Σύνδρομο Reye

Το σύνδρομο Reye είναι μια σπάνια, αλλά επικίνδυνη ασθένεια που μπορεί ακόμη και να απειλήσει τη ζωή αν ξεκινήσει. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη οίδημα σύνδρομο στον εγκέφαλο και στο ήπαρ, στο μέλλον - λιπώδη δυστροφία. Το σύνδρομο αυτό περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1963 στο The Lancet από τον Δρ Douglas Reye μαζί με τους συναδέλφους Graham Morgan και Jim Baral. Συχνά εμφανίστηκε σε ασθενείς με ανεμευλογιά, γρίπη τύπου Β και άλλες ιογενείς λοιμώξεις.

Κατά τη διάρκεια της έρευνας, διαπιστώθηκε ότι η ανάπτυξη του συνδρόμου είναι πιο πιθανή στους συγγενείς αίματος των ανθρώπων που ήταν άρρωστοι με αυτή την ασθένεια. Δεν ήταν ακόμη δυνατό να προσδιοριστεί με τι ακριβώς συνδέεται αυτό.

[1], [2], [3]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Reye βρίσκεται αποκλειστικά στα παιδιά.

[4], [5], [6], [7], [8]

Αιτίες Σύνδρομο Reye

Η ασθένεια αναπτύσσεται εξαιτίας της υπερευαισθησίας των παιδιών σε φάρμακα που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ (είναι η αιτία αυτής της ασθένειας). Αυτοί οι παράγοντες συνταγογραφούνται στην περίπτωση πυρετού και υψηλού πυρετού - για παράδειγμα, σε περίπτωση γρίπης, γαστρεντερίτιδας κατά της ανεμοβλογιάς ή μιας κοινής οξείας αναπνευστικής νόσου.

Μόλις στο σώμα, αυτό το οξύ μπορεί να οδηγήσει στην καταστροφή των κυτταρικών μεμβρανών των κυττάρων, διαταράσσεται ανταλλαγή λιπαρών οξέων και ύδατος και την ισορροπία των ηλεκτρολυτών, υπάρχει μια αύξηση στην αμινοτρανσφερασών ή / και αμμωνίας του ορού.

Κατά συνέπεια, το ήπαρ αναπτύσσει τη λεγόμενη ηπατική λιπαρή διήθηση. Μαζί με αυτό, αναπτύσσεται ασηπτική φλεγμονή στον εγκέφαλο με την ανάπτυξη οίδημα. Γι 'αυτό το σύνδρομο αυτό ονομάζεται επίσης οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια ή, πιο σπάνια, λευκή ηπατική νόσο.

[9], [10], [11]

Παθογένεση

Κλινικές μελέτες έχουν δείξει ότι η βάση του συνδρόμου Ray είναι η καταστροφή των μιτοχονδρίων. Η παθογένεση του σημαντικού ρόλου που διαδραματίζουν παραβίαση βήτα-οξείδωσης των λιπαρών οξέων λόγω εξωγενών (μολυσματική ασθένεια, λαμβάνοντας ορισμένα φάρμακα) ή ενδογενή (εκ γενετής παθολογίες συνοδεύεται από μεταβολικές διαταραχές) προκαλεί, με αποτέλεσμα χαμηλότερα επίπεδα του ακετυλο-ΟοΑ και πυρουβική δραστικότητα καρβοξυλάσης. Εξαιτίας αυτού, η παραγωγή γλυκογόνου μειώνεται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη υπογλυκαιμίας.

Επιπλέον, στον κύκλο του κιτρικού άλατος, η δράση της μηλεϊνικής καθώς και η ηλεκτρική αφυδρογονάση μειώνεται και η δραστικότητα της οξειδάσης του κυτοχρώματος μειώνεται στην αναπνευστική αλυσίδα. Υπάρχει διακοπή της δραστηριότητας των ενζύμων στην μιτοχονδριακή περιοχή της ουρίας-ορνιθίνης transcarbamylase, καθώς και της συνθετάσης του καρβαμυλ φωσφορικού άλατος.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Συμπτώματα Σύνδρομο Reye

Στην κλινική υπάρχουν δύο παραλλαγές της πορείας της νόσου: κλασική και άτυπη.

Στην κλασική ασπιρίνης-σχετίζεται σύνδρομο Ray συμπτώματα της νόσου αναπτύσσεται πιο συχνά σε παιδιά μεγαλύτερα των 5 ετών, έχει μια διφασική ροή, που συνήθως συνοδεύεται από πρόδρομα φαινόμενα ασπιρίνη σε κανονικές θεραπευτικές δόσεις, έχει μια διφασική ροή.

Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Reye εμφανίζονται μετά από ιογενή λοίμωξη (γρίπη, ανεμοβλογιά) και όχι με μεγάλη λανθάνουσα περίοδο (κατά μέσο όρο 3 ημέρες).

Με βλάβες του εγκεφάλου και του ήπατος, υπάρχουν τέτοια σημεία:

• Νευρολογικά συμπτώματα (ο ασθενής δεν καταλαβαίνει πού είναι, δεν αναγνωρίζει κανέναν, δεν είναι σε θέση να απαντήσει ακόμη και στις πιο απλές ερωτήσεις, επιθετικότητα, απάθεια).
• Ταχεία και ρηχή αναπνοή με την ανάπτυξη του υπεραερισμού.
• Υπάρχει έντονη επιθετικότητα, ακόμη και σε αδιάκριτες επιθέσεις.
• Ο ασθενής αρχίζει κράμπες, πέφτει σε κώμα από 24 ώρες έως 3 ημέρες, μερικές φορές μέχρι και αρκετές εβδομάδες.

Πρώτα σημάδια

Όταν αρχίζουν να εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της νόσου, εξαρτάται από τη σοβαρότητα της βλάβης οργάνων. Συνήθως, το σύνδρομο εμφανίζεται αρχικά 5-6 ημέρες μετά την εμφάνιση της ιογενούς νόσου. Εάν εμφανίστηκε με ανεμοβλογιά, τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινήσουν νωρίτερα - την 4η ημέρα μετά την έναρξη του εξανθήματος.

Μεταξύ των πρώτων συμπτωμάτων του συνδρόμου Ray:

• Η ξαφνική ναυτία που συνοδεύει τον τακτικό εμετό.
• Ληθαρία και έλλειψη ενέργειας.
• Παράξενες αντιδράσεις συμπεριφοράς - ευερεθιστότητα, κάποια παρεμπόδιση των ενεργειών, προβλήματα με την ομιλία.
• Συνεχής υπνηλία.

[18], [19]

Σύνδρομο Reye σε παιδιά και νεογνά

Το σύνδρομο Reye εμφανίζεται συνήθως σε εφήβους ή παιδιά που έλαβαν ασπιρίνη κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας ιογενούς νόσου. Διαταράσσει τη λειτουργική δραστηριότητα του εγκεφάλου, του ήπατος και των νεφρών. Χωρίς τη διεξαγωγή άμεσης άμεσης θεραπείας, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Στα βρέφη μέχρι την ηλικία των 5 ετών, το σύνδρομο Reye εκδηλώνεται σε άτυπη μορφή (το επονομαζόμενο σύνδρομο τύπου rhea), συνοδευόμενο από συγγενείς ανωμαλίες του μεταβολισμού.

Οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών είναι η υπεραερισμός και η διάρροια.

Σύνδρομο Reye σε ενήλικες

Συνήθως, το σύνδρομο Rhea επηρεάζεται από μικρά παιδιά και εφήβους, αλλά αυτή η ασθένεια επηρεάζει τους ενήλικες σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις.

Στάδια

Το σύνδρομο του Ray περνάει από πέντε στάδια:

Βήμα Ι

• Εξανθήματα στις παλάμες των χεριών και των ποδιών.
• Έντονος σοβαρός εμετός.
• Γενική λήθαργος.
• Σύγχυση συνείδησης.
• Εφιάλτες.
• Πονοκέφαλοι.

Στάδιο ΙΙ

• Στάσου.
• Εξωσωματική γονιμοποίηση.
• Βαριά δυστροφία του ήπατος (με αποτελέσματα βιοψίας).
• Υπερδραστικά αντανακλαστικά.

Στάδιο ΙΙΙ

• Τα συμπτώματα των σταδίων Ι και ΙΙ.
• Είναι δυνατόν να γίνει κώμα.
• Πιθανό εγκεφαλικό οίδημα.
• Σπάνια, σταματήστε να αναπνέετε.

Στάδιο IV

• Εμβάθυνση του κώματος.
• Επέκταση των μαθητών με ελάχιστη αντίδραση στο φως.
• Ελάχιστη δυσλειτουργία του ήπατος.

Στάδιο V

• Βαθύ κώμα.
• Σπασμοί.
• Πολλαπλασιασμός οργάνων.
• Λήθαργος.
• Υπεραμοναιμία (πάνω από 300 mg / dL αίματος).
• Θάνατος.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Επιπλοκές και συνέπειες

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές του συνδρόμου Ray:

• καρδιαγγειακή κατάρρευση με σημεία οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας, διαταραχή αγωγής (αρρυθμία), αιφνίδια καρδιακή ανακοπή,
• πνευμονία αναρρόφησης;
• Σύνδρομο DIC.
• διαβήτης insipidus;
• σηπτική κατάσταση.
• παραπληγία και παράλυση των ποδιών και των χεριών.
• οξεία γαστρεντερική?
• κώμα.

[26], [27], [28], [29]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Reye

Είναι μάλλον δύσκολο να εντοπιστεί το σύνδρομο Reye, καθώς δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα, ιδιαίτερα για τον ίδιο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο κίνδυνος να κάνετε λάθη κατά τη διάγνωση ενός γιατρού είναι αρκετά υψηλός. Πρέπει να σημειωθεί ότι πριν από την εξέταση ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί για όλα τα φάρμακα που έλαβε ο ασθενής κατά τη διάρκεια της θεραπείας της ιογενούς νόσου.

[30], [31], [32],

Αναλύσεις

Οι αναλύσεις διεξάγονται για τον εντοπισμό πιθανών ανωμαλιών στην οξείδωση των λιπαρών οξέων, καθώς και για την ανίχνευση άλλων μεταβολικών διαταραχών.

Για το σύνδρομο του Ray χαρακτηρίζεται από τους ακόλουθους δείκτες της εξέτασης αίματος:

• αυξημένα επίπεδα τρανσαμινασών (ALT, AST), αμμωνία στο αίμα,
• παράταση του χρόνου προθρομβίνης.
• μείωση της γλυκόζης στο αίμα (υπογλυκαιμία).

Υπάρχει επίσης μια διαδικασία για οσφυϊκή παρακέντηση - ο ασθενής παίρνει ένα δείγμα υγρού από το νωτιαίο μυελό. Διεξάγεται προκειμένου να αποκλειστεί η παρουσία άλλων νόσων στις οποίες υπάρχουν νευρολογικές εκδηλώσεις όπως η εγκεφαλίτιδα και η μηνιγγίτιδα. Με το σύνδρομο Reye, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στο επίχρισμα δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 8 / μl.

Διαδικασία βιοψίας ήπατος - για να αποκλειστούν ασθένειες στις οποίες εμφανίζεται ηπατική βλάβη, λαμβάνεται δείγμα ηπατικού ιστού.

Η βιοψία του ήπατος πραγματοποιείται κυρίως σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, με συχνές υποτροπές ή άτυπα σημεία του συνδρόμου (χωρίς πρόδρομο και έμετο).

Κατά τη διαδικασία λήψης της ανάλυσης, ο ασθενής αναισθητοποιείται και στη συνέχεια γίνεται μια μικρή παρακέντηση στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς με μια ειδική βελόνα και λαμβάνεται ένα μικρό κομμάτι ήπατος.

Όταν οι βιοψίες παρουσιάζουν διάχυτη λιπώδη δυστροφία των ηπατικών κυττάρων, απουσιάζουν τα αποτιθέμενα φλεγμονώδη κυτταρικά διηθήματα γλυκογόνου.

[33], [34], [35], [36]

Συσκευές διάγνωσης

Στη διάγνωση του συνδρόμου Reye, χρησιμοποιούνται επίσης και οι οργανικές μέθοδοι έρευνας. Για παράδειγμα, είναι μια τομογραφία υπολογιστή, ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, καθώς και μια μαγνητική τομογραφία.

Χάρη στη μαγνητική τομογραφία και την αξονική τομογραφία του κεφαλιού, είναι δυνατόν να αποκλειστούν πιθανές διαταραχές στην εγκεφαλική δραστηριότητα, η εκδήλωση των οποίων είναι λήθαργος και αλλαγή στη συμπεριφορά του ασθενούς. Αυτό επιτρέπει διαφορική διάγνωση με όγκους, διάφορα ανεύρυσμα, αιμορραγίες στον εγκέφαλο και αποστήματα.

Διαφορική διάγνωση

Δεδομένου ότι τα σημάδια του συνδρόμου Ray δεν είναι συγκεκριμένα και μπορούν να εμφανιστούν σε άλλες ασθένειες, μπορούν να διαγνωσθούν μόνο με αποκλεισμό. Διαφοροποιήστε το σύνδρομο Reye με νευρομυϊκές παθήσεις, ιογενείς λοιμώξεις και παρενέργειες διαφόρων φαρμάκων, καθώς και τοξίνες που μπορούν να προκαλέσουν εγκεφαλοπάθεια και ηπατοπάθεια.

[37], [38], [39],

Θεραπεία Σύνδρομο Reye

Η θεραπεία του συνδρόμου Ray γίνεται μόνιμα. Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, ο ασθενής μπορεί να σταλεί στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Στο νοσοκομείο, ο ασθενής θα βρίσκεται υπό συνεχή έλεγχο - τα ζωτικά σημεία του θα παρακολουθούνται προσεκτικά.

Η θεραπεία απευθύνεται, καταρχάς, στην απομάκρυνση του εγκεφαλικού οιδήματος, στη διόρθωση μεταβολικών διαταραχών και αιμορραγικών διαταραχών.

Οι διαδικασίες θεραπείας μπορούν να είναι οι εξής:

• Έγχυση φαρμάκων ενδοφλέβια (μέσω του σταγονόμετρου, των ηλεκτρολυτών και των διαλυμάτων γλυκόζης που έχει συνταγογραφηθεί από το γιατρό).
• Αντιεπιληπτικά φάρμακα για την πρόληψη της πρόληψης πιθανών σπασμωδικών κρίσεων.
• Τα διουρητικά - διουρητικά ανακουφίζουν το σώμα από την περίσσεια του υγρού, μειώνοντας έτσι την ενδοκρανιακή πίεση.
• Θεραπεία πιθανής αιμορραγίας λόγω οξείας λιπώδους ηπατικής νόσου. Είναι δυνατή η χρήση βιταμίνης Κ, καθώς και η μετάγγιση στη μάζα των αιμοπεταλίων του ασθενούς και στο πλάσμα.

Εάν ο ασθενής παρουσιάζει προβλήματα με την αυτοάυνη αναπνοή, πραγματοποιείται τεχνητός αερισμός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να γίνει μεταμόσχευση ήπατος

Φάρμακα

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, συχνά συνταγογραφούνται διουρητικά και αντισπασμωδικά.

Με το σύνδρομο Reye, δεν συνιστάται θεραπεία με ομοιοπαθητικά φάρμακα, εναλλακτική ιατρική και βότανα.

Πρόληψη

Ως πρόληψη της ασθένειας, υπάρχει μόνο μία μέθοδος - η άρνηση χρήσης του ακετυλοσαλικυλικού οξέος και των φαρμάκων που περιέχει στη θεραπεία μικρών παιδιών, καθώς και εφήβων. Για παράδειγμα, δεν πρέπει να χρησιμοποιείτε τέτοια φάρμακα όπως το Citramon ή το Ascofen. Επίσης δεν συνιστάται η χρήση φαρμάκων που περιέχουν σαλικυλικά ή σαλικυλικό οξύ.

[40], [41], [42], [43]

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Reye μπορεί να έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση αν η ασθένεια είναι σε ήπια μορφή - η πιθανότητα θανάτου σε αυτή την περίπτωση είναι μόνο 2%. Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι αυτό εξαρτάται από τη βαρύτητα της βλάβης στη λειτουργική δραστηριότητα του εγκεφάλου, καθώς και από το ρυθμό εξέλιξης των ηπατολογικών και μεταβολικών διαταραχών. Σημαντικοί παράγοντες είναι επίσης το επίπεδο αμμωνίας στο αίμα και ο βαθμός εγκεφαλικού οιδήματος. Στην περίπτωση συρροής του ασθενούς σε βαθύ κώμα, η πιθανότητα επακόλουθης θανάτου αυξάνεται στο 80%.

Αν ο ασθενής ήταν σε θέση να υπομείνει το οξύ στάδιο της νόσου, θα αρχίσει να αναρρώνει. Αργότερα, όταν εμφανίζονται σπασμοί, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα βλάβης στα εγκεφαλικά κύτταρα - σπασμωδικές διαταραχές, συσπάσεις των μυών, διαταραχές των περιφερικών νεύρων, νοητική καθυστέρηση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί δύο φορές σε ένα άτομο.

[44], [45], [46]