Αλλοάνοση, ή ισοάνοση, ουδετεροπενία νεογνών

Η επίπτωση της αλλοανοσικής ή ισοϊναικής ουδετεροπενίας στα νεογνά είναι 2 περιπτώσεις ανά 1000 γεννήσεις.

Αλλοειδής, ή ισόνομη, ουδετεροπενία νεογέννητων συμβαίνει στο έμβρυο λόγω της αντιγονικής ασυμβατότητας των ουδετερόφιλων του εμβρύου και της μητέρας. Τα ισοένζυμα της μητέρας ανήκουν στην τάξη IgG, διεισδύουν στο φραγμό του πλακούντα και καταστρέφουν τα ουδετερόφιλα του παιδιού. Τα ισότοπα είναι συνήθως λευκογλουτινίνες, αντιδρούν με τα κύτταρα του ασθενούς και τον πατέρα του, δεν αντιδρούν με τα κύτταρα της μητέρας.

Η αλλοϊνη, ή η ισόνομη, η ουδετεροπενία των νεογνών διαγιγνώσκεται κατά την περίοδο του νεογέννητου και τους πρώτους 3 μήνες της ζωής. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την παρουσία ισο-αντισωμάτων στον ορό του ασθενούς.

Κριτήρια για τη διάγνωση αυτοάνοσης ουδετεροπενίας:

• αντισωμάτων αυτοαντισωμάτων στο ορό αίματος του ασθενούς.
• επικοινωνία ουδετεροπενίας με μεταφερόμενες μολυσματικές (συχνά ιογενείς) ασθένειες ή / και λήψη φαρμάκων (σουλφοναμίδιο, ΜΣΑΦ, κ.λπ.) ·
• αύξηση της περιεκτικότητας των κυττάρων πλάσματος στο περιφερικό αίμα και αντίστροφη συσχέτιση του αριθμού τους με τον αριθμό των ουδετερόφιλων.
• εξάπλωση της ανοσολογικής σύγκρουσης σε άλλα αιμοσφαίρια.

Το κύριο κριτήριο είναι το αυτοαντισώματα στα ουδετερόφιλα.

Σε μικρά παιδιά, κυριαρχούν οι οξείες μέτριες μορφές αυτοάνοσης ουδετεροπενίας. Σε αυτή την υλοποίηση, ο αριθμός των λευκοκυττάρων, αιμοπεταλίων, ερυθρών μετρήσεις αίματος είναι κανονική, η απόλυτη ουδετεροπενία είναι 0,5-1,0h10 ⁹ / l. Η αναιμία της ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να παρατηρηθεί. Στο μυελόγραμμα το ουδετερόφιλο μικρόβιο αντιστοιχεί στο πρότυπο ή αυξάνεται, ο αριθμός των ουδετεροφίλων που προκαλούνται από μαχαίρια και τμήματα μειώνεται και η περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα μπορεί να αυξηθεί. Οι υπόλοιπες παράμετροι του μυελού των οστών αντιστοιχούν στον κανόνα.

Η θεραπεία της λοίμωξης με αλλοανοσοποιητική ή ισομόνη ουδετεροπενία των νεογνών πραγματοποιείται με συμβατικά μέσα. Όταν srednetyazholyh μορφές απεικονίζει τη χρήση των ανοσοσφαιρινών (IgG) για ενδοφλέβια χορήγηση (IVIG), με βαριές σπάνιες - κοκκιοκυττάρων koloniestimuliruyuschimy παράγοντα σε συνδυασμό με IVIG και ευρέως φάσματος αντιβιοτικών. Ελλείψει λοιμώξεων, η θεραπεία δεν πραγματοποιείται. Η ασθένεια προκαλείται από μόνη της σε ηλικία 3-4 μηνών. Οι προληπτικοί εμβολιασμοί εκτελούνται ένα χρόνο μετά την πλήρη επίτευξη της ύφεσης.

Θεραπεία της αυτοάνοσης κατάσταση ουδετεροπενίας καθορίζεται από τη σοβαρότητα και την πορεία της αυτή. Σε ήπιες μορφές, δεν γίνεται ειδική θεραπεία. Όταν srednetyazholoy και σοβαρή αυτοάνοση ουδετεροπενία γλυκοκορτικοστεροειδή χρησιμοποιηθεί σε μία δόση των 2-5 mg / kg ανά ημέρα, φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) στη δόση πορεία των 1,5-2 g / kg. επιλέγοντας παρασκευάσματα - παράγοντες ανάπτυξης, παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων σε μία δόση 8-10 mg / kg ανά ημέρα σε συνδυασμό με βασική θεραπεία (αντιβακτηριακή, αντιμυκητιακή και / ή αντι-ιικά). Σε χρόνιες αυτοάνοση ουδετεροπενία αποτελεσματική αποικιών κοκκιοκυττάρων παράγοντα διέγερσης και IVIG. Σε παιδιά με αυτοάνοση ουδετεροπενία, το ζήτημα της πρόληψης των εμβολιασμών αποφασίζεται ανάλογα με την αιτία του. Μετά από οξεία πρωταρχική αυτοάνοση ουδετεροπενία, μια εύκολη μορφή εμβολιασμού πρέπει να αναβληθεί για διάστημα έως και 1 έτους. Σε σοβαρές μορφές και σε χρόνιες πορείες, οι τακτικές είναι ατομικές.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]