Αδένωμα επινεφριδίων

Το αδένωμα των επινεφριδίων είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται στα επινεφρίδια, ζευγαρωμένα όργανα που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά.

Τα επινεφρίδια, που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά, παράγουν ορμόνες. Αποτελούνται τόσο από μυελικό όσο και από φλοιώδη ιστό. Ο μυελικός ιστός των επινεφριδίων, που αποτελεί περίπου το 15% της μάζας των επινεφριδίων, ανταποκρίνεται στην ντοπαμίνη που κυκλοφορεί κατά τη διάρκεια στρεσογόνων καταστάσεων παράγοντας και απελευθερώνοντας κατεχολαμίνες ως μέρος της συμπαθητικής απόκρισης στο στρες. [1]Ο φλοιός των επινεφριδίων μπορεί να χωριστεί σε διακριτές περιοχές γνωστές ως μυελική ζώνη, ζώνη δέσμης και δικτυωτή ζώνη. Κάθε ζώνη είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορισμένων ορμονών, δηλαδή ορυκτοκορτικοειδών, γλυκοκορτικοειδών και ανδρογόνων αντίστοιχα.

Τα ανδρογόνα αδενώματα είναι εξαιρετικά σπάνια και συνδυάζονται συχνότερα με καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων. [2], [3]Η υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ανάλογα με την ποσότητα της ορμόνης που παράγεται και τα σχετικά συμπτώματα. Τα αδενώματα που παράγουν κορτιζόλη που σχετίζονται με συστηματικά συμπτώματα θεωρούνται τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing. Από την άλλη, τα αδενώματα που παράγουν κορτιζόλη σε μικρότερες ποσότητες, χωρίς εμφανή σημάδια υπερκορτιζολισμού, ονομάζονται ήπιοι αυτόνομοι όγκοι έκκρισης κορτιζόλης (MACS).

Ακολουθούν περισσότερες πληροφορίες για τα αίτια, τα συμπτώματα, τη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωση ξεχωριστά:

Αιτιολογικό:

• Τα αίτια των αδενωμάτων των επινεφριδίων μπορεί να ποικίλλουν, αλλά τα ακριβή αίτια συχνά παραμένουν άγνωστα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να σχετίζονται με γενετικές μεταλλάξεις ή κληρονομικούς παράγοντες.
• Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να είναι λειτουργικό, που σημαίνει ότι παράγει περίσσεια ορμονών, οδηγώντας στην ανάπτυξη σχετικών συμπτωμάτων και ασθενειών.

Συμπτώματα:

• Τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να εξαρτώνται από τον τύπο των ορμονών που παράγει και την υπερβολική ποσότητα ορμονών. Για παράδειγμα, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση), υπερβολικό βάρος, μυϊκή αδυναμία, μειωμένη οστική μάζα (οστεοπόρωση), διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, αυξημένη τριχοφυΐα στο πρόσωπο και στο σώμα (υριτρισμός) και άλλα.

Διάγνωση:

• Η διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους, όπως αξονική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό των επιπέδων ορμονών.
• Η ακριβής διάγνωση καθορίζει τον τύπο του όγκου και τη λειτουργική του δραστηριότητα.

Θεραπεία:

• Η θεραπεία για τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου (αδενοεκτομή), ειδικά εάν ο όγκος είναι μεγάλος, λειτουργικός ή προκαλεί σοβαρά συμπτώματα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας λαπαροσκοπικές τεχνικές, οι οποίες συνήθως επιτρέπουν μια μικρότερη περίοδο ανάρρωσης.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν ο όγκος είναι μη λειτουργικός και δεν αποτελεί σοβαρή απειλή, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει απλώς να τον παρακολουθήσει.

Προφητεία:

• Η πρόγνωση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως το μέγεθος και τον τύπο του όγκου, την παρουσία συμπτωμάτων, την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης και άλλους παράγοντες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εάν ένα αδένωμα των επινεφριδίων εντοπιστεί έγκαιρα και αφαιρεθεί επιτυχώς, η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή.
• Ωστόσο, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την κατάστασή σας μετά τη θεραπεία και να ελέγχετε τακτικά με το γιατρό σας για να αναζητάτε υποτροπές ή άλλα προβλήματα.

Επιδημιολογία

Η αυξανόμενη χρήση της αξονικής τομογραφίας (CT) έχει οδηγήσει σε αύξηση της αναφερόμενης συχνότητας αδενώματος των επινεφριδίων. Ο αναφερόμενος επιπολασμός του επινεφριδιακού περιστατικού ποικίλλει ανάλογα με τα κριτήρια που χρησιμοποιούνται. Με βάση τις αξονικές τομογραφίες, οι μελέτες έχουν αναφέρει ότι ο επιπολασμός των περιστατικών επινεφριδίων κυμαίνεται από 0,35% έως 1,9%. Ωστόσο, μια σειρά αυτοψιών έδειξε ελαφρώς υψηλότερο επιπολασμό 2,3%.[4]

Τα αδενώματα των επινεφριδίων αντιπροσωπεύουν περίπου το 54% έως 75% των περιστατικών επινεφριδίων. [5]Αν και οι περισσότερες μελέτες υποδεικνύουν υψηλότερο επιπολασμό αδενώματος των επινεφριδίων στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες, [6]υπάρχουν [7]μερικές κυρίαρχες περιπτώσεις ανδρών, ειδικά σε μια μεγάλη κορεατική μελέτη. [8]Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 57 έτη, με τα αναφερόμενα περιστατικά να καλύπτουν ένα ευρύ φάσμα ηλικιών από 16 έως 83 έτη.

Περίπου το 15% των περιπτώσεων περιστατικών επινεφριδίων έχουν υπερέκκριση ορμονών. Ο αναφερόμενος επιπολασμός του υπερκορτισισμού κυμαίνεται από 1% έως 29%, του υπεραλδοστερονισμού από 1,5% έως 3,3% και του φαιοχρωμοκυτώματος από 1,5% έως 11%.[9]

Αιτίες αδενώματα επινεφριδίων

Οι αιτίες του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να ποικίλλουν και μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Γενετική προδιάθεση: Ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις σχετίζονται τόσο με ορμονικά ενεργά όσο και με ορμονικά ανενεργά αδενώματα των επινεφριδίων. Ωστόσο, οι ακριβείς μηχανισμοί στους οποίους βασίζεται η παθογένειά τους παραμένουν ασαφείς. [10]Ορισμένες περιπτώσεις αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να σχετίζονται με την παρουσία κληρονομικών γενετικών μεταλλάξεων ή με οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Για παράδειγμα, τα σύνδρομα κληρονομικής υπερπλασίας των επινεφριδίων όπως το σύνδρομο Mendelson μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αδενώματος.[11]

Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CTNNB1, το οποίο παρέχει οδηγίες για την παραγωγή βήτα-κατενίνης (οδός Wnt/beta-catenin), σχετίζονται με την ανάπτυξη μεγαλύτερων, μη εκκριτικών αδενωμάτων του φλοιού των επινεφριδίων.[12]

Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τα μακροοζίδια επινεφρίδια που παράγουν κορτιζόλη περιλαμβάνουν το PRKACA (που σχετίζεται με το αδένωμα που παράγει κορτιζόλη), [13]το [14]GNAS1 (που σχετίζεται με το σύνδρομο McCune-Albright), [15]το MENIN (που σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1)., ARMC5 (που σχετίζεται με πρωτοπαθή αμφοτερόπλευρη μακροοζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων), APC (που σχετίζεται με πρωτοπαθή αμφοτερόπλευρη μακροοζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων) και FH (που σχετίζεται με πρωτοπαθή αμφοτερόπλευρη μακροοζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων). [16]Η μικροοζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων που παράγει κορτιζόλη προκύπτει από το PRKAR1A (που σχετίζεται με την πρωτοπαθή οζώδη νόσο της χρωστικής των επινεφριδίων λόγω αλλοιωμένου συμπλέγματος Carney), το PDE11A (που σχετίζεται με μεμονωμένη μικροοζώδη επινεφριδιακή νόσο) και το PDE8B (επίσης σχετίζεται με μεμονωμένη μικροοζώδη επινεφριδιακή νόσο).[17]

Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τα αδενώματα των επινεφριδίων που παράγουν αλδοστερόνη περιλαμβάνουν το KCNJ5, το οποίο αντιπροσωπεύει περίπου το 40% των περιπτώσεων αυτών. [18]Επιπλέον, μεταλλάξεις στα ATP1A1, ATP2B3, CACNA1D και CTNNB1 σχετίζονται επίσης με αυτήν την ασθένεια.[19]

1. Τυχαίες μεταλλάξεις: Σε σπάνιες περιπτώσεις, αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να αναπτυχθούν λόγω τυχαίων μεταλλάξεων στα κύτταρα των επινεφριδίων.
2. Αυξημένη έκκριση ορμονών: Η αυξημένη παραγωγή ορισμένων ορμονών από τα επινεφρίδια μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη αδενώματος. Για παράδειγμα, τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες όπως η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη και η αδρεναλίνη και η αυξημένη απελευθέρωση αυτών των ορμονών μπορεί να δημιουργήσει το έδαφος για την ανάπτυξη όγκου.
3. Μη ελεγχόμενη χρήση ορμονικών φαρμάκων: Η παρατεταμένη και ανεξέλεγκτη χρήση ορισμένων ορμονικών φαρμάκων, όπως τα γλυκοκορτικοστεροειδή, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αδενώματος των επινεφριδίων.
4. Ιδιοπαθές αδένωμα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία ανάπτυξης αδενώματος παραμένει άγνωστη και αναφέρεται ως «ιδιοπαθές».

Συμπτώματα αδενώματα επινεφριδίων

Τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το μέγεθός του, τη λειτουργική του δραστηριότητα και άλλους παράγοντες. Εδώ είναι μερικά από τα πιθανά συμπτώματα:

1. Υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση): Λόγω της υπερβολικής απελευθέρωσης ορμονών όπως η αλδοστερόνη ή οι κατεχολαμίνες, το αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση.
2. Αύξηση βάρους: Ορισμένοι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική συσσώρευση υγρών και αύξηση βάρους.
3. Υπερμελάγχρωση του δέρματος: Λόγω της υπερβολικής παραγωγής ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) από τα επινεφρίδια, μπορεί να αναπτυχθεί μελάγχρωση του δέρματος, ειδικά στους βλεννογόνους και τις γραμμωμένες περιοχές του σώματος.
4. Γλυκόζη και μεταβολικές διαταραχές: Η υπερβολική παραγωγή ορμονών από τα επινεφρίδια μπορεί να επηρεάσει το μεταβολισμό και να προκαλέσει αντίσταση στη γλυκόζη και στην ινσουλίνη.
5. Ορμονικές διαταραχές: Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν επίπεδα ορμονών όπως κορτιζόλη (κορτικοστεροειδή), η οποία μπορεί να οδηγήσει στο σύνδρομο Icenko-Cushing ή ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες φύλου), που μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα που σχετίζονται με υπερανδρογονισμό στις γυναίκες.
6. Πόνος στην κοιλιά ή στην πλάτη: Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει δυσφορία ή πόνο στην περιοχή της κοιλιάς ή της πλάτης.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το σύνδρομο Cushing που προκύπτει από το αδένωμα των επινεφριδίων που παράγει κορτιζόλη σχετίζεται με ένα ευρύ φάσμα επιπλοκών, μεταξύ των οποίων είναι ιδιαίτερα αξιοσημείωτες οι μεταβολικές και καρδιαγγειακές διαταραχές. [20]Οι παρενέργειες αποδίδονται κυρίως σε μηχανισμό αυξημένης αντίστασης στην ινσουλίνη που προκαλείται από υπερκορτισισμό, που οδηγεί σε επακόλουθη αύξηση της κοιλιακής παχυσαρκίας. [21]Τα τελευταία χρόνια, αυτές οι επιπλοκές έχουν επίσης αναφερθεί σε αδενώματα επινεφριδίων με MACS. Επιπλέον, η υπερπαραγωγή κορτιζόλης καταστέλλει τον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-θυρεοειδούς και διεγείρει τη σωματοστατίνη, η οποία μειώνει τα επίπεδα της ορμόνης Τ3/Τ4 [22]. Ο ίδιος μηχανισμός δράσης είναι επίσης υπεύθυνος για τη μειωμένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης σε αυτούς τους ασθενείς.[23][24][25]

Η πιο συχνή επιπλοκή που σχετίζεται με τα αδενώματα που παράγουν αλδοστερόνη είναι η ανεξέλεγκτη αρτηριακή υπέρταση. Χωρίς σωστή διάγνωση και θεραπεία, ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός μπορεί να οδηγήσει σε κατακράτηση νατρίου και νερού σε επίπεδο νεφρώνων, με αποτέλεσμα επιπλοκές όπως υπερφόρτωση υγρών, καρδιακή ανεπάρκεια, κολπική μαρμαρυγή και έμφραγμα του μυοκαρδίου.[26]

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα αδενώματα των επινεφριδίων που δεν λειτουργούν μπορεί να οδηγήσουν σε μαζικές επιδράσεις. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι περισσότερες βλάβες αρκετά μεγάλες ώστε να προκαλούν μαζικές επιπτώσεις είναι συνήθως κακοήθεις.

Διαγνωστικά αδενώματα επινεφριδίων

Η διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους και εξετάσεις που βοηθούν στην ανίχνευση της παρουσίας όγκου, στον προσδιορισμό του μεγέθους, της φύσης και της θέσης του. Ακολουθούν μερικές από τις κύριες μεθόδους για τη διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων:

1. Κλινική εξέταση και λήψη ιστορικού: Ο γιατρός πραγματοποιεί μια γενική εξέταση του ασθενούς και θέτει ερωτήσεις σχετικά με συμπτώματα που μπορεί να σχετίζονται με το αδένωμα των επινεφριδίων, όπως υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), υπέρταση (αυξημένη μελάγχρωση δέρματος), υπερβολική τρίχα και άλλα.
2. ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ:
   • Προσδιορισμός των επιπέδων ορμόνης των επινεφριδίων όπως η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη και η δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA).
   • Προσδιορισμός των επιπέδων της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) στο αίμα.
3. Ανοσοδιάγνωση: Μέτρηση των επιπέδων 17-υδροξυπρογεστερόνης στα ούρα και/ή στο αίμα, τα οποία μπορεί να είναι αυξημένα σε ορισμένες μορφές αδενωμάτων των επινεφριδίων.
4. Εκπαιδευτικές Μέθοδοι:
   • Αξονική τομογραφία (CT) ή/και μαγνητική τομογραφία (MRI) κοιλίας και επινεφριδίων για απεικόνιση όγκου και χαρακτηρισμό όγκου.
   • Υπερηχογράφημα κοιλίας και επινεφριδίων.
5. Βιοψία: Μερικές φορές απαιτείται βιοψία ενός αδενώματος των επινεφριδίων για να προσδιοριστεί η φύση του (π.χ. κακοήθη ή καλοήθης). Η βιοψία μπορεί να γίνει με παρακέντηση μέσω του δέρματος ή με λαπαροσκόπηση.
6. Λειτουργικές εξετάσεις: Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικές εξετάσεις, όπως εξετάσεις έκκρισης ορμονών των επινεφριδίων, μπορεί να πραγματοποιηθούν για να προσδιοριστεί πώς ο όγκος επηρεάζει τα επίπεδα ορμονών στο σώμα.

Η αξιολόγηση των όγκων των επινεφριδίων επικεντρώνεται κυρίως σε δύο βασικούς στόχους: ο πρώτος στόχος είναι η διάκριση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων μαζών, ενώ ο δεύτερος στόχος είναι να προσδιοριστεί εάν οι όγκοι είναι ορμονικά ενεργοί ή μη λειτουργικοί.[27]

Μόλις ανιχνευθεί μάζα επινεφριδίων, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η προτιμώμενη μέθοδος απεικόνισης για την αξιολόγηση των αδενωμάτων των επινεφριδίων. [28]Ένας όγκος των επινεφριδίων μεγαλύτερος από 4,0 cm έχει υψηλή ευαισθησία στο καρκίνωμα των επινεφριδίων. [29]Επιπλέον, οι βλάβες των επινεφριδίων που δείχνουν λιγότερες από 10 μονάδες Hounsfield (HU) σε αξονική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό υποδηλώνουν έντονα ένα καλοήθη αδένωμα. [30]Ορισμένα καλοήθη αδενώματα μπορεί να έχουν τιμές πάνω από 10 HU. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η καθυστερημένη CT ενισχυμένη με σκιαγραφικό μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση των καλοήθων από τις κακοήθεις βλάβες. [31],[32]

Η απόλυτη έκπλυση σκιαγραφικού άνω του 60% και η σχετική έκπλυση άνω του 40% σε καθυστερημένες εικόνες CT έχουν αναφερθεί ότι είναι ιδιαίτερα ευαίσθητες και ειδικές για τη διάγνωση ασθενών με αδενώματα σε σύγκριση με ασθενείς με καρκινώματα, φαιοχρωμοκυτώματα ή μεταστάσεις. Ωστόσο [33], [34]μια πρόσφατη μελέτη έδειξε ότι η έκπλυση με σκιαγραφικό έχει χαμηλότερη ευαισθησία και ειδικότητα για την ακριβή αναγνώριση καλοήθων αδενωμάτων. [35]Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση των νεοπλασμάτων των επινεφριδίων ως εναλλακτική της αξονικής τομογραφίας. Η μαγνητική τομογραφία με απεικόνιση χημικής μετατόπισης έχει δείξει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα στη διάγνωση των αδενωμάτων των επινεφριδίων.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων περιλαμβάνει τον εντοπισμό και τη διάκριση αυτής της κατάστασης από άλλες πιθανές ασθένειες ή καταστάσεις που μπορεί να μιμούνται τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να είναι λειτουργικά (παράγοντας περίσσεια ορμονών) και μη λειτουργικά (δεν παράγουν περίσσεια ορμονών), γεγονός που επηρεάζει επίσης τη διαδικασία διαφορικής διάγνωσης. Ακολουθούν μερικές από τις πιθανές διαγνώσεις και εξετάσεις που μπορεί να συμπεριληφθούν στη διαφορική διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων:

1. Γλυκοκορτικοστεροειδή: Τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης μπορεί να σχετίζονται με αδένωμα των επινεφριδίων ή το σύνδρομο Icenko-Cushing. Σύγκριση με άλλες αιτίες αυξημένης κορτιζόλης όπως το σύνδρομο Addison (βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων), η ενδογενής κατάθλιψη, τα στεροειδή φάρμακα κ.λπ. μπορεί να γίνει για διαφορική διάγνωση.
2. Αλδοστερόνη: Η αυξημένη αλδοστερόνη μπορεί να σχετίζεται με αδένωμα των επινεφριδίων ή πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό (σύνδρομο Conn). Τα επίπεδα ρενίνης και αλδοστερόνης αίματος και εξειδικευμένες εξετάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν για διαφορική διάγνωση.
3. Αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη: Το φαιοχρωμοκύτωμα, ένας όγκος των επινεφριδίων που παράγει υπερβολικές ποσότητες αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης, μπορεί να μιμείται ένα αδένωμα. Τα προφίλ μεθανεφρίνης και κατεχολαμίνης στα ούρα ή στο αίμα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για διαφορική διάγνωση.
4. Νευροενδοκρινικοί όγκοι: Ορισμένοι νευροενδοκρινείς όγκοι μπορεί να εντοπίζονται σε κοντινούς ιστούς και μπορεί να μιμούνται τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων. Μελέτες όπως η αξονική τομογραφία (CT) ή η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση και τον εντοπισμό όγκων.
5. Μετάσταση: Σε σπάνιες περιπτώσεις, το αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να είναι αποτέλεσμα μετάστασης καρκίνου από άλλα όργανα. Οι έρευνες, όπως η βιοψία ή η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-CT), μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της προέλευσης του όγκου.

Θεραπεία αδενώματα επινεφριδίων

Η θεραπεία για το αδένωμα των επινεφριδίων εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου, τα χαρακτηριστικά του όγκου και η λειτουργική δραστηριότητα. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για να καθορίσετε το καλύτερο σχέδιο θεραπείας για τη συγκεκριμένη περίπτωσή σας. Ωστόσο, οι συνήθεις θεραπείες αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα βήματα:

1. Διάγνωση: Είναι σημαντικό να διαγνωστεί με ακρίβεια το αδένωμα των επινεφριδίων. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει εξέταση με αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) και εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ορμονών όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη.
2. Παρακολούθηση: Εάν ένα αδένωμα των επινεφριδίων δεν παράγει υπερβολικές ορμόνες ή δεν προκαλεί συμπτώματα, μπορεί να χρειαστεί μόνο τακτική παρακολούθηση με το γιατρό σας για την παρακολούθηση της ανάπτυξης και της δραστηριότητάς του.
3. Χειρουργική αφαίρεση (επινεφριδεκτομή): Εάν ένα αδένωμα των επινεφριδίων παράγει ενεργά περίσσεια ορμονών ή έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός αφαιρεί το ένα ή και τα δύο επινεφρίδια. Αυτό μπορεί να είναι ανοιχτή ή λαπαροσκοπική επέμβαση, ανάλογα με την πολυπλοκότητα της περίπτωσης.

Η μονόπλευρη επινεφριδεκτομή είναι η θεραπεία εκλογής για αδενώματα μεγαλύτερα των 4 εκατοστών για τα οποία υπάρχει υποψία ότι είναι κακοήθη ή οποιαδήποτε ορμονικά ενεργά αδενώματα που έχουν βιοχημικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου Cushing ή του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Αν και η επινεφριδεκτομή δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι ανώτερη από την ιατρική θεραπεία σε περιπτώσεις MACS, κορυφαίοι ειδικοί στα επινεφρίδια έχουν προτείνει ότι η επινεφριδεκτομή θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για νεότερους ασθενείς με MACS που έχουν επιδείνωση σακχαρώδη διαβήτη, υπέρταση ή οστεοπόρωση. [36]Οι συζητήσεις και η κοινή λήψη αποφάσεων μεταξύ των ασθενών και των παρόχων υγειονομικής περίθαλψης είναι απαραίτητες για τον καθορισμό της καταλληλότερης μεθόδου θεραπείας.

Η ιατρική θεραπεία των αδενωμάτων που εκκρίνουν ορμόνες προορίζεται συνήθως για ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση λόγω προχωρημένης ηλικίας, σοβαρών συννοσηροτήτων ή ασθενείς που αρνούνται τη χειρουργική διόρθωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο πρωταρχικός στόχος είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και ο αποκλεισμός των ορμονικών υποδοχέων. Η μιφεπριστόνη, ένας ανταγωνιστής των υποδοχέων των γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την υπερβολική έκκριση κορτιζόλης. Η κετοκοναζόλη μπορεί επίσης να είναι μια πιθανή επιλογή λόγω των άμεσων επιδράσεών της στα επινεφρίδια. [37]Οι ασθενείς με υπεραλδοστερονισμό θα πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία με ανταγωνιστές των υποδοχέων των μεταλλοκορτικοειδών όπως η σπιρονολακτόνη ή η επλερενόνη.

Τα ορμονικά ανενεργά αδενώματα αντιμετωπίζονται αρχικά με επαναληπτική απεικόνιση μετά από 3-6 μήνες, ακολουθούμενη από ετήσια απεικόνιση για 1-2 χρόνια. Επιπλέον, επαναλαμβανόμενες ορμονικές αξιολογήσεις θα πρέπει να γίνονται ετησίως για 5 χρόνια. Εάν η μάζα ξεπεράσει το 1 cm ή γίνει ορμονικά ενεργή, συνιστάται η επινεφριδεκτομή.[38]

1. Φαρμακευτική θεραπεία: Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή ή πριν από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων ορμονών ή τη μείωση του μεγέθους του όγκου.
2. Τακτική παρακολούθηση: Μετά την επιτυχή θεραπεία, είναι σημαντικό να συνεχιστεί η τακτική ιατρική παρακολούθηση για την παρακολούθηση των επιπέδων των ορμονών και την παρακολούθηση για πιθανές υποτροπές.
3. Διατροφή και τρόπος ζωής: Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αλλαγές στη διατροφή και στον τρόπο ζωής μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη διατήρηση της υγείας των επινεφριδίων.

Μετεγχειρητική φροντίδα και αποκατάσταση

Η απόφαση για χειρουργική διόρθωση λαμβάνεται μετά από εκτενή συζήτηση μεταξύ του ασθενούς και του θεράποντος ιατρού, λαμβάνοντας υπόψη τις πιθανές επιπλοκές της νόσου και τους κινδύνους που συνδέονται με τη χειρουργική επέμβαση. Σε περιπτώσεις που η ενδελεχής εξέταση επιβεβαιώσει ότι το αδένωμα δεν παράγει ορμόνες, δεν απαιτείται χειρουργική διόρθωση. Ωστόσο, σε ετερόπλευρα αδενώματα με ορμονική δραστηριότητα, η επινεφριδεκτομή θεωρείται το χρυσό πρότυπο θεραπείας.[39], [40]

Λόγω της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης στο σύνδρομο Cushing και στο MACS, οι ασθενείς βιώνουν χρόνια καταστολή του άξονα υπόφυσης-υπόφυσης-επινεφριδίων (HPA). Μετά την επινεφριδεκτομή, οι ασθενείς θα χρειαστούν την προσθήκη εξωγενών γλυκοκορτικοειδών κατά την ανάκτηση του άξονα HPA, η οποία μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Σύμφωνα με τις οδηγίες της Ενδοκρινικής Εταιρείας, συνιστάται η έναρξη της υδροκορτιζόνης την πρώτη ημέρα μετά το χειρουργείο, ξεκινώντας με δόση 10-12 mg/m 2 την ημέρα, χωρισμένη σε 2-3 δόσεις όλη την ημέρα. [41]Αν και η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών δύο φορές την ημέρα είναι η τυπική προσέγγιση στη θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών, πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών 3 φορές την ημέρα μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της υπερκορτιζολαιμίας το πρωί και της υποκορτιζολαιμίας το βράδυ. [42]Σε περιπτώσεις όπου οι ασθενείς δεν μπορούν να ανεχθούν πολλαπλές ημερήσιες δόσεις, η χρήση πρεδνιζολόνης σε ημερήσια δόση 3 έως 5 mg είναι μια εναλλακτική επιλογή. [43]Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι ακόμη και μετά από μετεγχειρητική θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών, πολλοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Πρόβλεψη

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για ασθενείς με αδενώματα των επινεφριδίων είναι συνήθως ευνοϊκή. Τα μη λειτουργικά αδενώματα των επινεφριδίων συχνά δεν απαιτούν θεραπεία. Τα αδενώματα των επινεφριδίων χωρίς υπερβολική παραγωγή ορμονών έχουν κίνδυνο να γίνουν ορμονικά ενεργά, που υπολογίζεται σε 17%, 29% και 47% εντός 1, 2 ή 5 ετών, αντίστοιχα. [44]Ωστόσο, ο μετασχηματισμός του αδενώματος των επινεφριδίων σε καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων είναι εξαιρετικά σπάνιος.

Κατάλογος έγκυρων βιβλίων και μελετών που σχετίζονται με τη μελέτη του αδενώματος των επινεφριδίων

Βιβλία:

1. "The Adrenal Cortex" (1991) - του Shlomo Melmed.
2. "Cushing's Syndrome" (2010) - της Lynnette Nieman.
3. "Adrenal Disorders" (2001) - των Bruno Allolio και Wiebke Arlt.
4. "Arenal Tumors" (2008) - των Henning Dralle και Orlo H. Clark.

Έρευνα και άρθρα:

1. "Adrenocortical Carcinoma: Recent Advances in Basic and Clinical Research" (2018) - από Wengen Chen et al. Το άρθρο δημοσιεύτηκε στο Frontiers in Endocrinology.
2. "Κλινική και μοριακή γενετική του καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων" (2020) - από τους Tobias Else et al. Το άρθρο δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Molecular and Cellular Endocrinology.
3. «Σύνδρομο Cushing: παθοφυσιολογία, διάγνωση και θεραπεία» (2015) - του Andre Lacroix. Το άρθρο δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Seminars in Nuclear Medicine.

Βιβλιογραφία

Dedov, II Ενδοκρινολογία: ένας εθνικός οδηγός / εκδ. από II Dedov, GA Melnichenko. I. Dedov, GA Melnichenko. - 2η έκδ. Μόσχα: GEOTAR-Media, 2021.