Αδένωμα επινεφριδίων

Τα επινεφρίδια αδενώματος είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται στους επινεφριδιακά αδένες, ζευγαρωμένα όργανα που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά.

Τα επινεφρίδια, που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά, παράγουν ορμόνες. Αποτελούνται τόσο από μυελικό όσο και από φλοιώδη ιστό. Ο μυελικός ιστός των επινεφριδίων, ο οποίος αποτελεί περίπου το 15% της επινεφριδιακής μάζας, ανταποκρίνεται στην κυκλοφορούμενη ντοπαμίνη κατά τη διάρκεια αγχωτικών καταστάσεων, παράγοντας και απελευθερώνοντας κατεχολαμίνες ως μέρος της συμπαθητικής απόκρισης στο στρες. [1] Ο επινεφριδικός φλοιός μπορεί να χωριστεί σε ξεχωριστές περιοχές γνωστές ως μυελική ζώνη, ζώνη δέσμης και δικτυωτή ζώνη. Κάθε ζώνη είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορισμένων ορμονών, δηλαδή των ορυκοκορτικοειδών, των γλυκοκορτικοειδών και των ανδρογόνων αντίστοιχα.

Τα αδενώματα που παράγουν ανδρογόνα είναι εξαιρετικά σπάνια και συνδυάζονται συχνότερα με το αδρενοκορτικιστικό καρκίνωμα. [2], [3] Η υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σύμφωνα με την ποσότητα της παραγόμενης ορμόνης και τα συναφή συμπτώματα. Τα αδενώματα που παράγουν κορτιζόλη που σχετίζονται με συστηματικά συμπτώματα θεωρούνται τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing. Από την άλλη πλευρά, τα αδενώματα που παράγουν κορτιζόλη σε μικρότερες ποσότητες, χωρίς εμφανή σημάδια υπερκορτιζολισμού, ονομάζονται ήπια αυτόνομα όγκους έκκρισης κορτιζόλης (MACs).

Ακολουθούν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες, τα συμπτώματα, τη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωση χωριστά:

Αιτιολογικό:

• Οι αιτίες των επινεφριδίων αδενωμάτων μπορούν να ποικίλουν, αλλά οι ακριβείς αιτίες παραμένουν συχνά άγνωστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να σχετίζονται με γενετικές μεταλλάξεις ή κληρονομικούς παράγοντες.
• Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις ένα επινεφριδικό αδενώμα μπορεί να είναι λειτουργικό, που σημαίνει ότι παράγει υπερβολικές ορμόνες, οδηγώντας στην ανάπτυξη σχετικών συμπτωμάτων και ασθενειών.

Συμπτώματα:

• Τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να εξαρτώνται από τον τύπο των ορμονών που παράγει και την υπερβολική ποσότητα ορμονών. Για παράδειγμα, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση), υπερβολικό βάρος, μυϊκή αδυναμία, μειωμένη οστική μάζα (οστεοπόρωση), εμμηνορροϊκές ανωμαλίες στις γυναίκες, αυξημένα μαλλιά προσώπου και σώματος (hirsutism) και άλλες.

Διάγνωση:

• Η διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους όπως σαρώσεις υπολογιστικής τομογραφίας (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό των επιπέδων ορμονών.
• Η ακριβής διάγνωση καθορίζει τον τύπο του όγκου και τη λειτουργική του δραστηριότητα.

Θεραπεία:

• Η θεραπεία για τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική απομάκρυνση του όγκου (αδενομευεκτομή), ειδικά εάν ο όγκος είναι μεγάλος, λειτουργικός ή προκαλώντας σοβαρά συμπτώματα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας λαπαροσκοπικές τεχνικές, οι οποίες συνήθως επιτρέπουν μια μικρότερη περίοδο αποκατάστασης.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν ο όγκος είναι μη λειτουργικός και δεν αποτελεί σοβαρή απειλή, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει απλώς να τον παρακολουθεί.

Προφητεία:

• Η πρόγνωση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του μεγέθους και του τύπου του όγκου, της παρουσίας συμπτωμάτων, της επιτυχίας της χειρουργικής επέμβασης και άλλων παραγόντων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εάν ένα αδενώμα των επινεφριδίων ανιχνεύεται νωρίς και αφαιρεθεί με επιτυχία, η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή.
• Ωστόσο, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την κατάστασή σας μετά τη θεραπεία και να κάνετε check in με το γιατρό σας τακτικά για να αναζητήσετε υποτροπές ή άλλα προβλήματα.

Επιδημιολογία

Η αυξανόμενη χρήση της υπολογιστικής τομογραφίας (CT) οδήγησε σε αύξηση της αναφερόμενης συχνότητας εμφάνισης αδενώματος των επινεφριδίων. Ο αναφερόμενος επιπολασμός των επινεφριδίων παρεπόμενο ποικίλλει ανάλογα με τα χρησιμοποιούμενα κριτήρια. Με βάση τις ανιχνεύσεις CT, οι μελέτες έχουν αναφέρει τον επιπολασμό των επινεφριδίων που κυμαίνονται από 0,35% έως 1,9%. Ωστόσο, μια σειρά από αυτοψίες έδειξε ελαφρώς υψηλότερο επιπολασμό 2,3%. [4]

Τα αδενώματα των επινεφριδίων αντιπροσωπεύουν περίπου 54% έως 75% των επινεφριδιακών παρεπόμενων. Παρόλο που οι περισσότερες μελέτες δείχνουν υψηλότερο επιπολασμό επινεφριδίων αδενώματος στα θηλυκά από ό, τι στα αρσενικά, [6], [7] Υπάρχουν μερικές αρσενικές κυρίαρχες περιπτώσεις, ειδικά σε μια μεγάλη κορεατική μελέτη. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 57 ετών, με αναφερόμενες περιπτώσεις που καλύπτουν ευρεία ηλικία από 16 έως 83 έτη.

Περίπου το 15% των περιπτώσεων των επινεφριδίων έχουν υπερέκκριση των ορμονών. Ο αναφερόμενος επιπολασμός του υπερκορτητισμού κυμαίνεται από 1% έως 29%, υπεραλντοστερονισμός από 1,5% έως 3,3% και φαιοχρωμοκύτωμα από 1,5% έως 11%. [9]

Αιτίες αδενώματα επινεφριδίων

Οι αιτίες του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να ποικίλουν και μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Γενετική προδιάθεση: Ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις σχετίζονται τόσο με ορμονικά ενεργές όσο και ορμονικά ανενεργά αδενώματα των επινεφριδίων. Ωστόσο, οι ακριβείς μηχανισμοί που αποτελούν τη βάση της παθογένεσής τους παραμένουν ασαφείς. [10] Ορισμένες περιπτώσεις επινεφριδίων αδενώματος μπορεί να σχετίζονται με την παρουσία κληρονομικών γενετικών μεταλλάξεων ή οικογενειακού ιστορικού της νόσου. Για παράδειγμα, τα κληρονομικά σύνδρομα επινεφριδιακής υπερπλασίας όπως το σύνδρομο Mendelson μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης αδενώματος. [11]

Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CTNNB1, το οποίο παρέχει οδηγίες για την παραγωγή β-κατενίνης (οδός Wnt/βήτα-κατενίνης), συνδέονται με την ανάπτυξη μεγαλύτερων, μη εκκριτικών αδενώνων του επινεφριδιακού φλοιού. [12]

Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τα μακρογενή επινεφριδιακά οζίδια που παράγουν κορτιζόλη περιλαμβάνουν Prkaca (που σχετίζεται με αδενώμα που παράγει κορτιζόλιο), [13], [14] gnas1 (που σχετίζεται με το σύνδρομο McCune-Albright), (ARMC5 (που σχετίζεται με την πρωτογενή διμερογενή υπερπλασία της μακροχρόντος μακροδιαστολικής επινεφριδίου). [16] Η μικροπελαϊκή επινεφριδιακή υπερπλασία που παράγει κορτιζόλη προκύπτει από PRKAR1A (που σχετίζεται με πρωτογενή οζώδη ασθένεια χρωστικής λόγω της αλλοιωμένης νόσου Carney), του PDE11a (που σχετίζεται με απομονωμένη μικροπελαδιακή αδρετική νόσος). [17]

Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τα επινεφριδιακά αδενώματα που παράγουν αλδοστερόνη περιλαμβάνουν KCNJ5, τα οποία αντιπροσωπεύουν περίπου το 40% των περιπτώσεων αυτών. Επιπλέον, οι μεταλλάξεις σε ATP1A1, ATP2B3, CACNA1D και CTNNB1 συνδέονται επίσης με αυτή την ασθένεια.[19]

1. Τυχαίες μεταλλάξεις: Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορούν να αναπτυχθούν λόγω τυχαίων μεταλλάξεων στα κύτταρα των επινεφριδίων.
2. Αυξημένη έκκριση ορμονών: Η αυξημένη παραγωγή ορισμένων ορμονών από τους επινεφριδιακά αδένες μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη ενός αδενώματος. Για παράδειγμα, οι επινεφρίδια παράγουν ορμόνες όπως η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη και η αδρεναλίνη και η αυξημένη απελευθέρωση αυτών των ορμονών μπορεί να θέσει το στάδιο για την ανάπτυξη όγκων.
3. Η ανεξέλεγκτη χρήση των ορμονικών φαρμάκων: η παρατεταμένη και ανεξέλεγκτη χρήση ορισμένων ορμονικών φαρμάκων, όπως τα γλυκοκορτικοστεροειδή, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αδενώματος των επινεφριδίων.
4. Ιδιοπαθητικό αδενώμα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της ανάπτυξης αδενώματος παραμένει άγνωστη και αναφέρεται ως "ιδιοπαθή".

Συμπτώματα αδενώματα επινεφριδίων

Τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων μπορούν να ποικίλουν ανάλογα με το μέγεθος, τη λειτουργική δραστηριότητα και άλλους παράγοντες. Εδώ είναι μερικά από τα πιθανά συμπτώματα:

1. Υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση): Λόγω της υπερβολικής απελευθέρωσης ορμονών όπως η αλδοστερόνη ή οι κατεχολαμίνες, η επινεφριδιακή αδένα μπορεί να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση.
2. Κέρδη βάρους: Μερικοί όγκοι μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική συσσώρευση υγρών και αύξηση βάρους.
3. Υπερχρωματισμός του δέρματος: Λόγω της υπερβολικής παραγωγής ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) από τους επινεφριδιακά αδένες, μπορεί να αναπτυχθεί χρωματισμός του δέρματος, ειδικά σε βλεννώδεις μεμβράνες και επένδυση περιοχών του σώματος.
4. Γλυκόζη και μεταβολικές διαταραχές: Η υπερβολική παραγωγή ορμονών από τους επινεφριδιακά αδένες μπορεί να επηρεάσει τον μεταβολισμό και να προκαλέσει ανθεκτικότητα στη γλυκόζη και την ινσουλίνη.
5. Ορμονικές διαταραχές: Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν επίπεδα ορμονών όπως η κορτιζόλη (κορτικοστεροειδή), τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομο Icenko-Cushing ή ανδρογόνα (αρσενικές σεξουαλικές ορμόνες), τα οποία μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα που σχετίζονται με υπερεδανογόνο στις γυναίκες.
6. Κοιλιακός πόνος ή πόνος στην πλάτη: Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αδενώμα των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει δυσφορία ή πόνο στην κοιλιακή ή πίσω περιοχή.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το σύνδρομο Cushing που προκύπτει από επινεφριδικό αδενώμα που παράγει κορτιζόλη σχετίζεται με ένα ευρύ φάσμα επιπλοκών, μεταξύ των οποίων οι μεταβολικές και καρδιαγγειακές διαταραχές είναι ιδιαίτερα αξιοσημείωτες. Οι παρενέργειες αποδίδονται κατά κύριο λόγο σε μηχανισμό αυξημένης αντοχής στην ινσουλίνη που προκαλείται από τον υπερκαταρισμό, οδηγώντας σε επακόλουθη αύξηση της κοιλιακής παχυσαρκίας. [21] Κατά τα τελευταία χρόνια, αυτές οι επιπλοκές έχουν επίσης αναφερθεί στα αδενώματα των επινεφριδίων με MACs. [22], Επιπλέον, η υπερπαραγωγή της κορτιζόλης καταστέλλει τον άξονα της υποθαλάμου-υπόφυσης και διεγείρει τη σωματοστατίνη, η οποία μειώνει τα επίπεδα ορμόνης Τ3/Τ4. Ο ίδιος μηχανισμός δράσης είναι επίσης υπεύθυνος για τη μειωμένη παραγωγή αυξητικών ορμονών σε αυτούς τους ασθενείς. [25]

Η πιο συνηθισμένη επιπλοκή που σχετίζεται με τα αδενώματα που παράγουν αλδοστερόνη είναι η ανεξέλεγκτη αρτηριακή υπέρταση. Χωρίς τη σωστή διάγνωση και τη θεραπεία, ο πρωτογενής υπεραστενισμός μπορεί να οδηγήσει σε κατακράτηση νατρίου και νερού στο επίπεδο των νεφρονίων, με αποτέλεσμα επιπλοκές όπως υπερφόρτωση υγρών, καρδιακή ανεπάρκεια, κολπική μαρμαρυγή και έμφραγμα του μυοκαρδίου. [26]

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα μη λειτουργικά αδενώματα των επινεφριδίων μπορούν να οδηγήσουν σε μαζικές επιδράσεις. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι περισσότερες βλάβες είναι αρκετά μεγάλες ώστε να προκαλούν μαζικές επιδράσεις είναι συνήθως κακοήθεις.

Διαγνωστικά αδενώματα επινεφριδίων

Η διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους και δοκιμές που βοηθούν στην ανίχνευση της παρουσίας όγκου, καθορίζοντας το μέγεθος, τη φύση και τη θέση του. Εδώ είναι μερικές από τις κύριες μεθόδους για τη διάγνωση των επινεφριδίων αδενώματος:

1. Η κλινική εξέταση και η λήψη ιστορικού: Ο γιατρός εκτελεί γενική εξέταση του ασθενούς και θέτει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματα που μπορεί να σχετίζονται με το αδενώμα των επινεφριδίων, όπως η υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), η υπερχρωματοποίηση (αυξημένη χρωματισμός του δέρματος), τα υπερβολικά μαλλιά και άλλα.
2. Εξετάσεις αίματος:
   • Προσδιορισμός των επιπέδων των επινεφριδιακών ορμονών όπως η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη και η αφυδροεπιανδροστερόνη (DHEA).
   • Προσδιορισμός των επιπέδων της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) στο αίμα.
3. Ανοσοδιαγνωστική διάγνωση: Μέτρηση των επιπέδων των ούρων ή/και του αίματος της 17-υδροξυπρογεστερόνης, τα οποία μπορεί να αυξάνονται σε ορισμένες μορφές αδενώνων επινεφριδίων.
4. Εκπαιδευτικές μέθοδοι:
   • Υπολογιστική τομογραφία (CT) και/ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) της κοιλιάς και των επινεφριδίων για απεικόνιση όγκου και χαρακτηρισμό όγκου.
   • Υπερηχογράφημα της κοιλιάς και των επινεφριδίων.
5. Βιοψία: Μερικές φορές απαιτείται βιοψία αδενώματος επινεφριδίων για τον προσδιορισμό της φύσης του (π.χ. κακοήθης ή καλοήθεις). Η βιοψία μπορεί να γίνει με παρακέντηση μέσω του δέρματος ή με λαπαροσκόπηση.
6. Λειτουργικές δοκιμές: Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να πραγματοποιηθούν ειδικές δοκιμές, όπως δοκιμές έκκρισης ορμονών επινεφριδίων, για να προσδιοριστεί πώς ο όγκος επηρεάζει τα επίπεδα ορμονών στο σώμα.

Η αξιολόγηση των επινεφριδίων όγκων επικεντρώνεται κυρίως σε δύο βασικούς στόχους: ο πρώτος στόχος είναι να γίνει διάκριση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων μαζών, ενώ ο δεύτερος στόχος είναι να προσδιοριστεί εάν οι όγκοι είναι ορμονικά ενεργοί ή μη λειτουργικοί. [27]

Μόλις ανιχνευθεί μια μάζα των επινεφριδίων, η απεικόνιση CT ή μαγνητικού συντονισμού (MRI) είναι η προτιμώμενη μέθοδος απεικόνισης για την αξιολόγηση των αδενώνων των επινεφριδίων. [28] Ένας όγκος των επινεφριδίων μεγαλύτερο από 4,0 cm έχει υψηλή ευαισθησία για καρκίνωμα των επινεφριδίων. Επιπλέον, οι επινεφριδικές βλάβες που δείχνουν λιγότερες από 10 μονάδες Hounsfield (HU) σε μη συνεκριτική CT υποδηλώνουν έντονα ένα καλοήθη αδενώμα. [30] Ορισμένες καλοήθεις αδενοτομές μπορεί να έχουν τιμές πάνω από 10 hu. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η καθυστερημένη CT ενισχυμένη με αντίθεση μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση των καλοήθεις από κακοήθεις βλάβες. [31], [32]

Η απόλυτη έκπλυση αντίθεσης άνω του 60% και η σχετική έκπλυση άνω του 40% σε καθυστερημένες εικόνες CT έχουν αναφερθεί ότι είναι ιδιαίτερα ευαίσθητες και ειδικές για τη διάγνωση ασθενών με αδενώματα σε σύγκριση με ασθενείς με καρκινώματα, φαιοχρωμοκύτταρα ή μεταστάσεις. [33], Ωστόσο, μια πρόσφατη μελέτη έδειξε ότι η έκπλυση της αντίθεσης έχει χαμηλότερη ευαισθησία και εξειδίκευση για την ακριβή αναγνώριση των καλοήθεις αδενοτομή. [35] Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση των επινεφριδίων νεοπλασμάτων ως εναλλακτική λύση για την CT. Η μαγνητική τομογραφία με απεικόνιση χημικής μετατόπισης έχει επιδείξει υψηλή ευαισθησία και εξειδίκευση στη διάγνωση των επινεφριδίων αδενωμάτων.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων περιλαμβάνει τον εντοπισμό και τη διάκριση αυτής της κατάστασης από άλλες πιθανές ασθένειες ή καταστάσεις που μπορεί να μιμούνται τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων. Είναι σημαντικό να θεωρηθεί ότι τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να είναι λειτουργικά (παράγοντας υπερβολικές ορμόνες) και μη λειτουργικά (χωρίς να παράγουν υπερβολικές ορμόνες), που επηρεάζει επίσης τη διαδικασία διαφορικής διάγνωσης. Εδώ είναι μερικές από τις πιθανές διαγνώσεις και δοκιμές που μπορούν να συμπεριληφθούν στη διαφορική διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων:

1. Γλυκοκορτικοστεροειδή: Τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης μπορεί να σχετίζονται με σύνδρομο αδενώματος επινεφριδίων ή icenko-cushing. Σύγκριση με άλλες αιτίες αυξημένης κορτιζόλης όπως το σύνδρομο Addison (βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού), ενδογενή κατάθλιψη, φάρμακα στεροειδών κλπ. Μπορεί να γίνει για διαφορική διάγνωση.
2. Αλδοστερόνη: Η αυξημένη αλδοστερόνη μπορεί να συσχετιστεί με επινεφριδιακά αδενώματα ή πρωτογενή υπεραλντοστερονισμό (σύνδρομο Conn). Τα επίπεδα αίματος και αλδοστερόνης και εξειδικευμένες δοκιμές μπορούν να πραγματοποιηθούν για διαφορική διάγνωση.
3. Η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη: το φαιοχρωμοκύτωμα, ένας όγκος των επινεφριδίων που παράγει υπερβολικές ποσότητες αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης, μπορεί να μιμείται ένα αδένωμα. Τα προφίλ μεθανεφρίνης και κατεχολαμίνης σε ούρα ή αίμα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για διαφορική διάγνωση.
4. Νευροενδοκρινικοί όγκοι: Μερικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι μπορεί να εντοπιστούν σε κοντινούς ιστούς και να μιμούνται τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων. Μελέτες όπως η υπολογιστική τομογραφία (CT) ή η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση και τον εντοπισμό των όγκων.
5. Metastasis: Σε σπάνιες περιπτώσεις, το αδενώμα των επινεφριδίων μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της μεταστάσεως του καρκίνου από άλλα όργανα. Οι έρευνες, όπως η βιοψία ή η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-CT), μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της προέλευσης του όγκου.

Θεραπεία αδενώματα επινεφριδίων

Η θεραπεία για τα επινεφριδιακά αδενώματα εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του μεγέθους του όγκου, των χαρακτηριστικών του όγκου και της λειτουργικής δραστηριότητας. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για να καθορίσετε το καλύτερο πρόγραμμα θεραπείας για τη συγκεκριμένη περίπτωση σας. Ωστόσο, οι κοινές θεραπείες αδενώματος επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα βήματα:

