Διαταραχές πήξης που οφείλονται σε κυκλοφορούντα αντιπηκτικά: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα κυκλοφορούντα αντιπηκτικά είναι συνήθως αυτοαντισώματα που εξουδετερώνουν συγκεκριμένους παράγοντες πήξης in vivo (π.χ., αυτοαντισώματα έναντι των παραγόντων VIII και V) ή αναστέλλουν τα φωσφολιπίδια που συνδέονται με πρωτεΐνες in vitro. Μερικές φορές, τα αυτοαντισώματα όψιμου τύπου προκαλούν αιμορραγία in vivo δεσμεύοντας την προθρομβίνη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Έντυπα

Ισοαντισώματα έναντι του παράγοντα VIII αναπτύσσονται στο 15-30% των ασθενών με σοβαρή αιμορροφιλία Α ως επιπλοκή της επαναλαμβανόμενης έκθεσης σε φυσιολογικά μόρια παράγοντα VIII ως θεραπεία υποκατάστασης.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Αντιπηκτικά που επηρεάζουν τα επίπεδα του παράγοντα VIII

Αντισώματα κατά του παράγοντα VIII μπορεί περιστασιακά να εμφανιστούν σε ασθενείς χωρίς αιμορροφιλία, όπως σε γυναίκες μετά τον τοκετό ως εκδήλωση συστηματικής αυτοάνοσης νόσου, σε παροδική ανοσολογική δυσλειτουργία, σε ηλικιωμένους ασθενείς απουσία άλλων ασθενειών. Απειλητική για τη ζωή αιμορραγία μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς που λαμβάνουν αντιπηκτικά παράγοντα VIII.

Το πλάσμα που περιέχει αντισώματα κατά του παράγοντα VIII χαρακτηρίζεται από αύξηση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης, η οποία δεν διορθώνεται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος ή άλλης πηγής παράγοντα VIII σε αναλογία 1:1 με το πλάσμα του ασθενούς. Η εξέταση πραγματοποιείται αμέσως μετά την ανάμειξη και μετά την επώαση.

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και γλυκοκορτικοειδή μπορεί να μειώσει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων σε ασθενείς χωρίς αιμορροφιλία. Σε γυναίκες μετά τον τοκετό, τα αυτοαντισώματα μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Διαγνωστικά διαταραχές της πήξης

Η παρουσία κυκλοφορούντων αντιπηκτικών θα πρέπει να υποψιάζεται σε ασθενείς με σοβαρή αιμορραγία, αύξηση τόσο του μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης όσο και του χρόνου προθρομβίνης, οι οποίοι δεν διορθώνονται όταν η εξέταση επαναλαμβάνεται σε μείγμα φυσιολογικού πλάσματος και πλάσματος ασθενούς σε αναλογία 1:1.

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα συνήθως προάγουν τη θρόμβωση. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, τα αντισώματα συνδέονται με το σύμπλεγμα προθρομβίνης-φωσφολιπιδίου, προκαλώντας υποπροθρομβιναιμία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αιμορραγία.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Θεραπεία διαταραχές της πήξης

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και γλυκοκορτικοειδή μπορεί να μειώσει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων σε ασθενείς χωρίς αιμορροφιλία. Σε γυναίκες μετά τον τοκετό, τα αυτοαντισώματα μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα.