Ινώδης οστεοδυσπλασία

Οστική δυσπλασία, νόσος Liechtenstein-Braytsev, ινώδης οστεοδυσπλασία είναι όλα ονόματα για την ίδια συγγενή μη κληρονομική παθολογία, στην οποία ο ιστός των οστών αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Οι ασθενείς έχουν καμπυλότητα των οστών - κυρίως στην παιδική και εφηβική ηλικία. Σχεδόν οποιοδήποτε από τα σκελετικά οστά μπορεί να καταστραφεί, αλλά τα οστά του κρανίου, οι πλευρές και τα μακρά σωληνοειδή οστά (μεταφυσιακό και διάφυσο, χωρίς να εμπλέκεται η επίφυση) επηρεάζονται συχνότερα. Πολλαπλές βλάβες συχνά συνδέονται με το σύνδρομο McCune-Albright. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από το ποια οστά επηρεάζονται και σε ποιο βαθμό. Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική.

Επιδημιολογία

Οι περιπτώσεις ινώδους οστεοδυσπλασίας αποτελούν περίπου το 5% όλων των καλοήθων παθολογιών των οστών. Ωστόσο, δεν υπάρχουν σαφή στοιχεία για το πραγματικό ποσοστό επίπτωσης, καθώς η νόσος είναι συχνά ασυμπτωματική (σε περίπου 40% των περιπτώσεων, οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν κανένα παράπονο). Ταυτόχρονα, γίνεται λόγος για εντοπισμένη ινώδη οστεοδυσπλασία περίπου στο 78% των περιπτώσεων.

Η πορεία της ινώδους οστεοδυσπλασίας είναι αργή, προοδευτική, εκδηλώνεται κυρίως κατά την αυξημένη οστική ανάπτυξη. Γι' αυτό η παθολογία εντοπίζεται συχνότερα σε εφήβους ηλικίας 13-15 ετών (30% των εξεταζόμενων ασθενών). Συμβαίνει όμως το πρόβλημα να εντοπίζεται για πρώτη φορά σε μεγάλη ηλικία. Εάν η ασθένεια επηρεάζει ταυτόχρονα πολλά οστά (και αυτό συμβαίνει περίπου στο 23% των περιπτώσεων), τότε η ανωμαλία μπορεί να εντοπιστεί πολύ νωρίτερα - σε ασθενείς προσχολικής και σχολικής ηλικίας.

Σχεδόν οι μισοί ασθενείς, μαζί με την ινώδη οστεοδυσπλασία, έχουν και άλλες παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος.

Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς εμφανή συμπτώματα της νόσου. Ο κίνδυνος εκδήλωσης παθολογίας αυξάνεται κατά την εφηβεία, στις γυναίκες - κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και όταν εκτίθεται σε επιβλαβείς εξωτερικούς και εσωτερικούς παράγοντες.

Και τα θηλυκά και τα αρσενικά αρρωσταίνουν εξίσου (σύμφωνα με άλλες πηγές, τα κορίτσια αρρωσταίνουν λίγο πιο συχνά, σε αναλογία 1: 1,4).

Οι πιο συχνά παρατηρούμενες βλάβες είναι το μηριαίο οστό (47%), τα οστά της κνήμης (37%), τα οστά του ώμου (12%) και του αντιβραχίου (2%). Η ινώδης οστεοδυσπλασία μπορεί να εμφανιστεί με την ίδια συχνότητα, τόσο στα αριστερά όσο και στα δεξιά. Ο πολυοστικός τύπος παθολογίας επεκτείνεται συχνά στα οστά του κρανίου, της λεκάνης, καθώς και στα πλευρά (25% των περιπτώσεων).

Αιτίες ινώδης οστεοδυσπλασία

Η ινώδης οστεοδυσπλασία είναι μια συστηματική νόσος των σκελετικών οστών που είναι συγγενής αλλά όχι κληρονομική. Οι διεργασίες της δυσπλασίας μοιάζουν με το σχηματισμό όγκου, ενώ δεν είναι μια πραγματική διαδικασία όγκου. Η παθολογία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της ανάπτυξης του προγονικού οστικού ιστού - σκελετικού μεσεγχύματος.

Η πρώτη περιγραφή της ινώδους οστεοδυσπλασίας έγινε στις αρχές του 20ου αιώνα από τον Ρώσο γιατρό Μπραίτσοφ. Στη συνέχεια, οι πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια συμπληρώθηκαν από τον Αμερικανό ενδοκρινολόγο Albright, τον ορθοπεδικό γιατρό Albrecht και άλλους ειδικούς (ιδιαίτερα τους Lichtenstein και Jaffe).

Στην ιατρική, αυτοί οι τύποι παθολογίας χωρίζονται:

• μονοοσώδης (όταν επηρεάζεται ένα οστό του σκελετού).
• πολυοστική (όταν προσβάλλονται δύο ή περισσότερα οστά του σκελετού).

Ο πρώτος παθολογικός τύπος μπορεί να εμφανιστεί για πρώτη φορά σχεδόν σε οποιαδήποτε ηλικία, συνήθως δεν συνοδεύεται από υπερμελάγχρωση και διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος.

Ο δεύτερος παθολογικός τύπος εντοπίζεται σε παιδιατρικούς ασθενείς και εμφανίζεται συνήθως με τη μορφή του συνδρόμου Albright.

Τις περισσότερες φορές, οι ειδικοί χρησιμοποιούν την ακόλουθη κλινικοπαθολογική ταξινόμηση της ινώδους οστεοδυσπλασίας:

• Ενδοοστική βλάβη, με σχηματισμό μεμονωμένων ή πολυάριθμων ινωδών εστιών στο εσωτερικό του οστού. Λιγότερο συχνά, επηρεάζεται ολόκληρο το οστό, με δομική διατήρηση της φλοιώδους στιβάδας και απουσία καμπυλότητας.
• Ολική οστεοδυσπλασία, που περιλαμβάνει όλα τα τμήματα στη διαδικασία, συμπεριλαμβανομένου του φλοιώδους στρώματος και της ζώνης της κοιλότητας του μυελού των οστών. Η βλάβη συνοδεύεται από καμπυλότητα οστού, παθολογικά κατάγματα. Κυρίως τα μακριά σωληνοειδή οστά είναι κατεστραμμένα.
• Η ογκική βλάβη χαρακτηρίζεται από εστιακή εξάπλωση της ίνωσης. Τέτοιες αναπτύξεις συχνά διαφέρουν σε έντονο μέγεθος.
• Το σύνδρομο Albright εκδηλώνεται με πολλαπλή παθολογία των οστών στο πλαίσιο ενδοκρινικών διαταραχών, πρώιμη έναρξη της εφηβείας, λανθασμένες αναλογίες σώματος, υπερμελάγχρωση του δέρματος και έντονη καμπυλότητα των οστών.
• Οι ινοχόνδρινες βλάβες συνοδεύονται από μετασχηματισμό του χόνδρινου ιστού, ο οποίος συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη χονδροσάρκωμα.
• Μια ασβεστοποιητική βλάβη είναι χαρακτηριστική της ινώδους οστεοδυσπλασίας της κνήμης.

Παράγοντες κινδύνου

Δεδομένου ότι η ινώδης οστεοδυσπλασία δεν είναι κληρονομική ασθένεια, οι ενδομήτριες διαταραχές στην τοποθέτηση των ιστών από τους οποίους αναπτύσσεται ο οστικός σκελετός θεωρούνται αιτιολογικοί παράγοντες.

Ίσως οι αιτίες μπορεί να είναι διάφορες παθολογίες της εγκυμοσύνης - ειδικότερα, ανεπάρκεια βιταμινών, ενδοκρινικές διαταραχές, καθώς και περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η ακτινοβολία, οι μολυσματικές επιδράσεις.

Γενικά, οι παράγοντες κινδύνου περιγράφονται ως εξής:

• τοξίκωση σε μια γυναίκα στο πρώτο μισό της εγκυμοσύνης.
• ιογενείς και μικροβιακές λοιμώξεις σε μια γυναίκα έως την 15η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.
• δυσμενής οικολογική κατάσταση·
• ανεπάρκεια βιταμινών (βιταμίνες Β και Ε), καθώς και έλλειψη σιδήρου, ασβεστίου, ιωδίου.

Παθογένεση

Η ανάπτυξη ινώδους οστεοδυσπλασίας οφείλεται σε αλλαγή της αλληλουχίας DNA των σωματικών κυττάρων στο γονίδιο GNAS1 που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20q13.2-13.3. Αυτό το γονίδιο είναι υπεύθυνο για την κωδικοποίηση της α-υπομονάδας της ενεργοποιητικής πρωτεΐνης G. Ως αποτέλεσμα μεταλλακτικών αλλαγών, το αμινοξύ αργινίνη R201 αντικαθίσταται από το αμινοξύ κυστεΐνη R201C ή ιστιδίνη R201H. Υπό την επίδραση ενός μη φυσιολογικού τύπου πρωτεΐνης, το G1 κυκλικό AMP (μονοφωσφορική αδενοσίνη) και τα κύτταρα οστεοβλαστών ενεργοποιούνται για να επιταχύνουν την παραγωγή DNA, η οποία είναι διαφορετική από τον κανόνα. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ινώδης μη οργανωμένος ιστός οστικής μήτρας και πρωτόγονος οστικός ιστός, χωρίς την ιδιότητα ωρίμανσης σε ελασματική δομή. Οι παθολογικές αλλαγές επηρεάζουν επίσης τις διαδικασίες ανοργανοποίησης. [1]

Τα σκελετικά βλαστοκύτταρα που φέρουν αυτή τη μετάλλαξη έχουν μειωμένη ικανότητα διαφοροποίησης σε ώριμους οστεοβλάστες και αντ' αυτού διατηρούν έναν φαινότυπο που μοιάζει με ινοβλάστες. [2]Τα μεταλλαγμένα κύτταρα  [3] πολλαπλασιάζονται και αντικαθιστούν τα φυσιολογικά οστά και μυελό, τυπικά με απιονισμένο και δομικά ανώριμο ινο-οστικό ιστό. [4], [5]

Στα βασικά παθογενετικά χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της ινώδους οστεοδυσπλασίας περιλαμβάνεται επίσης ο σχηματισμός και η ανάπτυξη κύστεων λόγω τοπικής διαταραχής της φλεβικής εκροής στην οστική μετάφυση. Η παθολογική διαδικασία οδηγεί σε αύξηση της ενδοοστικής πίεσης, αλλαγή της κυτταρικής σύστασης του αίματος, απομάκρυνση των ενζύμων του λυσοσώματος που επηρεάζουν τον οστικό ιστό και προκαλούν τη λύση του. Ταυτόχρονα, η διαδικασία πήξης διαταράσσεται, σημειώνεται τοπική ινωδόλυση. Η συσσώρευση προϊόντων αποσύνθεσης της οστικής μήτρας προκαλεί αύξηση της ογκοτικής πίεσης μέσα στον κυστικό σχηματισμό. Διαμορφώνεται ένας παθολογικός κύκλος αμοιβαίας ενίσχυσης των διαταραχών.

Συμπτώματα ινώδης οστεοδυσπλασία

Η ινώδης οστεοδυσπλασία εκδηλώνεται συχνά στην πρώιμη παιδική ηλικία και την εφηβεία. Προσβάλλονται κυρίως το βραχιόνιο, η ωλένη, η ακτίνα, το μηριαίο οστό, η κνήμη, η περόνη.

Το αρχικό στάδιο της νόσου δεν συνοδεύεται από σοβαρά συμπτώματα, μερικές φορές υπάρχουν ελαφροί πόνοι έλξης. [6]Σε πολλούς ασθενείς,  [7] το πρώτο «καμπάνα» εκδηλώνεται με παθολογικό κάταγμα. Γενικά, τα πρώιμα σημάδια συχνά απουσιάζουν ή περνούν απαρατήρητα.

Κατά την ανίχνευση, συνήθως δεν παρατηρείται πόνος: ο πόνος είναι πιο χαρακτηριστικός της σημαντικής σωματικής άσκησης. Εάν η παθολογική διαδικασία επηρεάζει την εγγύς μηριαία διάφυση, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει χωλότητα και με παθολογία του οστού του ώμου, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει δυσφορία κατά τη διάρκεια μιας απότομης ταλάντευσης και ανύψωσης του άκρου. [8], [9]

Η κλινική εικόνα της ινώδους οστεοδυσπλασίας δεν εντοπίζεται πάντα στα παιδιά, αφού σε πολλούς ασθενείς τις περισσότερες φορές απουσιάζουν συγγενείς ανωμαλίες και καμπυλότητες. Αλλά ο πολυοστικός τύπος παθολογίας εκδηλώνεται ακριβώς σε μικρά παιδιά. Οι διαταραχές των οστών συνδυάζονται με ενδοκρινοπάθεια, υπερμελάγχρωση του δέρματος, διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι ποικίλα και διαφορετικά. Σε αυτή την περίπτωση, το κύριο σύμπτωμα είναι ο πόνος στο φόντο της αυξανόμενης παραμόρφωσης.

Σε πολλούς ασθενείς η διάγνωση της ινώδους οστεοδυσπλασίας γίνεται μετά την ανακάλυψη παθολογικού κατάγματος.

Η σοβαρότητα της καμπυλότητας των οστών εξαρτάται από τη θέση της παθολογικής βλάβης. Εάν επηρεαστούν τα σωληνοειδή οστά των χεριών, είναι δυνατή η αύξησή τους σε σχήμα ράβδου. Αν προσβληθούν οι φάλαγγες των δακτύλων, τότε παρατηρείται βράχυνσή τους, «κόψιμο».

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι πιο συχνές συνέπειες της ινώδους οστεοδυσπλασίας είναι ο πόνος και οι αυξανόμενες παραμορφώσεις μεμονωμένων οστών και άκρων, καθώς και παθολογικά κατάγματα.

Τα οστά των ποδιών συχνά παραμορφώνονται λόγω της πίεσης του σωματικού βάρους, εμφανίζονται τυπικές καμπυλότητες. Η πιο έντονη είναι η καμπυλότητα του μηριαίου οστού, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις βραχύνεται κατά αρκετά εκατοστά. Με μια παραμόρφωση του μηριαίου αυχένα, ένα άτομο αρχίζει να κουτσαίνει.

Με ινώδη οστεοδυσπλασία του ισχίου και του λαγόνιου, ο πυελικός δακτύλιος κάμπτεται, γεγονός που προκαλεί αντίστοιχες επιπλοκές από τη σπονδυλική στήλη. Σχηματίζεται κύφωση ή κυφοσκολίωση. [10]

Η μονοοστική δυσπλασία θεωρείται ευνοϊκότερη ως προς την πρόγνωση, αν και υπάρχει κίνδυνος παθολογικών καταγμάτων.

Ο κακοήθης εκφυλισμός της ινώδους οστεοδυσπλασίας είναι σπάνιος, αλλά δεν πρέπει να αποκλειστεί εντελώς. Είναι δυνατόν να αναπτυχθούν τέτοιες διεργασίες όγκου όπως οστεοσάρκωμα, ινοσάρκωμα, χονδροσάρκωμα, κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα.

Διαγνωστικά ινώδης οστεοδυσπλασία

Η διάγνωση πραγματοποιείται από ειδικό ορθοπεδικό, με βάση τα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων και τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της ενόργανης και εργαστηριακής διάγνωσης.

Χωρίς αποτυχία, μελετάται η τραυματολογική και ορθοπεδική κατάσταση, μετρώνται οι διαστάσεις των προσβεβλημένων και υγιών άκρων, αξιολογούνται το πλάτος των αρθρικών κινήσεων (ενεργητικές και παθητικές) και η κατάσταση των δομών των μαλακών ιστών, οι δείκτες καμπυλότητας και οι κυκλικές αλλαγές προσδιορίζεται.

Η ορθοπεδική εξέταση αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:

• εξωτερική εξέταση της πληγείσας περιοχής, ανίχνευση ερυθρότητας, οίδημα, μυϊκή ατροφία, βλάβη στο δέρμα, ελκώδεις διεργασίες, καμπυλότητα, βράχυνση του οστού.
• ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής, ανίχνευση σφραγίδων, μαλάκυνση ιστών, κυμαινόμενα στοιχεία, πόνος ψηλάφησης, υπερβολική κινητικότητα.
• λήψη μετρήσεων, ανίχνευση λανθάνοντος οιδήματος, μυϊκή ατροφία, αλλαγή του μήκους του οστού.
• ογκομετρικές μετρήσεις αρθρικών κινήσεων, εντοπισμός παθήσεων των αρθρώσεων.

Χάρη σε μια εξωτερική εξέταση, ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί μια συγκεκριμένη ασθένεια ή τραυματισμό, να σημειώσει τον εντοπισμό και τον επιπολασμό της και να περιγράψει παθολογικά σημεία. Μετά από αυτό, ανατίθενται στον ασθενή εργαστηριακές εξετάσεις.

Οι αναλύσεις μπορεί να περιλαμβάνουν κλινικές, βιοχημικές εξετάσεις αίματος, πηκογραφία, ανάλυση ούρων, αξιολόγηση της ανοσολογικής κατάστασης. Ο τύπος λευκοκυττάρων, το επίπεδο ολικής πρωτεΐνης, λευκωματίνης, ουρίας, κρεατινίνης, αμινοτρανσφεράσης αλανίνης, ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης προσδιορίζονται απαραίτητα, εξετάζεται η ηλεκτρολυτική σύνθεση του αίματος, πραγματοποιείται ιστολογία δειγμάτων βιοψίας και σημείων. Εάν ενδείκνυται, συνταγογραφούνται γενετικές μελέτες.

Η ενόργανη διάγνωση αντιπροσωπεύεται αναγκαστικά με ακτινογραφία (πλάγια και άμεση). Μερικές φορές λοξές προεξοχές με γωνία περιστροφής 30 έως 40 μοίρες συνταγογραφούνται επιπλέον για τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών παραμόρφωσης.

Σε πολλές περιπτώσεις, συνιστάται η αξονική τομογραφία του κατεστραμμένου οστού. Αυτό σας επιτρέπει να καθορίσετε τη θέση και το μέγεθος των ελαττωμάτων.

Η μαγνητική τομογραφία βοηθά στην εκτίμηση της κατάστασης των γύρω ιστών και η υπερηχογραφική εξέταση των άκρων καθορίζει τις αγγειακές διαταραχές.

Η τεχνική ραδιονουκλεϊδίων - διφασικό σπινθηρογράφημα - είναι απαραίτητη για τον εντοπισμό προσβεβλημένων βλαβών που δεν οπτικοποιούνται με τη συμβατική ακτινογραφία, καθώς και για την εκτίμηση της έκτασης της επέμβασης.

Η ακτινογραφία θεωρείται υποχρεωτική διαγνωστική τεχνική για ασθενείς με υποψία ινώδους οστεοδυσπλασίας, καθώς βοηθά στον εντοπισμό του σταδίου της παθολογίας. Για παράδειγμα, στο στάδιο της οστεόλυσης, η εικόνα δείχνει μια αδόμητη αραιή μετάφυση που αγγίζει τη ζώνη ανάπτυξης. Στο στάδιο της διαφοροποίησης, η εικόνα δείχνει μια κυτταρική κοιλότητα με περιβάλλον με πυκνά τοιχώματα, που χωρίζεται από τη ζώνη ανάπτυξης από ένα τμήμα υγιούς οστικού ιστού. Στο στάδιο της αποκατάστασης, η εικόνα δείχνει μια περιοχή συμπιεσμένου οστικού ιστού ή έναν μικρό σχηματισμό υπολειμματικής κοιλότητας. Σε ασθενείς με ινώδη οστεοδυσπλασία, η φυσιολογική μεταφυσική εικόνα αντικαθίσταται από μια ζώνη διαφωτισμού: μια τέτοια ζώνη εντοπίζεται κατά μήκος, οξύνεται προς το κέντρο του οστού και επεκτείνεται προς τον δίσκο ανάπτυξης. Χαρακτηρίζεται από ανομοιόμορφη σκίαση σε σχήμα βεντάλιας των οστικών διαφραγμάτων προς τις επιφύσεις.

Οι ακτινογραφίες γίνονται πάντα σε διαφορετικές προβολές, κάτι που είναι απαραίτητο για την αποσαφήνιση της κατανομής των ινωδών περιοχών.

Ένα μη ειδικό ακτινολογικό σημάδι είναι μια περιοστική αντίδραση ή περιοστίτιδα (περιόστωση). Η περιοστική αντίδραση στην ινώδη οστεοδυσπλασία είναι η απάντηση του περιόστεου στη δράση ενός ερεθιστικού παράγοντα. Το περιόστεο δεν ανιχνεύεται στην ακτινογραφία: η αντίδραση συμβαίνει μόνο στην περίπτωση οστεοποίησης των περιοστικών στοιβάδων.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση των οστεοαρθρικών παθήσεων είναι πολύπλευρη και αρκετά περίπλοκη. Σύμφωνα με κλινικές και διαγνωστικές συστάσεις, κρίνεται σκόπιμο να χρησιμοποιηθεί πολλαπλή προσέγγιση, χρησιμοποιώντας πληροφορίες που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα ακτινογραφίας, αξονικής τομογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας και υπερήχων. Εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται όλες οι διαθέσιμες μέθοδοι διάγνωσης ακτινοβολίας:

• συγκριτική ακτινογραφία πολυθέσεως.
• λειτουργία οστού με αξονική τομογραφία κ.λπ.

Η ινώδης οστεοδυσπλασία πρέπει να διακρίνεται από τέτοιες παθολογίες:

• οστεοϊνώδης δυσπλασία (οστεοποιητικό ίνωμα).
• παροστεϊκό οστεοσάρκωμα;
• γιγαντοκυτταρικό επανορθωτικό κοκκίωμα οστού.
• Νόσος Paget;
• καλά διαφοροποιημένο κεντρικό οστεοσάρκωμα. [11]

Θεραπεία ινώδης οστεοδυσπλασία

Η ιατρική θεραπεία για ασθενείς με ινώδη οστεοδυσπλασία είναι πρακτικά αναποτελεσματική. Αρκετά συχνά, σημειώνονται υποτροπές της νόσου, καθώς και αυξανόμενη δυναμική καμπυλότητας και αλλαγές στο μήκος των οστών. [12]

Παρατηρήθηκε μια θετική επίδραση της θεραπείας παρακέντησης στην ανάπτυξη κυστικών σχηματισμών, αλλά μια τέτοια θεραπεία δεν λύνει το γενικό πρόβλημα, το οποίο σχετίζεται με σοβαρές παραμορφώσεις και αλλαγές στο μήκος του οστού.

Έτσι, ο μόνος σίγουρος τρόπος για να σταματήσει η ινώδης οστεοδυσπλασία είναι η χειρουργική επέμβαση, η οποία συνιστάται σε ασθενείς με σωληναριακή οστική δυσπλασία με υποκείμενες παραμορφώσεις.

Ελλείψει παραμόρφωσης της οστικής διάφυσης και παρουσίας 50-70% βλάβης στη διάμετρο του οστού, γίνεται ενδοβλαβική εκτομή. Η παρέμβαση πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά την αξονική τομογραφία και τη διάγνωση ραδιοϊσοτόπων. Το ελάττωμα αντικαθίσταται με διαμήκη σπασμένα φλοιώδη μοσχεύματα. Σε περίπτωση σοβαρής βλάβης στη διάμετρο των οστών (πάνω από 75%), συνιστάται η ριζική αφαίρεση των αλλοιωμένων ιστών. [13] Το ελάττωμα αντικαθίσταται με μοσχεύματα φλοιού, χρησιμοποιώντας ταυτόχρονα διαφορετικούς τύπους οστεοσύνθεσης:

• η οστεοσύνθεση μετάλλων με τη χρήση εξωτερικών συσκευών στερέωσης συνιστάται για ασθενείς με παραμορφώσεις του μηριαίου οστού και μετάβαση της παθολογικής διαδικασίας στον τροχαντήρα και τον τμηματικό λαιμό.
• Η οστεοσύνθεση μετάλλων με χρήση ευθύγραμμων περιοστικών πλακών συνιστάται σε ασθενείς με καμπυλότητα της κνήμης.

Η επέμβαση της οστεοσύνθεσης είναι προγραμματισμένη και μπορεί να έχει τις δικές της αντενδείξεις:

• οξεία πορεία μολυσματικών και φλεγμονωδών παθολογιών.
• επιδείνωση χρόνιων παθολογιών.
• καταστάσεις αποζημίωσης·
• ψυχοπαθολογία?
• δερματοπαθολογίες που επηρεάζουν την περιοχή που επηρεάζεται από ινώδη οστεοδυσπλασία.

Η ουσία της χειρουργικής επέμβασης είναι η πλήρης τμηματική εκτομή του κατεστραμμένου οστικού ιστού και η τοποθέτηση οστικού εμφυτεύματος. Επί παρουσίας παθολογικού κατάγματος, χρησιμοποιείται μια συσκευή διαοστικής συμπίεσης-απόσπασης της προσοχής Ilizarov.

Με μια πολυοστική βλάβη, συνιστάται να ξεκινήσετε τη χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν νωρίτερα, χωρίς να περιμένετε την εμφάνιση καμπυλότητας των κατεστραμμένων οστών. Σε αυτή την κατάσταση, μπορούμε να μιλήσουμε για μια προληπτική (προληπτική) επέμβαση, η οποία είναι τεχνικά πιο εύκολη, και έχει επίσης μια πιο ήπια περίοδο αποκατάστασης.

Τα μοσχεύματα φλοιού μπορούν να αντισταθούν στη δυσπλασία για μεγάλο χρονικό διάστημα και, μαζί με συσκευές στερέωσης οστών, βοηθούν στην πρόληψη της εκ νέου παραμόρφωσης του χειρουργημένου άκρου και στην πρόληψη της εμφάνισης παθολογικού κατάγματος.

Οι χειρουργημένοι ασθενείς με ινώδη οστεοδυσπλασία χρειάζονται συστηματική δυναμική παρακολούθηση από ορθοπεδικό γιατρό, καθώς η νόσος τείνει να επιδεινωθεί εκ νέου. Με την ανάπτυξη υποτροπής της οστεοδυσπλασίας, συνήθως συνταγογραφείται μια δεύτερη επέμβαση. [14]

Η μετεγχειρητική περίοδος αποκατάστασης είναι μεγάλη. Περιλαμβάνει θεραπεία άσκησης για την πρόληψη της εμφάνισης συσπάσεων, καθώς και θεραπεία σπα.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της ανάπτυξης ινώδους δυσπλασίας, η οποία σχετίζεται με μια ανεπαρκώς κατανοητή αιτιολογία της διαταραχής.

Τα προληπτικά μέτρα συνίστανται στην επαρκή διαχείριση της εγκυμοσύνης και στην εφαρμογή των παρακάτω συστάσεων:

• βελτιστοποίηση της διατροφής μιας γυναίκας σε όλη την περίοδο τεκνοποίησης, διασφαλίζοντας την απαραίτητη πρόσληψη ιχνοστοιχείων και βιταμινών.
• αποκλεισμός της χρήσης αλκοόλ και καπνού·
• πρόληψη των αρνητικών επιπτώσεων των τερατογόνων ουσιών (άλατα βαρέων μετάλλων, εντομοκτόνα, φυτοφάρμακα και ορισμένα φάρμακα).
• βελτίωση της υγείας των σωματικών γυναικών (διατήρηση φυσιολογικού σωματικού βάρους, πρόληψη του διαβήτη κ.λπ.)
• πρόληψη ενδομήτριων λοιμώξεων.

Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, είναι σημαντικό να σκεφτούμε εκ των προτέρων την πρόληψη τόσο της ινώδους οστεοδυσπλασίας όσο και γενικότερα των παθολογιών του μυοσκελετικού μηχανισμού. Οι γιατροί προτείνουν τη χρήση των ακόλουθων συστάσεων:

• παρακολουθήστε το βάρος σας.
• να είστε σωματικά δραστήριοι και, στο μεταξύ, να μην υπερφορτώνετε το μυοσκελετικό σύστημα.
• αποφύγετε τη συνεχή υπερβολική πίεση στα οστά και τις αρθρώσεις.
• να εξασφαλίσει επαρκή πρόσληψη βιταμινών και μετάλλων στο σώμα.
• κόψτε το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αναζητήσετε έγκαιρα ιατρική βοήθεια για τραυματισμούς και παθολογίες από το μυοσκελετικό σύστημα. Η διαχείριση του τραυματισμού θα πρέπει να είναι πλήρης και η θεραπεία δεν πρέπει να ολοκληρώνεται μόνος του χωρίς ιατρική συμβουλή. Είναι σημαντικό να υποβάλλεστε τακτικά σε ιατρικές εξετάσεις - ειδικά εάν ένα άτομο διατρέχει κίνδυνο ή αισθάνεται δυσφορία στα οστά, τις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη ζωή των ασθενών με ινώδη οστεοδυσπλασία είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, ελλείψει θεραπείας ή με ανεπαρκή θεραπευτικά μέτρα (ιδιαίτερα με πολυοστοτικές βλάβες), υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης μεγάλων καμπυλοτήτων που οδηγούν σε αναπηρία. Σε ορισμένους ασθενείς, η ινώδης οστεοδυσπλασία οδηγεί στο γεγονός ότι οι δυσπλαστικές εστίες μετατρέπονται σε καλοήθεις και κακοήθεις καρκινικές διεργασίες - για παράδειγμα, έχουν σταθεροποιηθεί περιπτώσεις γιγαντοκυτταρικού νεοπλάσματος, οστεογενούς σαρκώματος και μη οστεοποιούμενου ινώματος.

Η ινώδης οστεοδυσπλασία τείνει να υποτροπιάζει συχνά. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό ο ασθενής, ακόμη και μετά τη χειρουργική επέμβαση, να βρίσκεται υπό τη συνεχή επίβλεψη ειδικών ορθοπαιδικών. Δεν αποκλείεται ο σχηματισμός νέων παθολογικών εστιών, λύση αλλομοσχευμάτων, παθολογικά κατάγματα.