συνδέεται με μια προοδευτική μείωση της νοημοσύνης και της όρασης στον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο.
• Συγγενής - (σύνδρομο Norman-Wood) - τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά τη γέννηση, κατά κανόνα, σπασμούς, υδροκεφαλία, διαταραχές της ψυχικής ανάπτυξης, υποτονία μυϊκό σύστημα.
• Τα παιδιά με καθυστέρηση (σύνδρομο Bilshovsky-Yansky) - τα οποία εκδηλώνονται συνήθως στην ηλικία των 4-5 ετών. Χαρακτηρίζεται από αργή πρόοδο, αυξανόμενη άνοια, ατροφία του οπτικού συστήματος, σπασμούς.
• Πρώιμη παιδική ηλικία (σύνδρομο Teya-Saks) - τα συμπτώματα εμφανίζονται στο πρώτο παιδί της ζωής του παιδιού. Η παθολογία παρουσιάζει προοδευτική πτώση στο όραμα, μέχρι την τύφλωση, την υπεκφυγή και τις καθυστερήσεις στην ψυχική ανάπτυξη.
• Αργά - εκδηλώνεται στην ενηλικίωση. Υπάρχουν αλλαγές στον τύπο του οργανικού ψυχοσύνδεσμου, κώφωση, αμφιβληστροειδίτιδα χρωμάτων, παρεγκεφαλιδικές διαταραχές.
• Νεανική (σύνδρομο Spielmeier-Vogt-Butten) - τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται σε 6-10 χρόνια. Ασθενείς με διαταραχή μνήμης, περιοδικές κινητικές διαταραχές, μειωμένη νοημοσύνη, βλαστικές ενδοκρινικές διαταραχές.
• Ο υδροκεφαλμός - προκύπτει από την ατροφία της εγκεφαλικής ουσίας που προκαλείται από το συγγενές οίδημα του εγκεφάλου.
• Το δυσδοτικό (γκρουγουλινισμός) είναι κληρονομικό ελάττωμα του συνδετικού ιστού. Εκφράζεται ως βλάβη των αρθρώσεων, των οστών, του κεντρικού νευρικού συστήματος, των εσωτερικών οργάνων.
• Το Xeroderma (σύνδρομο De Sanctis-Kakkione) είναι κληρονομική ασθένεια με διάφορες νευρολογικές διαταραχές, ξηροδερμία χρωστικής και άνοια ποικίλης σοβαρότητας.
• Το μυξοίδημα - συμβαίνει λόγω συγγενούς δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς.
• Timic - αναπτύσσεται λόγω κληρονομικής παθολογίας της λειτουργίας του αδένα αδένα.
• Ηθική - αυτός ο τύπος ασθένειας είναι το κοινό όνομα της ψυχικής ασθένειας. Δεν έχει προφανείς παραβιάσεις της ψυχικής δραστηριότητας, αλλά υπάρχουν διαταραχές συναισθημάτων, προβλήματα επικοινωνίας με άλλους.

Idiothy Teia-Saxa

Η σοβαρότερη παθολογία που εμφανίζεται στο 1-3% των παιδιών είναι η ιδιοφυία του Σαξονίου. Η νόσος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ήττας της εγκεφαλικής μεμβράνης και εκδηλώνεται ως μια προοδευτική νοητική καθυστέρηση με έντονα ελαττώματα κινητήρα. Κατά κανόνα, έως έξι μήνες αδιαθεσίας δεν γίνονται αισθητές. Αλλά τότε εμφανίζεται μη αναστρέψιμη δυσλειτουργία του εγκεφάλου. Αυτή η παθογένεση προκαλεί υψηλή παιδική θνησιμότητα μέχρι 4-5 χρόνια.

Η νόσος αναπτύσσεται λόγω της συσσώρευσης γαγγλιοσιδών στα κύτταρα του νευρικού συστήματος. Αυτή η ουσία ελέγχει την ανώτερη νευρική δραστηριότητα. Σε έναν υγιή οργανισμό, οι γαγγλιοσίδες συντίθενται συνεχώς, διασπώνται. Ενώ σε άρρωστα παιδιά διαταράσσεται η διαδικασία διάσπασης, η οποία οφείλεται στην ανεπάρκεια του ενζύμου τύπου Εξονομιδάσης Α. Η παθολογία έχει έναν αυτοσωματικά υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας. Δηλαδή, συμβαίνει όταν κληρονομούνται δύο μεταλλαγμένα γονίδια από κάθε γονέα. Εάν ένα τέτοιο γονίδιο υπάρχει μόνο σε έναν γονέα, τότε το παιδί δεν αρρωσταίνει, αλλά σε 50% των περιπτώσεων είναι φορέας παθολογίας.

Η παθολογική κατάσταση έχει δύο κλινικές μορφές που συνδέονται με μια ανεπάρκεια της εξασομινιδάσης τύπου Α:

• Χρόνια μορφή - τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 3-5 ετών και μεγαλώνουν σε 12-14 χρόνια. Η ασθένεια έχει μια εύκολη πορεία, δηλαδή, οι κινητικές διαταραχές, η διάνοια και οι λεκτικές συσκευές είναι ασήμαντες.
• Παιδική μορφή - εκδηλώθηκε από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού. Ταχεία πρόοδος, χαρακτηριζόμενη από υψηλό κίνδυνο θανάτου ακόμα και με έγκαιρη θεραπεία.

Η Θάσα Σάκσα έχει μια παροξυσμική πορεία, δηλαδή ξαφνικές εστίες μη φυσιολογικής εγκεφαλικής δραστηριότητας. Τέτοιες εκδηλώσεις επηρεάζουν αρνητικά την ψυχική, κινητική και ομιλία. Η σοβαρότητα των κρίσεων εξαρτάται από τη συχνότητα εμφάνισής τους.

Κατά κανόνα, η νόσος διαγιγνώσκεται πριν από τη γέννηση του παιδιού. Δηλαδή, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης η γυναίκα υποβάλλονται σε μελέτες για την παρουσία διαφόρων ανωμαλιών. Για να γίνει αυτό, το αίμα λαμβάνεται από τον πλακούντα (χοριακή βιοψία) ή γίνεται παρακέντηση της εμβρυϊκής κύστης ακολουθούμενη από μελέτη του αμνιακού υγρού. Εάν η υποψία της ασθένειας εμφανίστηκε σε νεαρή ηλικία, τότε το παιδί χρειάζεται οφθαλμολογική εξέταση. Στον πυρήνα θα υπάρχει ένα κοκκινωπό λεκές - ένα σύμπλεγμα γαγγλιοσίδων πάνω στην κυτταρίνη.

Η παθολογία αναφέρεται στις ανίατες, αλλά για να διευκολύνει την πορεία της, χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία. Αυτό διευκολύνει το παιδί και τους γονείς. Η πρόληψη βασίζεται στον σωστό προγραμματισμό της εγκυμοσύνης. Πριν από το μωρό σας είναι απαραίτητο να διεξάγετε γενετικές εξετάσεις που θα δώσουν πληροφορίες σχετικά με την παρουσία κληρονομικών παθολογιών, συμπεριλαμβανομένων των διανοητικών αποκλίσεων.

[31], [32], [33]

Αμαυρωτική ιδιοτροπία

Η κληρονομική ασθένεια με μια προοδευτική πορεία και παθολογίες της πνευματικής δραστηριότητας είναι ένας αμαρτωλός ηλίθιος. Η διαταραχή έχει διάφορες μορφές με συμπτώματα ποικίλης σοβαρότητας. Η ιδιαιτερότητα της πάθησης είναι ότι εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία και δεν υπόκειται σε θεραπεία.

[34], [35], [36], [37], [38]

Επιπλοκές και συνέπειες

Τα παιδιά με ψυχικές διαταραχές υποφέρουν όχι μόνο από την ιδιαιτερότητα, αλλά και από τις παθολογίες που την συνοδεύουν. Οι συνέπειες και οι επιπλοκές της ασθένειας εξαρτώνται από το στάδιο και το βαθμό της σοβαρότητάς της. Τις περισσότερες φορές, τέτοιοι ασθενείς έχουν προβλήματα όρασης και ακοής, συμπεριφορικές και συναισθηματικές διαταραχές, προβλήματα με το μυοσκελετικό σύστημα. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία και αποκατάσταση τέτοιων ελαττωμάτων, οι δυνατότητες του ασθενούς είναι ουσιαστικά περιορισμένες.

Το Idiocy είναι το τελευταίο στάδιο της άνοιας. Οι ασθενείς με μια τέτοια ασθένεια δεν μπορούν να προσαρμοστούν στο κοινωνικό περιβάλλον και η επιθετική συμπεριφορά τους συνδυάζεται συχνά με κοινωνικά επικίνδυνη συμπεριφορά. Η παθολογική κατάσταση συνοδεύεται από σωματικές διαταραχές, συχνές σπασμωδικές κρίσεις. Όσο πιο σκληρή είναι η ιδιοτροπία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι επιπλοκές της. Εστιάζοντας στην αιτιολογία της άνοιας, ο γιατρός κάνει μια πρόβλεψη για τις πιο πιθανές συνέπειες.