1. Διάγνωση: Είναι σημαντικό να διαγνώσουμε με ακρίβεια το αδενώμα των επινεφριδίων. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει εξέταση με υπολογιστική τομογραφία (CT) ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ορμονών όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη.
2. Παρακολούθηση: Εάν ένα αδενώμα των επινεφριδίων δεν παράγει υπερβολικές ορμόνες ή προκαλεί συμπτώματα, μπορεί να απαιτεί μόνο τακτική παρακολούθηση με τον γιατρό σας για να παρακολουθεί την ανάπτυξη και τη δραστηριότητά του.
3. Χειρουργική απομάκρυνση (αδρενακτομή): Εάν ένα αδενώμα των επινεφριδίων παράγει ενεργά υπερβολικές ορμόνες ή έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός αφαιρεί ένα ή και τα δύο επινεφρίδια. Αυτό μπορεί να είναι ανοικτή χειρουργική επέμβαση ή λαπαροσκοπική χειρουργική, ανάλογα με την πολυπλοκότητα της υπόθεσης.

Η μονομερής αδρενακτομή είναι η θεραπεία επιλογής για αδενώματα μεγαλύτερα από 4 cm που υποψιάζονται ότι είναι κακοήθη ή οποιαδήποτε ορμονικά ενεργά αδενώματα που έχουν βιοχημικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου Cushing ή του πρωτογενούς υπεραλολοστερόνη. Αν και η αδρενακτομή δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι ανώτερη από την ιατρική θεραπεία σε περιπτώσεις MACS, οι οδηγοί εμπειρογνωμόνων των επινεφριδίων έχουν υποδείξει ότι η αδρενακτομή θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για νεότερους ασθενείς με MAC που έχουν επιδεινώσει τον σακχαρώδη διαβήτη, την υπέρταση ή την οστεοπόρωση. Οι συζητήσεις και η κοινή λήψη αποφάσεων μεταξύ των ασθενών και των παρόχων υγειονομικής περίθαλψης είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό της καταλληλότερης μεθόδου θεραπείας.

Η ιατρική θεραπεία των αδενωμάτων που εκκρίνουν ορμονές συνήθως προορίζεται για ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση λόγω προχωρημένης ηλικίας, σοβαρών συννοσηρότητας ή ασθενών που αρνούνται τη χειρουργική διόρθωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο πρωταρχικός στόχος είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και των υποδοχέων ορμονών. Ο Mifepristone, ανταγωνιστής υποδοχέα γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για υπερβολική έκκριση κορτιζόλης. Η κετοκοναζόλη μπορεί επίσης να είναι μια πιθανή επιλογή λόγω των άμεσων αποτελεσμάτων της στους επινεφριδιακά αδένες. [37] Οι ασθενείς με υπεραλδοστερόνη πρέπει να αντιμετωπίζονται με ανταγωνιστές υποδοχέα ορυκορτικοειδών όπως η σπιρονολακτόνη ή η εφερενόνη.

Τα ορμονικά ανενεργά αδενώματα αρχικά αντιμετωπίζονται με επαναλαμβανόμενη απεικόνιση μετά από 3-6 μήνες, ακολουθούμενη από ετήσια απεικόνιση για 1-2 χρόνια. Επιπλέον, οι επαναλαμβανόμενες ορμονικές αξιολογήσεις θα πρέπει να εκτελούνται ετησίως για 5 χρόνια. Εάν η μάζα υπερβαίνει το 1 cm ή γίνεται ορμονικά ενεργή, συνιστάται η αδρενακτομή. [38]

1. Θεραπεία φαρμάκου: Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή ή πριν από τη χειρουργική επέμβαση, τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση των επιπέδων ορμονών ή τη μείωση του μεγέθους του όγκου.
2. Τακτική παρακολούθηση: Μετά την επιτυχή θεραπεία, είναι σημαντικό να συνεχιστεί η τακτική ιατρική παρακολούθηση για την παρακολούθηση των επιπέδων των ορμονών και την παρακολούθηση πιθανών υποτροπών.
3. Διατροφή και τρόπος ζωής: Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αλλαγές διατροφής και τρόπου ζωής μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη διατήρηση της υγείας των επινεφριδίων.

