Διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας είναι συχνά δύσκολη, η οποία συσχετίζεται με τη μη εξειδίκευση των αρχικών συμπτωμάτων, τον πολυμορφισμό των κλινικών εκδηλώσεων, την απουσία ειδικών εργαστηριακών δεικτών. Η βάση της διάγνωσης είναι κατά κύριο λόγο μια κλινική εικόνα, η οποία γίνεται εμφανής κατά τους πρώτους 3 μήνες της νόσου. Κατά την καθιέρωση της διάγνωσης λαμβάνονται υπόψη ειδικά κλινικά σύνδρομα (τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια). Βοηθητική σημασία είναι τα σημάδια όπως η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, η απώλεια βάρους, ο πόνος των αρθρώσεων και των μυών, η λευκοκυττάρωση, η αύξηση της ESR, οι δείκτες της ιογενούς ηπατίτιδας Β.

Τα κριτήρια ταξινόμησης της οζώδους πολυαρτηρίτιδας στα παιδιά (στη συνέχεια τα κριτήρια βασίζονται στην εξειδίκευση και την ευαισθησία από το υψηλότερο στο χαμηλότερο ποσοστό)

Κριτήρια	Βελτίωση
Βασικά
Πολλαπλές ασύμμετρες μονόπλευρες ή ασύμμετρη πολυνηρίτιδα	Συνδυασμένη ή διαδοχική βλάβη των ακτινωτών, υπερυπτικών, μεσαίων, περονικών και άλλων νεύρων
Ασθένεια ισχαιμικού εντέρου	Έμφραγμα, νέκρωση του τοιχώματος του εντέρου με απλές ή πολλαπλές βλάβες
Σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης	Μία επίμονη αύξηση της διαστολικής πίεσης σε συνδυασμό με το σύνδρομο των ούρων και ενδεχομένως με τους δείκτες της ηπατίτιδας Β
Χαρακτηριστικές αγγειογραφικές αλλαγές	Ανευρύσματα μικρών και μεσαίων ενδογενών αρτηριών σε συνδυασμό με εστιακή αγγειακή παραμόρφωση (ηπατική, νεφρική και άλλες αρτηρίες)
Νεκρωτική αγγειίτιδα (σύμφωνα με δεδομένα βιοψίας)	Καταστροφική-πολλαπλασιαστική αγγειίτιδα των μικρών και μεσαίων αρτηριών μυϊκού τύπου, που αποκαλύφθηκε κατά τη διάρκεια της βιοψίας
Βοηθητικό
Πόνος στις αρθρώσεις και / ή στους μυς	Έντονος πόνος, καυσαλγία μεγάλων αρθρώσεων και άπω άκρων μυών
Πυρετός	Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από 38 ° C ημερησίως ή επεισοδιακή με πρησμένους ιδρώτες για 2 εβδομάδες ή περισσότερο
Λευκοκυττάρωση του περιφερικού αίματος	Λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 20,0χ109 / l, προσδιοριζόμενη σε τρεις διαδοχικές αναλύσεις
Απώλεια βάρους	Μειωμένο σωματικό βάρος άνω του 15% του αρχικού σε σύντομο χρονικό διάστημα, που δεν συνδέεται με την πείνα

Η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας διαπιστώνεται με την παρουσία τουλάχιστον δύο βασικών ή ενός βασικού και τριών βοηθητικών κριτηρίων.

[1], [2], [3], [4], [5],

Εργαστηριακή διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Στην ενεργό περίοδο της οζώδους πολυαρτηρίτιδας σε γενική εξέταση αίματος, μέτρια κανονικοχημική αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR.

Στη γενική ανάλυση των ούρων μπορούν να ανιχνευθούν μεταβατικές αλλαγές στο ίζημα.

Η βιοχημική ανάλυση αίματος έχει εφαρμόσει την αξία, αποκαλύπτοντας τις αλλαγές ορισμένων δεικτών, συγκεκριμένα της δραστηριότητας της τρανσφεράσης και των αζωτούχων σκωριών.

Όταν η ανοσολογική μελέτη στην ενεργό περίοδο σε όλους τους ασθενείς καθορίζει την αύξηση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C-reactive, είναι δυνατό να ανιχνευθεί μια μέτρια αύξηση του IgA, IgG, θετικού ρευματοειδούς παράγοντα.

Το σύστημα πήξης αίματος με οζιδιακή πολυαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από τάση υπερπηξίας, οπότε ο προσδιορισμός της κατάστασης της αιμόστασης πρέπει να είναι η αρχική και επακόλουθη για την παρακολούθηση της επάρκειας της θεραπείας. Η υπερπηξία είναι πιο έντονη με νεανική πολυαρτηρίτιδα.

Σε ασθενείς με κλασσική οζώδη πολυαρτηρίτιδα, ανιχνεύονται HBsAg και άλλοι δείκτες ηπατίτιδας Β (χωρίς κλινικοεργαστηριακά και επιδημιολογικά σημάδια της νόσου).

Διάταξη οργάνου της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Σύμφωνα με τις οδηγίες υποδηλώνουν ECG, ηχοκαρδιογραφία, ακτινογραφία θώρακα, υπερηχογράφημα οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας, αγγειογραφία, βιοψία.

Στο ΗΚΓ, μπορείτε να εντοπίσετε σημεία μεταβολικών διαταραχών στο μυοκάρδιο, ταχυκαρδία. Με την παρουσία μυοκαρδίτιδας, μπορεί να ανιχνευθεί η αγωγή, η εξωσυστολίνη και η μειωμένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου. Όταν επηρεάζονται οι στεφανιαίες αρτηρίες, ανιχνεύονται ισχαιμικές μεταβολές στον καρδιακό μυ.

Όταν ηχοκαρδιογραφία στην περίπτωση της μυοκαρδίτιδας σημειώστε την επέκταση των καρδιακών κοιλοτήτων, πάχυνσης και / ή τοιχώματα hyperechogenicity και / ή θηλοειδείς μύες, ελαττωμένη μυοκαρδιακή συσταλτικότητα λειτουργίες και άντλησης υπό την παρουσία περικαρδίτιδας - δέσμη πάχυνσης ή περικαρδιακή φυλλάδια.

Με τον υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών παρατηρούνται συχνότερα μη ειδικές αλλαγές με τη μορφή ενίσχυσης του αγγειακού σχεδίου και / ή της ηχογένειας του παρεγχύματος.

Στο ροογονικόγραμμα του θώρακα κατά την ενεργό περίοδο της ασθένειας, υπάρχει μια αύξηση στο αγγειακό πρότυπο, μερικές φορές μια αλλαγή στο πνευμονικό διάμεσο.

Η αορτογραφία συνταγογραφείται για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, η οποία προχωρεί με αρτηριακή υπέρταση, με διαγνωστικό και διαφορικό-διαγνωστικό σκοπό. Στις αγγειογραφήματα μπορούν να ταυτοποιηθούν μεσαίου ανευρύσματος και μικρών σκαφών στα νεφρά, το ήπαρ, και ελαττώματα αντίθεση σπλήνα παρέγχυμα πληγέντα όργανα που εξυπηρετεί αγγειογραφική νόσου κριτήριο.

Μια βιοψία του δέρματος, του υποδόριου ιστού και των μυών, σπανίως - των νεφρών, πραγματοποιείται σε αμφίβολες περιπτώσεις. Απαιτείται βιοψία πριν από τη βασική θεραπεία. Η μορφολογική χαρακτηριστικό, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση της οζώδη πολυαρτηρίτιδα, - καταστρεπτική-παραγωγικές αγγειίτιδα, η οποία μπορεί να ανιχνευθεί μόνο όταν μία βιοψία εκτελείται από την περιοχή του δέρματος με μια δέσμη, πελίδνωση ή κοντά νέκρωση.

Κριτήρια ταξινόμησης για νεανική πολυαρτηρίτιδα

Κριτήρια	Βελτίωση
Βασικά
Δάχτυλα γάγγραινα ή / και δερματική νέκρωση	Οξεία ανάπτυξη ξηρού ασύμμετρου γάγγραιου με εμπλοκή των δακτύλων I-III, μούμιγμα των επιφανειών του δέρματος
Οζώδη εκρήξεις	Ενδοδερματικά ή υποδόρια οζίδια μέχρι 1 cm σε διάμετρο κατά μήκος των αγγείων
Έμφραγμα της γλώσσας	Ουσιαστική κυάνωση σφήνας της γλώσσας με την ανάπτυξη νέκρωσης
Livedo δέντρο	Κυανοειδές δίχτυ χονδροειδούς μαλλιού στα απομακρυσμένα μέρη των άκρων, που εντείνεται στην κρύα και όρθια θέση
Βοηθητικό
Νεκρωτική αγγειίτιδα (σύμφωνα με δεδομένα βιοψίας)	Καταστροφική-πολλαπλασιαστική αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αρτηριών μυϊκού τύπου, που αποκαλύπτεται κατά τη διάρκεια της βιοψίας
Απώλεια βάρους	Μειωμένο σωματικό βάρος άνω του 15% του αρχικού σε σύντομο χρονικό διάστημα, που δεν συνδέεται με την πείνα
Πόνος στις αρθρώσεις και / ή στους μυς	Έντονος πόνος, καυσαλγία μεγάλων αρθρώσεων και άπω άκρων μυών
Πυρετός	Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από 38 C ημερησίως ή επεισοδιακή με πρησμένους ιδρώτες για 2 εβδομάδες ή περισσότερο
Λευκοκυττάρωση του περιφερικού αίματος	Η λευκοκυττάρωση είναι μεγαλύτερη από 20,0 × 10 9 / L, που ορίζεται σε τρεις διαδοχικές αναλύσεις

Η διάγνωση της νεανικής πολυαρτηρίτιδας καθορίζεται με τουλάχιστον τρία βασικά ή δύο κύρια και τρία βοηθητικά κριτήρια.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Διαφορική διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας

Σε οξεία έναρξη νεανική πολυαρτηρίτιδα με υψηλό πυρετό, κοινές και μυϊκούς πόνους, δερματικά εξανθήματα, ηπατομεγαλία συχνά μια ανάγκη για διαφορική διάγνωση της σήψης, νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεανική δερματομυοσίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σύνδρομο Kawasaki, μη ειδική aortoarteritis.

Όταν η διαφορική διάγνωση πρέπει να είναι ότι για οζώδης πολυαρτηρίτιδα δεν χαρακτηριστικού νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα καταστρεπτική αρθρίτιδα, σε αντίθεση με νεανική δερματομυοσίτιδα στη νεανική πολυαρθρίτιδα λιγότερο έντονη σύνδρομο, μυϊκή αδυναμία, πελίδνωση και νέκρωση του δέρματος που βρίσκονται κυρίως σε περιφερικά άκρα δεν παρατηρούνται περικογχικό βιολετί ερύθημα . Σε αντίθεση, οι ασθενείς συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με νεανική πολυαρτηριΐτιδα πιο κοινή δέντρο, δεν πελίδνωση άπω Υπερλευκοκυττάρωση γάγγραινα. Για οζώδης πολυαρτηρίτιδα δεν χαρακτηριστική ενδοκαρδίτιδα, πολυορογονίτιδα και νεφρωτικό σύνδρομο, όταν δεν καθορίζεται LE-κύτταρα.

Η διαφορική διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας είναι δύσκολη όταν ένα παιδί ξαφνικά αναπτύξει υψηλή αρτηριακή πίεση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διάγνωση των οζώδης πολυαρτηρίτιδα συχνά απαραίτητη η εγκατάσταση από διαδοχικές αποκλεισμού απορρίπτοντας την φαιοχρωμοκύττωμα παραδοχή, στένωση της νεφρικής αρτηρίας, πυελονεφρίτιδα με αποτέλεσμα σε νεφροσκλήρυνση, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Υπέρ της οζώδης πολυαρτηρίτιδα υποδεικνύει: επίμονη υψηλή αρτηριακή πίεση, σε συνδυασμό με ενδείξεις συστηματικής αγγειακών βλαβών, πυρετό, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών και λευκοκυττάρωση, HBs-αντιγοναιμία (δεν υπάρχουν κλινικές ηπατίτιδα).

[13], [14], [15]