Διάγνωση οξείας σπειραματονεφρίτιδας

Κλινική εξέταση για οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά

Διάγνωση της οξείας μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα καθορίζεται με βάση σε ένα ιστορικό της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης (2-4 εβδομάδες μετά την επιδείνωση της στηθάγχης ή χρόνια αμυγδαλίτιδα, 3-6 εβδομάδες - μετά μολυσματικό κηρίο), χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου με την ανάπτυξη των νεφρωσικού συνδρόμου και σπειραματονεφρίτιδα αναστρέψιμη διαδοχική οθόνες με ανάκτηση ανάλυση νεφρική λειτουργία.

Εργαστηριακή διάγνωση

Η διάγνωση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας μετά το στρες επιβεβαιώνεται από:

• μείωση της συγκέντρωσης C _3, το συστατικό του συστήματος συμπληρώματος στο αίμα σε κανονική συγκέντρωση C ₄ -component την 1η εβδομάδα της νόσου?
• αύξηση του τίτλου ASLO στη δυναμική (εντός 2-3 εβδομάδων).
• ανίχνευση ενός επιχρίσματος από το λαιμό του β-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου ομάδας Α σε βακτηριολογικές μελέτες.

Εργαλεία με όργανα

Με υπερηχογράφημα των νεφρών κανονικού μεγέθους, μπορεί να παρατηρηθεί ελαφρά αύξηση του όγκου με αύξηση της ηχογένειας.

Οι μελέτες ραδιοϊσοτόπων για τη διάγνωση της μετά στρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας είναι μη ενημερωτικές και αντανακλούν μόνο το βαθμό της βλάβης της λειτουργικής κατάστασης των νεφρών.

Με την ανάπτυξη της μη τυπικής εκδηλώσεις της μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα λειτουργούν παρακέντηση νεφρική βιοψία για να προσδιοριστεί η μορφολογική παραλλαγή σπειραματοπάθεια, προορισμό την κατάλληλη επεξεργασία και αξιολόγηση της πρόγνωσης. Ενδείξεις βιοψίας νεφρού:

• η μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (GFR) είναι μικρότερη από 50% του ορίου ηλικίας.
• παρατεταμένη μείωση στη συγκέντρωση της C _3, το συστατικό του συστήματος συμπληρώματος στο αίμα, επιμένει για περισσότερο από 3 μήνες?
• επίμονη μακροαιτουρία για περισσότερο από 3 μήνες.
• ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου.

Μορφολογικά, οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα - εξιδρωματική-πολλαπλασιαστική endokapillyarny σπειραματονεφρίτιδα με πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών και μεσαγγειακά κύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται εξωκοκοιλιακά ημίσεια στην κάψουλα Bowman-Shumlyansky. Με την υποενδοθηλιακή, υποεπιθηλιακή και μεσαγγειακή ηλεκτρονική μικροσκοπία (ΕΜ), βρίσκονται οι εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων. Με ανοσοφθορισμό ανιχνεύονται κοκκώδη λάμπουν IgG και C ₃ -component συμπληρώματος εντοπισμένη κατά μήκος σπειραματική τριχοειδή τοιχώματα, συχνά πάνω από μεσαγγειακή περιοχή.

Κριτήρια για τη διάγνωση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά:

• παρουσία μίας προηγούμενης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης ·
• λανθάνουσα περίοδος μετά τη μόλυνση 2-3 εβδομάδες.
• οξεία έναρξη, χαρακτηριστική κλινική και εργαστηριακή εικόνα νεφριτικού συνδρόμου (οίδημα, υπέρταση, αιματουρία).
• βραχυπρόθεσμη νεφρική δυσλειτουργία σε οξεία περίοδο.
• ανίχνευση στον ορό του αίματος του CEC, χαμηλό επίπεδο του NW του κλάσματος του συμπληρώματος,
• ενδοκοιλιακή διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, "βόμβες" στην επιθηλιακή πλευρά της βασικής μεμβράνης των τριχοειδών αγγείων (κλάσμα συμπληρώματος IgG και S3).

Κριτήρια για τη δράση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας:

• αυξημένοι τίτλοι αντισωμάτων με στρεπτόκοκκο (αντι-στρεπτολυσίνη, αντιστρεπτοκινάση).
• μείωση των συμπληρωματικών κλασμάτων των S3, C5. αυξάνοντας το επίπεδο της CEC.
• αύξηση της περιεκτικότητας της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, στη λευκοκυττάρωση του αίματος, στην ουδετεροφιλία, στην αύξηση του ESR.
• ενεργοποίηση του αιμοστατικού συστήματος (υπεραγγειοποίηση των αιμοπεταλίων, υπερπηκτικές μετατοπίσεις).
• ανθεκτική λεμφοκυτταρία.
• fermentia - ουρική απέκκριση τρανσαμινιδάσης.
• αυξημένη ουρική απέκκριση χημειοτακτικών παραγόντων.

Πιθανές επιπλοκές της οξείας φάσης της μετα-στρεπτοκοκκικής νεφρίτιδας:

• οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η ανουρία είναι σπάνια.
• νεφρική εκλαμψία μεγαλύτερα παιδιά - υψηλή αρτηριακή υπέρταση, αύξηση πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος, βραδυκαρδία, και στη συνέχεια έρχεται η ανησυχία, απώλεια συνείδησης, σπασμούς, τονωτικό και κλονικές χαρακτήρα αναπτύσσει ένα κώμα? εμφανίζεται συχνότερα στην εφηβεία.
• Η οξεία συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και το πνευμονικό οίδημα στα παιδιά είναι σπάνιες.