[39], [40], [41], [42], [43],

Διαγνωστικά ιδιοτροπία

Για τον εντοπισμό ασθενειών που σχετίζονται με διανοητικές ή ψυχολογικές διαταραχές, χρησιμοποιούνται πολλές διαφορετικές μέθοδοι. Η διάγνωση περιλαμβάνει μια περιεκτική εξέταση, η οποία αποτελείται από:

1. Ανάλυση παραπόνων και συλλογή οικογενειακού ιστορικού.
   • Σε ποια ηλικία εμφανίστηκαν για πρώτη φορά τα συμπτώματα της παθολογίας (έλλειψη κινητικής δραστηριότητας, διαταραχή ή απουσία ομιλίας).
   • Πώς πραγματοποιήθηκε η εγκυμοσύνη (παρουσία μολυσματικών ασθενειών, μη ισορροπημένη διατροφή, αυξημένη αρτηριακή πίεση, χρήση αλκοόλ και φαρμάκων).
   • Συχνές κρυολογήματα στην πρώιμη παιδική ηλικία ή υποσιτισμό.
2. Ψυχιατρική ανάλυση της κατάστασης του ασθενούς και διαβούλευση με νευρολόγο. Ο γιατρός αξιολογεί τις διανοητικές ικανότητές του, την ομιλία του, τη δυνατότητα επικοινωνίας στην κοινωνία.
3. Υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία του κεφαλιού. Με τη βοήθεια αυτής της μελέτης είναι δυνατόν να μελετηθεί η δομή του εγκεφαλικού στρώματος με στρώμα και να αποκαλυφθεί η βλάβη του (δομικές διαταραχές, αιμορραγίες).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Διαφορική διάγνωση

Η επαλήθευση της ιδιοτροπίας με άλλες μορφές άνοιας, κατά κανόνα, δεν παρουσιάζει δυσκολίες. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα σημάδια της νόσου χαρακτηρίζονται από βαθιά μειωμένες πνευματικές και ψυχικές ικανότητες που εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η διαφορική διάγνωση ξεκινά με τη συλλογή της αναμνησίας και τη μελέτη της πορείας της εγκυμοσύνης στη μητέρα. Αν κατά την περίοδο της κυοφορίας υπήρχαν μολυσματικές ασθένειες, η παθολογική επίδραση εξωγενών παραγόντων, η ανεπαρκής διατροφή ή τα προβλήματα κατά τη διάρκεια της διαδικασίας γέννησης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο επιβεβαίωσης ιδιοφυΐας.

Η ψυχική καθυστέρηση πρέπει να διαφοροποιείται με παρόμοιες καταστάσεις:

• Παιδαγωγική παραμέληση - η επιβράδυνση της ψυχικής ανάπτυξης είναι δυνατή και για απολύτως υγιείς ανθρώπους. Η έλλειψη συνθηκών κατάλληλης ανάπτυξης και έλλειψης απαραίτητων πληροφοριών προκαλεί υποβάθμιση.
• Μακροχρόνια εξασθένιση - αυτό είναι δυνατό με σοβαρές σωματικές ασθένειες ή διαταραχές της λειτουργίας του σώματος λόγω υποσιτισμού. Το παιδί έχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη, έλλειψη προσοχής, αργή σκέψη και κακή μνήμη.
• Συγκεκριμένες ψυχικές ασθένειες - για παράδειγμα, η επιληψία ή η σχιζοφρένεια εμφανίζονται ακόμη και στην πρώιμη παιδική ηλικία και χωρίς κατάλληλη θεραπεία προκαλούν άνοια.

Υπάρχουν εις βάθος κλινικές εξετάσεις με τον ορισμό των διανοητικών, σωματικών, πνευματικών, ομιλικών και νευρολογικών διαταραχών. Απαιτούνται εργαστηριακές διαγνωστικές συσκευές, γενετικές μελέτες και ψυχοφυσιολογικές εξετάσεις.

