Κρυοσφαιρινική αγγειίτιδα

Κρυοσφαιριναιμίας αγγειίτιδα - κρυοσφαιριναιμίας αγγειίτιδα με το ανοσοποιητικό καταθέσεις που μολύνει τα μικρά αγγεία (τριχοειδή αγγεία, τα φλεβίδια, αρτηρίδια) κατά προτίμηση του δέρματος και νεφρικά σπειράματα και σε συνδυασμό με κρυοσφαιριναιμία ορό. Η μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας C θεωρείται ως αιτιολογικός παράγοντας της νόσου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Πώς εκδηλώνεται η κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα;

Η αγγειίτιδα κρυογλοβουλνημίας εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες ηλικίας περίπου 50 ετών. Το πιο αγνές σημάδι της νόσου είναι η παχουλός πορφύρα, που εντοπίζεται στα κάτω άκρα, λιγότερο συχνά στην κοιλιά και τους γλουτούς. Είναι επίσης πιθανή η εμφάνιση κνίδωσης, ενός δικτυωτού δικτύου. RF-θετική λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των συμμετρικών μεταναστευτικών polyarthralgia πρωινή δυσκαμψία χωρίς να επηρεάζεται η εγγύς μεσοφαλαγγική, μετακαρποφαλαγγική και το γόνατο, τουλάχιστον - αρθρώσεις αγκώνα αστράγαλο και. Στους περισσότερους ασθενείς παρατηρούνται σημάδια πολυνευροπάθειας (παραισθησία και μούδιασμα των κάτω άκρων). Το ένα τρίτο των ασθενών αντιμετωπίζουν το φαινόμενο του Raynaud. Μερικές φορές αυτές οι αλλαγές είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου.

Η συχνότητα ανίχνευσης του συνδρόμου Sjogren κυμαίνεται από 14 έως 40%. Στα τελευταία στάδια της ασθένειας υπάρχουν κλινικά συμπτώματα νεφρικής βλάβης. Τυπική μικροαιτατουρία, πρωτεϊνουρία, νεφρωσικό σύνδρομο και υπέρταση, ηπατική βλάβη. Σπάνια, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από κοιλιακό άλγος, πνευμονική αιμορραγία και έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Τα συμπτώματα της πνευμονικής βλάβης σε αυτή τη νόσο δεν είναι πολύ έντονα. Συνήθως οι ασθενείς παραπονιούνται για ξηρό βήχα, δύσπνοια με σωματική άσκηση, πόνο στο στήθος. Εξαιρετικά σπάνιες βλάβες των πνευμόνων από τον τύπο της διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας και του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.

Πώς να αναγνωρίσετε την κρυογλοβουλνητική αγγειίτιδα;

Το διαγνωστικό σημάδι της νόσου είναι η παρουσία κρυογλοβουλίνης στον ορό του αίματος. Συχνά βρέθηκε IgM RF σε υψηλό τίτλο. Θεωρείται ότι η σύνθεση κρυογλοβουλίνης περιλαμβάνει επίσης την υποκατηγορία IgG1 με δραστηριότητα RF, η οποία συμμετέχει στην ήττα αιμοφόρων αγγείων και νεφρών. Κατά κανόνα, σε ασθενείς που έχουν μειωθεί με αντίγραφο της χάριτος των Clq, C4, C2 και CH50 σε κανονική συγκέντρωση C3. Πιστεύεται ότι αυτές οι αλλαγές αντανακλούν την ψυχρή ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις βρέθηκαν οι ANF.

Τα σημάδια ακτίνων Χ της πνευμονικής διάμεσης ίνωσης, πνευμονικές διηθήσεις, υπεζωκοτική πάχυνση και. σπάνια, κοιλότητα. Οι λειτουργικές δοκιμές υποδεικνύουν επιδείνωση της διάχυσης των πνευμόνων και της παθολογίας των μικρών βρόγχων. Οι μορφολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν τη φλεγμονή των μικρών και μεσαίων αρτηριών. Αυτά βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα ελήφθησαν από ασθενείς χωρίς κλινικές ενδείξεις πνευμονικής παθολογίας υποδεικνύουν eubklinicheskom Τ-λεμφοκυτταρικής κυψελίτιδα (μείωση του αριθμού των κυψελιδικών μακροφάγων και αυξημένη CD3 Τ-λεμφοκύτταρα).

Θεραπεία της κρυογλοβουλνημικής αγγειίτιδας

Η κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται με βάση τη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών, πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με αντιιικά φάρμακα, κατά προτίμηση ριμπαβιρίνη. Όταν είναι αναποτελεσματικά, χρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδη. Έχει παρατηρηθεί καλή επίδραση του rituximab.

Οι συχνότερες αιτίες θανάτου σε αυτή τη νόσο είναι η βλάβη στο ήπαρ και στα νεφρά, οι ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος και οι λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες.