Κερατόσφαιρος

Το κερατόσφαιρο είναι μια σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από καμπυλότητα και λέπτυνση του κερατοειδούς χιτώνα του ματιού. Η πάθηση αυτή ανήκει στην ομάδα των δυστροφιών του κερατοειδούς και συχνά σχετίζεται με προοδευτική διόγκωση (προεξοχή) του κερατοειδούς.

Το κερατόσφαιρο είναι μια παραλλαγή του κερατόκωνου , μιας πιο κοινής πάθησης κατά την οποία ο κερατοειδής είναι επίσης λεπτός και διογκωμένος αλλά σε σχήμα κώνου. Στην περίπτωση του κερατοσφαιρίου, η προεξοχή είναι πιο διάχυτη και συνήθως αφορά ολόκληρο τον κερατοειδή, ο οποίος αποκτά σφαιρικό σχήμα.[1]

Επιδημιολογία

Το Keratoglobus είναι μια σχετικά σπάνια νόσος του κερατοειδούς και επομένως η ακριβής επιδημιολογία του δεν είναι πλήρως κατανοητή. Σε αντίθεση με τον κερατόκωνο, ο οποίος είναι σχετικά συχνός και έχει ένα καλά καθορισμένο επιδημιολογικό μοτίβο, τα δεδομένα για τον επιπολασμό της κερατοσφαιρίνης είναι περιορισμένα.

Συχνότητα εμφάνισης

Λόγω της σπανιότητας της πάθησης, δεν υπάρχουν ακριβή στατιστικά στοιχεία για τη συχνότητα εμφάνισης κερατογλοβού, αλλά η γενική συναίνεση είναι ότι η πάθηση διαγιγνώσκεται πολύ λιγότερο συχνά από τον κερατόκωνο. Το κερατόσφαιρο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά διαγιγνώσκεται στην παιδική ή εφηβική ηλικία.

Κατανομή ανά φύλο και ηλικία

Υπάρχουν λίγα αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με την κατανομή της κερατοσφαιρίνης ανά φύλο και ηλικία, αλλά ορισμένες πηγές υποδεικνύουν ότι η πάθηση μπορεί να κατανέμεται ομοιόμορφα μεταξύ ανδρών και γυναικών. Η πάθηση μπορεί να εκδηλωθεί ήδη από την παιδική ηλικία και συχνά διαγιγνώσκεται σε εφήβους.

Γεωγραφική κατανομή

Οι πληροφορίες για τη γεωγραφική κατανομή του κερατοσφαιρίου είναι επίσης περιορισμένες. Δεν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις ότι η κερατοσφαιρία είναι πιο κοινή σε ορισμένες περιοχές του κόσμου ή σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες.

Συσχέτιση με άλλες ασθένειες

Το κερατόσφαιρο μερικές φορές σχετίζεται με σπάνιες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως το σύνδρομο Marfan και το σύνδρομο Ehlers-Danlos. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η κατανομή και η επιδημιολογία της κερατοσφαιρίνης μπορεί να αντικατοπτρίζει τον επιπολασμό αυτών των υποκείμενων καταστάσεων.[2]

Αιτίες κερατοσφαιρος

Τα ακριβή αίτια της κερατοσφαιρίνης δεν είναι πλήρως κατανοητά. Ωστόσο, έχουν προταθεί αρκετές θεωρίες σχετικά με πιθανές αιτίες και παράγοντες κινδύνου με βάση την παρατήρηση και τις κλινικές μελέτες.

Γενετικοί παράγοντες

Ένα γενετικό συστατικό θεωρείται μία από τις πιθανές αιτίες της κερατοσφαιρίνης. Η πάθηση μερικές φορές σχετίζεται με κληρονομικές συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως:

• Σύνδρομο Ehlers-Danlos.
• Marfan syndrome
• Σύνδρομο Down

Οι ασθενείς με αυτές τις ασθένειες μπορεί να έχουν ανωμαλίες στη δομή των ινών κολλαγόνου και ελαστίνης, οι οποίες μπορεί να επηρεάσουν τη δομική ακεραιότητα του κερατοειδούς.

Διαταραχή της εμβιομηχανικής του κερατοειδούς

Η λέπτυνση και η διόγκωση του κερατοειδούς στην κερατοσφαιρία μπορεί να οφείλονται σε ανωμαλίες στην εμβιομηχανική σταθερότητα του κερατοειδούς. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ανωμαλίες στις μεσοκυτταρικές αλληλεπιδράσεις και στη σύνθεση της εξωκυτταρικής μήτρας του κερατοειδούς.

Φλεγμονώδεις διεργασίες

Ορισμένοι ερευνητές θεωρούν την πιθανότητα φλεγμονής στον κερατοειδή χιτώνα ως έναν από τους μηχανισμούς που οδηγεί στην ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης. Ωστόσο, η παρουσία φλεγμονής μπορεί να είναι συνέπεια άλλων ασθενειών ή καταστάσεων παρά η υποκείμενη αιτία της κερατοσφαιρίνης.

Περιβαλλοντική Έκθεση

Ορισμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες και παράγοντες του τρόπου ζωής, όπως η υπεριώδης ακτινοβολία ή η μηχανική έκθεση του ματιού, μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξη ή την εξέλιξη της κερατοσφαιρίνης, αν και ο ρόλος τους δεν είναι επακριβώς καθορισμένος.

Λοιμώξεις και τραυματισμοί

Οφθαλμικό τραύμα ή χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να σχετίζεται με την ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης σχετίζεται με μολύνσεις των ματιών, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν λέπτυνση και αδυναμία του κερατοειδούς.

Άλλες ασθένειες

Σπάνια, αλλά η κερατοσφαιρία μπορεί να σχετίζεται με άλλες οφθαλμολογικές παθήσεις που επηρεάζουν τη δομή και τη λειτουργία του κερατοειδούς.

Επειδή η κερατοσφαιρία είναι μια σπάνια ασθένεια και η έρευνα είναι περιορισμένη, πολλές πτυχές αυτής της πάθησης παραμένουν ελάχιστα κατανοητές. Η μελλοντική έρευνα μπορεί να αποκαλύψει νέους παράγοντες που συμβάλλουν στην κερατοσφαιρία και να βοηθήσει στην ανάπτυξη νέων στρατηγικών θεραπείας και πρόληψης.[3]

Παθογένεση

Η παθογένεση του κερατοσφαιρίου δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά υπάρχουν θεωρίες που βασίζονται σε ανατομικές και βιοχημικές αλλαγές στον κερατοειδή χιτώνα που μπορεί να παίξουν ρόλο στην ανάπτυξη αυτής της πάθησης.

Εμβιομηχανική αστάθεια του κερατοειδούς

Ένα από τα βασικά χαρακτηριστικά του κερατοσφαιρίου είναι η εμβιομηχανική αστάθεια του κερατοειδούς, η οποία μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες:

• Αδυναμία ινών κολλαγόνου : Η ποσότητα και η ποιότητα των ινών κολλαγόνου στον κερατοειδή μειώνεται, γεγονός που μειώνει τη δύναμη και την ελαστικότητά του.
• Ανωμαλίες εξωκυτταρικής μήτρας : Ο κερατοειδής περιέχει μια εξωκυτταρική μήτρα που παρέχει δομική υποστήριξη και ρύθμιση των κυτταρικών λειτουργιών. Οι αλλαγές στη σύνθεση και την οργάνωση της εξωκυτταρικής μήτρας μπορεί να οδηγήσουν σε λέπτυνση και διόγκωση του κερατοειδούς.

Γενετικοί παράγοντες

Η παρουσία οικογενειακών περιπτώσεων κερατοσφαιρίνης υποδηλώνει ότι γενετικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Οι μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια που ρυθμίζουν τη σύνθεση και τη δομή του κολλαγόνου και άλλων συστατικών του συνδετικού ιστού μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη κερατοσφαιρίνης.

Συγγενείς συστηματικές ασθένειες

Το κερατόσφαιρο μπορεί να σχετίζεται με συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως το σύνδρομο Marfan ή το σύνδρομο Ehlers-Danlos. Αυτές οι ασθένειες επηρεάζουν το κολλαγόνο και μπορεί να οδηγήσουν σε δομικές ανωμαλίες στον κερατοειδή.

Ενζυματικές διαταραχές

Ορισμένες μελέτες υποδεικνύουν ότι η δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων που διασπούν συστατικά της εξωκυτταρικής μήτρας μπορεί να αυξηθεί στον κερατοειδή χιτώνα ασθενών με κερατοσφαιρία. Αυτό οδηγεί σε αποικοδόμηση των ινών κολλαγόνου και άλλων δομικών συστατικών του κερατοειδούς.

Φλεγμονώδεις διεργασίες

Αν και η φλεγμονή δεν είναι πάντα παρούσα στην παθογένεση του κερατοσφαιρίου, ο ρόλος της μελετάται ως ένας πιθανός παράγοντας που μπορεί να ενισχύσει τις εκφυλιστικές διεργασίες του κερατοειδούς.

Οξειδωτικό στρες

Το αυξημένο οξειδωτικό στρες στον κερατοειδή μπορεί να οδηγήσει σε κυτταρική και μήτρα βλάβη, η οποία μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη και την εξέλιξη της κερατοσφαιρίνης.

Ένα κοινό θέμα στην παθογένεση της κερατοσφαιρίνης είναι η λέπτυνση και η αδυναμία του κερατοειδούς, με αποτέλεσμα την ανώμαλη διόγκωσή του. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί μπορεί να περιλαμβάνουν δομικές και βιοχημικές ανωμαλίες στον κερατοειδή που προκύπτουν από συγγενείς ή επίκτητες αιτίες. Ωστόσο, απαιτείται περαιτέρω έρευνα για την πλήρη κατανόηση της παθογένεσης του κερατοσφαιρίου.[4]

Συμπτώματα κερατοσφαιρος

Το Keratoglobus χαρακτηρίζεται από μια σειρά κλινικών σημείων και συμπτωμάτων που μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά. Τα κύρια συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι:

Οπτικά συμπτώματα:

• Μειωμένη οπτική οξύτητα : Η όραση μπορεί να γίνει θολή ή παραμορφωμένη λόγω παραμόρφωσης του σχήματος του κερατοειδούς.
• Μυωπία και αστιγματισμός : Η παθολογική αλλαγή στην καμπυλότητα του κερατοειδούς οδηγεί συχνά στην εμφάνιση ή επιδείνωση της μυωπίας και του ακανόνιστου αστιγματισμού.
• Φωτοφοβία : Ευαισθησία στο φως λόγω της λεπτότητας και της διαφάνειας του κερατοειδούς.

Σωματικά συμπτώματα:

• Διόγκωση κερατοειδούς : Η εμφάνιση του ματιού μπορεί να αλλάξει λόγω του διογκωμένου κερατοειδούς προς τα εμπρός.
• Λεπτός κερατοειδής : Η εξέταση του ασθενούς μπορεί να δείξει λέπτυνση του κεντρικού και περιφερικού τμήματος του κερατοειδούς.
• Ένδειξη σκληρού χιτώνα : Η περιφέρεια του κερατοειδούς μπορεί να γίνει τόσο λεπτή ώστε ο σκληρός χιτώνας (το λευκό του ματιού) να μπορεί να φανεί μέσω του κερατοειδούς.

Άλλα συμπτώματα:

• Ερεθισμός των ματιών : Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συνεχή ερεθισμό ή αίσθηση ξένου σώματος στο μάτι.
• Συχνή επιπεφυκίτιδα : Μπορεί να εμφανιστούν φλεγμονώδεις διεργασίες λόγω συνεχούς ερεθισμού και μηχανικού τραύματος στον κερατοειδή.
• Κίνδυνος ρήξης κερατοειδούς : Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας πολύ λεπτός κερατοειδής μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητη ή τραυματική ρήξη.

Διαγνωστικές τεχνικές όπως η οφθαλμοσκόπηση, η παχυμετρία (μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς) και η τοπογραφία του κερατοειδούς μπορούν να αποκαλύψουν τον βαθμό λέπτυνσης του κερατοειδούς και την έκταση της παραμόρφωσης του κερατοειδούς.

Τα συμπτώματα της κερατοσφαιρίνης μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου και οι ασθενείς με αυτή την πάθηση συχνά χρειάζονται διόρθωση της όρασης (μέσω ειδικών φακών επαφής ή χειρουργικής επέμβασης) και συνεχή ιατρική παρακολούθηση.[5]

Στάδια

Τα στάδια της κερατοσφαιρίνης μπορεί να μην είναι τόσο καλά καθορισμένα όσο σε άλλες, καλύτερα μελετημένες οφθαλμικές παθήσεις, όπως ο κερατόκωνος. Ωστόσο, ορισμένα στάδια εξέλιξης της νόσου μπορούν να διακριθούν με βάση τον βαθμό λέπτυνσης του κερατοειδούς και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Αρχικό στάδιο:

• Ήπια διόγκωση κερατοειδούς: Μπορεί να είναι αισθητή μια ελαφρά παραμόρφωση της όρασης, την οποία οι ασθενείς συχνά αγνοούν ή αντισταθμίζουν με γυαλιά ή μαλακούς φακούς επαφής.
• Μυωπία και ήπιος αστιγματισμός: Εμφάνιση ή επιδείνωση μυωπίας και ήπιου αστιγματισμού.

Ενδιάμεσο στάδιο:

• Μέτρια λέπτυνση και διόγκωση του κερατοειδούς: Οι αλλαγές στο σχήμα του ματιού γίνονται πιο αισθητές και η οπτική οξύτητα επιδεινώνεται ακόμη και με τη διόρθωση.
• Αυξημένος αστιγματισμός: Ο ακανόνιστος αστιγματισμός γίνεται πιο έντονος και δύσκολο να διορθωθεί.

Τελικό στάδιο:

• Σοβαρή διόγκωση και αραίωση του κερατοειδούς: Η σοβαρή λέπτυνση μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση του σκληρού χιτώνα μέσω του κερατοειδούς (σκληρική ένδειξη).
• Υψηλή μυωπία και σοβαρός αστιγματισμός: Σημαντικά προβλήματα όρασης που δεν επιδέχονται συμβατική διόρθωση.
• Φωτοφοβία, ερεθισμός και πόνος στα μάτια: Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν.

Κρίσιμο Στάδιο:

• Κίνδυνος ρήξης του κερατοειδούς: Τα πιο λεπτά μέρη του κερατοειδούς μπορεί να κινδυνεύουν να σχιστούν ακόμη και με μικρό τραύμα.
• Απότομη οπτική βλάβη και σύνδρομο πόνου: Σημαντική μείωση της οπτικής οξύτητας και αύξηση του πόνου.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το κερατόσφαιρο μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά από επιπλοκές που βλάπτουν την όραση και την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Ακολουθούν μερικές από τις πιθανές επιπλοκές που σχετίζονται με την κερατοσφαιρία:

1. Ύδρωπος κερατοειδούς: Ξαφνική ενδοφθάλμια εισβολή υγρασίας που προκαλεί οίδημα και θόλωση του κερατοειδούς. Αυτό μπορεί να προκαλέσει ξαφνική μείωση της όρασης και πόνο.
2. Αυθόρμητες ρήξεις κερατοειδούς: Λόγω λέπτυνσης και διόγκωσης του κερατοειδούς, μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητες ρήξεις κερατοειδούς, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν σοβαρή βλάβη στην όραση και να απαιτήσουν επείγουσα χειρουργική επέμβαση.
3. Σκληροποίηση κερατοειδούς: Η λέπτυνση του κερατοειδούς μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση του λευκού σκληρού χιτώνα μέσω του κερατοειδούς.
4. Υψηλός ακανόνιστος αστιγματισμός: Η παραμόρφωση της καμπυλότητας του κερατοειδούς μπορεί να οδηγήσει σε πολύπλοκο αστιγματισμό που είναι δύσκολο να διορθωθεί με κανονικά γυαλιά ή φακούς επαφής.
5. Σοβαρή μυωπία: Η εξέλιξη της λέπτυνσης του κερατοειδούς μπορεί να αυξήσει τη μυωπία.
6. Χρόνια επιπεφυκίτιδα: Ο συνεχής ερεθισμός των ματιών μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπιάζουσα φλεγμονώδη οφθαλμική νόσο.
7. Πόνος και δυσφορία: Οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν χρόνιο πόνο λόγω συνεχούς ερεθισμού και καταπόνησης των ματιών.
8. Προβλήματα φακών επαφής: Λόγω του ασυνήθιστου σχήματος του κερατοειδούς, μπορεί να είναι δύσκολο να τοποθετήσετε και να φορέσετε φακούς επαφής.
9. Ψυχολογικά προβλήματα: Η όραση και οι ορατές παραμορφώσεις του ματιού μπορεί να οδηγήσουν σε συναισθηματικά και ψυχολογικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της μειωμένης αυτοεκτίμησης και της κατάθλιψης.
10. Ανάγκη για χειρουργική επέμβαση: Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί κερατοπλαστική (μεταμόσχευση κερατοειδούς) ή άλλες χειρουργικές επεμβάσεις για την αποκατάσταση της λειτουργίας του κερατοειδούς.

Διαγνωστικά κερατοσφαιρος

Η διάγνωση του κερατοσφαιρίου περιλαμβάνει πολλά βήματα και μεθόδους εξέτασης που βοηθούν τους οφθαλμίατρους να εντοπίσουν συγκεκριμένες αλλαγές στη δομή και το σχήμα του κερατοειδούς που είναι χαρακτηριστικές αυτής της πάθησης. Ακολουθούν μερικές από τις βασικές μεθόδους για τη διάγνωση της κερατοσφαιρίνης:

1. Ιστορικό: Συλλέξτε ένα πλήρες ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό, συμπεριλαμβανομένων τυχόν παραπόνων για αλλαγές στην όραση, πόνο στα μάτια, φωτοφοβία ή προηγούμενη οφθαλμική νόσο.
2. Εξωτερική οφθαλμολογική εξέταση: Εξέταση του βολβού του ματιού για ανωμαλίες σχήματος και δομής.
3. Οφθαλμοσκόπηση: Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση του πίσω μέρους του ματιού και της κατάστασης του αμφιβληστροειδούς και του οπτικού δίσκου.
4. Διαθλασιμετρία: Μέτρηση οπτικών ανωμαλιών του οφθαλμού, όπως η μυωπία και ο αστιγματισμός, που συχνά συνδέονται με την κερατοσφαιρία.
5. Βιομικροσκόπηση με λυχνία ύπνου: Λεπτομερής εξέταση του μπροστινού μέρους του ματιού με χρήση εξειδικευμένου μικροσκοπίου για την ανίχνευση λέπτυνσης του κερατοειδούς και άλλων ανωμαλιών.
6. Κερατομετρία: Μια μέτρηση της καμπυλότητας του κερατοειδούς που μπορεί να ανιχνεύσει ασυνήθιστα υψηλές τιμές που υποδηλώνουν διόγκωση του κερατοειδούς.
7. Τοπογραφία κερατοειδούς: Μια προηγμένη μέθοδος αξιολόγησης που δημιουργεί έναν χάρτη της καμπυλότητας και του σχήματος του κερατοειδούς, εντοπίζοντας ασυνήθιστες περιοχές λέπτυνσης και διόγκωσης.
8. Παχυμετρία: Μια μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς που βοηθά στην εκτίμηση του βαθμού λέπτυνσης του κερατοειδούς, που αποτελεί σημαντική παράμετρο στη διάγνωση της κερατοσφαιρίνης.
9. Τομογραφία Οπτικής Συνοχής Πρόσθιου Τμήματος (OCT): Μια υπερσύγχρονη, μη επεμβατική τεχνική απεικόνισης που παρέχει λεπτομερείς τομές του μπροστινού μέρους του ματιού και του κερατοειδούς.

Ο συνδυασμός αυτών των μεθόδων επιτρέπει στους γιατρούς να κάνουν ακριβή διάγνωση και να διακρίνουν την κερατοσφαιρία από άλλες παρόμοιες καταστάσεις όπως ο κερατόκωνος ή άλλες δυστροφίες του κερατοειδούς. Σε περιπτώσεις όπου οι τυπικές μέθοδοι εξέτασης δεν παρέχουν πλήρη εικόνα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρόσθετες εξετάσεις για την αξιολόγηση της δομικής ακεραιότητας του κερατοειδούς και του κινδύνου ρήξης του κερατοειδούς.[6]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της κερατοσφαιρίτιδας είναι η διαδικασία αποκλεισμού άλλων καταστάσεων που μπορεί να μιμούνται ή να μοιάζουν με την κερατοσφαιρία προκειμένου να τεθεί μια ακριβής διάγνωση. Βασικές ασθένειες και καταστάσεις που πρέπει να ληφθούν υπόψη είναι:

1. Κερατόκωνος: Αυτή είναι η πιο κοινή πάθηση κατά την οποία ο κερατοειδής λεπταίνει και διογκώνεται προς τα εμπρός σε σχήμα κώνου. Η διαφορά από τον κερατόκωνο είναι η κατανομή της αραίωσης και το σχήμα του εξογκώματος και το γεγονός ότι ο κερατόκωνος εξελίσσεται πιο αργά και είναι πιο συχνός σε νεότερα άτομα.
2. Globus megalocornea: Μια σπάνια πάθηση κατά την οποία ο κερατοειδής είναι διευρυμένος σε μέγεθος αλλά δεν λεπταίνει και η δομή του είναι πιο σταθερή από ό,τι στην κερατοσφαιρίνη.
3. Πτερύγιο: Μια ανάπτυξη μεμβράνης συνδετικού ιστού που μπορεί να παραμορφώσει τον κερατοειδή αλλά έχει διαφορετική φύση και θεραπεία.
4. Κερατίτιδα Acanthamoeba: Μολυσματική ασθένεια του κερατοειδούς που μπορεί να προκαλέσει λέπτυνση και αναμόρφωση του κερατοειδούς, αλλά συνοδεύεται από φλεγμονή και πιο συγκεκριμένα συμπτώματα.
5. Διατατική (μετα-LASIK) εκτασία: Αραίωση και διόγκωση του κερατοειδούς μετά από χειρουργική επέμβαση διόρθωσης της όρασης, όπως η μετα-LASIK, η οποία μπορεί να μοιάζει με κερατόσφαιρα στη συμπτωματολογία.
6. Δυστροφίες κερατοειδούς: Διάφορες κληρονομικές δυστροφίες του κερατοειδούς μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές στη δομή και τη διαφάνεια του κερατοειδούς που πρέπει να διακριθούν από την κερατοσφαιρία.
7. Φλεγμονώδεις παθήσεις του κερατοειδούς: Για παράδειγμα, κερατίτιδα διαφόρων αιτιολογιών μπορεί να οδηγήσει σε λέπτυνση και αναμόρφωση του κερατοειδούς.
8. Οφθαλμικό τραύμα: Οι επιπτώσεις του τραύματος που έχουν ως αποτέλεσμα τη λέπτυνση ή την αναμόρφωση του κερατοειδούς θα πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη στη διαφορική διάγνωση.

Οι ενόργανες μελέτες, όπως η τοπογραφία κερατοειδούς, η παχυμετρία και η οπτική τομογραφία συνοχής, που μπορούν να μετρήσουν με ακρίβεια το πάχος του κερατοειδούς και το σχήμα του εξογκώματος, παίζουν σημαντικό ρόλο στη διαφορική διάγνωση. Θα πρέπει επίσης να λαμβάνεται προσεκτικό ιστορικό, ειδικά λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία έναρξης, το οικογενειακό ιστορικό και την προηγούμενη επέμβαση στα μάτια ή τραύμα.[7]

Θεραπεία κερατοσφαιρος

Η θεραπεία της κερατοσφαιρίνης εξαρτάται από το στάδιο και τη σοβαρότητα της νόσου. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

1. Γυαλιά ή φακοί επαφής: Τα γυαλιά ή οι μαλακοί φακοί επαφής μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διόρθωση μικρών αλλαγών στην όραση που προκαλούνται από κερατόσφαιρα. Οι πιο έντονες καμπυλότητες του κερατοειδούς μπορεί να απαιτούν άκαμπτους διαπερατούς από αέρια φακούς επαφής που βοηθούν στη διαμόρφωση της μπροστινής επιφάνειας του ματιού, βελτιώνοντας την όραση.
2. Σκληρικοί φακοί: Είναι ένας ειδικός τύπος φακών επαφής που δεν αγγίζουν τον κερατοειδή αλλά στηρίζονται στον σκληρό χιτώνα (το λευκό του ματιού). Μπορούν να είναι χρήσιμα για ασθενείς με κερατόσφαιρα καθώς παρέχουν πιο σταθερή όραση και άνεση.
3. Διασύνδεση κολλαγόνου κερατοειδούς: Αυτή η διαδικασία ενισχύει τις ίνες κολλαγόνου στον κερατοειδή, γεγονός που βοηθά στην πρόληψη περαιτέρω λέπτυνσης και διόγκωσης του κερατοειδούς. Αυτή η μέθοδος μπορεί να είναι αποτελεσματική στα αρχικά στάδια της κερατοσφαιρίνης.
4. Ενδοστρωμικοί κερατοειδικοί δακτύλιοι (ICR ή INTACS): Μπορούν να εμφυτευθούν για τη βελτίωση του σχήματος του κερατοειδούς και τη διόρθωση των διαθλαστικών σφαλμάτων.
5. Μεταμόσχευση κερατοειδούς: Σε περιπτώσεις σοβαρής λέπτυνσης και διόγκωσης του κερατοειδούς, όταν άλλες θεραπείες είναι αναποτελεσματικές ή όταν υπάρχει κίνδυνος ρήξης του κερατοειδούς, μπορεί να ενδείκνυται μερική (ελασματόφως) ή πλήρης (διαπεραστική) μεταμόσχευση κερατοειδούς.
6. Χειρουργική θεραπεία: Σε σπάνιες περιπτώσεις όπου υπάρχει κίνδυνος διάτρησης του κερατοειδούς, μπορεί να ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.
7. Φαρμακευτική θεραπεία: Μπορεί να συνταγογραφηθούν φάρμακα για την ανακούφιση συμπτωμάτων όπως ο πόνος ή η φλεγμονή. Αυτά μπορεί να είναι ενυδατικές σταγόνες, αντιβιοτικά για την πρόληψη μόλυνσης ή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
8. Τακτική παρακολούθηση: Συνιστάται στους ασθενείς με κερατοσφαιρία να παρακολουθούνται τακτικά με οφθαλμίατρο για την παρακολούθηση των αλλαγών στον κερατοειδή και την προσαρμογή της θεραπείας εάν είναι απαραίτητο.

Όλες οι θεραπείες πρέπει να εξατομικεύονται και να συζητούνται με έναν οφθαλμίατρο. Δεδομένου ότι η κερατοσφαιρία μπορεί να προχωρήσει, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε συνεχώς την κατάσταση και να προσαρμόζετε τη θεραπεία σύμφωνα με τις αλλαγές στη δομή του κερατοειδούς.

Πρόληψη

Η πρόληψη της κερατοσφαιρίνης περιορίζεται σε μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη της εξέλιξής της και στην ελαχιστοποίηση του κινδύνου επιπλοκών, καθώς τα ακριβή αίτια αυτής της νόσου είναι άγνωστα και δεν υπάρχουν τρόποι πρόληψης της εμφάνισής της. Ακολουθούν ορισμένες γενικές συστάσεις για ασθενείς με κερατόσφαιρα ή με υψηλό κίνδυνο να την αναπτύξουν:

1. Τακτική ιατρική παρακολούθηση: Είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά έναν οφθαλμίατρο για την παρακολούθηση της κατάστασης του κερατοειδούς και της όρασης.
2. Αποφυγή τραυματισμών στα μάτια: Η προστασία των ματιών σας από τραυματισμό, ειδικά κατά τη διάρκεια αθλημάτων και άλλων δυνητικά επικίνδυνων δραστηριοτήτων, μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της επιδείνωσης της κατάστασής σας.
3. Έλεγχος της φλεγμονώδους οφθαλμικής νόσου: Η έγκαιρη θεραπεία φλεγμονωδών οφθαλμικών καταστάσεων όπως η επιπεφυκίτιδα και η κερατίτιδα μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών που σχετίζονται με την κερατοσφαιρία.
4. Χρήση ενυδατικών σταγόνων: Η χρήση τεχνητών δακρύων συνιστάται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων ξηρότητας και δυσφορίας.
5. Έλεγχος αλλεργικών αντιδράσεων: Η διαχείριση των αλλεργικών καταστάσεων μπορεί να βοηθήσει στην αποφυγή της υπερβολικής τριβής των ματιών, η οποία είναι σημαντική για την πρόληψη της εξέλιξης της κερατοσφαιρίνης.
6. Προστασία από την υπεριώδη ακτινοβολία: Η χρήση γυαλιών ηλίου για την προστασία του κερατοειδούς από την υπεριώδη ακτινοβολία μπορεί να αποτρέψει πρόσθετη βλάβη.
7. Αποφυγή ενεργητικής τριβής των ματιών: Η τριβή των ματιών μπορεί να συμβάλει στην περαιτέρω λέπτυνση και παραμόρφωση του κερατοειδούς και θα πρέπει να αποφεύγεται.
8. Επαρκής διατροφή: Ορισμένες μελέτες υποδεικνύουν ότι οι ελλείψεις σε ορισμένα θρεπτικά συστατικά μπορεί να συμβάλλουν στην ασθένεια του κερατοειδούς, επομένως μια ισορροπημένη διατροφή μπορεί να είναι σημαντική.
9. Ενημέρωση του οφθαλμίατρου σας για τυχόν αλλαγές: Με το πρώτο σημάδι αλλαγών στην όραση, δυσφορίας ή οποιασδήποτε άλλης αλλαγής στα μάτια σας, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας.

Αν και η κερατοσφαιρία σπάνια μπορεί να προληφθεί, αυτά τα μέτρα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου εξέλιξης της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την κερατοσφαιρία μπορεί να ποικίλλει και εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως ο βαθμός λέπτυνσης και διόγκωσης του κερατοειδούς, ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου, η παρουσία επιπλοκών και η έγκαιρη και αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Σε ήπιες περιπτώσεις, όταν η νόσος εξελίσσεται χωρίς ταχεία εξέλιξη και σοβαρές επιπλοκές, η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή. Η διόρθωση της όρασης με γυαλιά ή φακούς επαφής μπορεί να είναι αρκετή για να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή.

Ωστόσο, εάν η νόσος εξελιχθεί, μπορεί να υπάρξει επιδείνωση της όρασης που μπορεί να μην διορθωθεί πλήρως με τυπικές μεθόδους. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτούνται πιο πολύπλοκες θεραπείες, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης όπως η εμφύτευση ενδοστρωμικού δακτυλίου του κερατοειδούς, η διασταύρωση κερατοειδούς κολλαγόνου ή η μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Η μεταμόσχευση κερατοειδούς μπορεί να έχει υψηλό κίνδυνο απόρριψης και άλλες επιπλοκές, επομένως θεωρείται συνήθως η έσχατη λύση για σοβαρές μορφές κερατοσφαιρίνης.

Σε περιπτώσεις όπου η κερατοσφαιρία σχετίζεται με άλλες συστηματικές ασθένειες ή σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Marfan ή το σύνδρομο Ehlers-Danlos, η πρόγνωση μπορεί να είναι πιο περίπλοκη και να απαιτεί ολοκληρωμένη θεραπευτική προσέγγιση.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας έχουν βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς με κερατοσφαιρία. Η τακτική παρακολούθηση από έναν ειδικό και η συμμόρφωση με τις συστάσεις βοηθούν στον έλεγχο της νόσου και στη διατήρηση της ποιότητας της όρασης.

Βιβλιογραφία που χρησιμοποιείται

Το "Keratoconus and Keratoglobus" είναι μέρος του βιβλίου Cornea, τρίτη έκδοση, επιμέλεια Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus and Keratoglobus" in Cornea (τρίτη έκδοση) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Συγγραφέας: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Έτος τελευταίας έκδοσης: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Συγγραφείς: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, έτος τελευταίας έκδοσης: 2017.

"Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach" - Συγγραφέας: Jack J. Kanski, Έτος τελευταίας έκδοσης: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Συγγραφέας: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Έτος τελευταίας έκδοσης: 2018.