Σύνδρομο απολέπισης και γλαύκωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το σύνδρομο απολέπισης είναι μια συστηματική νόσος που οδηγεί στην ανάπτυξη δευτεροπαθούς γλαυκώματος ανοιχτής γωνίας.

Μια συγκεκριμένη κροκιδωτή λευκή ουσία που παρατηρείται κατά την εξέταση του πρόσθιου τμήματος του οφθαλμού μπορεί να προκαλέσει απόφραξη του δοκιδωτού δικτύου. Κροκιδωτή λευκή ουσία βρίσκεται επίσης και σε άλλους ιστούς του σώματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία του απολεπιστικού συνδρόμου

Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου απολέπισης ποικίλλει από σχεδόν καθόλου στους Εσκιμώους έως 30% στους Σκανδιναβούς. Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται με την ηλικία και τον χρόνο. Η συχνότητα εμφάνισης διόφθαλμης εμπλοκής είναι επίσης αυξημένη σε σύγκριση με τη μονοφθάλμια εμπλοκή. Οι ασθενείς με γλαύκωμα που σχετίζεται με το ES μπορεί να αντιπροσωπεύουν μόνο ένα μικρό ποσοστό όλων των ασθενών με γλαύκωμα ή μπορεί να αποτελούν την πλειοψηφία, ανάλογα με τον πληθυσμό που μελετήθηκε. Αν και οι ασθενείς με σύνδρομο απολέπισης έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης γλαυκώματος (5 φορές υψηλότερο, σύμφωνα με τη Μελέτη Blue Mountains Eye Study), οι περισσότεροι από αυτούς δεν αναπτύσσουν γλαύκωμα.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Παθοφυσιολογία του συνδρόμου απολέπισης

Η ουσία που σχηματίζει απολεπίσεις έχει απομονωθεί από την ίριδα, τον φακό, το ακτινωτό σώμα, το δοκιδωτό πλέγμα, το ενδοθήλιο του κερατοειδούς και τα ενδοθηλιακά κύτταρα του οφθαλμού και των οφθαλμικών αγγείων, καθώς και από το δέρμα, το μυοκάρδιο, τους πνεύμονες, το ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη, τα νεφρά και τις μήνιγγες. Ωστόσο, η φύση της δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Η ουσία φράζει το δοκιδωτό πλέγμα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη δευτεροπαθούς γλαυκώματος ανοιχτής γωνίας. Αναπτύσσεται επίσης ισχαιμία του περικοιλιακού τμήματος της ίριδας και σχηματίζονται οπίσθιες συνέχειες. Ως αποτέλεσμα, η χρωστική ουσία ξεπλένεται, αυξάνεται ο κορικός αποκλεισμός και το φορτίο στο δοκιδωτό πλέγμα, γεγονός που συμβάλλει στο κλείσιμο της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου.

Αναμνησία

Αν και η εμφανής αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης είναι σπάνια, δεν μπορούν να εντοπιστούν σημαντικά αναμνηστικά δεδομένα στους περισσότερους ασθενείς. Μερικές φορές παρατηρούνται οικογενειακές περιπτώσεις, που χαρακτηρίζονται από ιστορικό χειρουργικής θεραπείας επιπλεγμένων καταρρακτών στην οικογένεια. Οι ακριβείς μηχανισμοί κληρονομικότητας δεν έχουν εντοπιστεί.

Διάγνωση του απολεπιστικού συνδρόμου

Βιομικροσκοπία

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου απολέπισης είναι μια κροκιδώδης λευκή ουσία, που ανιχνεύεται συχνότερα κατά τη διαστολή της κόρης στην άκρη της, με τη μορφή ομόκεντρων κύκλων στην επιφάνεια της πρόσθιας κάψας του φακού. Παρόμοιες εναποθέσεις εντοπίζονται στην ίριδα, στις δομές της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου, στο ενδοθήλιο, στον ενδοφθάλμιο φακό και στην πρόσθια περιοριστική μεμβράνη του υαλοειδούς σώματος στην αφακία. Η διαφωτογραφία συχνά αποκαλύπτει περικοιλιακά ελαττώματα και ατροφία του φύλλου χρωστικής. Παρατηρείται επίσης έκπλυση χρωστικής από την περικοιλιακή ζώνη. Η κόρη στο προσβεβλημένο μάτι είναι συνήθως μικρότερη και διαστέλλεται λιγότερο σε σύγκριση με το υγιές μάτι, γεγονός που σχετίζεται με αρθρική συλλογή και ισχαιμία της ίριδας. Η απελευθέρωση χρωστικής που σχετίζεται με τη διαστολή της κόρης μπορεί να προκαλέσει απότομη αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Ο καταρράκτης είναι επίσης πιο συχνός στα προσβεβλημένα μάτια.

Γωνιοσκόπηση

Η γωνία του πρόσθιου θαλάμου συχνά στενεύεται στο σύνδρομο απολέπισης, ειδικά στα κάτω τμήματα. Λόγω του κινδύνου εμφάνισης οξείας προσβολής από γλαύκωμα κλειστής γωνίας, είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου. Η γωνιοσκόπηση αποκαλύπτει ανομοιόμορφη χρώση του δοκιδωτού πλέγματος με μεγάλους σκούρους κόκκους χρωστικής. Η εναπόθεση χρωστικής πρόσθια της γραμμής Schwalbe οδηγεί στη χαρακτηριστική κυματοειδή γραμμή Sampaolesi.

Οπίσθιος πόλος

Χαρακτηριστική γλαυκωματική ατροφία του οπτικού νεύρου παρατηρείται με παρατεταμένη αύξηση ή περιοδικές μεταβολές στην ενδοφθάλμια πίεση.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία του απολεπιστικού συνδρόμου

Στο γλαύκωμα που σχετίζεται με το σύνδρομο απολέπισης, παρατηρούνται υψηλότερες τιμές ενδοφθάλμιας πίεσης και πιο έντονες ημερήσιες διακυμάνσεις. Μπορούν να συνταγογραφηθούν σταγόνες που μειώνουν την ενδοφθάλμια πίεση, αλλά αυτή η μέθοδος θεραπείας έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική. Παρά την μετεγχειρητική αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης στην τραβεκουλοπλαστική με λέιζερ αργού, η μέθοδος είναι αποτελεσματική. Λιγότερη ενέργεια λέιζερ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να επηρεάσει το έντονα χρωματισμένο δοκιδωτό δίκτυο, το οποίο θα μειώσει τις μετεγχειρητικές υπερτάσεις της ενδοφθάλμιας πίεσης. Τα αποτελέσματα των επεμβάσεων που στοχεύουν στην αύξηση της διήθησης είναι τα ίδια με αυτά του πρωτοπαθούς γλαυκώματος ανοιχτής γωνίας. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δίνεται κατά την εξαγωγή καταρράκτη, λαμβάνοντας υπόψη την αδυναμία της κάψας και του συνδέσμου.