Διαφορική διάγνωση

Νεφροπάθεια IgA (ασθένεια Berger)

Χαρακτηρίζεται από οξεία μικροαιθουρία και επίμονη μακροαιτατουρία σε σχέση με οξεία αναπνευστική λοίμωξη. Η διαφορική διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο με βιοψία νεφρού με μικροσκοπία φωτός και ανοσοφθορισμό. Η IgA-νεφροπάθεια χαρακτηρίζεται από κοκκώδη στερέωση των εναποθέσεων IgA στο μεσαγγείο σε σχέση με το υπόβαθρο του πολλαπλασιασμού μεσαγγειοκυττάρων.

Η μεμβρανο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGH) (μεσαγγειοκαπιλικό)

Έχει ροή με νεφριτικό σύνδρομο, αλλά συνοδεύεται από πιο έντονο οίδημα, αρτηριακή υπέρταση και πρωτεϊνουρία και σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης κρεατινίνης στο αίμα. Όταν MPGN σημειώνονται μακροχρόνια (> 6 εβδομάδες) μειωμένη συγκέντρωση C ₃ -component του συμπληρώματος στο αίμα, σε αντίθεση με τη μείωση παροδικά C ₃ -component συμπληρώματος σε οξεία μετα-στρεπτοκοκκική GN. Για τη διάγνωση του IGOS είναι απαραίτητη η νεφροβιοποιία.

Ασθένεια των λεπτών βασικών μεμβρανών

Χαρακτηρίζεται από μια οξεία μικροαιταραχή οικογενειακού χαρακτήρα με φόντο τις διατηρημένες λειτουργίες των νεφρών. Βιοψία αποκαλύπτει τυπικές μεταβολές των νεφρικούς ιστούς με τη μορφή ενιαίων διάχυτης λέπτυνση σπειραματικής βασικής μεμβράνης (<200-250 nm είναι περισσότερο από 50% σπειραματική τριχοειδή αγγεία). Όταν εξωνεφρικής εκδηλώσεις της νόσου πρέπει να αποκλειστεί νεφρική νόσο με συστημικές ασθένειες και αιμορραγική αγγειίτιδα. Για την εξάλειψη συστημική παθολογία εξετάζονται για την παρουσία των δεικτών του αίματος: LE-κύτταρα, αντισώματα προς το DNA, ANF, αντιπηκτικό λύκου, αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αντισωμάτων (ANCA), αντιφωσφολιπιδικά και αντισώματα αντικαρδιολιπίνης. Προσδιορίζεται επίσης η συγκέντρωση κρυοκαθιζήματος.

Κληρονομική νεφρίτιδα

Μπορεί να εμφανιστεί αρχικά μετά από το SARS ή τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη, συμπεριλαμβανομένης της μορφής της μακροαιτίας. Ωστόσο, με την κληρονομική νεφρίτιδα δεν είναι τυπική ανάπτυξη νεφριτικού συνδρόμου και η αιματουρία είναι μόνιμης φύσεως. Επιπλέον, οι οικογένειες ασθενών έχουν συνήθως τον ίδιο τύπο νεφροπάθειας, περιπτώσεις χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, νευροαισθητήρα απώλειας ακοής. Η συνηθέστερη κληρονομικότητα επικρατούσας τύπου X της κληρονομικής νεφρίτιδας, οι αυτοσωματικές υπολειπόμενες και αυτοσωματικές κυρίαρχες παραλλαγές είναι λιγότερο συχνές. Η υποτιθέμενη διάγνωση βασίζεται στην ανάλυση της γενεαλογίας. Για τη διάγνωση κληρονομικής νεφρίτιδας, απαιτούνται 3 από τα 5 συμπτώματα:

• αιματουρία μεταξύ διαφόρων μελών της οικογένειας.
• ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στην οικογένεια.
• αραίωση ή / και διάσπαση της δομής (διάσπαση) της σπειραματικής βασικής μεμβράνης (GBM) με ηλεκτρονική μικροσκοπία του νεφροβιοπικού άλατος.
• αμφίπλευρη νευροαισθητική απώλεια ακοής, προσδιορισμένη με ακινομετρία.
• Η συγγενής παθολογία της όρασης με τη μορφή της πρόσθιας λεκιθίνης.

Με την κληρονομική νεφρίτιδα, ειδικά στα αγόρια, κατά τη διάρκεια της νόσου εξελίσσεται η πρωτεϊνουρία, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση και ο GFR μειώνεται. Αυτό δεν είναι τυπικό για την οξεία μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία προχωρεί με τη συνεχή εξαφάνιση του ουροποιητικού συνδρόμου και την αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Η ανίχνευση μιας μετάλλαξης στο γονίδιο του κολλαγόνου τύπου 4 (COL4A3 και COL4A4) επιβεβαιώνει τη διάγνωση κληρονομικής νεφρίτιδας με το αντίστοιχο συμπτωματικό σύμπλεγμα της νόσου.

Ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα

Με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας με οξεία μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα θα πρέπει να εξαιρεθούν (BPGN) δείχνουν προοδευτική αύξηση της συγκέντρωσης κρεατινίνης ορού σε σύντομο χρονικό διάστημα, και νεφρωτικό σύνδρομο. Στην οξεία μεταστεροτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια έχει βραχυπρόθεσμο χαρακτήρα και η νεφρική λειτουργία αποκαθίσταται γρήγορα. Για το TGP που σχετίζεται με μικροσκοπική πολυανθίτιδα, χαρακτηριστικά της συστηματικής παθολογίας και του ANCA στο αίμα είναι χαρακτηριστικά.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],