Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη παρουσία των εκδηλώσεων του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου, συστηματική σκληροδερμία, πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα σε πολύ υψηλούς τίτλους των κυκλοφορούντων αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων σε ριβονουκλεοπρωτεΐνης (RNP). Βούρτσες χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη του οιδήματος, φαινόμενο Raynaud, polyarthralgia, φλεγμονώδης μυοπάθεια, υπόταση, οισοφάγου και των πνευμόνων. Η διάγνωση βασίζεται σε μια κλινική εικόνα της δοκιμασίας νόσου και ανίχνευση αντισωμάτων προς RNP εν απουσία αντισωμάτων ειδικών σε άλλες αυτοάνοσες νόσους. Η θεραπεία είναι παρόμοια με εκείνη σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, και περιλαμβάνει τη χρήση των γλυκοκορτικοειδών σε μέτρια έως σοβαρή βαρύτητα της νόσου.
Η μικτή ασθένεια των συνδετικών ιστών (NWTC) συμβαίνει σε όλο τον κόσμο, σε εκπροσώπους όλων των φυλών. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην εφηβεία και στη δεύτερη δεκαετία της ζωής.
[Κλινικές εκδηλώσεις μικτής νόσου του συνδετικού ιστού
Το φαινόμενο του Raynaud μπορεί να είναι αρκετά χρόνια μπροστά από άλλες εκδηλώσεις της νόσου. Συχνά οι πρώτες εκδηλώσεις της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού μπορεί να μοιάζει με την κορυφή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα. Ωστόσο, ανεξάρτητα από τη φύση των αρχικών εκδηλώσεων της νόσου, η ασθένεια είναι επιρρεπής στην εξέλιξη και εξαπλώνεται με μια αλλαγή στη φύση των κλινικών εκδηλώσεων.
Το πρήξιμο των χεριών, ειδικά τα δάχτυλα, σημειώνεται συχνότερα, με αποτέλεσμα να μοιάζουν με λουκάνικα. Οι αλλαγές στο δέρμα μοιάζουν με εκείνες του λύκου ή της δερματομυοσίτιδας. Οι δερματικές βλάβες παρόμοιες με εκείνες της δερματομυοσίτιδας, καθώς και η ισχαιμική νέκρωση και η έλξη των άκρων των δακτύλων είναι λιγότερο συχνές.
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς παραπονιούνται για πολυαρθραλγία, το 75% έχει εμφανή σημάδια αρθρίτιδας. Συνήθως η αρθρίτιδα δεν οδηγεί σε ανατομικές αλλαγές, αλλά μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές και παραμορφώσεις, όπως στη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Συχνά παρατηρείται αδυναμία των εγγύς μυών, και οι δύο συνοδεύονται από πόνο και χωρίς αυτό.
Η βλάβη των νεφρών συμβαίνει περίπου στο 10% των ασθενών και συχνά δεν εκφράζεται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές και θάνατο. Με μια μικτή ασθένεια του συνδετικού ιστού, η αισθητική νευροπάθεια του νεύρου του τριδύμου αναπτύσσεται συχνότερα από ότι με άλλες ασθένειες των συνδετικών ιστών.
Διάγνωση της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού
Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού θα πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες σε όλους τους ασθενείς που πάσχουν από ΣΕΛ, σκληρόδερμα, πολυμυοσίτιδα, ή RA, την ανάπτυξη των πρόσθετων κλινικές εκδηλώσεις. Πρώτα απ 'όλα, είναι αναγκαίο να διεξαχθούν μελέτες σχετικά με την παρουσία των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ARA), αντισώματα προς εκχύλιση πυρηνικού αντιγόνου και RNP. Εάν τα λαμβανόμενα αποτελέσματα είναι συνεπή με την πιθανή SZST (π.χ., ανιχνεύεται αντισώματα πολύ υψηλού τίτλου σε RNA), με τον αποκλεισμό άλλων νόσων θα πρέπει να γίνει μελέτη συγκέντρωση γάμμα-σφαιρίνες, συμπληρώματος, ρευματοειδή παράγοντα, αντισώματα στο Jo-1 αντιγόνο (ιστιδυλο-tRNA συνθετάση), αντισώματα προς ριβονουκλεάσης ανθεκτικά συστατικού εκχυλίσιμο πυρηνικό αντιγόνο (Sm) και το διπλής έλικας του DNA. περαιτέρω το σχέδιο έρευνας εξαρτάται από τα διαθέσιμα όργανα και τα συστήματα των συμπτωμάτων ήττα: μυοσίτιδα, νεφρική ανεπάρκεια και πνευμονική απαιτούν τη συμμόρφωση με τις σχετικές διαγνωστικές μεθόδους (π.χ. μαγνητική τομογραφία, ηλεκτρομυογράφημα, βιοψία μυός).
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν υψηλούς τίτλους (συχνά> 1: 1000) αντιπυρηνικών αντισωμάτων που ανιχνεύονται με φθορισμό. Αντισώματα στο εκχυλίσιμο πυρηνικό αντιγόνο είναι συνήθως παρόντα σε πολύ υψηλό τίτλο (> 1: 100.000). Χαρακτηρίζεται από την παρουσία αντισωμάτων έναντι του RNP, ενώ τα αντισώματα στο συστατικό Sm του εκχυλισμένου πυρηνικού αντιγόνου απουσιάζουν.
Σε επαρκώς υψηλούς τίτλους, μπορεί να ανιχνευθεί ένας ρευματοειδής παράγοντας. Το ESR συχνά αυξάνεται.
Πρόγνωση και θεραπεία της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού
Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης αντιστοιχεί στο 80%, ωστόσο, η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι η πνευμονική υπέρταση, η νεφρική ανεπάρκεια, το έμφραγμα του μυοκαρδίου, η διάτρηση του παχέος εντέρου, οι διαδεδομένες λοιμώξεις, η εγκεφαλική αιμορραγία. Σε μερικούς ασθενείς είναι δυνατόν να διατηρηθεί η μακροχρόνια ύφεση χωρίς καμία θεραπεία.
Η αρχική και συντηρητική θεραπεία μιας μικτής νόσου του συνδετικού ιστού μοιάζει με αυτή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Οι περισσότεροι ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή νόσο ανταποκρίνονται στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, ειδικά αν ξεκινούν αρκετά νωρίς. Η ασθένεια του ήπιου βαθμού ελέγχεται επιτυχώς από σαλικυλικά, άλλα ΜΣΑΦ, αντιελονοσιακά φάρμακα, σε μερικές περιπτώσεις - χαμηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών. Οι εκφρασμένες βλάβες οργάνων και συστημάτων απαιτούν το διορισμό γλυκοκορτικοειδών σε υψηλές δόσεις (για παράδειγμα, πρεδνιζολόνη σε δόση 1 mg / kg μία φορά την ημέρα, από το στόμα) ή ανοσοκατασταλτικά. Με την ανάπτυξη συστηματικής σκλήρυνσης, πραγματοποιείται κατάλληλη θεραπεία.