Διάγνωση της διασταλμένης καρδιομυοπάθειας στα παιδιά

Η διάγνωση της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας σε ένα παιδί είναι δύσκολη, καθώς η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένα κριτήρια. Η τελική διάγνωση της διεσταλμένης καρδιομυοπάθειας αποδεικνύεται από την εξάλειψη όλων των ασθενειών που μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένες καρδιακές κοιλότητες και κυκλοφοριακή ανεπάρκεια. Το σημαντικότερο στοιχείο της κλινικής εικόνας σε ασθενείς με διαταραγμένη καρδιομυοπάθεια είναι τα επεισόδια εμβολισμού, τα οποία συχνά οδηγούν τους ασθενείς σε θάνατο.

Το σχέδιο έρευνας έχει ως εξής.

• Συλλογή αναμνησίας της ζωής, οικογενειακό ιστορικό, ιστορικό της νόσου.
• Κλινική εξέταση.
• Εργαστηριακή έρευνα.
• Εργαστηριακές μελέτες (Ηχοκαρδιογραφία, ΗΚΓ, Παρακολούθηση Holter, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών).

Ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη ότι τα παιδιά σπάνια κάνουν παράπονα. Ωστόσο, όταν τους ζητηθεί, οι γονείς σημειώνουν μια καθυστέρηση στην αύξηση του σωματικού βάρους και της σωματικής ανάπτυξης. Αποδεικνύεται ότι είναι δύσκολο για τα παιδιά να συμμετέχουν σε κινητά παιχνίδια, να ανεβαίνουν τις σκάλες, τα παιδιά της νεαρής ηλικίας γρήγορα κουραστείτε κατά τη διάρκεια της σίτισης, σημειώστε αυξημένη εφίδρωση, άγχος. Συχνά μεταβολές στους πνεύμονες και στον βήχα ερμηνεύονται λανθασμένα ως «συχνή πνευμονία», ανορεξία, κοιλιακό άλγος, έμετος, δυσπεψία, συγκοπτικές καταστάσεις είναι δυνατές. Θα πρέπει να διευκρινιστεί εάν υπήρξαν περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου ή θανάτου σε νεαρή ηλικία στην οικογένεια, είτε υπάρχουν καρδιακές βλάβες είτε άλλες ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος από τους συγγενείς. Είναι σημαντικό πώς αναπτύχθηκε το παιδί, από ό, τι βλάπτει.

[1], [2], [3], [4], [5]

Κλινική εξέταση σε διασταλμένη καρδιομυοπάθεια

Η κλινική εικόνα της διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι μεταβλητή και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κυκλοφορική ανεπάρκεια. Αιμοδυναμική διαταραχές που προκαλούνται από μία μείωση στην συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και τη λειτουργία της καρδιακής αντλίας. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη πίεση στις κοιλότητες της καρδιάς, ιδιαίτερα στο αριστερό, στη συνέχεια, προς τα δεξιά. Όταν παρατηρείται εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Οι πιο σημαντικές και μόνιμη διαγνωστικά σημάδια διατατική μυοκαρδιοπάθεια περιλαμβάνουν: καρδιομεγαλία, αριστερή στροφή και την εξασθένιση της κορυφαίας παρόρμηση, παραμόρφωση του στήθους, με τη μορφή μιας καρδιάς καμπούρα, αδυναμία, ωχρότητα, καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη (καχεξία), σφαγιτιδική φλεβική διάταση, κυάνωση, akrozianoz , διόγκωση του ήπατος (σε παιδιά κάτω του 1 έτους - και σπλήνα), ασκίτη, οίδημα των κάτω άκρων. Auscultation σημείο αποδυνάμωση του 1 τόνου στην κορυφή, συστολικό φύσημα της σχετικής μιτροειδούς ή / και τριγλώχινας βαλβίδας, η ένταση της οποίας μπορεί να είναι διαφορετική? II τόνος της πνευμονικής αρτηρίας τονίζεται και διχαλωτή. Χαρακτηρίζεται από ταχυκαρδία, αρρυθμία, σπάνια - βραδυκαρδία.

[6], [7], [8], [9],

Εργαστηριακή διάγνωση διαστολής καρδιομυοπάθειας

Με τη νεοδιαγνωσμένη καρδιομεγαλία, συνιστάται η διεξαγωγή εκτενούς ορολογικής, ανοσολογικής και βιοχημικής αιματολογικής εξέτασης για την εξαίρεση της οξείας μυοκαρδίτιδας.

