Γαστροσχησις

Γαστροσχιστίας - δυσπλασία του προσθίου κοιλιακού τοιχώματος, όπου η διαμπερής κοιλιακού τοιχώματος ελάττωμα, τυπικά το δικαίωμα των κανονικά σχηματίζονται ομφάλιου eventriruyutsya κοιλιακά όργανα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Επιδημιολογία

Η γαστροσχισμός εμφανίζεται περίπου με την ίδια συχνότητα σε αγόρια και κορίτσια με ελαφρά υπεροχή στην πρώτη, με συχνότητα 3-4 ανά 10.000 γεννήσεις. Περισσότερο από το 70% των παιδιών γεννάται πρόωρα και έχει προγεννητική υποτροφία.

[7], [8], [9]

Αιτίες γαστροσχισμός

Μέχρι στιγμής δεν προέκυψε κανένα στοιχείο που θα μπορούσε να προκαλέσει σίγουρα την ανάπτυξη των γαστροσχιστίας. Σύμφωνα με την υπόθεση, πρόωρη ενέλιξη δεξιά ομφαλικής φλέβας μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμία (ως αποτέλεσμα) των ελαττωμάτων εξωδερματικής μεσοδέρματος, και ο σχηματισμός του απώτερου παραβίασης τμήμα omfalomezenterialnoy αρτηρίας - ισχαιμία περιοχή laraumbilikalkoy στα δεξιά και, κατά συνέπεια, να αυξηθεί periomphalic ελάττωμα. Ισχαιμική διαδικασία σε δομές που παρέχεται με το άνω mezenterialkoy αρτηρία μπορεί να είναι η αιτία όχι μόνο του προσθίου κοιλιακού ελάττωμα τοιχώματος, αλλά επίσης στην εξάντληση της παροχής αίματος στο εν λόγω σκάφος, ως αποτέλεσμα της επαναρρόφησης είναι δυνατόν να σχηματιστούν τα τοιχώματα της εντερικής ατρησίας, γεγονός που εξηγεί συνδυασμό γαστροσχιστίας με δυσπλασίες εντερική σωλήνα. Εξαιρετικά σπάνια με ανωμαλίες γαστρόσχιση sochetanni των άλλων οργάνων και συστημάτων, και χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

[10], [11], [12], [13]

Συμπτώματα γαστροσχισμός

Η υπερηχογράφημα των εγκύων γυναικών επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση αναπτυξιακών ελαττωμάτων - ήδη την 12-15η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Προσδιορίστε τους βρόχους του εντέρου που βρίσκονται έξω από την κοιλιακή κοιλότητα. Κατά την έγκαιρη διάγνωση της γαστροσχιστίας, μια γυναίκα στο μέλλον θα πρέπει να παρακολουθεί προσεκτικά και συχνά: στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, ο υπερηχογράφος εκτελείται μία φορά το μήνα, στο τρίτο τρίμηνο - εβδομαδιαία.

εκδηλώσεις Γαστροσχιστίας είναι προφανή, και μετά την πρώτη εξέταση του νεογέννητου διάγνωση δεν απαιτεί πρόσθετες μεθόδους έρευνας. Eventrirovaknymi είναι συνήθως μικρές και μεγάλες θηλιές του εντέρου, του στομάχου, τουλάχιστον - το κάτω μέρος της ουροδόχου κύστης, στα κορίτσια - εξαρτήματα και της μήτρας, στα αγόρια, σε ορισμένες περιπτώσεις - των όρχεων, εάν κατά τη στιγμή της γέννησης, δεν κατεβαίνουν στο όσχεο. Το συκώτι βρίσκεται πάντα στην κοιλιακή κοιλότητα και σχηματίζεται εσφαλμένα. Eventrirovannye σώματα έχουν ένα χαρακτηριστικό σχήμα επεκτάθηκε στομάχου και των εντέρων, ατονική, διείσδυσαν τα τοιχώματα της εντερικής αγωγού, λεπτό έντερο και κόλον διατάσσονται σε μια κοινή μεσεντερίου που έχει στενό ρίζα - το πλάτος της αντιστοιχεί περίπου στη διάμετρο του προσθίου κοιλιακού ελάττωμα τοιχώματος - από 2 έως 6 cm). Όλα τα παρατεταμένα όργανα καλύπτονται με ένα στρώμα.

Το έντερο με γαστροσχισμό είναι κάπως μικρότερο, το μήκος του μειώνεται σε σύγκριση με τον κανόνα κατά 10-25%. Το αμνιακό υγρό, που είναι ένας χημικός "συμπιεστής" για τις οροειδείς μεμβράνες των ευγενούς οργάνων, προκαλεί τη βλάβη τους - τη λεγόμενη χημική περιτονίτιδα. Το χρώμα της επίστρωσης ινώδους των συμβατικών οργάνων εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του ενδομήτριου περιβάλλοντος: από σκούρο κόκκινο έως κιτρινωπό πρασινωπό. Πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτός ο θρόμβος ινώδους, κατά κανόνα, κρύβει απολύτως βιώσιμα όργανα. Το πρωτόκολλο της χειρουργικής εξέτασης ενός νεογνού με γαστροσχισμό περιλαμβάνει την ECHO-καρδιογραφία, τη νευροσκόπηση. Για να προσδιοριστεί η μηχανική βατότητας του εντερικού σωλήνα σε παιδιά με γαστροσχιστίας πριν από τη χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να γίνεται υψηλή πλύσιμο eventrirovannoy κόλον - η παρουσία του μηκωνίου παχέος εντέρου υποδεικνύει εντερική διαπερατότητα.

[14], [15], [16]

Έντυπα

Τα τελευταία χρόνια, ενέκρινε την επόμενη εργάσιμη κατάταξη των γαστρόσχιση, που σας επιτρέπει να επιλέξετε τη βέλτιστη διαδρομή της εγκυμοσύνης και του τοκετού, καθώς και η χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος.

• Μια απλή μορφή γαστροσχιστίας.
• Πολύπλοκη μορφή γαστροσχιστίας - με ή χωρίς δυσπροσαρμογή σπλαγχνικής κοιλίας.

Οι ασθενείς με περίπλοκη μορφή, κατά κανόνα, χρειάζονται χειρουργική επέμβαση σταδίου.

[17], [18]

Θεραπεία γαστροσχισμός

Στάδιο προϊστορίας

Για να αποφευχθεί φορείς eventrirovannye παιδί ψύξη επικαλυμμένα αμέσως μετά την έκθεση του ξηρού στείρου βαμβάκι-γάζα επίδεσμο ή εμποδίζει τους οργανισμούς σε μια αποστειρωμένη πλαστική σακούλα και στη συνέχεια να καλύψει το βαμβάκι-γάζα επίδεσμο της. Η διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματος εξασφαλίζεται με τοποθέτηση νεογέννητου σε Kuvez με θερμοκρασία 37 ° C και υγρασία κοντά στο 100%. Αμέσως θα πρέπει να τοποθετήσετε ένα μόνιμο ρινογαστρικό ή ορογαστρικό σωλήνα για να αποτρέψετε την αναρρόφηση των γαστρικών περιεχομένων και για την αποσυμπίεση του στομάχου. Ο καθετήρας πρέπει να παραμείνει ανοιχτός για όλο το χρόνο μεταφοράς. Η διασωλήνωση της τραχείας πρέπει να γίνεται μόνο σε μεμονωμένες ενδείξεις.

Μεταφορά ασθενούς με γαστροσχιστίας φέρει στην ανάνηψη σε ένα εξειδικευμένο reanimobile εξοπλισμένα θερμοκοιτίδα, αναπνευστική συσκευή και τον έλεγχο του εξοπλισμού λειτουργιών των ζωτικών οργάνων. Η μεταφορά ενός παιδιού σε ένα χειρουργικό νοσοκομείο πρέπει να πραγματοποιείται το συντομότερο δυνατό μετά τη γέννηση.

Νοσοκομειακή Σκηνή

Προεγχειρητική προετοιμασία

Τα κύρια καθήκοντα των λειτουργιών συντήρησης εξειδικευμένων προεγχειρητική νοσοκομείο είναι ζωτικά όργανα, συμπληρώνοντας τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος, μειώνοντας διόρθωση αιμοσυγκέντρωση gemoreolicheskih διαταραχές ψύξη προειδοποιώντας μείωση παιδί βαθμού viscero-κοιλιακό ανισορροπίες αποσυμπίεσης από γαστρεντερική (γαστρικό ανιχνευτή, υψηλή πλύση του παχέος εντέρου).

