Αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο

Το αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο (ALPS) είναι μια ασθένεια που βασίζεται σε γενετικές ανωμαλίες της απόπτωσης που προκαλείται από Fas. Περιγράφηκε το 1995, αλλά από τη δεκαετία του 1960, μια ασθένεια με παρόμοιο φαινότυπο ήταν γνωστή ως σύνδρομο CanaLe-Smith.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από χρόνιο μη κακοήθη λεμφοπολλαπλασιασμό και υπεργαμμασφαιριναιμία, η οποία μπορεί να συνδυαστεί με διάφορες αυτοάνοσες διαταραχές.

[1], [2],

Παθογένεση

Η απόπτωση, ή ο φυσιολογικός θάνατος ενός κυττάρου, είναι ένας από τους ολοκληρωμένους μηχανισμούς διατήρησης της ομοιόστασης του σώματος. Η απόπτωση αναπτύσσεται λόγω της ενεργοποίησης διαφόρων μηχανισμών σηματοδότησης. Ένα ιδιαίτερο ρόλο στη ρύθμιση του αιματοποιητικού συστήματος και του ανοσοποιητικού συστήματος διαδραματίζει απόπτωση προκαλούμενη ενεργοποίηση του Fas-υποδοχέα (CD95) σε αλληλεπίδρασή τους με τον κατάλληλο συνδέτη (Fas-συνδέτη, FasL). Το Fas αντιπροσωπεύεται σε διάφορα αιμοποιητικά κύτταρα, η υψηλή έκφραση του υποδοχέα Fas είναι χαρακτηριστική για τα ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα. Το Fasl-εκφράζεται κυρίως από CD8 + Τ-λεμφοκύτταρα.

Η ενεργοποίηση του υποδοχέα Fas συνεπάγεται μια σειρά διαδοχικών ενδοκυτταρικές διεργασίες, το αποτέλεσμα της οποίας είναι η διακοπή του DNA μετουσίωσης κυτταρικό πυρήνα, μεταβολές στην κυτταρική μεμβράνη, οδηγώντας σε αποσύνθεση της σε έναν αριθμό τεμαχίων χωρίς απελευθέρωση στο εξωκυτταρικό μέσο των λυσοσωματικών ενζύμων και χωρίς επαγωγή της φλεγμονής. Η μετάδοση του αποπτωτικού σήματος προς τον πυρήνα περιλαμβάνει έναν αριθμό ενζύμων που ονομάζονται κασπάσες, συμπεριλαμβανομένων κασπάσης 8 και κασπάσης 10.

Fas-μεσολαβούμενη απόπτωση παίζει σημαντικό ρόλο στην εξάλειψη των κυττάρων με σωματικών μεταλλάξεων autoreamtivnyh λεμφοκύτταρα, και λεμφοκύτταρα, για να εκπληρώσει το ρόλο της στην κανονική άνοση απόκριση. Παραβίαση των αποπτωτικών λεμφοκυττάρων Τ οδηγεί σε μια επέκταση των ενεργοποιημένων Τ κυττάρων, καθώς και το λεγόμενο διπλό αρνητικό Τ-λεμφοκυττάρων που εκφράζουν τις α / β συνδέσεις υποδοχέα Τ κυττάρου (TCRA / β), αλλά δεν έχουν καμία CD4, ή μόρια CD8. Ελάττωμα προγραμματισμένο θάνατο των Β κυττάρων σε συνδυασμό με αυξημένα επίπεδα της ιντερλευκίνης 10 (IL-10) έχουν ως αποτέλεσμα υπεργαμμασφαιριναιμία και αυξημένη επιβίωση των αυτοαντιδραστικών λεμφοκυττάρων Β. Κλινική συνέπειες είναι υπερβολική συσσώρευση λεμφοκυττάρων στο αίμα και τα λεμφοειδή όργανα, αυξάνοντας τον κίνδυνο αυτοάνοσων αντιδράσεων και την ανάπτυξη του όγκου.

Μέχρι σήμερα έχουν εντοπιστεί αρκετά μοριακά ελαττώματα, οδηγώντας σε διαταραχή της απόπτωσης και ανάπτυξη ALLS. Αυτές είναι μεταλλάξεις στα γονίδια Fas, FasL, Caspase 8 και Caspaea 10.

[3], [4], [5], [6], [7],

Συμπτώματα αυτοάνοσο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο

ALPS διαφέρει μεγάλη κλίμακα μεταβλητότητας των κλινικών εκδηλώσεων και τη σοβαρότητα, και η ηλικία του κλινική εκδήλωση μπορεί επίσης να ποικίλει ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Υπάρχουν περιπτώσεις εμφάνισης αυτοάνοσων εκδηλώσεων στην ενηλικίωση, όταν διαγνώστηκε ALPS. Οι εκδηλώσεις λεμφοπολλαπλασιαστική σύνδρομο παρούσα κατά τη γέννηση, με τη μορφή της αυξημένης λεμφαδένες όλων των ομάδων (περιφερικό, ενδοθωρακική, ενδο), μία διευρυμένη μέγεθος σπλήνας, και συχνά το ήπαρ. Το μέγεθος των λεμφοειδών οργάνων μπορεί να ποικίλει καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους, μερικές φορές η ανάπτυξή τους παρατηρείται σε διαταραγμένες λοιμώξεις. Οι λεμφαδένες έχουν μια συνηθισμένη συνέπεια, μερικές φορές πυκνές. ανώδυνη. Υπάρχουν περιπτώσεις απότομα προφέρεται εκδήλωση υπερπλαστικό σύνδρομο μιμείται λεμφώματος, με αύξηση σε περιφερικούς λεμφαδένες, οδηγώντας σε παραμόρφωση του λαιμού, λεμφαδένα υπερπλασία ενδοθωρακική μέχρι την ανάπτυξη του συνδρόμου συμπίεσης, και αναπνευστική ανεπάρκεια. Περιγράφονται λεμφοειδείς διηθήσεις στους πνεύμονες. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, οι εκδηλώσεις υπερπλαστικού συνδρόμου δεν είναι τόσο δραματικές και παραμένουν απαρατήρητες από τους γιατρούς και τους γονείς. Ο βαθμός σοβαρότητας της σπληνομεγαλίας είναι επίσης πολύ μεταβλητός.

Η σοβαρότητα της πορείας της νόσου καθορίζεται κυρίως από αυτοάνοσες εκδηλώσεις, οι οποίες μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Συχνότερα υπάρχουν διάφορες ανοσοποιητικές αιματοπάθειες - ουδετεροπενία, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, που μπορούν να συνδυαστούν με τη μορφή κυτταροπενίας δύο και τριών σταδίων. Μπορεί να υπάρχει ένα μόνο επεισόδιο ανοσοκυτταροπενίας, αλλά συχνά είναι χρόνιες ή επαναλαμβανόμενες.

Σε άλλες πιο σπάνιες αυτοάνοσες εκδηλώσεις μπορεί να φανεί αυτοάνοση ηπατίτιδα, αρθρίτιδα, σιαλαδενίτιδα, ασθένεια φλεγμονώδους εντέρου, οζώδες ερύθημα, υποδερματίτιδα, ραγοειδίτιδα, σύνδρομο Guiltain-Barre. Επιπλέον, μπορεί να υπάρξουν  διάφορες δερματικές  εξανθήσεις, κυρίως κνίδωση, υπογλυκαιμία ή πυρετός χωρίς να σχετίζονται με τη λοιμώδη διαδικασία.

Σε ασθενείς με αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, η συχνότητα εμφάνισης κακοήθων όγκων αυξήθηκε σε σύγκριση με τον πληθυσμό. Αναφέρονται οι περιπτώσεις αιμοβλάστωσης, λεμφωμάτων και συμπαγών όγκων (καρκίνωμα του ήπατος, στομάχου).

[8]

Έντυπα

Το 1999, προτάθηκε μια εργαστηριακή ταξινόμηση του αυτοάνοσου λεμφοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου με βάση τον τύπο της ανωμαλίας απόπτωσης:

• Η ALP50 είναι η πλήρης ανεπάρκεια CD95 που προκύπτει από την ομόζυγη μετάλλαξη nuLl στο γονίδιο Fas / CD95.
• ALPS I - ένα ελάττωμα μετάδοσης σήματος μέσω του Fas-υποδοχέα.
  • Η ALPS Ια είναι συνέπεια ενός ελαττώματος υποδοχέα Fas (ετεροζυγωτική μετάλλαξη στο γονίδιο Fas).
  • Η ALPS lb είναι μια συνέπεια ενός ελαττώματος του συνδέτη Fas (FasL), που σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο αντίστοιχο γονίδιο - FASLG / CD178.
  • Η ALPS Ic είναι συνέπεια της πρόσφατα αναγνωρισμένης ομόζυγης μετάλλαξης στο γονίδιο FA5LG / CD178.
• ALPS II - ελάττωμα της ενδοκυτταρικής σηματοδότησης (μετάλλαξη στην γονιδιακή κασπάση 10 - ALPS IIa, στο γονίδιο κασπάσης 8 - ALPS IIb).
• ALPS III - μοριακό ελάττωμα δεν έχει τεκμηριωθεί.

Τύπος κληρονομίας

ALPS τύπου 0  - πλήρης ανεπάρκεια των CD95 - περιγράφεται μόνο σε λίγους ασθενείς ως ετερόζυγο μέλη της οικογένειας δεν έχουν ALPS φαινότυπο η υπόθεση αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας. Ωστόσο, τα μη δημοσιευμένα δεδομένα σχετικά με την παρακολούθηση της οικογένειας στα οποία εντοπίστηκε ένας ασθενής με ALPS 0 δεν συμφωνούν πλήρως με αυτή τη δήλωση. Οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι πολλές, αν όχι όλες, μεταλλάξεις κυριαρχούν και ότι αν είναι ομόζυγοι, αυτό οδηγεί σε έναν πιο έντονο φαινότυπο της νόσου.

Με τον  τύπο I ALPS, ο  τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός κυρίαρχος, με ατελής διείσδυση και μεταβλητή εκφραστικότητα. Συγκεκριμένα, με την ALPS1a περιγράφονται περιπτώσεις ομοζυγώδους ή συνδυασμένης ετεροζυγωτικότητας, στις οποίες προσδιορίζονται διάφορες μεταλλάξεις του γονιδίου Fas και στα δύο αλληλόμορφα. Οι υποθέσεις αυτές χαρακτηρίστηκαν με σοβαρή προγεννητική ή νεογνικού εκδήλωση (εμβρυϊκό ύδρωπα, ηπατοσπληνομεγαλία, αναιμία, θρομβοκυτταροπενία). Επιπλέον, διαπιστώθηκε συσχέτιση μεταξύ της σοβαρότητας της κλινικής συμπτωματολογίας και του τύπου της μετάλλαξης στο γονίδιο Fas. για μια μετάλλαξη στον ενδοκυτταρικό τομέα, είναι χαρακτηριστικότερο μια αυστηρότερη πορεία. Συνολικά, περισσότεροι από 70 ασθενείς με ALPS la περιγράφονται στον κόσμο. Η μετάλλαξη FasL περιγράφηκε για πρώτη φορά σε ασθενή με κλινικές εκδηλώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και χρόνιου λεμφοπολλαπλασιασμού. Ήταν κατηγοριοποιούνται ως ALPS lb, αν και ο φαινότυπος δεν πληροί πλήρως τα κριτήρια της κλασικής αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο (διπλό-αρνητικά Τ-κύτταρα και απουσιάζει σπληνομεγαλία). Η πρώτη ομόζυγη μετάλλαξη A247E στο γονίδιο FasL (εξωκυτταρική περιοχή) περιγράφηκε πρόσφατα, το 2006, από τους Del-Rey M et al. σε έναν ασθενή με μη θανατηφόρο ALPS, το οποίο υποδεικνύει τον σημαντικό ρόλο του τερματικού πεδίου της FasL C0OH στην αλληλεπίδραση του Fas / FasL. Οι συγγραφείς προτείνουν την υποομάδα ALPS Ic στην τρέχουσα ταξινόμηση του αυτοάνοσου λεμφοϋπερπλαστικού συνδρόμου.

τύπου ALPS II  κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, και πολλοί ασθενείς με αυτόν τον τύπο της ασθένειας παρατηρήθηκε τυπικά κλινικά και ανοσολογικά ALPS συμπεριλαμβανομένων ανώμαλη Fas-μεσολαβούμενη απόπτωση κατά την εφαρμογή της οποίας συνεπάγεται κασπάσης 8 (ενοχοποιηθεί στα πρώιμα στάδια της μεσοκυττάριας μεταγωγής σήματος στο επίπεδο της αλληλεπίδρασης TCR και BCR), και κασπάσης 10 (που εμπλέκονται στον αποπτωτικό καταρράκτη σε όλους τους γνωστούς υποδοχείς που επάγουν απόπτωση λεμφοκυττάρων).

Περισσότεροι από 30 ασθενείς έχουν ταυτοποιηθεί κλινική ALPS μέτριας σοβαρότητας, η οποία περιελάμβανε υπεργαμμασφαιριναιμία και ένα αυξημένο επίπεδο των διπλών αρνητικών κυττάρων Τ στο αίμα, τα ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα των ασθενών με τύπου III ALPS (που ονομάστηκε έτσι αυτό σύνδρομο) έδειξε φυσιολογική ενεργοποίηση στερεώστε μεσολαβούμενης οδού in vitro και δεν βρέθηκαν μοριακά ελαττώματα. Πιθανώς, η αιτία της νόσου είναι άλλες διαταραχές αποπτωτικών οδών που προκαλούνται από, για παράδειγμα, TRAIL-R, DR3, ή DR6. Μια ενδιαφέρουσα παρατήρηση φαίνεται R. Qementi της μετάλλαξης N252S στο γονίδιο για την ανίχνευση της περφορίνης (PRF1) σε έναν ασθενή με ALPS τύπου III, η οποία έχει δει μια σημαντική μείωση της δραστηριότητας ΝΚ. Ο συγγραφέας παρατηρεί ότι μια σημαντική διαφορά μεταξύ της συχνότητας ανίχνευσης N252S σε ασθενείς με ALPS (2 από 25) και η συχνότητα ανίχνευσης του στην ομάδα ελέγχου (1 330) υποδηλώνει τη σύνδεσή της με την ανάπτυξη του ALPS στην ιταλική πληθυσμό. Από την άλλη πλευρά, F. Rieux-Laucat σημειώνει ότι αυτή η επιλογή μεταλλάξεις PRF1 ανιχνεύονται σε 18% από αυτούς υγιείς και σε 10% των ασθενών με ALPS (αδημοσίευτα δεδομένα). Και, επιπλέον, μαζί με το N252S πολυμορφισμό, βρήκαν μετάλλαξη γονιδίων Fas σε έναν ασθενή με ALPS και την υγεία του πατέρα του, ο οποίος, σύμφωνα με F.Rieux-Laucat, μιλάει για ένα μη παθογόνο ετερόζυγη N252S μετάλλαξη στο γονίδιο για περφορίνης που περιγράφονται αρκετές προηγουμένως R. Qementi σε ασθενείς με ALPS (Fas μετάλλαξη) και από μεγάλα Β-κυτταρικό λέμφωμα. Έτσι, το ζήτημα των αιτιών εμφάνισης του τύπου ALPS III είναι ακόμα ανοικτό σήμερα.

[9], [10]

Διαγνωστικά αυτοάνοσο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο

Ένα από τα σημάδια του λεμφοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου μπορεί να είναι η απόλυτη λεμφοκύτταρα στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Η περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων αυξάνεται λόγω των λεμφοκυττάρων Β και Τ, σε ορισμένες περιπτώσεις - μόνο σε βάρος ενός από τους υποπληθυσμούς,

Χαρακτηριστικό είναι η αύξηση της περιεκτικότητας σε περιφερικό αίμα διπλών αρνητικών λεμφοκυττάρων με το φαινότυπο CD3 + CD4-CD8-TCRa / b. Αυτά τα ίδια κύτταρα βρίσκονται στον μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, τα λεμφοκυτταρικά διηθήματα στα όργανα.

Μειωμένη έκφραση του CD95 (Fas-υποδοχέα) επί των λεμφοκυττάρων δεν είναι διαγνωστική της αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο, όπως το επίπεδο της μπορεί να παραμείνει εντός των φυσιολογικών ορίων σε κάποιο ελαττώματα Fas μετάλλαξη στο ενδοκυτταρικό πεδίο, και επίσης σε ALPS II και τύπου III.

Ένα τυπικό σημάδι ενός αυτοάνοσου λεμφοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου είναι η υπερ-ανοσοσφαιριναιμία, λόγω της αύξησης του επιπέδου τόσο όλων όσο και μεμονωμένων κατηγοριών ανοσοσφαιρινών. Ο βαθμός αύξησης μπορεί να είναι διαφορετικός.

Υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις αυτοάνοσου λεμφοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου με υποανοσοσφαιριναιμία, μια φύση που δεν έχει διευκρινιστεί. Η ανοσοανεπάρκεια είναι πιο χαρακτηριστική για τους ασθενείς με ALPS IIb, παρόλο που περιγράφεται επίσης με τον τύπο ALPS Ια.

Οι ασθενείς μπορεί να ανιχνευθεί από μια ποικιλία αυτοαντισωμάτων: αντισωμάτων στα κύτταρα του αίματος, ANF, αντισώματα προς φυσικό DNA, αντι-RNP, αντι-SM, αντι-SSB, RF, αντισώματα κατά του παράγοντα πήξης VIII.

Αναφέρθηκαν αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων στον ορό σε ασθενείς με αυτοάνοσο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο. Η δευτερογενής φύση της υπερτριγλυκεριδαιμίας αναμένεται λόγω της αυξημένης παραγωγής κυτοκινών που επηρεάζουν το μεταβολισμό των λιπιδίων, ιδιαίτερα του παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF). Μία σημαντική αύξηση των επιπέδων TNF βρίσκεται στους περισσότερους ασθενείς με αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο. Σε ορισμένους ασθενείς, το επίπεδο της υπερτριγλυκεριδαιμίας συσχετίζεται με την πορεία της νόσου, αυξάνοντας με παροξύνσεις.

Η ανάγκη για διαφορική διάγνωση με κακοήθη λεμφώματα προκαλεί ενδείξεις για ανοικτή βιοψία του λεμφαδένου. Μορφολογική και ανοσοϊστοχημική εξέταση του λεμφαδένα δείχνει παρακορτικοειδείς περιοχές υπερπλασία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, θυλάκια, διήθηση των Τ και Β λεμφοκυττάρων, immunoblast, κύτταρα πλάσματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, βρίσκονται τα ιστιοκύτταρα. Η δομή του λεμφαδένα, κατά κανόνα, διατηρείται, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να διαγραφεί κάπως λόγω της έντονης μικτής διήθησης κυττάρων.

Σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε σπληνεκτομή για χρόνιες ανοσολογικές αιμοπάθειες, αποκαλύφθηκε μικτή λεμφοειδής διήθηση, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων διπλού αρνητικού πληθυσμού.

Μία συγκεκριμένη μέθοδος για τη διάγνωση του συνδρόμου αυτοάνοση λεμφοϋπερπλαστικές είναι η μελέτη της απόπτωσης περιφερικών μονοπύρηνων (ΡΜΝ) in vitro ασθενή κατά τη διέγερση με μονοκλωνικά αντισώματα προς Fas-υποδοχέα. Με ALPS, δεν υπάρχει αύξηση στον αριθμό των αποπτωτικών κυττάρων όταν το PMN επωάζεται με αντισώματα αντι-FasR.

Μοριακές διαγνωστικές τεχνικές που αποσκοπούν στον εντοπισμό μεταλλάξεων στα γονίδια Fas, κασπάσης 8 και κασπάσης 10. Στην περίπτωση της κανονικής αποτελεσμάτων απόπτωσης ΡΜΝ και την παρουσία των φαινοτυπικών μοτίβο εμφανίζεται ALPS γονίδιο FasL μελέτη

[11], [12]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του αυτοάνοσου λεμφοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• Μολυσματικές ασθένειες (ιογενείς λοιμώξεις, φυματίωση, λεϊσμανίαση κ.λπ.)
• Κακοήθη λεμφώματα.
• Αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκύτωση.
• Ασθένειες συσσώρευσης (ασθένεια Gaucher).
• Σαρκοείδωση.
• Λεμφαδενοπάθεια με συστηματική κατάκτηση συνδετικού ιστού.
• Άλλες καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας (γενική μεταβλητή ανοσολογική ανεπάρκεια, σύνδρομο Wiskott-Aldrich).

Θεραπεία αυτοάνοσο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο

Η χωριστή θεραπεία του συνδρόμου λεμφοϋπερπλαστικών, κατά κανόνα, δεν απαιτείται, εκτός από τις περιπτώσεις προφέρεται συμπίεση σύνδρομο υπερπλασία του μεσοθωρακίου, η ανάπτυξη των λεμφοειδών διεισδύει στα όργανα. Ταυτόχρονα, χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία (γλυκοκορτικοειδή, κυκλοσπορίνη Α, κυκλοφωσφαμίδη),

Θεραπεία της αυτοάνοσης επιπλοκών δαπανούν για τις γενικές αρχές της θεραπείας σχετικές ασθένειες - όταν χορηγείται Διαταραχές του αιμοποιητικού (μεθυλ) πρεδνιζολόνης σε δόση 1-2 mg / kg, ή σε κατάσταση θεραπεία παλμού με την επακόλουθη μετάβαση σε δόσεις συντήρησης? όταν δεν υπάρχει επαρκής ή ασταθής επίδραση εφαρμόζονται κορτικοστεροειδή συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά, όπως μυκοφαινολική μοφετίλη, κυκλοσπορίνη Α, αζαθειοπρίνη, μονοκλωνικό αντίσωμα αντι-CD20 (rituximab). Η θεραπεία με υψηλές δόσεις ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIG), κατά κανόνα, δίνει ένα μη ικανοποιητικό ή ασταθές αποτέλεσμα. Σε σχέση με την τάση προς μια χρόνια ή επαναλαμβανόμενη πορεία, απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία με δόσεις συντήρησης, οι οποίες επιλέγονται ξεχωριστά. Με ανεπαρκή επίδραση της φαρμακευτικής θεραπείας, η ανάγκη για υψηλές δόσεις φαρμάκων, η σπληνεκτομή μπορεί να αποδειχθεί αποτελεσματική.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, ή προβλέψιμη εξέλιξη φαίνεται μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων, αλλά η εμπειρία της μεταμόσχευσης σε ασθενείς με σύνδρομο αυτοάνοση λεμφοϋπερπλαστικών περιορίζεται σε όλο τον κόσμο.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου, η οποία καθορίζεται συχνότερα από τη σοβαρότητα των αυτοάνοσων εκδηλώσεων. Σε σοβαρές, ανθεκτικές στη θεραπεία, αιματοπάθειες, είναι πιθανό ένα δυσμενές αποτέλεσμα.

Με την ηλικία, το λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο μπορεί να μειωθεί, αλλά αυτό δεν αποκλείει τον κίνδυνο εκδήλωσης σοβαρών αυτοάνοσων επιπλοκών. Σε κάθε περίπτωση, μια επαρκής πρόγνωση βοηθά στην ανάπτυξη μιας βέλτιστης θεραπευτικής προσέγγισης σε κάθε ασθενή.

[13],