Μετεγχειρητική και αποκατάσταση

Η απόφαση για χειρουργική διόρθωση γίνεται μετά από εκτεταμένη συζήτηση μεταξύ του ασθενούς και του θεράποντος ιατρού, λαμβάνοντας υπόψη τις πιθανές επιπλοκές της νόσου και τους κινδύνους που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση. Σε περιπτώσεις όπου μια διεξοδική εξέταση επιβεβαιώνει ότι το αδενώμα δεν παράγει ορμόνες, δεν απαιτείται χειρουργική διόρθωση. Ωστόσο, σε μονομερή αδενώματα με ορμονική δραστηριότητα, η αδρενακτομή θεωρείται το χρυσό πρότυπο θεραπείας. [39], [40]

Λόγω της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης στο σύνδρομο Cushing και MACs, οι ασθενείς παρουσιάζουν χρόνια καταστολή του άξονα υπόφυσης-υπόφυσης-επινεφριδίων (HPA). Μετά την αδρενακτομή, οι ασθενείς θα απαιτήσουν την προσθήκη εξωγενών γλυκοκορτικοειδών κατά την ανάκτηση του άξονα HPA, οι οποίες μπορεί να διαρκέσουν αρκετούς μήνες. Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές για την ενδοκρινική κοινωνία, συνιστάται να ξεκινήσει η υδροκορτιζόνη την πρώτη ημέρα μετά τη χειρουργική επέμβαση, ξεκινώντας από μια δόση 10-12 mg/m 2 την ημέρα, χωρισμένη σε 2-3 δόσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας. Παρόλο που η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών δύο φορές την ημέρα είναι η τυπική προσέγγιση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδούς 3 φορές η ημέρα μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της υπερκορτιζολιμίας το πρωί και στην υποκορτικοιμία το βράδυ. Σε περιπτώσεις όπου οι ασθενείς δεν μπορούν να ανεχθούν πολλαπλές ημερήσιες δόσεις, η χρήση πρεδνιζολόνης σε ημερήσια δόση 3 έως 5 mg είναι μια εναλλακτική επιλογή. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι ακόμη και μετά από θεραπεία μετεγχειρητικής γλυκοκορτικοειδούς, πολλοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ακόμα συμπτώματα ανεπάρκειας επινεφριδίων.

Πρόβλεψη

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για ασθενείς με αδενώματα των επινεφριδίων είναι συνήθως ευνοϊκή. Τα μη λειτουργικά αδενώματα των επινεφριδίων συχνά δεν απαιτούν θεραπεία. Τα επινεφριδιακά αδενώματα των επινεφριδίων χωρίς υπερβολική παραγωγή ορμονών έχουν κίνδυνο να γίνει ορμονικά ενεργά, εκτιμώνται σε 17%, 29%και 47%εντός 1, 2 ή 5 ετών αντίστοιχα. Ωστόσο, ο μετασχηματισμός του αδενώματος των επινεφριδίων στο αδρενοκορτικό καρκίνωμα είναι εξαιρετικά σπάνιος.

Κατάλογος έγκυρων βιβλίων και μελετών που σχετίζονται με τη μελέτη του αδενώματος των επινεφριδίων

Βιβλία:

1. "Ο επινεφριδικός φλοιός" (1991) - από το Shlomo Melmed.
2. "Σύνδρομο Cushing" (2010) - από την Lynnette Nieman.
3. "Επινεφριδιακά διαταραχές" (2001) - από τους Bruno Allolio και Wiebke Arlt.
4. "Όγκοι επινεφριδίων" (2008) - από τους Henning Dralle και Orlo H. Clark.

Έρευνα και άρθρα:

1. "Αδενοκλυπικό καρκίνωμα: Πρόσφατες εξελίξεις στη βασική και κλινική έρευνα" (2018) - από τους Wengen Chen et al. Το άρθρο δημοσιεύθηκε στα σύνορα στην ενδοκρινολογία.
2. "Κλινική και μοριακή γενετική του αδρενοκορτητικού καρκίνου" (2020) - από τους Tobias else et al. Το άρθρο δημοσιεύθηκε στο περιοδικό Molecular and Cellular Endocrinology.
3. "Σύνδρομο Cushing: Παθοφυσιολογία, Διάγνωση και Θεραπεία" (2015) - Από τον Andre Lacroix. Το άρθρο δημοσιεύθηκε στα σεμινάρια περιοδικών στην πυρηνική ιατρική.

Λογοτεχνία

Dedov, Ι. Ι. Ενδοκρινολογία: Εθνικός Οδηγός / Έδ. Από τον Ι. Ι. Dedov, G. Α. Melnichenko. Ι. Dedov, G. Α. Melnichenko. - 2η έκδοση. Μόσχα: Geotar-Media, 2021.