Η προεγχειρητική προετοιμασία εξαρτάται από το βαθμό της αντιρρόπησης του ασθενούς, αλλά συνήθως διαρκεί 2-3 ώρες. Θεωρείται αποτελεσματική εάν η θερμοκρασία του σώματος του παιδιού ανέβει πάνω από 36 ° C και εργαστηριακές παράμετροι βελτιώθηκαν (μειωμένος αιματοκρίτης αντισταθμίζεται οξέωση).

Χειρουργική θεραπεία

Η γαστροσχισμός αντιμετωπίζεται μόνο χειρουργικά. Προς το παρόν, οι μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της γαστροσχιστίας μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες.

Πρωτογενές ριζικό πλαστικό του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος:

• παραδοσιακή?
• Μη-ναρκωτική κίνηση των εξευγενισμένων οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα (διαδικασία Bianchan).

Καθυστερημένη ριζική μαστίχα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος:

• σιλοπλαστική - πλαστικό του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος:
• αλλοπλαστική - χρήση επιθεμάτων από συνθετικά και βιολογικά υλικά.

Σταδιακή θεραπεία με ταυτόχρονη εντερική απόφραξη - εντεροκολλητολογία με το κλείσιμο του στομίου και του πλαστικού του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από τον βαθμό της ανισορροπίας της σπλαχνικής κοιλίας και την παρουσία ή την απουσία ενός συνδυασμού δυσπλασιών του εντερικού σωλήνα.

Η κύρια ριζική χειρουργική είναι η πλέον προτιμώμενη μέθοδος. Εκτελείται σε παιδιά που δεν έχουν έντονη διαταραχή σπλαχνικής κοιλίας. Η τεχνική της θεραπείας δεν έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά και συνίσταται στη βύθιση των εξισορροπημένων οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα, ακολουθούμενη από συρραφή στρώματος με στρώση του λειτουργικού τραύματος. Το υπόλοιπο καλώδιο συνιστάται να αφήσει τον ομφαλό παραμορφωμένο.

Το 2002, ο αγγλικός χειρούργος Α. Bianchi πρότεινε μια μέθοδο για τη μη κυψελιδική διόρθωση του εγκεφαλικού εντέρου, καθορίστηκαν οι αυστηρές ενδείξεις και αποδείχθηκαν τα πλεονεκτήματά του.

Ενδείξεις

Beznarkoznomu επανατοποθετήσουν eventrirovainoy εντέρου υπόκεινται Υποθέσεων: την απομονωμένη μορφή του γαστροσχιστίας χωρίς vistsero-κοιλιακή ανισορροπιών και με καλή εντερική όρο (υπό την απουσία ενός πυκνού θήκης ινικής).

Οφέλη

Δεν υπάρχει ανάγκη για μηχανικό αερισμό. νάρκωση, χορήγηση υγρών υψηλής έντασης, γρήγορα αποκαταστάθηκε το πέρασμα του πεπτικού συστήματος (ανεξάρτητη καρέκλα - 4-6 την ημέρα), μείωσε τον αριθμό των ημερών νοσηλείας, θα είναι σε θέση να πάρει ένα σπουδαίο αποτέλεσμα kosmeticheskny. Η διαδικασία διεξάγεται απευθείας στο χώρο εντατικής θεραπείας (στις συνθήκες του περιγεννητικού κέντρου ή του τμήματος ανάνηψης του χειρουργικού νοσοκομείου).

[19], [20], [21], [22], [23]

Τεχνική λειτουργίας

Οδός για το ομφαλικό υπόλοιπο και εμβάπτιση των εντερικών βρόχων στην κοιλιακή κοιλότητα χωρίς να διευρυνθεί το ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Στις άκρες του ελαττώματος εφαρμόζονται ξεχωριστά ή ενδοδερμικά ράμματα.

Όταν μεθοδολογία εκφράζεται vistseroabdominalioy δυσαναλογία απασχολούνται τη χρήση ως προσωρινή υποδοχή για ένα τμήμα του εντέρου, δεν τοποθετείται στην κοιλιακή κοιλότητα, teflonavy τσάντα με σιλαστικά επίστρωση, η οποία συρράπτεται ή στερεώνεται στο άκρο του ελαττώματος fastsialiomu πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Η σακούλα αφαιρέθηκε μετά από 7-9 ημέρες. εκτέλεση πλαστικό πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Επιπλέον, η κατεργασία με ένα υψηλό βαθμό γαστροσχιστίας viscero-κοιλιακή ανισορροπιών χρησιμοποιώντας διαφορετικά μπάλωμα του xenopericardial πλάκες κολλαγόνου-vicryl ιστό αγωγή σκληρής μήνιγγας. Δεδομένου ότι αυτά τα υφάσματα αποκαλούν: φουρτουνιασμένη δική παιδί πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού, στις περισσότερες περιπτώσεις, το κοιλιακό τοίχωμα ελάττωμα κλείσει χωρίς να σχηματίζει ένα κοιλιακό κήλη.

Η θεραπεία των παιδιών με γαστροσχισμό και συνδυασμένες ανωμαλίες του εντερικού σωλήνα παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Όταν η ατρησία παιδί εντέρου με γαστροσχιστίας δείχνεται επικάλυψη σε ατρησία διπλό έντερο- ή κολοστομία, που ακολουθείται από το κλείσιμο (28-30-ημερών).

Στην μετεγχειρητική περίοδο, η θεραπεία εκτελείται σε διάφορες κατευθύνσεις: τη διατήρηση των λειτουργιών των ζωτικών οργάνων και συστημάτων, την αποκατάσταση των λειτουργιών του γαστρεντερικού σωλήνα. Το πρόγραμμα για την μετεγχειρητική διαχείριση των ασθενών περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες.

• Αναζωογονητική υποστήριξη (IVL, IT, αντιβακτηριακή θεραπεία, ανοσοθεραπεία, πλήρης παρεντερική διατροφή από την 4η μετεγχειρητική περίοδο).
• Αποσυμπίεση του στομάχου και των εντέρων.
• Διέγερση της περισταλτικής.
• Η έναρξη της εντερικής διατροφής.
• Φυτοθεραπεία και ευβιοτικά.

Στο πλαίσιο μιας ανεξάρτητης πρόεδρος της θεραπείας είναι συνήθως το παιδί αρχίζει να κινείται μακριά για 4-6 ημέρες μετά την επέμβαση, και στο 12-15 η ημέρα της μετάβασης από το γαστρεντερικό σωλήνα είναι πλήρως ανακαινισμένο, επιτρέποντάς σας να ξεκινήσετε εντερική διατροφή και γρήγορα να το φέρει στο φυσιολογικό όγκο .

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές της μετεγχειρητικής περιόδου μπορούν να χωριστούν υπό όρους σε τρεις ομάδες:

• θρόμβωση αγγείων μεσεντερίων, νέκρωση εντέρου λόγω υπερβολικής αύξησης της υβριδικής πίεσης:
• συγκολλητική εντερική απόφραξη στο φόντο των μη αποκατασταθεισών λειτουργιών της γαστρεντερικής οδού:
• δευτερογενής μόλυνση, νεκρωτική εντεροκολίτιδα, σηψαιμία.

[24], [25], [26]

Πρόβλεψη

Η επιβίωση των παιδιών με γαστροσχιστία σε μεγάλα κέντρα νεογνικής χειρουργικής, όπου έχει συσσωρευτεί εκτεταμένη εμπειρία στη θεραπεία αυτής της παθολογίας, πλησιάζει το 100%. Τα παιδιά δεν παραμένουν πίσω από τους συμμαθητές τους στην ψυχοκινητική ανάπτυξη, σπουδάζουν στο σχολείο σε ένα γενικό πρόγραμμα ή ακόμα και σε ένα πρόγραμμα με εμπεριστατωμένη μελέτη των θεμάτων, ασχολούνται με αθλητικά τμήματα.

Έτσι, η γαστροσκόπηση είναι ένα απολύτως διορθωτικό ελάττωμα και η ορθολογική αποκαταστατική θεραπεία οδηγεί στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων για να ολοκληρωθεί η ανάκαμψη και παρέχει υψηλή ποιότητα ζωής.

[27], [28], [29]