Συγγενής χειρολαβή: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η συγγενής κλίση είναι ένα συνδυασμένο ελάττωμα που προκαλείται από υποανάπτυξη ιστών κατά μήκος της ακτινικής ή υπερυπτικής πλευράς του άνω άκρου. Σε περίπτωση μιας βούρτσας κατά τη διεύθυνση της δέσμης ακτινοβολίας έχει διαγνωστεί clubhand (Tanus Valga), με μια απόκλιση προς την αντίθετη κατεύθυνση - μια εκ γενετής ωλένιο clubhand (Manus Vara).

Κωδικός ICD-10

• Q71.4 Ακτινική συγγενή κλίση.
• Q71.5 Συγγενές δέρμα αγκώνα.

Τι προκαλεί την έμφυτη κινητικότητα;

Σύμφωνα με την παγκόσμια βιβλιογραφία, η συγγενής κλίση καταγράφεται σε 1 στα 1400-100 000 παιδιά. Ακτινοβολία συγγενής βόδι είναι πιο συχνά διαγνωσθεί. Η ωλένη παρατηρείται 7 φορές λιγότερο συχνά από την ακτινική.

Υπάρχει συγγενής κλίση της επιρροής εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων, οι οποίοι είναι χαρακτηριστικοί για άλλες συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης του άνω άκρου. Οι εξωτερικοί, εξωγενείς παράγοντες περιλαμβάνουν ιονίζουσα ακτινοβολία, μηχανικές και ψυχολογικό τραύμα, ναρκωτικά, επαφή με μολυσματικές ασθένειες, διατροφικές ελλείψεις και άλλων ενδογενών αιτίων -. Διάφορες παθολογικές αλλαγές και λειτουργικές διαταραχές της μήτρας σε έγκυες γυναίκες, η κοινή μητέρα της νόσου, ορμονικές διαταραχές, η γήρανση . Στην περίπτωση αυτή, ο χρόνος είναι σημαντικός και τα πιο δυσμενή για τη μητέρα είναι οι πρώτες 4-5 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Δεν εντοπίστηκε κληρονομικός παράγοντας.

Πώς εμφανίζεται η έμφυτη κλίση;

Η ενδογενής δουλεία χαρακτηρίζεται από μια τριάδα: απόκλιση από την ακτινοβολία του χεριού (μπορεί να είναι με υποτονισμό και εξάρθρωση του καρπού στην άρθρωση). υποανάπτυξη των οστών του αντιβραχίου (κυρίως το ακτίνα του οστού). ανωμαλία στην ανάπτυξη των χεριών και των χεριών.

Μεταξύ άλλων πιθανών αλλοιώσεων υποπλασία βούρτσα και clinodactyly II δάχτυλο συνδακτυλία, κάμψη και την έκταση συσπάσεις στα μετακαρποφαλαγγική και μεσοφαλαγγική αρθρώσεις, πιο εκφρασμένη σε δάχτυλα II και III βούρτσα. Όσπρια και τα οστά του καρπού που βρίσκονται στην ακτινική πλευρά, ενώ παρατηρούν aplasia ή konkresentsiyu με άλλα οστά.

Ταξινόμηση

Στην ταξινόμηση της ακτινικής θωράκισης διακρίνονται τρεις βαθμοί υποανάπτυξης του ακτινικού οστού και τέσσερις τύποι βούρτσας. Η βάση για την ταξινόμηση είναι η ραδιογραφική εικόνα.

[1], [2], [3]

Βαθμοί υποανάπτυξης της ακτίνας

• I βαθμός - η μείωση της ακτίνας είναι έως και 50% του κανονικού μήκους της.
• II βαθμός - η βραχύτερη ακτίνα υπερβαίνει το 50% του κανονικού μήκους του.
• ΙΙΙ βαθμό - πλήρης απουσία ακτίνας.

[4], [5]

Τύποι βούρτσες

Η βούρτσα χαρακτηρίζεται από την ήττα της πρώτης ακτίνας (ακτίνες - όλα τα φαλάγγια του δακτύλου και το αντίστοιχο μετακάρπιο οστό).

Σε τύπου 1 εμφανίζουν υποπλασία Ι μετακαρπίου οστού και των μυών thenar, τύπου 2 χαρακτηρίζεται από παντελή έλλειψη μετακάρπιο και φαλάγγων υποπλασία Ι δακτύλου (η κοινώς παρατηρείται «κρέμονται δάκτυλο»). Ο τύπος 3 εκφράζεται στην απλασία ολόκληρης της πρώτης ακτίνας του χεριού. Οι διαταραχές των οστών τύπου 4 απουσιάζουν.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Συντηρητική θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία (που εκτελείται από τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού) περιλαμβάνει τη θεραπεία άσκησης, το μασάζ, τις ασκήσεις επίδεσης για τη μείωση των υφισταμένων συστολών των δακτύλων και των χεριών και την παροχή προϊόντων ορφέσεως. Ωστόσο, τα συντηρητικά μέτρα δεν δίνουν διαρκές θετικό αποτέλεσμα και πρέπει να θεωρηθούν ως προκαταρκτική προετοιμασία για το δεύτερο στάδιο - χειρουργική. Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται να αρχίζει σε ηλικία έξι μηνών.

[6]

Χειρουργική θεραπεία

Η επιλογή της μεθόδου της χειρουργικής θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο της παραμόρφωσης.

Όσο μικρότερος είναι ο βαθμός και όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο πιο εύκολο είναι να αφαιρέσετε το πινέλο από την απόκλιση. Ως εκ τούτου, συνιστάται να ξεκινήσετε χειρουργική θεραπεία μέχρι 2-3 ετών.

Η συγγενής κλίση της ωλένης χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση και πτώση του αντιβραχίου, υπεριώδη απόκλιση του χεριού, περιορισμό της κίνησης στην άρθρωση του αγκώνα. Σε μεγαλύτερο βαθμό, εκφράζεται η ανάπτυξη του ωοειδούς οστού, ειδικά του απώτατου μέρους του. Στη ζώνη αυτή υπάρχει συνήθως ένα ινώδες-χόνδρινο κορδόνι που συνδέει την ωλένη με τα οστά του καρπού. Η ακτίνα του βραχίονα είναι καμπύλη. Το κεφάλι της εκτοπίζεται συχνότερα στην άρθρωση του αγκώνα, εμπρός και προς τα έξω, που καθορίζει την σύσπαση στην άρθρωση του αγκώνα. Ο άξονας του αντιβραχίου και του χεριού είναι κεκλιμένος στον αγκώνα. Οι αλλαγές στο πινέλο είναι πολύ διαφορετικές. Από τις παθολογίες της βούρτσας, η συχνότερα παρατηρούμενη απλασία ενός ή δύο, συνήθως υπεριώδεις, ακτίνες, καθώς και η υπανάπτυξη του αντίχειρα. Από τις άλλες παραμορφώσεις του τμήματος, σημειώνεται συνυπατρίωση και υποπλασία.

Σύμφωνα με τον βαθμό υποανάπτυξης της ωλένης, διακρίνεται η εγγενής εκτροπή των τεσσάρων τύπων.

• Η πρώτη επιλογή είναι μέτρια υποπλασία - το μήκος του ωοειδούς οστού είναι 61-90% της ακτίνας.
• Η δεύτερη επιλογή είναι έντονη υποπλασία - το μήκος της ωλένης είναι 31-60% της ακτίνας.
• Η τρίτη επιλογή - το ορυκτό της ωλένης - το μήκος του ωοειδούς οστού αποτελεί το 1-30% της ακτίνας.
• Η τέταρτη επιλογή είναι ulna aplasia (πλήρης απουσία).

Οι στόχοι και οι αρχές της συντηρητικής θεραπείας είναι ταυτόσημοι με τους στόχους και τις αρχές της θεραπείας της πανοπλίας.

Οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία του αγκώνα συγγενών talipomanus εξετάσει την αδυναμία ή δυσκολία Αυτο ανώμαλη σκέλος λόγω σύσπαση του αγκώνα (δεν αντιμετωπιστεί με συντηρητικές μεθόδους), λόγω της βράχυνσης του αντιβραχίου και όχι διορθώσιμη παθητική ωλένιας απόκλισης του καρπού, και, τέλος, εξαιτίας του περιορισμού της λειτουργίας χεριού , πρώτα απ 'όλα την αμφοτερόπλευρη κατανόησή του. Χειρουργική αρχίζει με την εξάλειψη του πιο λειτουργικά σημαντική παραμόρφωση. Μπορείτε να λειτουργήσετε από το πρώτο έτος της ζωής του ασθενούς.

Κατά την μετεγχειρητική περίοδο, συνταγογραφείται ένα σύνολο μέτρων αποκατάστασης, συμπεριλαμβανομένης της άσκησης, του μασάζ, της φυσιοθεραπείας, με στόχο την αποκατάσταση του εύρους των κινήσεων και την αύξηση της δύναμης των άκρων.