Διάγνωση αυτοάνοσης ηπατικής νόσου

Αυτοάνοσοι μηχανισμοί παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση μίας ποικιλίας νόσων του ήπατος: χρόνιας ενεργού ηπατίτιδας, χρόνιας αυτοάνοση ηπατίτιδα, πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, αυτοάνοση χολαγγειίτιδα. Ένα σημαντικό σημάδι της εξασθενημένης κατάστασης της ανοσίας στις χρόνιες ενεργές ηπατικές παθήσεις είναι η εμφάνιση στο αίμα αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα αντιγονικά συστατικά των κυττάρων και των ιστών.

Η αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα (μια παραλλαγή της χρόνιας ενεργού ηπατίτιδας) είναι μια ετερογενής ομάδα προοδευτικών φλεγμονωδών ηπατικών ασθενειών. Το σύνδρομο της αυτοάνοσης χρόνιας ηπατίτιδας χαρακτηρίζεται από κλινικά συμπτώματα ηπατικής φλεγμονής που διαρκούν περισσότερο από 6 μήνες, και ιστολογικές μεταβολές (νέκρωση και διήθηση πεδίων πύλης). Για την αυτοάνοση χρόνια ηπατίτιδα, τα ακόλουθα χαρακτηριστικά είναι χαρακτηριστικά.

• Η ασθένεια παρατηρείται κυρίως σε νεαρές γυναίκες (85% όλων των περιπτώσεων).
• Μεταβολές στα αποτελέσματα των συμβατικών εργαστηριακών παραμέτρων που εκδηλώνεται ως επιταχυνόμενη ESR, μετρίως σοβαρή λευκοπενία και θρομβοκυτταροπενία, αναιμία μικτά γένεση - αιμολυτικό (θετική άμεση δοκιμασία Coombs) και αναδιανομή?
• Μεταβολές στα αποτελέσματα των δειγμάτων ήπατος εγγενούς ηπατίτιδα (χολερυθρίνη αυξημένη 2-10 φορές, ενεργότητας τρανσαμινάσης 5-10 φορές ή περισσότερο, ο συντελεστής de Ritis λιγότερο από 1, δραστικότητα αλκαλικής φωσφατάσης αυξήθηκε ελαφρά έως μέτρια, αύξηση της συγκέντρωσης της AFP, συσχετίζοντας με δραστικότητα βιοχημικές νόσο ).
• Η υπεργαμμασφαιριναιμία που υπερβαίνει τον κανόνα είναι 2 φορές ή περισσότερο (συνήθως πολυκλωνική με κυρίαρχη αύξηση της IgG).
• Αρνητικά αποτελέσματα της μελέτης για τους ορολογικούς δείκτες της ιογενούς ηπατίτιδας.
• Αρνητικός ή χαμηλός τίτλος αντισωμάτων στα μιτοχόνδρια.

Οι αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος περιλαμβάνουν την πρωτοπαθή χολική κίρρωση, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή μιας χαμηλής συμπτωματικής χρόνιας καταστροφικής νεφρωτικής χολαγγειίτιδας, η οποία τελειώνει με το σχηματισμό κίρρωσης. Εάν πριν από την πρωτογενή χολική κίρρωση θεωρήθηκε μια σπάνια ασθένεια, επί του παρόντος ο επιπολασμός της έχει γίνει πολύ σημαντικός. Η αύξηση της διάγνωσης της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης οφείλεται στην εισαγωγή σύγχρονων μεθόδων εργαστηριακής έρευνας στην κλινική πρακτική. Το πιο χαρακτηριστικό της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης είναι η αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης, συνήθως περισσότερο από 3 φορές (σε μερικούς ασθενείς μπορεί να είναι εντός των ορίων ή ελαφρώς αυξημένη) και GGTP. Η δράση της αλκαλικής φωσφατάσης δεν έχει προγνωστική σημασία, αλλά η μείωση της αντανακλά θετική απόκριση στη θεραπεία. Η δραστηριότητα των AST και ALT είναι μέτρια αυξημένη (δραστηριότητα τρανσαμινάσης, 5-6 φορές υψηλότερη από την κανονική, δεν είναι χαρακτηριστική της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης).

Πρωτογενής σκληρωτική χολαγγειίτιδα - χρόνιες χολοστατική ηπατική νόσο άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από nonsuppurative καταστροφική φλεγμονή, αποφρακτική σκλήρυνση τμηματική και διάταση των ενδο- και εξωηπατικών χοληφόρων, που οδηγεί στην χολική κίρρωση ανάπτυξη, πυλαία υπέρταση και η ηπατική ανεπάρκεια. Για πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα χαρακτηρίζονται από σταθερή χολόσταση (συνήθως όχι λιγότερο από διπλάσια αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης) σύνδρομο, τρανσαμινασών του αίματος αυξήθηκε σε 90% των ασθενών (όχι περισσότερο από 5 φορές). Η έννοια της πρωτογενούς σκληρωτική χολαγγειίτιδα ως μια αυτοάνοση νόσος με γενετική προδιάθεση, που βασίζονται στον προσδιορισμό οικογενείς περιπτώσεις, συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες νόσους (τις περισσότερες φορές με ελκώδη κολίτιδα), διαταραχές στην κυτταρική και χυμική ανοσία, προσδιορίζοντας αυτοαντισώματα (αντιπυρηνικά, μια λείου μυός, η κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων ).

Η αυτοάνοση χολαγγειίτιδα είναι μια χρόνια χολοστατική ηπατική νόσο που προκαλείται από την ανοσοκαταστολή. Η ιστολογική εικόνα του ιστού του ήπατος σε αυτή την ασθένεια είναι σχεδόν ταυτόσημη με την πρωτογενή χολική κίρρωση και το φάσμα αντισωμάτων περιλαμβάνει αυξημένους τίτλους αντιπυρηνικών και αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων. Η αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, προφανώς, δεν είναι μια παραλλαγή της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

Η παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων σε ασθενείς με χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι ένας από τους κύριους δείκτες που καθιστούν δυνατή τη διάκριση αυτής της νόσου από την παρατεταμένη ιική ηπατίτιδα. Αυτά τα αντισώματα ανιχνεύονται σε 50-70% των περιπτώσεων ενεργού χρόνιας (αυτοάνοσης) ηπατίτιδας και σε 40-45% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης. Ταυτόχρονα, σε χαμηλό τίτλο, αντι-πυρηνικά αντισώματα μπορούν να εμφανιστούν σε πρακτικά υγιείς ανθρώπους και ο τίτλος τους αυξάνεται με την ηλικία. Μπορεί να εμφανιστούν μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως η προκαϊναμίδη, η μεθυλδόπα, ορισμένα αντιφυματικά και ψυχοτρόπα φάρμακα. Πολύ συχνά ο τίτλος των αντι-πυρηνικών αντισωμάτων αυξάνεται σε υγιείς γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Για να επιβεβαιωθεί αυτοάνοση βλάβη του ήπατος και τη διαφορική διάγνωση των διαφόρων μορφών αυτοάνοσης ηπατίτιδας και πρωτοπαθή χολική κίρρωση αναπτυχθεί διαγνωστικές δοκιμές για να προσδιοριστεί η antimitochondrial αντίσωμα (ΑΜΑ), και αντισώματα σε λεία μυϊκά αντισώματα προς το ήπαρ-συγκεκριμένη λιποπρωτεϊνη και του ήπατος μεμβράνης αντιγόνο, τα αντισώματα προς το αντιγόνο μικροσωματική το ήπαρ και τους νεφρούς, αντισώματα ουδετερόφιλων κ.λπ.

[1], [2], [3], [4], [5]