Γαστροσχιστία

Η γαστρόσχιση είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος στο οποίο τα κοιλιακά όργανα προεξέχουν μέσω ενός ελαττώματος στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, το οποίο συνήθως βρίσκεται δεξιά του φυσιολογικά σχηματισμένου ομφάλιου λώρου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Επιδημιολογία

Η γαστρόσχιση εμφανίζεται με περίπου ίση συχνότητα σε αγόρια και κορίτσια, με μικρή υπεροχή στα πρώτα, με συχνότητα 3-4 ανά 10.000 ζώντες γεννήσεις. Περισσότερο από το 70% των παιδιών γεννιούνται πρόωρα και έχουν προγεννητική υποτροφία.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Αιτίες γαστροσχιστία

Μέχρι σήμερα, δεν έχει εντοπιστεί κανένας παράγοντας που θα μπορούσε σίγουρα να προκαλέσει την ανάπτυξη γαστροσχιστίας. Σύμφωνα με την υπόθεση, η πρόωρη υποστροφή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμία και (ως αποτέλεσμα) σε μεσοδερμικά έως εκτοδερμικά ελαττώματα, και διαταραχή του σχηματισμού του άπω τμήματος της ομφαλομεσεντέριας αρτηρίας - σε ισχαιμία της παραομφαλικής περιοχής στα δεξιά και, κατά συνέπεια, στην εμφάνιση παραομφαλικού ελαττώματος. Η ισχαιμική διαδικασία στις δομές που τροφοδοτούνται από την άνω μεσεντερική αρτηρία μπορεί να είναι η αιτία όχι μόνο της ανάπτυξης ελαττώματος στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, αλλά και της εξάντλησης της παροχής αίματος από αυτό το αγγείο, ως αποτέλεσμα της οποίας είναι δυνατή η απορρόφηση του εντερικού τοιχώματος με σχηματισμό ατρησίας, γεγονός που εξηγεί τον συνδυασμό γαστροσχιστίας με δυσπλασίες του εντερικού σωλήνα. Οι συνδυασμοί ανωμαλιών άλλων οργάνων και συστημάτων και χρωμοσωμικών ανωμαλιών είναι εξαιρετικά σπάνιοι στη γαστροσχιστία.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Συμπτώματα γαστροσχιστία

Ο υπέρηχος των εγκύων γυναικών επιτρέπει την ανίχνευση του αναπτυξιακού ελαττώματος αρκετά νωρίς - ήδη από την 12-15η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Προσδιορίζονται οι εντερικοί βρόχοι που βρίσκονται έξω από την κοιλιακή κοιλότητα. Με την έγκαιρη διάγνωση της γαστροσχιστίας, η γυναίκα θα πρέπει να εξετάζεται προσεκτικά και αρκετά συχνά στο μέλλον: στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, ο υπέρηχος πραγματοποιείται μία φορά το μήνα, στο τρίτο τρίμηνο - εβδομαδιαίως.

Οι εκδηλώσεις της γαστροσχιστίας είναι προφανείς και μετά την αρχική εξέταση του νεογνού, η διάγνωση δεν απαιτεί πρόσθετες ερευνητικές μεθόδους. Συνήθως, οι βρόχοι του λεπτού και του παχέος εντέρου, το στομάχι, λιγότερο συχνά ο πυθμένας της ουροδόχου κύστης, στα κορίτσια τα εξαρτήματα και η μήτρα, σε ορισμένες περιπτώσεις στα αγόρια οι όρχεις, εάν κατά τη γέννηση δεν κατεβαίνουν στο όσχεο. Το ήπαρ βρίσκεται πάντα στην κοιλιακή κοιλότητα, σχηματίζεται λανθασμένα. Τα όργανα με συμφόρηση έχουν χαρακτηριστική εμφάνιση: το στομάχι και το έντερο είναι διασταλμένα, ατονικά, τα τοιχώματα του εντερικού σωλήνα είναι διηθημένα, το λεπτό και το παχύ έντερο βρίσκονται σε ένα κοινό μεσεντέριο, το οποίο έχει μια στενή ρίζα - το πλάτος του αντιστοιχεί περίπου στη διάμετρο του ελαττώματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος - από 2 έως 6 cm). Όλα τα όργανα με συμφόρηση καλύπτονται με ένα στρώμα.

Το έντερο στη γαστροσχιστία είναι κάπως βραχύτερο, το μήκος του μειώνεται κατά 10-25% σε σύγκριση με το κανονικό. Το αμνιακό υγρό, που είναι ένας χημικός "συμπιεστής" για τις ορώδεις μεμβράνες των συμπτυγμένων οργάνων, προκαλεί τη βλάβη τους - τη λεγόμενη χημική περιτονίτιδα. Το χρώμα της επικάλυψης ινώδους των συμπτυγμένων οργάνων εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του ενδομήτριου περιβάλλοντος: από σκούρο κόκκινο έως κιτρινοπράσινο. Πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτός ο θρόμβος ινώδους, κατά κανόνα, κρύβει απολύτως βιώσιμα όργανα. Το πρωτόκολλο της χειρουργικής εξέτασης ενός νεογνού με γαστροσχιστία περιλαμβάνει ηχοκαρδιογράφημα, νευροηχογραφία. Για να διευκρινιστεί το ζήτημα της μηχανικής βατότητας του εντερικού σωλήνα σε παιδιά με γαστροσχιστία, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί υψηλή πλύση του συμπτυγμένου παχέος εντέρου πριν από τη χειρουργική επέμβαση - η παρουσία μηκωνίου στο κόλον υποδηλώνει εντερική βατότητα.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Έντυπα

Πρόσφατα, υιοθετήθηκε η ακόλουθη ταξινόμηση εργασίας της γαστροσχιστίας, επιτρέποντας σε κάποιον να επιλέξει τη βέλτιστη οδό για την εγκυμοσύνη και τον τοκετό, καθώς και τη χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος.

• Απλή μορφή γαστροσχιστίας.
• Επιπλεγμένη μορφή γαστροσχιστίας - με ή χωρίς σπλαχνοκοιλιακή δυσαναλογία.

Οι ασθενείς με περίπλοκες μορφές συνήθως χρειάζονται σταδιακή χειρουργική θεραπεία.

[ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία γαστροσχιστία

Προνοσοκομειακό στάδιο

Για να αποφευχθεί η ψύξη του παιδιού, τα αεριζόμενα όργανα καλύπτονται αμέσως με έναν στεγνό, αποστειρωμένο επίδεσμο από βαμβάκι-γάζα μετά την έκθεση ή τα όργανα τοποθετούνται σε μια αποστειρωμένη πλαστική σακούλα και στη συνέχεια καλύπτονται με έναν επίδεσμο από βαμβάκι-γάζα. Η θερμοκρασία του σώματος διατηρείται τοποθετώντας το νεογέννητο σε θερμοκοιτίδα με θερμοκρασία 37 °C και υγρασία κοντά στο 100%. Θα πρέπει να εισάγεται αμέσως ένας μόνιμος ρινογαστρικός ή στοματογαστρικός σωλήνας για την πρόληψη της εισρόφησης του γαστρικού περιεχομένου και για την αποσυμπίεση του στομάχου. Ο σωλήνας πρέπει να παραμένει ανοιχτός καθ' όλη τη διάρκεια της μεταφοράς. Η τραχειακή διασωλήνωση θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο για μεμονωμένες ενδείξεις.

Ένας ασθενής με γαστροσχισία μεταφέρεται από έναν γιατρό ανάνηψης σε ένα εξειδικευμένο όχημα ανάνηψης εξοπλισμένο με θερμοκοιτίδα, αναπνευστικό εξοπλισμό και εξοπλισμό για την παρακολούθηση των λειτουργιών των ζωτικών οργάνων. Το παιδί πρέπει να μεταφερθεί σε χειρουργική κλινική το συντομότερο δυνατό μετά τη γέννηση.

Στάδιο νοσοκομείου

Προεγχειρητική προετοιμασία

Σε ένα εξειδικευμένο νοσοκομείο, τα κύρια καθήκοντα της προεγχειρητικής προετοιμασίας είναι η διατήρηση των λειτουργιών των ζωτικών οργάνων, η αναπλήρωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, η μείωση της αιμοσυγκέντρωσης, η διόρθωση των αιμορροϊκών διαταραχών, η πρόληψη της υποθερμίας του παιδιού, η μείωση του βαθμού σπλαχνοκοιλιακής δυσαναλογίας με αποσυμπίεση του γαστρεντερικού σωλήνα (γαστρικός σωλήνας, υψηλή πλύση κόλου).