• Διεξαγωγή ανοσολογικές μελέτες αποκαλύπτει μειωμένη δραστηριότητα των φυσικών κυττάρων φονέων, αυξημένα επίπεδα του παράγοντα νέκρωσης όγκου, η παρουσία ειδικών κυκλοφορούντων αντισωμάτων (antimiozinovye αντισώματα κατά των α και β-μυοσίνης βαριές αλυσίδες, antimitochondrial αντίσωμα, βητα-αδρενοϋποδοχείς) - σημαντική δείκτες διατατική μυοκαρδιοπάθεια.
• Η ανίχνευση της αυξημένης δραστηριότητας των CK και CK-MB μπορεί να είναι ενδεικτική της οξείας μυοκαρδίτιδας και της νευρομυϊκής νόσου.
• Η αύξηση της περιεκτικότητας σε σίδηρο και τρανσφερίνη στο αίμα μπορεί να υποδεικνύει αιμοχρωμάτωση ως αιτία διαστολής της καρδιομυοπάθειας.
• Υπονατριαιμία σε συνδυασμό με αυξημένη κρεατινίνη, ουρία (σημάδια της νεφρικής δυσλειτουργίας), μειώνοντας την ποσότητα του ινωδογόνου, λευκωματίνης, της χολινεστεράσης, αυξημένες τρανσαμινάσες, χολερυθρίνη (ενδείξεις μειωμένης ηπατικής λειτουργίας) απεικονίζουν την αιμοδυναμική διαταραχές εκφράζονται.

Εργαλειολογική διάγνωση της διασταλμένης καρδιομυοπάθειας

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Τα αποτελέσματα του ΗΚΓ είναι πολύ σημαντικά, ωστόσο δεν είναι συγκεκριμένα και αντικατοπτρίζουν τη σοβαρότητα της βλάβης του μυοκαρδίου και τον βαθμό της αιμοδυναμικής υπερφόρτωσης. Δεδομένα ΗΚΓ:

• διαταραχές του ρυθμού (φλεβοκομβική ταχυκαρδία, κοιλιακή αρρυθμία, υπερκοιλιακή και κοιλιακή εξισσοστόλη).
• ανωμαλίες αγωγιμότητας (μπλοκ διακλάδωσης αριστερού πακέτου, διακλάδωση δεξιού δεσμού, διαταραχές της αγωγιμότητας του περιφερικού σωλήνα).
• σημεία υπερτροφίας, πιο συχνά αριστερής κοιλίας, λιγότερο συχνά κοιλιακοί και υπερφόρτωση αριστερού κολπικού άκρου.
• QRS χαμηλής τάσης σε τυποποιημένους ακροδέκτες.
• μη ειδικές αλλαγές στο δόντι Τ.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα

Όταν η εξέταση ακτίνων Χ σε όλες τις περιπτώσεις αυξάνει το μέγεθος της καρδιάς (καρδιοθωρακικός δείκτης πάνω από 0,60). Το σχήμα της καρδιάς είναι πιο συχνά σφαιρικό, μιτροειδές ή τραπεζοειδές. Από την πλευρά των αγγείων του μικρού κύκλου κυκλοφορίας του αίματος, τα φαινόμενα της φλεβικής στάσης είναι συχνότερα σε παιδιά και λιγότερο συχνά μέτρια σημεία πνευμονικής υπέρτασης.

Ηχοκαρδιογραφία

Η ηχοκαρδιογραφία είναι το πιο σημαντικό μη επεμβατικό διαγνωστικό εργαλείο για τη διαστολή της καρδιομυοπάθειας. Με τη βοήθεια του ηχοκαρδιογραφήματος αποκλείονται καρδιακές παθήσεις, εξιδρωματική περικαρδίτιδα και άλλες αιτίες καρδιομεγαλίας. Σε διατατική καρδιομυοπάθεια, ηχοκαρδιογραφία αποκαλύπτει μια δραματική επέκταση των καρδιακών κοιλοτήτων, ιδιαίτερα της αριστερής κοιλίας, συχνά σε συνδυασμό με την επέκταση των κόλπων. Προσδιορίστε τις άθικτες καρδιακές βαλβίδες, μειώνοντας την μιτροειδούς πλάτους φυλλάδια βαλβίδας αποκάλυψη λόγω παραβίασης της συμμόρφωσης διαστολή αριστερής κοιλίας και αυξημένες τελικής διαστολικής πίεσης στην κοιλότητα της. Στην ποσοτική ανάλυση της λειτουργικής κατάστασης της αριστερής κοιλίας που χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση στις τιμές των τελικών διαστολικής και συστολικής διάμετρό του, και την μείωση της αριστερής κοιλίας συσταλτικότητα (εξώθησης αριστερής κοιλίας κλάσμα κάτω από 30-40%). Η υπερηχοκαρδιογραφία του Doppler επιτρέπει τον εντοπισμό της μιτροειδούς και τριχοειδούς παλινδρόμησης. Με τη μέθοδο αυτή αναγνωρίζουν παραβίαση διαστολική αριστερής κοιλίας (φάση επιμηκύνει ισομετρική χαλάρωση του και αυξημένη τελική διαστολική πίεσης σε κοιλότητα του). Είναι δυνατό να εντοπιστεί ενδοκοιλιακός θρόμβος και σημεία πνευμονικής υπέρτασης.

[18], [19], [20], [21], [22]

Μέθοδοι έρευνας ραδιονουκλεϊδίων

• Με κοιλιακή ραδιονουκλεΐδα, προσδιορίζονται οι ακόλουθες αλλαγές:
  • επέκταση των κοιλοτήτων της καρδιάς,
  • παραβίαση της τοπικής συσταλτικότητας στο φόντο μιας διάχυτης μείωσης της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.
  • σημαντική μείωση στο κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας και της δεξιάς κοιλίας.
• Όταν σπινθηρογραφείται το μυοκάρδιο με το θάλλιο-201, αποκαλύπτονται διάχυτα και εστιακά ελαττώματα στη συσσώρευση του φαρμάκου.
• Στο σπινθηρογράφημα του μυοκαρδίου με το γάλλιο-67, το ισότοπο συσσωρεύεται στις φλεγμονώδεις εστίες της μυοκαρδίτιδας και δεν συσσωρεύεται κατά τη διάρκεια της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας.

Διάτρηση (καθετήρας, ενδομυοκαρδιακή) βιοψία

Στη χώρα μας, με διασταλμένη καρδιομυοπάθεια σε παιδιά, αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται λόγω της επεμβατικής φύσης της, του κινδύνου επιπλοκών, υψηλού κόστους. Επιπλέον, η διαγνωστική αξία των ενδομυοκαρδιακή βιοψία σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια περιορίζεται από την έλλειψη παθογνωμονικές για αυτή την ασθένεια μορφολογικά κριτήρια. Ωστόσο, η μελέτη επιτρέπει να αποκλείσει μια κλινική διάγνωση της διατατική μυοκαρδιοπάθεια σε περίπτωση ιστοπαθολογικών μεταβολών που είναι ειδικά για αυτές τις έμφραγμα ασθένειες, όπως η μυοκαρδίτιδα, αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, και αιμοχρωμάτωση καρδιά.

Διαφορική διάγνωση διαστολικής καρδιομυοπάθειας σε παιδιά

Διαφορική διάγνωση της διατατική μυοκαρδιοπάθεια στα παιδιά θα πρέπει να εκτελείται με συγγενή καρδιοπάθεια, χρόνιες μυοκαρδίτιδα, αρρυθμιογόνα καρδιακή δυσλειτουργία, ρευματική καρδιακή νόσο, εξιδρωματική περικαρδίτιδα και συγκεκριμένες καρδιομυοπάθεια.

Διαφορική διάγνωση με υποτροπιάζουσα ρευματική καρδιακή νόσο (ανάμεσα σχηματίζεται μιτροειδούς και αορτικής καρδιακής νόσου) με βάση την απουσία του χαρακτηριστικού στην διατατική μυοκαρδιοπάθεια, ρευματικών αναμνηστικό-καρδιακές εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού, αύξηση της θερμοκρασίας σώματος και χυμική δραστηριότητα, και πιο ανθεκτικά στην έντονη ρευματικές θόρυβο. Ρευματισμοί πολλά χρόνια λαμβάνει χώρα χωρίς οποιαδήποτε σημάδια της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας και έχει μια θετική δυναμική κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ενώ η κλινική εκδήλωση της διατατική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται έντονα σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας, συχνά ανθεκτικοί στη θεραπεία.

Διαφορική διάγνωση της συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (αορτική στένωση, ανώμαλη απαλλαγή των στεφανιαίων αρτηριών από την πνευμονική κορμό, ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας, κλπ), περικαρδίτιδα και άλλες ασθένειες, συνοδεύεται από την ανάπτυξη της καρδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται μέσω ηχοκαρδιογραφία.

Η διαφορική διάγνωση με χρόνια μυοκαρδίτιδα είναι δύσκολη και στην παγκόσμια πρακτική βασίζεται στα αποτελέσματα της ενδομυοκαρδιακής βιοψίας. Λόγω του γεγονότος ότι στη χώρα μας στα παιδιά, αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται, θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη τα δεδομένα του ιστορικού (σύνδεση με την αναβολή ιογενή λοίμωξη, πυρετό, χυμική δραστηριότητα), την αποτελεσματικότητα των αντι-φλεγμονώδη και συμπτωματική θεραπεία, κατά την οποία σε χρόνια μυοκαρδίτιδα σημειωθεί θετική δυναμική .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]