Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συγγενές αγγειοοίδημα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Συγγενής αγγειονευρωτικό οίδημα είναι μια συνέπεια της ανεπάρκειας (τύπου 1, σε 85% των περιπτώσεων) ή δυσλειτουργίας (τύπου 2 σε 15% των περιπτώσεων) πρωτεΐνης C1 αναστολέα που ρυθμίζει την ενεργοποίηση του συμπληρώματος με το κλασικό μονοπάτι.
Είναι κληρονομημένο από αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Η ανεπάρκεια του αναστολέα C1 αναπτύσσεται όταν το συμπλήρωμα καταναλώνεται σε νεοπλασματικές διεργασίες ή όταν παράγονται αυτοαντισώματα στον αναστολέα C1 σε μονοκλωνικές γαμμαπάθειες (επίκτητη αποτυχία). Οι επιθέσεις προκαλούνται από τραύμα, ιογενή λοίμωξη, που επιδεινώνεται από συναισθηματικό στρες.
Τα συμπτώματα και τα σημάδια είναι τα ίδια όπως και με το αγγειοοίδημα, εκτός από το ότι το οίδημα εξελίσσεται μέχρι να καταναλωθούν τα συστατικά του συμπληρώματος. συχνά επηρεάζει τη γαστρεντερική οδό, υπάρχει ναυτία, έμετος, κολικός, σημεία εντερικής απόφραξης.
Η διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση ενός χαμηλού επιπέδου C2 και C4 (υποστρώματα του αναστολέα C1), ενός κανονικού επιπέδου C1q (θραύσμα C1) και μιας μειωμένης λειτουργίας του αναστολέα C1. Με τη νόσο τύπου 1, το επίπεδο του αναστολέα C1 είναι χαμηλό. στον τύπο 2 - κανονική ή αυξημένη. Στην περίπτωση της επίκτητης ανεπάρκειας αναστολέα C1, το επίπεδο C1 είναι χαμηλό.
Η θεραπεία είναι διαλυτό ανδρογόνα (π.χ., στανοζολόλη 2 mg ανά os, τρεις φορές την ημέρα, ή 200 mg της δαναζόλης ανά os, τρεις φορές την ημέρα) για διέγερση ηπατική σύνθεση του αναστολέα C1. Ορισμένοι ειδικοί συνιστούν τον ορισμό του φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος αμέσως πριν από την οδοντιατρική ή άλλες ιατρικές διαδικασίες για την αποτροπή επιθέσεων, αλλά αυτή η προσέγγιση δεν χρησιμοποιείται στην καθημερινή πράξη και στη θεωρία μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις λόγω της παραλαβής των υποστρωμάτων για πρήξιμο. Ως θεραπεία έκτακτης ανάγκης, αναπτύσσεται ένας καθαρισμένος αναστολέας C1 και ένας ανασυνδυασμένος αναστολέας C1.
[