Η προεγχειρητική προετοιμασία εξαρτάται από τον βαθμό της απορύθμισης της κατάστασης του ασθενούς, αλλά συνήθως διαρκεί 2-3 ώρες. Θεωρείται αποτελεσματική εάν η θερμοκρασία σώματος του παιδιού έχει αυξηθεί πάνω από 36 °C και οι εργαστηριακές παράμετροι έχουν βελτιωθεί (ο αιματοκρίτης έχει μειωθεί, η οξέωση έχει αντισταθμιστεί).

Χειρουργική θεραπεία

Η γαστροσχισία μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά. Επί του παρόντος, οι χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας για τη γαστροσχισία μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες.

Πρωτογενής ριζική πλαστική χειρουργική του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος:

• παραδοσιακός;
• ανάταξη οργάνων με συμφόρηση στην κοιλιακή κοιλότητα χωρίς αναισθητικό (επέμβαση Bianchon).

Καθυστερημένη ριζική μάσηση του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος:

• σιλοπλαστική - πλαστική χειρουργική του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος:
• αλλοπλαστική - η χρήση επιθεμάτων από συνθετικά και βιολογικά υλικά.

Η σταδιακή θεραπεία για την ταυτόχρονη εντερική απόφραξη είναι η εντεροκολεκτομή με κλείσιμο των στομίων και πλαστική χειρουργική επέμβαση στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα.

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από τον βαθμό της σπλαχνοκοιλιακής δυσαναλογίας και την παρουσία ή απουσία συνδυασμένων δυσπλασιών του εντερικού σωλήνα.

Η πρωτογενής ριζική χειρουργική επέμβαση είναι η πιο προτιμώμενη μέθοδος. Πραγματοποιείται σε παιδιά που δεν έχουν έντονη σπλαχνοκοιλιακή δυσαναλογία. Η τεχνική θεραπείας δεν έχει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά και συνίσταται στην εμβάπτιση των συμπτυγμένων οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα με επακόλουθη συρραφή στρώσης προς στρώση του χειρουργικού τραύματος. Συνιστάται η παραμονή του υπολείμματος του ομφάλιου λώρου λόγω παραμόρφωσης του ομφαλού.

Το 2002, ο Άγγλος χειρουργός A. Bianchi πρότεινε μια μέθοδο για την ανάταξη του εντερικού τοιχώματος χωρίς αναισθησία, όρισε αυστηρές ενδείξεις και απέδειξε τα πλεονεκτήματά της.

Ενδείξεις

Περιπτώσεις με μεμονωμένη μορφή γαστροσχιστίας χωρίς σπλαχνοκοιλιακή δυσαναλογία και με καλή κατάσταση του εντέρου (απουσία πυκνού ινώδους ελύτρου) υπόκεινται σε ανάταξη του εντερικού τοιχώματος χωρίς αναισθησία:

Φόντα

Δεν υπάρχει ανάγκη για τεχνητό αερισμό, αναισθησία, μεγάλους όγκους έγχυσης, η διέλευση από το γαστρεντερικό σωλήνα αποκαθίσταται ταχύτερα (ανεξάρτητη κένωση - την 4η-6η ημέρα), μειώνεται ο αριθμός των ημερών ύπνου, είναι δυνατό να επιτευχθεί ένα εξαιρετικό αισθητικό αποτέλεσμα. Η διαδικασία εκτελείται απευθείας στη μονάδα εντατικής θεραπείας (στις συνθήκες ενός περιγεννητικού κέντρου ή της μονάδας εντατικής θεραπείας ενός χειρουργικού νοσοκομείου).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Τεχνική λειτουργίας

Πραγματοποιείται έλξη στο υπόλειμμα του ομφάλιου λώρου και οι περιελιγμένοι εντερικοί βρόχοι βυθίζονται στην κοιλιακή κοιλότητα χωρίς να διευρύνουν το έλλειμμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Ξεχωριστά ή ενδοδερμικά ράμματα εφαρμόζονται στις άκρες του ελλείμματος.