Θεραπεία ιδιοτροπία

Δεδομένου ότι η ιδιοτροπία έχει ένα έμφυτο, αυτό είναι κληρονομικό χαρακτήρα, είναι αδύνατο να το εξαλείψουμε. Η θεραπεία είναι μια παθογενετική θεραπεία: ενζυμοπάθεια (φλεγμονή της ένζυμης ανεπάρκειας) και ενδοκρινοπάθεια (ορμονική διόρθωση σύνθεσης ενζύμων). Με τοξοπλάσμωση ή συγγενή σύφιλη, γίνεται ειδική θεραπεία. Η συμπτωματική θεραπεία αποτελείται από διαδικασίες αφυδάτωσης, καταστολής και αποκατάστασης.

Η θεραπεία βασίζεται στην αιτία της παθολογικής κατάστασης και των συμπτωμάτων:

• Για να βελτιωθούν οι μεταβολικές διεργασίες, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία με βιταμίνες, νοοτροπικά, γλουταμινικό οξύ και άλλα φάρμακα. 
• Για την ομαλοποίηση της ενδοκρανιακής πίεσης, χορηγούνται εγχύσεις μαγνησίου, χορηγούνται diacarb και γλυκερόλη.
• Με ισχυρή αναστολή, χρησιμοποιούνται διάφορα διεγερτικά, συνήθως σε φυτική βάση: Κινέζικα αμπέλια μανόλιας, sydnocarb, ginseng.
• Με αυξημένο ενθουσιασμό και επιληπτικές κρίσεις - νευροληπτικά και αντισπασμωδικά.

Παρά το γεγονός ότι η ιδιαιτερότητα είναι μια ανίατη ασθένεια, η θεραπεία με φάρμακα μπορεί να μετριάσει τα συμπτώματά της. Εκτός από τη λήψη φαρμάκων και διαφόρων φυσιοθεραπευτικών διαδικασιών, ο ασθενής χρειάζεται 24ωρη φροντίδα.

Πρόληψη

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόληψη είναι να προστατευθούν οι άνθρωποι σε αναπαραγωγική ηλικία από παράγοντες που προκαλούν μεταλλάξεις σε γενετικό επίπεδο. Η πρωτογενής πρόληψη αρχίζει κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μια γυναίκα υποβάλλεται σε ιατρική γενετική συμβουλή και σε μια τακτική διάγνωση της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Η πρόληψη της παθολογίας συνίσταται σε τέτοιες διαδικασίες:

• Πρόληψη ενδομήτριων λοιμώξεων
• Άρνηση χρήσης φαρμακευτικών προϊόντων με τερατογόνο δράση
• Περιορισμός οποιωνδήποτε επαφών με επιφανειοδραστικές ουσίες
• Διόρθωση ενδοκρινικών διαταραχών κατά την περίοδο της κύησης

Η πρόληψη σωματικών βλαβών, τραυματισμού του εγκεφάλου και νευροτοξικότητας σε παιδιά σε νεαρή ηλικία είναι υποχρεωτική.

[51], [52], [53],

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα της άνοιας εξαρτάται από το στάδιο και τη μορφή της. Η πρόγνωση της ιδιαιτερότητας είναι αρνητική, καθώς η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμες ψυχικές και ψυχικές διαταραχές. Τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες με αυτή την παθολογία είναι ανίκανοι για ανεξάρτητη ζωή, χρειάζονται συνεχή φροντίδα και επίβλεψη. Αυτοί οι ασθενείς τοποθετούνται σε εξειδικευμένα ιδρύματα, όπου παρέχεται βοήθεια όλο το εικοσιτετράωρο.

Η πρόγνωση του ήπιου έως μέτριου σταδίου άνοιας εξαρτάται από τα μέτρα θεραπείας και πρόληψης και αποκατάστασης που λαμβάνονται. Έτσι, με την ολιγοφρένεια στο στάδιο της αδυναμίας, η προσαρμογή στην κοινωνία είναι δυνατή, αλλά η νηφαλιότητα, όπως η ιδιοτροπία, έχει δυσμενή έκβαση.

Διάρκεια ζωής

Το Idiocy είναι μια έμφυτη παθολογία που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ήπια και μέτρια καθυστέρηση περίπου 50 ετών, με βαθιά μορφή βλάβης, οι άνθρωποι δεν ζουν μέχρι 20 χρόνια.

Εάν διαγνώσουν ηλίθιοι τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού, τότε πολύ συχνά η ζωή του μωρού τελειώνει στην ηλικία των 4-5 ετών. Μια τέτοια αρνητική πρόγνωση επιβίωσης σχετίζεται με σημαντικές βιοχημικές και μεταβολικές αλλαγές, ελαττώματα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανωμαλίες στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων.