Ετεροχρωματική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα του Fuchs είναι μια μονομερής χρόνια ανενεργή μη κοκκιωματώδης πρόσθια ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με δευτεροπαθή οπίσθιο υποκαψικό καταρράκτη και γλαύκωμα σε 13-59% των περιπτώσεων.

Ως αποτέλεσμα της ενδοφθάλμιας φλεγμονής, εμφανίζεται ατροφία της ίριδας και εμφανίζεται η ετεροχρωμία, χαρακτηριστική αυτής της πάθησης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία της ετεροχρωμικής ιριδοκυκλίτιδας Fuchs

Η ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs θεωρείται μια σχετικά σπάνια μορφή πρόσθιας ραγοειδίτιδας, αντιπροσωπεύοντας το 1,2 έως 3,2% όλων των ραγοειδίτιδας. Στο 90% των περιπτώσεων, υπάρχει μονομερής εμπλοκή. Η νόσος εμφανίζεται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες. Η νόσος συνήθως ανιχνεύεται στην ηλικία των 20-40 ετών. Στο 15% των περιπτώσεων, το φλεγμονώδες γλαύκωμα ανιχνεύεται ήδη κατά τη στιγμή της διάγνωσης της ετεροχρωμικής ιριδοκυκλίτιδας Fuchs και στο 44% των περιπτώσεων αναπτύσσεται αργότερα. Η συνολική συχνότητα εμφάνισης δευτερογενούς γλαυκώματος σε ασθενείς που πάσχουν από ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs είναι 13-59%, αλλά αυτό το ποσοστό μπορεί να είναι υψηλότερο σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρη εμπλοκή και στον αφροαμερικανικό πληθυσμό.

[ 6 ], [ 7 ]

Τι προκαλεί την ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα του Fuchs;

Πιστεύεται ότι η αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης στην ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα του Fuchs συμβαίνει ως αποτέλεσμα διαταραχής της εκροής του ενδοφθάλμιου υγρού λόγω απόφραξης του δοκιδωτού δικτύου από φλεγμονώδη κύτταρα ή την υαλώδη μεμβράνη.

Συμπτώματα της ετεροχρωμικής ιριδοκυκλίτιδας του Fuchs

Η ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs είναι ασυμπτωματική, με μόνο λίγες περιπτώσεις ασθενών να παραπονιούνται για ελαφρά ενόχληση και θολή όραση. Δεν έχει εντοπιστεί σύνδεση με συστηματικές ασθένειες. Οι ασθενείς συχνά επισκέπτονται γιατρό λόγω μειωμένης οπτικής οξύτητας καθώς ο καταρράκτης εξελίσσεται.

Πορεία της νόσου

Η πρόσθια ραγοειδίτιδα στην ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs εξελίσσεται αργά και είναι ασυμπτωματική. Η νεοαγγείωση της ίριδας και της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου με ήπιο τραύμα μπορεί να οδηγήσει σε μικρή ενδοφθάλμια αιμορραγία, αλλά δεν αναπτύσσονται περιφερικές πρόσθιες συνεχίες ή νεοαγγειακό γλαύκωμα. Οι πιο συχνές επιπλοκές της νόσου είναι ο καταρράκτης και το γλαύκωμα. Σχηματισμός καταρράκτη παρατηρήθηκε στο 50% των ασθενών με ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs. Η εξαγωγή καταρράκτη συνήθως δεν προκαλεί επιπλοκές και η μετεγχειρητική επιδείνωση της ενδοφθάλμιας φλεγμονής είναι λιγότερο συχνή από ό,τι με άλλες ραγοειδίτιδας. Η εμφύτευση ενδοφθάλμιου φακού στον οπίσθιο θάλαμο είναι ασφαλής. Το γλαύκωμα που αναπτύσσεται στην ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs μοιάζει με πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοιχτής γωνίας στην πορεία του.

Οφθαλμολογική εξέταση

Κατά την εξωτερική εξέταση, το μάτι είναι συνήθως ήρεμο, χωρίς σημάδια φλεγμονής. Η εξέταση του πρόσθιου τμήματος του ματιού συνήθως αποκαλύπτει μονομερή ανενεργή μη κοκκιωματώδη πρόσθια ραγοειδίτιδα. Αστεροειδή ιζήματα είναι διάσπαρτα σε όλο το ενδοθήλιο του κερατοειδούς, το οποίο αποτελεί χαρακτηριστικό διαγνωστικό σημάδι. Η ενδοφθάλμια φλεγμονώδης διαδικασία οδηγεί σε ατροφία του στρώματος της ίριδας, με αποτέλεσμα η σκούρα ίριδα να φαίνεται πιο ανοιχτόχρωμη. Σε ασθενείς με ανοιχτόχρωμες ίριδες, ως αποτέλεσμα της στρωματικής ατροφίας, το προσβεβλημένο μάτι θα φαίνεται πιο σκούρο λόγω της έκθεσης του χρωστικού επιθηλίου της ίριδας. Ένα άλλο σημαντικό διαγνωστικό σημάδι σε ασθενείς με ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs είναι η νεοαγγείωση της ίριδας ή της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου (ανιχνεύεται με γωνιοσκόπηση). Παρά τη χρόνια πορεία της ενδοφθάλμιας φλεγμονής, οι ασθενείς σχεδόν ποτέ δεν αναπτύσσουν περιφερικές πρόσθιες και οπίσθιες συνεχίες. Ωστόσο, ο οπίσθιος υποκαψικός καταρράκτης είναι μια αρκετά συχνή επιπλοκή. Συνήθως, το οπίσθιο τμήμα του ματιού δεν επηρεάζεται, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις χοριοαμφιβληστροειδικών βλαβών σε ασθενείς με ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs.

Διαφορική διάγνωση της ετεροχρωμικής ιριδοκυκλίτιδας Fuchs

Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί διαφορική διάγνωση της ετεροχρωμικής ιριδοκυκλίτιδας του Fuchs με σύνδρομο Posner-Schlossman, σαρκοείδωση, σύφιλη, ερπητική ραγοειδίτιδα και, σε περίπτωση βλάβης στο οπίσθιο τμήμα, με τοξοπλάσμωση.

Εργαστηριακή έρευνα

Δεν υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις που να μπορούν να διαγνώσουν την ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs. Λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα έχουν βρεθεί στο ενδοφθάλμιο υγρό ασθενών με αυτή τη νόσο. Η διάγνωση βασίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις: κατανομή ιζημάτων στο ενδοθήλιο του κερατοειδούς, ανενεργή πρόσθια ραγοειδίτιδα, ετεροχρωμία, απουσία συνεχιών και ελάχιστα οφθαλμικά συμπτώματα.

[ 8 ], [ 9 ]

Θεραπεία της ετεροχρωμικής ιριδοκυκλίτιδας Fuchs

Παρά τη χρόνια πρόσθια ραγοειδίτιδα, η επιθετική τοπική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή η συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία δεν συνιστάται λόγω της χαμηλής αποτελεσματικότητάς τους στην ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs. Η χρήση τοπικών γλυκοκορτικοειδών μπορεί ακόμη και να αντενδείκνυται λόγω της επιτάχυνσης της ανάπτυξης καταρράκτη και γλαυκώματος. Συνιστάται φαρμακευτική θεραπεία του γλαυκώματος, αλλά απαιτείται χειρουργική επέμβαση στο 66% των περιπτώσεων. Η καλύτερη χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία ασθενών με ετεροχρωμική ιριδοκυκλίτιδα Fuchs είναι άγνωστη. Η τραβεκουλοπλαστική με λέιζερ αργού είναι αναποτελεσματική σε αυτούς τους ασθενείς λόγω του σχηματισμού υαλώδους μεμβράνης πάνω από το δοκιδωτό πλέγμα και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται.