Αλβεοκοκκίαση

Η αλβεοκοκκίαση είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με την είσοδο στο σώμα και την ανάπτυξη των προνυμφών του ταινιοσκώληκα Alveococcus multilocularis.

Κωδικός ICD-10

Β-67. Αλβεοκοκκίαση

Επιδημιολογία

Η αλβεοκοκκίαση είναι μια ασθένεια με έντονη ενδημικότητα. Εστίες της νόσου παρατηρούνται στη Γερμανία (Βαυαρία και Τιρόλο), στη νότια Γαλλία, στην Αλάσκα, στη βόρεια Ιαπωνία (Νήσος Χοκάιντο), στο Αζερμπαϊτζάν, στην Αρμενία, στο Κιργιστάν, στο Ουζμπεκιστάν και στο Καζακστάν. Στη Ρωσία, η αλβεοκοκκίαση έχει καταγραφεί στο Μπασκορτοστάν, στην περιοχή Κίροφ, στη Δυτική Σιβηρία, στην Γιακουτία (Σαχά), στην Καμτσάτκα και στην Τσουκότκα. Κυρίως νέοι αρρωσταίνουν. Συχνότερα πρόκειται για κυνηγούς, συλλέκτες μούρων, άτομα που ασχολούνται με την επεξεργασία δερμάτων ζώων και εργαζόμενοι σε γουνοφόρα φυτά που φροντίζουν αλεπούδες και αρκτικές αλεπούδες που εκτρέφονται σε κλουβιά. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί κρούσματα της νόσου σε μικρά παιδιά κάτω των 5 ετών και σε πολύ ηλικιωμένους.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Τι προκαλεί την κυψελιδική εχινοκοκκίαση;

Η αλβεοκοκκίαση προκαλείται από τον κεστοειδή σκώληκα alveococcus. Πρόκειται για ένα επίπεδο σκώληκα μεγέθους 2-6 mm, που αποτελείται από μια κεφαλή με τέσσερις βεντούζες και γάντζους, δύο ή τρία τμήματα, το τελευταίο από τα οποία καταλαμβάνεται από τη μήτρα, που περιέχει έως και 400 αυγά. Κάθε αυγό περιβάλλεται από ένα πυκνό κέλυφος ανθεκτικό στις εξωτερικές επιδράσεις και περιέχει μια προνύμφη του παρασίτου. Ο σεξουαλικά ώριμος σκώληκας παρασιτίζει στο λεπτό έντερο των τελικών ξενιστών - κόκκινες και μαύρες-ασημένιες αλεπούδες, αρκτικές αλεπούδες, λύκους και κορσάκους. Ο αριθμός των σκωλήκων στο σώμα ενός ζώου μπορεί να φτάσει αρκετές δεκάδες χιλιάδες. Τα αυγά του παρασίτου εισέρχονται φυσικά στο περιβάλλον, όπου τρώγονται από τους ενδιάμεσους ξενιστές του alveococcus - τρωκτικά που μοιάζουν με ποντίκια (ποντίκια αγρού, γοφάρια, λεμίνγκ, γερβίλοι, κάστορες ποταμών και νετρίες). Οι τελικοί ξενιστές μολύνονται τρώγοντας τους ενδιάμεσους ξενιστές και ο κύκλος ανάπτυξης του alveococcus στη φύση ολοκληρώνεται. Αφού καταναλώσουν τους ενδιάμεσους ξενιστές, οι τελικοί ξενιστές αναπτύσσουν σεξουαλικά ώριμα σκουλήκια στο σώμα των τελευταίων μέχρι την 22η-42η ημέρα.

Ένα άτομο μολύνεται τρώγοντας κατά λάθος αυγά κυψελιδικού κόκκου. Υπό την επίδραση του γαστρικού υγρού, το κέλυφος του αυγού διαλύεται, η απελευθερωμένη προνύμφη εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και μεταφέρεται στο ήπαρ. Δεδομένου ότι το μέγεθος της προνύμφης κυψελιδικού κόκκου υπερβαίνει σημαντικά τη διάμετρο των τριχοειδών αγγείων του ανθρώπινου ήπατος, σχεδόν πάντα παραμένει εκεί και αρχίζει να αναπτύσσεται. Η προνύμφη μετατρέπεται σε μια μικρή φυσαλίδα με διάμετρο 2-4 mm και αναπαράγεται ενεργά με εκβλάστηση. Έτσι, εμφανίζεται ένας παρασιτικός "όγκος", που αποτελείται από πολλές μικρές φυσαλίδες παρασίτων που βρίσκονται στο στρώμα του συνδετικού ιστού του ήπατος, γεγονός που δίνει στον παρασιτικό "όγκο" πολύ υψηλή πυκνότητα. Ο κόμβος κυψελιδικού κόκκου στην τομή μοιάζει με πορώδες φρέσκο ψωμί και αποτελείται από πολλές φυσαλίδες χιτινώδους παρασίτου.

Σε αντίθεση με τον εχινόκοκκο, ο παρασιτικός κόμβος του κυψελιδικού αδένα εκκρίνει το ένζυμο υαλουρονιδάση, το οποίο λιώνει τους περιβάλλοντες ιστούς. Έτσι, ο κόμβος του κυψελιδικού αδένα αναπτύσσεται στους περιβάλλοντες ιστούς και όργανα - την πύλη του ήπατος, το διάφραγμα, τον πνεύμονα, τα επινεφρίδια, τον νεφρό, το πάγκρεας, το στομάχι, την αορτή και το περικάρδιο. Η ανάπτυξη του κυψελιδικού αδένα στα λεμφικά και αιμοφόρα αγγεία οδηγεί στο γεγονός ότι μεμονωμένες φυσαλίδες αποσπώνται και μεταφέρονται με τη ροή της λέμφου και του αίματος στους περιφερειακούς λεμφαδένες, τους πνεύμονες και τον εγκέφαλο, όπου επίσης αρχίζουν να αναπτύσσονται, σχηματίζοντας μεταστατικούς κόμβους. Μεμονωμένες φυσαλίδες του παρασίτου που παραμένουν στο ήπαρ κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αναπτύσσονται επίσης και προκαλούν υποτροπές της νόσου. Αυτή η ικανότητα του κυψελιδικού αδένα να αναπτύσσεται στους περιβάλλοντες ιστούς και όργανα, να κάνει μετάσταση και να υποτροπιάζει καθιστά την κυψελιδική νόσο πολύ παρόμοια στην πορεία της με κακοήθεις όγκους του ήπατος. Η μόνη διαφορά θεωρείται η βραδύτερη ανάπτυξη του παρασιτικού κόμβου. Δεδομένου ότι το παράσιτο τρέφεται με διάχυση των θρεπτικών συστατικών του ξενιστή, μια πιο έντονη ζωή βασιλεύει στην περιφέρεια του κόμβου - οι φυσαλίδες του κυψελιδικού πολλαπλασιάζονται ενεργά και ο κόμβος αναπτύσσεται. Ταυτόχρονα, στο κέντρο, λόγω έλλειψης διατροφής, ορισμένα παρασιτικά στοιχεία πεθαίνουν και σχηματίζονται κοιλότητες αποσύνθεσης - παρασιτικές κοιλότητες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, γεμίζουν με ασηπτικό πύον. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρασιτικές κοιλότητες διαπερνούν τις γειτονικές κοιλότητες του σώματος - κοιλιακή, υπεζωκοτική και περικαρδιακή.

Πώς εκδηλώνεται η αλβεοκοκκίαση;

Η κλινική εικόνα της αλβεοκοκκίασης εξαρτάται κυρίως από το στάδιο της νόσου και τις υπάρχουσες επιπλοκές. Τα αναμνηστικά δεδομένα των ασθενών με αλβεοκοκκίαση είναι αρκετά χαρακτηριστικά. Πρόκειται για άτομα που ζουν σε ενδημικές περιοχές. Από επάγγελμα, αυτοί είναι συχνότερα γεωργικοί εργάτες, ιδίως κυνηγοί, εκδορείς, συλλέκτες μούρων και εργάτες γουνοφόρων εκμεταλλεύσεων.

Στο ασυμπτωματικό στάδιο, οι ασθενείς συνήθως δεν παραπονιούνται για αλβεοκοκκίαση. Μπορεί να υπάρχουν μόνο αλλεργικές εκδηλώσεις της παρασιτικής νόσου - κνίδωση και κνησμός του δέρματος. Στο μη επιπλεγμένο στάδιο, οι ασθενείς ενοχλούνται από συνεχή θαμπό πόνο και αίσθημα βάρους στο δεξιό υποχόνδριο, αίσθημα πληρότητας στο στομάχι. Κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης, στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται ηπατομεγαλία και τοπική διόγκωση του ήπατος λόγω ενός παρασιτικού κόμβου σε αυτό. Σε αυτή την περίπτωση, ο κόμβος έχει πετρώδη πυκνότητα.

Όταν ένα παρασιτικό σπήλαιο πυώνεται, ο πόνος στο δεξιό υποχόνδριο αυξάνεται, εμφανίζεται πυρετός, ρίγη και έντονη εφίδρωση. Όταν το σπήλαιο διαπερνά την κοιλότητα του σώματος, αναπτύσσεται μια βίαιη εικόνα περιτονίτιδας ή πλευρίτιδας.

Η απόφραξη των ηπατικών πυλών οδηγεί σε πυλαία υπέρταση και μηχανικό ίκτερο. Με την πυλαία υπέρταση, εμφανίζεται ασκίτης, οι φλέβες του κοιλιακού τοιχώματος διαστέλλονται, εμφανίζεται αιμορροϊδική αιμορραγία και αιματηρός έμετος. Όταν οι χοληφόροι πόροι συμπιέζονται, το δέρμα και ο σκληρός χιτώνας γίνονται κιτρινωπά, τα ούρα σκουραίνουν, τα κόπρανα αποχρωματίζονται και εμφανίζεται κνησμός στο δέρμα.

Όταν οι κοιλότητες της αποσύνθεσης διαπερνούν την κοιλιακή κοιλότητα, εμφανίζεται οξύς, ξαφνικός πόνος και εμφανίζονται συμπτώματα αυξανόμενης περιτονίτιδας. Η διάσπαση στην υπεζωκοτική κοιλότητα οδηγεί στην ανάπτυξη πυώδους πλευρίτιδας με αναπνευστική ανεπάρκεια, θαμπάδα του κρουστικού ήχου και παρουσία υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Ταξινόμηση

Η αλβεοκοκκίαση έχει τρία στάδια εξέλιξης:

• ασυμπτωματικό στάδιο;
• απλό στάδιο;
• στάδιο των επιπλοκών.

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν: μηχανικό ίκτερο, πυλαία υπέρταση, διείσδυση σε παρακείμενα όργανα, χοληδοβρογχικά συρίγγια, διατρήσεις αποσυντιθέμενων κοιλοτήτων σε παρακείμενες κοιλότητες, μεταστάσεις και άτυπες μορφές μάσκας.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Προληπτικός έλεγχος

Συνιστάται η διενέργεια προληπτικών εξετάσεων σε ενδημικές περιοχές, ειδικά μεταξύ των κυνηγών και του προσωπικού των εκτροφείων γουνοφόρων ζώων που φροντίζουν τα ζώα και συμμετέχουν στη σφαγή τους. Συνιστώνται κλινικές εξετάσεις, ανοσολογικές αντιδράσεις και υπερηχογράφημα ήπατος.

Πώς να αναγνωρίσετε την αλβεοκοκκίαση;

Εργαστηριακές και οργανικές μελέτες

Η αλβεοκοκκίαση χαρακτηρίζεται από ηωσινοφιλία, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις φτάνει σε σημαντικά επίπεδα, αύξηση της ΤΚΕ, υπολευκωματιναιμία και υπεργαμμασφαιριναιμία. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη ορού αυξάνεται και με την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας, αυξάνεται η δραστηριότητα των τρανσαμινασών. Η αντίδραση Casoni με το εχινοκοκκικό αντιγόνο στην αλβεοκοκκίαση είναι θετική στο 90% των περιπτώσεων. Αυτό εξηγείται από τη γενετική εγγύτητα και των δύο παρασίτων. Η εξειδίκευση των ανοσολογικών αντιδράσεων (δέσμευση συμπληρώματος και αιμοσυγκόλληση) είναι αρκετά υψηλή. Με την ανάπτυξη και την εισαγωγή νέων μεθόδων έρευνας ακτινοβολίας στην ευρεία πρακτική, αυτές οι αντιδράσεις έχουν χάσει την κυρίαρχη σημασία τους στη διάγνωση της νόσου.

Το «χρυσό πρότυπο» στη διάγνωση της αλβεοκοκκίασης θεωρείται σήμερα ο υπέρηχος. Κατά τη διάρκεια αυτού, είναι δυνατό να προσδιοριστεί το μέγεθος, το σχήμα, η τοπογραφία του παρασιτικού κόμβου, η σχέση του με τα στοιχεία της ηπατικής πύλης και της κάτω κοίλης φλέβας, καθώς και η παρουσία ενός παρασιτικού σπηλαίου και των απομονώσεων σε αυτό. Ο υπέρηχος Doppler σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την απουσία ροής αίματος στην περιοχή του παρασιτικού κόμβου και την αύξησή του γύρω από τον υπάρχοντα «όγκο» σε αντίθεση με τον πραγματικό όγκο.

Η αξονική τομογραφία παρέχει μια τεράστια ποσότητα πληροφοριών. Η αυξανόμενη διαθεσιμότητα αυτής της μεθόδου εξέτασης μας επιτρέπει να απέχουμε από τόσο πολύπλοκες και επικίνδυνες μεθόδους εξέτασης όπως η αρτηριογραφία και η σπληνοπορτογραφία. Κατά την ακτινογραφία σε μαλακές εικόνες στη σκιά του ήπατος, στους μισούς ασθενείς, οι εστίες ασβεστοποίησης προσδιορίζονται με τη μορφή "πιτσιλιών ασβέστη".

Διαφορική διάγνωση

Η αλγεοκοκκίαση διαφοροποιείται κυρίως από τους κακοήθεις όγκους του ήπατος. Όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις, και οι δύο ασθένειες είναι πολύ παρόμοιες. Μια σημαντική διαφορά θεωρείται η δυναμική της διαδικασίας. Στους κακοήθεις όγκους, η εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας συμβαίνει αρκετά γρήγορα. Στην αλγεοκοκκίαση στους ενήλικες, η νόσος προχωρά σχετικά αργά. Αλλά όταν τα παιδιά προσβάλλονται από αλγεοκοκκίαση, η παθολογική διαδικασία είναι αρκετά έντονη. Η υπερηχογραφική εξέταση και η αξονική τομογραφία με βιοψία επιτρέπουν την επαλήθευση της διάγνωσης.

Το επιδημιολογικό ιστορικό (κατοικία σε ενδημική περιοχή, επάγγελμα - κυνηγοί, εργάτες γουνοφόρων εκμεταλλεύσεων), οι θετικές ανοσολογικές αντιδράσεις, η ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα, τα δεδομένα υπερήχων και αξονικής τομογραφίας βοηθούν στον προσδιορισμό της σωστής διάγνωσης.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Παράδειγμα διατύπωσης διάγνωσης

Αλβεοκοκκίαση του ήπατος. Στάδιο: ασυμπτωματικό, μη επιπλεγμένο, στάδιο επιπλοκών (εξάρσεις, μηχανικός ίκτερος, πυλαία υπέρταση, χοληδοβρογχικά συρίγγια, μεταστάσεις).

[ 19 ]

Πώς αντιμετωπίζεται η κυψελιδική εχινοκοκκίαση;

Στόχοι θεραπείας

Ο στόχος της θεραπείας είναι η αφαίρεση του παρασιτικού κόμβου, η εξάλειψη των επιπλοκών ή η εξάλειψη των πιο δυσάρεστων συμπτωμάτων της νόσου σε περιπτώσεις που δεν μπορούν να χειρουργηθούν.

Χειρουργική θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο ως συμπλήρωμα σε χειρουργική επέμβαση ή σε εξαιρετικά σοβαρή κατάσταση του ασθενούς. Στην αλγεοκοκκίαση, μόνο η εκτομή ήπατος εντός υγιών ιστών μπορεί να θεραπεύσει έναν ασθενή με αλγεοκοκκίαση. Λόγω της μακράς ασυμπτωματικής πορείας της νόσου, η χειρουργησιμότητα είναι αρκετά χαμηλή και, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 25 έως 40%. Σε περίπτωση ολικής ηπατικής βλάβης, η μόνη ριζική μέθοδος θεραπείας είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Σε σοβαρές περιπτώσεις αλβεοκοκκίασης και παρουσίας μεγάλης παρασιτικής κοιλότητας, πραγματοποιείται επέμβαση μαρσιποπλαστικής. Σε αυτή την περίπτωση, το πρόσθιο τοίχωμα της κοιλότητας αποσύνθεσης εκτομείται, η κοιλότητα εκκενώνεται από το περιεχόμενο και τα απομεικτικά υλικά και οι άκρες της ράβονται στις άκρες του τραύματος. Σε αυτή την περίπτωση, είναι επίσης δυνατή η καταστροφή μέρους του παρασιτικού ιστού χρησιμοποιώντας κρυοθεραπεία. Στη συνέχεια, συμβαίνει μερική απόρριψη του παρασιτικού ιστού μέσω του τραύματος και επούλωση με δευτερογενή σκοπό. Στη συνέχεια, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η ριζική ή μερική αφαίρεση του παρασιτικού κόμβου από το ήπαρ κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενης επέμβασης.

Ο μηχανικός ίκτερος σε έναν αριθμό ασθενών μπορεί να εξαλειφθεί με διάφορες επεμβάσεις αποστράγγισης της χολής ή τοποθέτηση stent στους πόρους μέσω παρασιτικού ιστού, κάτι που δεν θεραπεύει τον ασθενή, αλλά ανακουφίζει την κατάστασή του. Τα χοληφόρα-βρογχικά συρίγγια μπορούν να εξαλειφθούν με εκτομή της πνευμονικής περιοχής που φέρει το συρίγγιο και επηρεάζοντας τον παρασιτικό κόμβο στο ήπαρ. Σε περίπτωση μεμονωμένων μεταστάσεων στους πνεύμονες ή τον εγκέφαλο, είναι δυνατή η αφαίρεση της βλάβης, υπό την προϋπόθεση ότι ο κύριος παρασιτικός κόμβος στο ήπαρ επηρεάζεται ριζικά ή παρηγορητικά.

Πιθανές μετεγχειρητικές επιπλοκές

Μεταξύ των μετεγχειρητικών επιπλοκών, η πιο τρομερή είναι η ηπατική ανεπάρκεια, η οποία εμφανίζεται μετά από εκτομές ήπατος, ειδικά εκτεταμένες. Ο κίνδυνος ανάπτυξής της μπορεί να μειωθεί με προσεκτική προεγχειρητική προετοιμασία, προσεκτική χειρουργική επέμβαση με αξιόπιστη αιμόσταση και ενεργή ηπατοπροστατευτική και υποκαταστατική θεραπεία κατά την μετεγχειρητική περίοδο.

Η θνησιμότητα μετά από εκτομή ήπατος για κυψελιδική εχινοκοκκίαση είναι 5%.

Περαιτέρω διαχείριση

Μετά από ριζική εκτομή ήπατος, ένας ασθενής με κυψελιδική κοκκιωματώδη νόσο δεν μπορεί να εργαστεί για 2-3 μήνες και στη συνέχεια μπορεί να επιστρέψει στην εργασία του. Μετά από παρηγορητικές εκτομές ήπατος, οι ασθενείς παραμένουν υγιείς για 10 χρόνια ή περισσότερο εάν η επέμβαση πραγματοποιήθηκε με κρυοτεχνική. Μετά από παρηγορητικές παρεμβάσεις, ο ασθενής μεταφέρεται σε αναπηρία.

Όλοι οι ασθενείς που χειρουργούνται για αλβεοκοκκίαση χρειάζονται ιατρική παρακολούθηση με υπερηχογραφική παρακολούθηση μία φορά κάθε 6 μήνες για την ανίχνευση πιθανής υποτροπής ή εξέλιξης της διαδικασίας μετά από παρηγορητικές παρεμβάσεις. Συνιστάται η διεξαγωγή κύκλων θεραπείας με αλβενδαζόλη.

Πώς να αποτρέψετε την κυψελιδική εχινοκοκκίαση;

Η πρόληψη της νόσου συνίσταται στην τήρηση των κανόνων προσωπικής υγιεινής, ειδικά κατά τη σφαγή ζώων σε κλουβιά, την επεξεργασία των δερμάτων και τη συλλογή μούρων. Οι εργαζόμενοι σε εκτροφεία γουνοφόρων ζώων πρέπει να τηρούν προσεκτικά τους κανόνες προσωπικής υγιεινής και να έχουν προστασία (γάντια, περιβραχιόνια και ποδιές) κατά τη φροντίδα των ζώων και ιδιαίτερα κατά τη σφαγή τους.

Η πλήρης πρόληψη της αλβεοκοκκίασης είναι πολύ δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι ο κύκλος ανάπτυξης του παρασίτου περιορίζεται κυρίως στα άγρια ζώα, η επίδραση των ανθρώπων στα οποία είναι ελάχιστη, και οι σκύλοι σπάνια είναι οι τελικοί ξενιστές του αλβεοκοκκίου.