Σε περιπτώσεις σοβαρής σπλαχνοκοιλιακής δυσαναλογίας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι για τη χρήση ενός σάκου Teflon με σιλικόνη ως προσωρινό δοχείο για το τμήμα του εντέρου που δεν ταιριάζει στην κοιλιακή κοιλότητα, το οποίο συρράπτεται ή στερεώνεται στην περιτονιακή άκρη του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Ο σάκος αφαιρείται μετά από 7-9 ημέρες, πραγματοποιώντας πλαστική χειρουργική επέμβαση στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Επιπλέον, διάφορα έμπλαστρα κολλαγόνου-βικρυλικού ιστού, ξενοπερικαρδιακές πλάκες και επεξεργασμένη σκληρά μήνιγγα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της γαστροσχιστίας με υψηλό βαθμό σπλαχνοκοιλιακής δυσαναλογίας. Δεδομένου ότι αυτοί οι ιστοί προκαλούν βίαιο πολλαπλασιασμό του ίδιου του συνδετικού ιστού του παιδιού, στις περισσότερες περιπτώσεις το κοιλιακό τοίχωμα κλείνει χωρίς τον σχηματισμό κοιλιακής κήλης.

Η θεραπεία παιδιών με γαστροσχιστία και συνδυασμένες ανωμαλίες του εντερικού σωλήνα παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Σε περίπτωση εντερικής ατρησίας σε παιδί με γαστροσχιστία, συνιστάται η εφαρμογή διπλής εντερο- ή κολοστομίας στο επίπεδο της ατρησίας με επακόλουθο κλείσιμο (την 28η-30ή ημέρα).

Στην μετεγχειρητική περίοδο, η θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορες κατευθύνσεις: διατήρηση των λειτουργιών ζωτικών οργάνων και συστημάτων, αποκατάσταση των λειτουργιών του γαστρεντερικού σωλήνα. Το πρόγραμμα μετεγχειρητικής διαχείρισης ασθενών περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες.

• Υποστήριξη αναζωογόνησης (τεχνητός αερισμός, μονάδα εντατικής θεραπείας, αντιβακτηριακή θεραπεία, ανοσοθεραπεία, ολική παρεντερική διατροφή από την 4η ημέρα της μετεγχειρητικής περιόδου).
• Αποσυμπίεση του στομάχου και των εντέρων.
• Διέγερση της περισταλτικής.
• Έναρξη εντερικής διατροφής.
• Ενζυμική θεραπεία και ευβιοτικά.

Στο πλαίσιο της θεραπείας, το παιδί συνήθως αρχίζει να αφοδεύει μόνο του την 4η-6η ημέρα μετά την επέμβαση και μέχρι την 12η-15η ημέρα, η διέλευση μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα αποκαθίσταται πλήρως, γεγονός που επιτρέπει την έναρξη της εντερικής διατροφής και την ταχεία επαναφορά της σε φυσιολογικό όγκο.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές της μετεγχειρητικής περιόδου μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες:

• θρόμβωση των μεσεντερίων αγγείων, εντερική νέκρωση λόγω υπερβολικής αύξησης της ενδοκοιλιακής πίεσης:
• κολλητική εντερική απόφραξη στο πλαίσιο μη ανακτημένων λειτουργιών του γαστρεντερικού σωλήνα:
• δευτερογενής λοίμωξη, νεκρωτική εντεροκολίτιδα, σήψη.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Πρόβλεψη

Το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών με γαστροσχισία σε μεγάλα κέντρα νεογνικής χειρουργικής, όπου έχει συσσωρευτεί εκτεταμένη εμπειρία στη θεραπεία αυτής της παθολογίας, πλησιάζει το 100%. Τα παιδιά δεν υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους στην ψυχοκινητική ανάπτυξη, σπουδάζουν στο σχολείο σύμφωνα με το γενικό πρόγραμμα ή ακόμα και σύμφωνα με ένα πρόγραμμα με εις βάθος μελέτη των θεμάτων και συμμετέχουν σε αθλητικά τμήματα.

Έτσι, η γαστροσχιστία είναι ένα απολύτως διορθώσιμο ελάττωμα και η ορθολογική επανορθωτική θεραπεία οδηγεί στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων σε πλήρη ανάρρωση και εξασφαλίζει υψηλή ποιότητα ζωής.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]