Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Megalocortia και microcornea
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Δεδομένου ότι διαφορετικοί ιστοί του πρόσθιου τμήματος του βολβού είναι εκτεθειμένοι στα ίδια αποτελέσματα, η συγγενής παθολογία του κερατοειδούς συχνά συνδυάζεται με παθολογικές αλλαγές στην ίριδα και / ή στο γλαύκωμα.
Παρά τις συγκεκριμένες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου για κάθε μεμονωμένη δομή, σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχουν κοινά χαρακτηριστικά. Πιθανή γενετική προκαθορισμός της εμφάνισης απομονωμένων βλαβών του πρόσθιου τμήματος ή συνδυασμός ανωμαλιών στην ανάπτυξη του οργανοφωσφορικού με γενική παθολογία. Οι αναπτυξιακές διαταραχές εμφανίζονται επίσης ως αποτέλεσμα της τοξικής βλάβης (συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου του εμβρυϊκού αλκοόλ).
[Megalocornea
Μεγαλόρροια ορίζεται ως μια κατάσταση στην οποία η οριζόντια διάμετρος του κερατοειδούς υπερβαίνει τα 13 mm και δεν τείνει να αυξάνεται περαιτέρω. Η ενδοφθάλμια πίεση βρίσκεται εντός των κανονικών ορίων. Η δομή και το πάχος του κερατοειδούς, κατά κανόνα, δεν αλλάζουν. Άλλες εκδηλώσεις του συνδρόμου μπορεί να περιλαμβάνουν διμερείς juvenilis Arcus, μωσαϊκό δυστροφία του κερατοειδούς, τον ψεκασμό του φακού χρωστική καταρράκτη και υπεξάρθρημα. Ο συντριπτικός τύπος διάθλασης είναι χαμηλής μυωπίας και αστιγματισμός, καθώς και η εμμετρωπία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανάπτυξη οπτικών λειτουργιών δεν αποκλίνει από τον κανόνα. Τις περισσότερες φορές, η διαταραχή έχει μια μορφή κληρονομίας που συνδέεται με το Χ. το παθολογικό γονίδιο εντοπίζεται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ στην περιοχή του Xql2-q26. Υπάρχουν αναφορές για έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο και αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.
Ίσως ένας συνδυασμός μεγαλοκορνίας με τέτοιες κοινές ασθένειες όπως:
- ιχθύωση και συγγενή ποικυλδερμία.
- Aarskoga σύνδρομο (Aarskog) - Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από κοντό ανάστημα, υπερτελορισμός, στα βλέφαρα, αλλάζοντας το σχήμα του οσχέου και συνδακτυλία?
- Σύνδρομο Marfan;
- ένα σύνδρομο νοητικής καθυστέρησης με μεγαλοκορνεία - διανοητική καθυστέρηση, χαμηλή ανάπτυξη, αταξία και σπασμούς.
- Σύνδρομο Knine (Kneist);
- σακχαρώδης διαβήτης.
Συγχορηγούμενη παθολογία του οργάνου του οράματος:
- εκτοπία του φακού και του μαθητή - μια πάθηση με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία persestiruyuschey πριν φακού κόρης μετατόπισης μεμβράνης, καταρράκτη, μυωπία, και αυξημένο κίνδυνο αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς?
- συγγενή μύωση.
- Σύνδρομο Rieger.
- αλβινισμός;
- Weill-Marche-sani;
- Σύνδρομο Cruson;
- Σύνδρομο Marshall-Smith (Marshall-Smith) - αναπτυξιακή καθυστέρηση, νοητική καθυστέρηση και δυσμορφία.
- σύνδρομο νανισμού - χαμηλή ανάπτυξη, χαλαρές αρθρώσεις, καθυστερημένη ανάπτυξη του οργάνου της όρασης και των δοντιών, ανωμαλία Rieger.
Microcornea
Microcornea - μια σπάνια πάθηση στην οποία η διάμετρος του κερατοειδούς υπερβαίνει τα 10 mm, που οι παράμετροι τυπικά μειώνεται του πρόσθιου τμήματος του βολβού του ματιού, με αμετάβλητη διαστάσεις του τμήματος ρυμούλκησης.
Microcornea μπορεί να συνοδεύεται από την αγγείωση και αδιαφανοποίηση του κερατοειδούς, πρόσθιο τμήμα δυσγενεσία, καταρράκτη, συγγενή αφακία, coloboma, επίμονη υαλώδες υπερπλασία (pGST), δυσπλασία αμφιβληστροειδούς, και ομόπλευρη ανάπτυξη δυσπλασίες του προσώπου.