Υπεροξαλουρία

Η υπεροξαλουρία είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει τα αυξημένα επίπεδα οξαλικού άλατος στα ούρα. Γενικά, η οξαλουρία θεωρείται φυσιολογική εάν δεν υπερβαίνει τα 40 mg την ημέρα. Διαφορετικά, θεωρείται παθολογία - υπεροξαλουρία.

Τα οξαλικά παράγονται στο σώμα και απορροφούνται με τρόφιμα. Τα αυξημένα επίπεδα σχετίζονται με υψηλό κίνδυνο σχηματισμού πέτρας ούρων. Η παθολογική κατάσταση μπορεί να κλιμακωθεί μέχρι την ανάπτυξη της οξάλλωσης, στην οποία υπάρχει μαζική εναπόθεση οξαλικού άλατος στους ιστούς.

Επιδημιολογία

Οι στατιστικές δείχνουν ότι η πρωτογενή οξαλουρία επηρεάζει τουλάχιστον 1 άτομο για κάθε 58.000 του παγκόσμιου πληθυσμού.

Η πιο συνηθισμένη μορφή της νόσου είναι ο τύπος 1. Αποτελεί περίπου το 80% των περιπτώσεων, ενώ οι τύποι 2 και 3 αντιπροσωπεύουν μόνο το 10% των περιπτώσεων το καθένα.

Γενικά, η κρυσταλλία είναι μια παραλλαγή του συνδρόμου ούρων, όταν η εξέταση των ούρων αποκαλύπτει την αυξημένη παρουσία κρυστάλλων αλατιού. Οι παιδίατροι σημειώνουν ότι μια τέτοια κατάσταση ανιχνεύεται σχεδόν σε κάθε τρίτο μωρό. Το συγκεκριμένο βάρος αυτής της παραβίασης μεταξύ παιδιατρικών νεφρικών ασθενειών είναι περισσότερο από 60%. Το πιο συνηθισμένο θεωρείται κρυσταλλία οξαλικού και ασβεστίου (75-80%). Η παρατεταμένη υπεροξαλουρία συνεπάγεται αλλαγές στη νεφρική λειτουργία ή δομικές μεταβολές σε διάφορα νεφρωτικά διαμερίσματα.

Υπάρχουν διαφοροποιημένα τέτοια στάδια της παθολογικής διαδικασίας:

• Προκλινική φάση (διάσταση αλατιού);
• Κλινικό στάδιο (δυσμεταβολική νεφροπάθεια).
• Ουρολιθίαση.

Σύμφωνα με την επιδημιολογική στατιστική, η νεφροπάθεια του οξαλικού ασβεστίου ανιχνεύεται στο 14% των περιπτώσεων παιδιατρικών παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος. Ταυτόχρονα, η διαλείπουσα υπεροξαλουρία που ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία συχνά προκαλεί επιδείνωση των σωληνοειδών διαταραχών σε ενήλικες, αυξημένη συχνότητα συνδυασμένων μεταβολών του συστήματος των ουροποιητικών, που εκδηλώνεται με έντονη πρωτεϊνουρία, αιματουρία, συμπτώματα μεμβρανολυσης των νεφρικών σωληνώσεων, ασυνήθιστη λειτουργία και δομή της δομής του ουροποιητικού συστήματος.

Η πρωτογενή υπεροξαλουρία τύπου 1 ανιχνεύεται συνήθως αργά (σε περισσότερο από 30% των περιπτώσεων - στο στάδιο ανάπτυξης της τερματικής νεφρικής ανεπάρκειας). Κάθε τέταρτος ασθενής με πρωτογενή υποξαλουρία τύπου 2 αναπτύσσει τερματική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αλλά με περιπτώσεις παθολογίας τύπου 3 μιας τέτοιας επιπλοκής είναι αρκετά σπάνιες.

Αιτίες υπεροξαλουρία

Το οξαλικό είναι ένα οργανικό άλας που παράγεται στο ήπαρ κατά τη διάρκεια των μεταβολικών διεργασιών ή καταναλώνεται με τρόφιμα και εκκρίνεται με ουροποιητικό υγρό, καθώς δεν φέρει κανένα αποδεδειγμένο όφελος για το σώμα.

Η ποσότητα των συστατικών αλατιού που παράγονται στο σώμα και η κατάποση με τα τρόφιμα ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Πολλοί λόγοι είναι γνωστό ότι προκαλούν αύξηση του επιπέδου των οξαλικών. Και ο πρώτος λόγος είναι η τακτική κατανάλωση τροφίμων με υψηλή παρουσία τέτοιων αλάτων.

Ο άλλος πιο πιθανός παράγοντας είναι η υπερβολική απορρόφηση οξαλικού οξέος στο έντερο. Αυτό είναι δυνατό εάν ο μηχανισμός του μεταβολισμού του γλυκολικού, με τον οποίο σχηματίζονται οξαλικά, επιταχύνεται λόγω απώλειας ενζύμων που καταλύουν άλλους μηχανισμούς. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, η υπεροξαλουρία εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο. Σε μια τέτοια κατάσταση, η κατάσταση λέγεται ότι είναι ιδιοπαθή.

Κατά τη διαδικασία δέσμευσης με το ασβέστιο, σχηματίζεται οξαλικό ασβέστιο, γεγονός που αυξάνει σημαντικά τους κινδύνους σχηματισμού πέτρας στα νεφρά και στην ουροποιητική οδό. Μια υπερβολική εξουσία μπορεί επίσης να συσσωρευτεί στο κυκλοφορικό σύστημα και τους ιστούς σε όλο το σώμα. Μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται οξάλωση.

Η πρωτογενή υπεροξαλουρία χαρακτηρίζεται από την επίδραση των κληρονομικών γενετικών ελαττωμάτων στο μεταβολισμό λόγω των ελλείψεων των ενζύμων. Ως αποτέλεσμα, εμπλέκονται εναλλακτικοί μηχανισμοί, γεγονός που συνεπάγεται αύξηση των επιπέδων οξαλικού άλατος. Αρκετοί τύποι πρωτογενούς παθολογίας είναι γνωστοί:

• Ο τύπος 1 εμφανίζεται στο φόντο της ανεπάρκειας αλανίνης-γλυοξυλοαμινοτατρανσφεράσης και είναι η πιο κοινή.
• Ο τύπος 2 αναπτύσσεται λόγω ανεπάρκειας της αφυδρογονάσης D-γλυκερόλης.
• Ο τύπος 3 δεν οφείλεται σε προφανή ανεπάρκεια ενζύμου, αλλά το σώμα παράγει υπερβολικές ποσότητες οξαλικού.

Η εντερική υπεροξαλουρία είναι το αποτέλεσμα της δυσαπορρόφησης. Η διαταραχή σχετίζεται με προβλήματα απορρόφησης στο λεπτό έντερο. Αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται:

• Για χρόνια διάρροια.
• Για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
• Για παγκρεατικές παθολογίες.
• Με παθολογίες του χολικού συστήματος.
• Μετά από χειρουργική εκτομή του λεπτού εντέρου.
• Μετά από βαριατρική χειρουργική (για απώλεια βάρους).

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί προσδιορίζουν έναν αριθμό παραγόντων που δημιουργούν ευνοϊκές συνθήκες για την εμφάνιση της εντερικής υπεροξαλουρίας:

• Η επαγόμενη από τη διάρροια μειωμένη διούργηση.
• Μειωμένη απέκκριση ιόντων μαγνησίου από τους νεφρούς λόγω της μειωμένης ενδημολογικής απορρόφησης.
• Μια κατάσταση μεταβολικής οξέωσης που σχετίζεται με την εντερική απώλεια διττανθρακικών.

Η εντερική δυσβακτηρίωση διαδραματίζει σημαντικό παθογενετικό ρόλο, με αποτέλεσμα τη μείωση του αριθμού των βακτηριακών αποικιών (formigenes οξαλοβακτηρίου) που καταρρέουν μέχρι το ήμισυ του εξωγενούς οξαλικού. Η ανεπάρκεια αυτών των βακτηρίων καθιστά το οξαλικό διαθέσιμο για απορρόφηση, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του περιεχομένου τους στο αίμα και το υγρό του ούρου.

Παίζει επίσης ρόλο στη μειωμένη απέκκριση των κιτρικών ούρων (αναστολείς της κρυστάλλωσης οξαλικού),

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για δευτερογενή υπεροξαλουρία είναι η γενετική προδιάθεση (αντιπροσωπεύει έως και 70% των περιπτώσεων παιδιατρικής υπεροξαλουρίας). Το πρόβλημα προκαλεί παραβίαση του μεταβολισμού οξαλικού άλατος ή τάση για αστάθεια κυτταρομεμβρανικής. Δεν έχουν μικρή σημασία οι διεργασίες αποσταθεροποίησης της μεμβράνης: αυξημένη ένταση υπεροξείδωσης λιπιδίων, ενεργοποίηση ενδογενών φωσφολιπάσων, αυξημένος οξειδωτικός μεταβολισμός κοκκιοκυττάρων. Καθώς τα όξινα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών καταστρέφονται, σχηματίζονται οξαλικά "μικρόβια". Τα οξαλικά μπορεί να σχηματίζονται τοπικά στα νεφρά. Οι παράγοντες προκλητικής είναι παρατεταμένη πρόσληψη σουλφοναμιδίων, περιβαλλοντικών προβλημάτων, κακή διατροφή, συναισθηματική, ψυχική και σωματική υπερφόρτωση.

Η ύπαρξη μιας σχέσης μεταξύ της ανάπτυξης της υπεροξαλουρίας και των αδιαφοροποίητων μορφών της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού έχει αποδειχθεί, αφού πολλά αμινοξέα (ειδικότερα, γλυκίνη, σερίνη) είναι συστατικά του κολλαγόνου.

Παθογένεση

Σύμφωνα με τις ιατρικές γνώσεις, η περιεκτικότητα σε οξαλικό οξύ στο σώμα διατηρείται τόσο από τις εξωτερικές πηγές (καταναλώνονται τρόφιμα και τη βιταμίνη C) όσο και από τις εσωτερικές διεργασίες (μεταβολισμός της γλυκίνης και της σερίνης των αμινοξέων). Είναι φυσιολογικό για οξαλική από τα τρόφιμα σε δεσμεύσεις με ασβέστιο στο έντερο και για να εκκρίνεται στα κόπρανα ως αδιάλυτο οξαλικό ασβέστιο. Ένας τυπικός τύπος διατροφής περιλαμβάνει συνήθως έως 1 g οξαλικού, με μόνο το 3-4% να απορροφάται στο έντερο.

Τα περισσότερα από τα οξαλικά που εκκρίνονται στα ούρα σχηματίζονται κατά τη διάρκεια μεταβολικών διεργασιών από αμινοξέα όπως γλυκίνη, σερίνη και οξυγολίνη. Το ασκορβικό οξύ εμπλέκεται επίσης εν μέρει. Φυσιολογικά, το 10% των οξαλικών στα ούρα σχηματίζονται από ασκορβικό οξύ και 40% από γλυκίνη. Οι υπερβολικές ποσότητες οξαλίων εξαλείφονται από το σώμα κυρίως από τους νεφρούς. Εάν υπάρχει υπερβολική συγκέντρωση οξαλικών στα ούρα, καταβυθίζονται με τη μορφή κρυστάλλων. Σε υγιείς ανθρώπους, τα ούρα είναι ένα είδος διαλύματος αλατιού σε δυναμική ισορροπία λόγω ανασταλτικών παραγόντων που παρέχουν διάλυση ή διασπορά των συστατικών της. Η μείωση της ανασταλτικής δραστικότητας αυξάνει τον κίνδυνο υπεροξαλουρίας.

Ο μεταβολισμός του οξαλικού οξέος υποστηρίζεται επίσης από το μαγνήσιο, το οποίο επηρεάζει άμεσα την απέκκρού του, αυξάνει τη διαλυτότητα του φωσφορικού ασβεστίου και εμποδίζει την κρυσταλλοποίηση του οξαλικού άλατος.

Δύο μονοπάτια είναι γνωστές για την αιτιοπαθογένεση της υπεροξαλουρίας:

• Η πρωτογενή υπεροξαλουρία είναι κληρονομική και περιλαμβάνει τρεις γενετικά καθορισμένους τύπους μεταβολικών διαταραχών: αυξημένη απέκκριση οξαλικού, υποτροπιάζοντα ελλείμματα νεφρικής λειτουργίας.
• Η δευτερογενής υπεροξαλουρία (μερικές φορές ονομάζεται "αυθόρμητη"), με τη σειρά του, μπορεί να είναι παροδική ή μόνιμη. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μονότονης ακατάλληλης διατροφής, των ιογενών λοιμώξεων, των παθολογιών των παρεμβολών. Η διατροφική υπεροξαλουρία προκαλείται συχνότερα από την υπερβολική κατανάλωση τροφίμων πλούσια σε οξαλικά και ασκορβικά οξέα.

Η εντερική υπεροξαλουρία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης απορρόφησης του οξαλικού, η οποία είναι χαρακτηριστική των χρόνιων εντερικών φλεγμονωδών διεργασιών και των τροφικών αλλεργιών. Επιπλέον, μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη απορρόφηση σε οποιαδήποτε διαταραχή της λιπαρής εντερικής απορρόφησης: αυτό περιλαμβάνει κυστική ίνωση, παγκρεατική ανεπάρκεια, σύνδρομο σύντομου εντέρου.

Τα περισσότερα από τα λιπαρά οξέα απορροφώνται στα εγγύς εντερικά διαμερίσματα. Όταν η απορρόφηση είναι μειωμένη, χάνεται ένα σημαντικό ποσοστό ασβεστίου λόγω σχετικής σχέσης. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την ανεπάρκεια του ελεύθερου ασβεστίου που απαιτείται για τη δέσμευση οξαλικού άλατος, οδηγώντας σε δραματική αύξηση της απορρόφησης οξαλικού άλατος και της απέκκρισης με τα ούρα.

Η γενετική υπεροξαλουρία είναι μια σπάνια μορφή αυτοσωματικής υπολειπόμενης παθολογίας στην οποία υπάρχει διαταραχή του μεταβολισμού του ηπατικού γλυοξυλικού, με αποτέλεσμα την υπερβολική παραγωγή οξαλικού άλατος. Από τις τρεις γνωστές παραλλαγές της νόσου, η πρωτογενή υπεροξαλουρία τύπου 1 θεωρείται η πιο συχνή και σοβαρή διαταραχή που βασίζεται στην ανεπάρκεια της ηπατικής (εξαρτώμενης από την adhermin) υπεροξισομυτική ένζυμο αμινοξυλική οξαλική αμινοτρανσφεράση. Όλοι οι τύποι πρωτογενούς υποξαλουρίας χαρακτηρίζονται από αυξημένη απέκκριση των οξαλικών ούρων, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη της υποτροπιάζουσας ουρολιθίαση και/και την αύξηση της νεφροκλίνωσης και στη συνέχεια, στο φόντο της αναστολής της σπειραματικής διήθησης.

Συμπτώματα υπεροξαλουρία

Η υπεροξαλουρία μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με την περιοχή της συσσώρευσης οξαλικού. Τις περισσότερες φορές είναι θέμα σχηματισμού πέτρας στους νεφρούς, με άμμο και μικρές πέτρες που συχνά δεν προκαλούν συμπτωματολογία και κρυφά εκκρίνονται κατά τη διάρκεια της ούρησης. Μεγαλύτερες πέτρες προκαλούν τακτικά πόνο στο πλάι της βλάβης. Πολλοί ασθενείς διαμαρτύρονται για μια αίσθηση καψίματος κατά την ούρηση, μερικές φορές το αίμα ανιχνεύεται στα ούρα. Καθώς συσσωρεύονται τα άλατα, σχηματίζεται μια κατάσταση νεφροκλίνωσης.

Η συσσώρευση άλατος στον ιστό των οστών στο φόντο της υπεροξαλουρίας καθορίζει την τάση να καταπαχτεί και εμποδίζει την ανάπτυξη του σκελετικού στην παιδική ηλικία.

Η κυκλοφορία του τριχοειδούς αίματος επιδεινώνεται, προκαλώντας περιστασιακή μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα έλκη σχηματίζονται στο δέρμα.

Η λειτουργία του νευρικού συστήματος είναι μειωμένη και μπορεί να αναπτυχθεί περιφερική νεφροπάθεια. Υπάρχει συχνά διαλείπουσα μυϊκή αδυναμία, διαταραχές συντονισμού, παράλυση.

Η εντερική υπεροξαλουρία εκδηλώνεται από τη διάρροια ανθεκτική στη χρήση συμβατικών φαρμάκων. Μια τέτοια διάρροια μπορεί να προκαλέσει αφυδάτωση, η οποία επιδεινώνει μόνο τους κινδύνους του σχηματισμού πέτρας νεφρών.

Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν: αναιμία, μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό και καρδιακή ανεπάρκεια.

Υπεροξαλουρία στα παιδιά

Τα πρώτα σημάδια της υπεροξαλουρίας στην παιδική ηλικία μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από το 1ο έτος της ζωής, αν και πιο συχνά η διαταραχή καταγράφεται στα χρόνια της εντατικής ανάπτυξης - δηλαδή περίπου 7-8 ετών και στην εφηβεία. Σε πολλές περιπτώσεις, η υπεροξαλουρία ανιχνεύεται τυχαία - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια διαγνωστικών μέτρων για ιογενείς λοιμώξεις, παρεμβολές παθολογίες. Μερικές φορές οι στενοί άνθρωποι του παιδιού υποπτεύονται κάτι λάθος όταν παρατηρούν μείωση της καθημερινής διούξεις, βροχόπτωσης με αλάτι, την εμφάνιση υποτροπιάζοντα κοιλιακού πόνου.

Τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν τον ερεθισμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, την αίσθηση καύσης κατά τη διάρκεια της ούρησης και άλλων δυσουριών. Μπορεί να εμφανιστούν συχνές λοιμώξεις από το Genitourinary.

Οπτικά, τα ούρα είναι κορεσμένα και μπορεί να ανιχνευθεί ορατό ίζημα. Ύποπτο σημάδι που υποδεικνύει πιθανή υπεροξαλουρία: Υποπνετουρία στο πλαίσιο της απουσίας γλυκοζουρίας. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, υπάρχει μια μικρή μικροθεαμετουρία, πρωτεϊνουρία, λευκοκυτταρία, η οποία υποδεικνύει τη βλάβη των νεφρών (αναπτύσσεται δυσμεταβολική νεφροπάθεια).

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της υπεροξαλουρίας είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η εξέλιξη της διαταραχής στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο.

Στο πλαίσιο της υπεροξαλουρίας στην πρώιμη παιδική ηλικία μπορεί να επηρεάσει τη σωματική ανάπτυξη, την αργή ανάπτυξη του σκελετού. Συχνά αυτά τα παιδιά διαγιγνώσκονται με δυσλεξία, αρθρίτιδα, μυοκαρδίτιδα.

Η γενικευμένη οξάλωση περιπλέκεται από τον υπερπαραθυρεοειδισμό, ο οποίος συνοδεύεται από υπερβολική ευθραυστότητα των οστών, παραμορφώσεις των αρθρώσεων.

Στην ανάπτυξη της ουρολιθίαση λόγω υπεροξαλουρίας, αυτές οι δυσμενείς επιδράσεις μπορεί να εμφανιστούν:

• Χρόνια φλεγμονή (πυελονεφρίτιδα ή κυστίτιδα), με πιθανή χρονική της διαδικασίας.
• Παραφριτίτιδα, Αποσταματική πυελονεφρίτιδα, καρβούνια και νεφρικά αποστήματα, νέκρωση νεφρικών θηλών και, ως εκ τούτου, σήψη.
• Πυωφρότωση (τερματικό στάδιο της πυώδους καταστρεπτικής πυελονεφρίτιδας).

Με τη χρόνια ταυτόχρονη αιματουρία, η αναιμία συχνά αναπτύσσεται.

Διαγνωστικά υπεροξαλουρία

Τα διαγνωστικά μέτρα βασίζονται σε κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν, πρώτα απ '

Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι ο κύριος τρόπος διάγνωσης της υπεροξαλουρίας. Η μικροσκοπική εξέταση των ιζημάτων των ούρων αποκαλύπτει οξαλικά άλατα, τα οποία είναι κρυστάλλους ουδέτερου χρώματος που έχουν σχήμα φακέλου. Ωστόσο, η ανίχνευση των οξαλίων δεν αποτελεί επαρκή βάση για μια οριστική διάγνωση.

Η βιοχημεία της καθημερινής ούρησης (μεταφορά αλατιού) βοηθά να διαπιστωθεί αν πρόκειται για υπεροξαλουρία και υπερασβεστική. Ο κανόνας του δείκτη οξαλικού άλατος είναι μικρότερος από 0,57 mg/κιλό την ημέρα και ασβέστιο - μικρότερο από 4 mg/κιλό την ημέρα.

Οι αναλογίες ασβεστίου/κρεατινίνης και οξαλικού/κρεατινίνης είναι επίσης ενδεικτικές σε διαγνωστικούς όρους.

Εάν η υπεροξαλουρία είναι ύποπτη στην παιδική ηλικία, έχει συνταχθεί μια μελέτη της ιδιότητας των ούρων σε σχέση με το οξαλικό ασβέστιο, το οποίο συνήθως μειώνεται στην παθολογία. Η δοκιμή υπεροξειδίου βοηθά στον προσδιορισμό του βαθμού δραστικότητας της διαδικασίας οξείδωσης των κυτταρομεμβρανικών λιπιδίων.

Στη συνέχεια, διορίζονται διαγνωστικά υπερήχων: μπορεί να ανιχνευθούν οι ηχητικές εγκλείσεις στη λεκάνη και οι καλυγές.

Τα οργανικά διαγνωστικά, εκτός από το υπερηχογράφημα, μπορούν να αναπαρασταθούν από ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία. Επιπλέον και σε ενδείξεις, αξιολογείται η σύνθεση των ουροφόρων σκυροδέματος, πραγματοποιείται γενετικές εξετάσεις (κυρίως σε υποψία πρωτογενούς υπεροξαλουρίας).

Διαφορική διάγνωση

Κατά τη διάγνωση της υπεροξαλουρίας, είναι απαραίτητο να καθοριστεί η πρωτοβάθμια ή δευτερεύουσα παθολογία, για να διαπιστωθεί η πιθανότητα της επίδρασης ορισμένων εξωτερικών παραγόντων.

Κανονικά, πολλά άλατα εισέρχονται στο σώμα με απορρόφηση στο έντερο. Ως εκ τούτου, η δευτερογενή υπεροξαλουρία βρίσκεται συχνά στο φόντο μιας δίαιτας που έχει κυρίως οξαλική, μειωμένη απορρόφηση λίπους στο έντερο, καθώς και σε ασθενείς που ακολουθούν δίαιτα με χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου και αυξημένη χρήση ασκορβικού οξέος. Με τη φλεγμονή των εντερικών ιστών, υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση για εκτομή του λεπτού εντέρου ή στομάχου, σημειώνεται αυξημένη απορρόφηση οργανικών αλάτων και, κατά συνέπεια, σημειώνεται αυξημένη απέκκριση με τα ούρα. Η δευτερογενή υπεροξαλουρία ανιχνεύεται μερικές φορές σε πρόωρα βρέφη με ανεπάρκεια βάρους γέννησης, καθώς και σε ασθενείς που τροφοδοτούνται παρεντερικά. Επιπλέον, η δηλητηρίαση με αιθυλενογλυκόλη, η οποία είναι πρόδρομος του οξαλικού, είναι μερικές φορές ένας αιτιολογικός παράγοντας.

Η πρωτογενή υπεροξαλουρία απαιτεί τον αποκλεισμό στην ανάπτυξη παιδιατρικής ουρολιθίαση ή σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα νεφροκαλιτονία (ή με προδιάθεση στην κληρονομική νεφροεξινομία).

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ της πρωτογενούς υπεροξαλουρίας του πρώτου και του δεύτερου τύπου στη διεθνή πρακτική, διερευνάται δείκτες γλυκολικού και οξαλικού σε πλάσμα, γλυκολικό και L-γλυκερικό οξύ.

Θεραπεία υπεροξαλουρία

Στην πρωτογενή υπεροξαλουρία, η θεραπεία αποσκοπεί στην πρόληψη της εναπόθεσης αλατιού σε ιστούς και όργανα, μειώνοντας την παραγωγή οξαλικού άλατος και την παρουσία στα ούρα. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζεται από έγκαιρα διαγνωστικά και έγκαιρα θεραπευτικά μέτρα, τα οποία επιτρέπουν τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας. Οι συντηρητικές μέθοδοι προσφέρονται αμέσως μετά την εμφάνιση υποψίας υπεροξαλουρίας:

• Η αύξηση του όγκου της πρόσληψης υγρών σε 2-3 λίτρα ημερησίως με ομοιόμορφη κατανομή καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας, η οποία μειώνει τη συγκέντρωση των αλάτων στα ούρα και μειώνει την πιθανότητα αποθέσεων οξαλικού στα σωληνίσκους (σε μωρά μπορεί να χρησιμοποιηθεί ριογαστρικό σωλήνα ή διαδερμική γαστροστομία).
• Χορήγηση φαρμάκων που βασίζονται σε κιτρικό κάλιο για την αναστολή της κρυστάλλωσης του οξαλικού ασβεστίου και τη βελτίωση των αλκαλικών τιμών των ούρων (0,1-0,15 k ανά χιλιόγραμμο ημερησίως). Το ρΗ των ούρων πρέπει να διατηρείται στην περιοχή 6,2-6,8 (το άλας καλίου αντικαθίσταται με κιτρικό νάτριο εάν διαγνωστεί η νεφρική ανεπάρκεια). Για να βελτιωθεί η διαλυτότητα του οξαλικού ασβεστίου, το ουδέτερο φωσφορικό (ορθοφωσφορικό στα 30-40 mg ανά χιλιόγραμμο βάρους ανά ημέρα με μέγιστη δοσολογία 60 mg ανά κιλό ανά ημέρα) ή/και οξείδιο του μαγνησίου στα 500 mg/m² ανά ημέρα χορηγείται επιπλέον από το στόμα. Η θεραπεία με ορθοφωσφορικό αλάτι διακόπτεται όταν η ικανότητα νεφρικής διήθησης επιδεινώνεται για να αποφευχθεί η συσσώρευση φωσφορικών και η επιδείνωση του δευτερογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
• Περιορίστε την παρουσία τροφίμων που περιέχουν οξαλικό στη διατροφή (sorrel, σπανάκι, σοκολάτα κ.λπ.). Η παρουσία ασβεστίου στη διατροφή δεν είναι περιορισμένη. Η πρόσληψη μεγάλων ποσοτήτων ασκορβικού οξέος και βιταμίνης D αποκλείεται.
• Οι επαρκείς δόσεις βιταμίνης _B6(αποτελεσματικές σε περίπου 20% των περιπτώσεων), με αρχική δοσολογία 5 mg ανά χιλιόγραμμο ημερησίως, αυξάνονται σε 20 mg ανά κιλό ανά ημέρα. Η ανταπόκριση στην πυριδοξίνη προσδιορίζεται μετά από 12 εβδομάδες θεραπείας: ένα θετικό αποτέλεσμα λέγεται εάν η ημερήσια έκκριση οξαλικού ουροποιητικού οξέος μειώνεται κατά τουλάχιστον 30%. Εάν η χορήγηση πυριδοξίνης ήταν αναποτελεσματική, το φάρμακο ακυρώνεται. Και με θετικό αποτέλεσμα, το φάρμακο βιταμίνης συνταγογραφείται για τη ζωή ή μέχρι τις ριζικές αλλαγές στο σώμα (για παράδειγμα, μέχρι τη μεταμόσχευση ήπατος). Σημαντικό: Η θεραπεία διεξάγεται υπό την επίβλεψη ενός γιατρού, δεδομένου ότι οι κανονικές υψηλές δόσεις βιταμίνης _B6

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν επαρκή αποδεδειγμένα δεδομένα σχετικά με την επιτυχία της προβιοτικής χρήσης με τα οξαλοβακτηρίδια formigenes, τα οποία εμποδίζουν την απορρόφηση οξαλικού στο έντερο. Αν και τα αποτελέσματα αυτής της θεραπείας αναγνωρίζονται από τους ειδικούς ως ενθαρρυντικά.

Άλλα δυνητικά υποσχόμενα φάρμακα:

• Χλωριούχο απο-χλωριούχο (ικανό να αποκαταστήσει επαρκή υπεροξυσωμική μεταφορά AGT και να αναστέλλει τη μεταφορά με εσφαλμένη στοχοθετημένη μεταφορά σε μιτοχόνδρια.
• Η παρεμβολή RNA (έμμεσα μειώνει την παραγωγή οξαλικού).
• Στυρπεντόλη (αντισπασμωδικό φάρμακο που βοηθά στη μείωση της συνθετικής οξαλικής ηπατικής).

Ειδική ουρολογική θεραπεία υποδεικνύεται για ασθενείς με ουρολιθίαση. Σε περίπτωση παρεμπόδισης του ουροποιητικού συστήματος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί νεφροστομία, ουρεθοσκόπηση, ουρητηριακή στεντ. Είναι ανεπιθύμητο να εκτελείται ανοικτή χειρουργική επέμβαση για αφαίρεση πέτρας, καθώς αυξάνει τον κίνδυνο οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και εξωσωματική λιθιτρία (λόγω του υψηλού κινδύνου βλάβης του οργάνου που επηρεάζεται από τη νεφροκαλιτονία και τη μικολιθίαση).

Όταν υποδεικνύεται, σε περίπλοκες περιπτώσεις, οι ασθενείς υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση, νεφρική μεταμόσχευση με τη μορφή συνδυασμένης μεταμόσχευσης νεφρού και ήπατος, απομονωμένη μεταμόσχευση νεφρού ή ήπατος.

Ποια βιταμίνη συνιστάται για την υπεροξαλουρία;

Συνιστάται να καταναλώνουν επιπλέον βιταμίνες Α και Ε, οι οποίες έχουν τη δυνατότητα σταθεροποίησης μεμβράνης - δηλαδή βελτιώνουν τη λειτουργική κατάσταση των μεμβρανών των νεφρικών κυττάρων. Επιπλέον, αυτές οι βιταμίνες είναι αντιοξειδωτικά που εμποδίζουν τις αρνητικές επιδράσεις των ελεύθερων ριζών στα όργανα και τους ιστούς.

Εκτός από τα παρασκευάσματα φαρμακείου, η βιταμίνη Α υπάρχει στο συκώτι του γάδου, στους κρόκους αυγών, στο χοιρινό και στο ήπαρ του βοείου κρέατος, στο γάλα και στην κρέμα γάλακτος, στα καρότα και στην κολοκύθα, τα μούρα της θάλασσας, το βούτυρο.

Η βιταμίνη Ε μπορεί να βρεθεί σε πολλά φυτικά έλαια, συμπεριλαμβανομένου του ηλίανθου, του καλαμποκιού, του λάδι σόγιας και των καρύτων και των σπόρων.

Είναι επιθυμητό να έχουμε βιταμίνη _B6στη διατροφή, η οποία βρίσκεται σε καρύδια, θαλάσσια ψάρια, συκώτι βοδινού, κεχρί, κρόκους αυγού, φύτρο σίτου, σκόρδο. Βιταμίνη _B6Ομορφοποιεί τη διού και βελτιώνει τις μεταβολικές διεργασίες, συμμετέχει στο μεταβολισμό του μαγνησίου.

Το μαγνήσιο είναι ένα εξίσου σημαντικό συστατικό που συνιστάται για ασθενείς με οξαλατουρία. Κάτω από τις φυσιολογικές μεταβολικές διεργασίες, το μαγνήσιο είναι σε θέση να δεσμεύει σχεδόν το ήμισυ των οξαλικών ούρων, δημιουργώντας έτσι ανταγωνισμό με ασβέστιο. Οι άνθρωποι που έχουν μαγνήσιο στη διατροφή τους σχηματίζουν λιγότερα οξαλικά ασβέστιο και περισσότερα οξαλικά μαγνησίου. Πύργοι και φιστίκια, αμύγδαλα και φιστίκια, κάσιους, καρύδια και φουντούκια, καθώς και αποξηραμένα φρούτα, φαγόπυρο και πλιγούρι βρώμης, φύκια και μουστάρδα, σιτάρι και ηλιόσπορους πρέπει να συμπεριληφθούν στο μενού.

Αλλά η ποσότητα του ασκορβικού οξέος θα πρέπει να μειωθεί, καθώς η βιταμίνη C στην οξαλατουρία προάγει τον σχηματισμό πέτρες. Το ασκορβικό οξύ είναι παρόν στο ακτινίδιο, το sauerkraut, τα φραγκοστάφυλα, τα εσπεριδοειδή, τα τριαντάφυλλα, οι γλυκές πιπεριές.

Δίαιτα για υπεροξαλουρία

Στην υπεροξαλουρία αποκλείουν τα τρόφιμα που περιέχουν φυσικά οξαλικά - ειδικότερα, το οξαλικό οξύ, το οποίο βρίσκεται σε αρκετά μεγάλες ποσότητες σε κακάο και σοκολάτα, ραβέντι και άνηθο, φύλλα από σέλινο, σέλινο και σπανάκι, Ελαχιστοποιήστε τη χρήση καρότων, τεύτλων, λαχανάκια Βρυξελλών, σπαράγγια και κιχώριο.

Κολοκύθα και μελιτζάνα, πατάτες, μπιζέλια και καλαμπόκι, δημητριακά, λευκό λάχανο και μπρόκολο, σμέουρα και βατόμουρα, αγγούρια και ντομάτες, πιπεριές, ψωμί, γάλα και κρέας μπορούν να συμπεριληφθούν στο μενού. Τα μανιτάρια, τα πεπόνια, τα μήλα και τα βερίκοκα επιτρέπονται επίσης.

Είναι σημαντικό να μειωθεί η πρόσληψη αλατιού και αλμυρών τροφίμων, καθώς το νάτριο επιταχύνει την απέκκριση του ασβεστίου μέσω των νεφρών.

Μην ξεχνάτε την ανάγκη να πίνετε αρκετό νερό - τουλάχιστον 30 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους (ελλείψει αντενδείξεις). Συνιστάται ιδιαίτερα να πίνετε τόσο απλό καθαρό νερό όσο και φρέσκια κολοκύθα, κολοκυθάκια, αγγούρι, χυμό καρπούζι ή τσάι ασβέστη. Επιτρέπεται να πίνει ορυκτό νερό "Truskavetskaya", Borjomi "," Essentuki-4 "," Essentuki-7 "και άλλα χαμηλά ορυχεία νερά με μαγνήσιο.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα βασίζονται στην εξομάλυνση των μεταβολικών διεργασιών, διατηρώντας μια υγιή σύνθεση ούρων και αίματος.

Είναι επιτακτική ανάγκη να ελέγξετε τη διατροφή σας. Θα πρέπει να είναι ισορροπημένη, πλήρης, με ελάχιστο αλάτι και ζάχαρη, γρήγορο φαγητό και τρόφιμα ευκολίας, με μεγάλο ποσοστό φυτικών τροφών.

Προκειμένου να αποφευχθεί η συμφόρηση στο σύστημα ούρων, είναι απαραίτητο να καταναλώνουμε αρκετά υγρά, βέλτιστα τουλάχιστον 2 λίτρα για έναν ενήλικα. Μιλάμε μόνο για καθαρό πόσιμο νερό: το τσάι, ο καφές και τα πρώτα μαθήματα δεν λαμβάνονται υπόψη. Ταυτόχρονα, οι γιατροί προειδοποιούν: Δεν μπορείτε να πίνετε κορεσμένα ορυκτά νερά σε μόνιμη βάση, η οποία συνδέεται με ένα μεγάλο ποσοστό σύνθεσης αλατιού.

Ένα αναπόσπαστο μέρος ενός υγιεινού τρόπου ζωής και η πρόληψη της υπεροξαλουρίας είναι η εγκατάλειψη κακών συνηθειών και επαρκής ανάπαυσης, συμπεριλαμβανομένου του νυχτερινού ύπνου.

Η δίαιτα πρέπει να περιλαμβάνει δημητριακά, όσπρια, γαλακτοκομικά προϊόντα, λαχανικά και φρούτα, καθώς και άλλα τρόφιμα που βοηθούν στην αλκαλοποίηση των ούρων.

Ένας καθιστικός τρόπος ζωής αποθαρρύνεται έντονα. Η υποοδυναμία επιβραδύνει την εκροή του ουροποιητικού υγρού, συμβάλλοντας στην εμφάνιση καταθέσεων στο σύστημα ούρων.

Η προφύλαξη φαρμάκων και η πρόσληψη φαρμάκων γενικά πρέπει να παρακολουθούνται και να ρυθμίζονται από έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη και συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών.

Πρόβλεψη

Η άρνηση ιατρικής βοήθειας, η μη συμμόρφωση με τις ιατρικές συστάσεις συνδέεται με μια δυσμενή πρόγνωση για τον ασθενή. Κάθε δεύτερος ασθενής με πρωτογενή υπεροξαλουρία, ξεκινώντας από την εφηβεία, παρουσιάζει σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας. Μέχρι περίπου τριάντα ετών, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια βρίσκεται σε σχεδόν το 80% των ασθενών με υπεροξαλουρία.

Βελτιώστε την πρόγνωση:

• Έγκαιρη ανίχνευση της νόσου ·
• Προσκόλληση σε μια αυστηρή διατροφή και κατανάλωση αλκοόλ.
• Συμμόρφωση με όλα τα ιατρικά ραντεβού, παρακολούθηση των φαρμάκων.

Η υπεροξαλουρία αποτελεί ένδειξη για την τακτική ανάλυση ούρων, τη δοκιμή Zimnitsky, καθώς και συστηματικό νεφρικό υπερηχογράφημα με επακόλουθη διαβούλευση με νεφρολόγο.