Υπεροξαλουρία

Υπεροξαλουρία είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει τα αυξημένα επίπεδα οξαλικού στα ούρα. Γενικά, η οξαλουρία θεωρείται φυσιολογική εάν δεν υπερβαίνει τα 40 mg την ημέρα. Διαφορετικά, θεωρείται παθολογία - υπεροξαλουρία.

Τα οξαλικά άλατα παράγονται στο σώμα και προσλαμβάνονται με την τροφή. Τα αυξημένα επίπεδα σχετίζονται με υψηλό κίνδυνο σχηματισμού ουρόλιθων. Η παθολογική κατάσταση μπορεί να κλιμακωθεί μέχρι την ανάπτυξη οξάλωσης, κατά την οποία υπάρχει μαζική εναπόθεση οξαλικού στους ιστούς.

Επιδημιολογία

Τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι η πρωτοπαθής οξαλουρία επηρεάζει τουλάχιστον 1 άτομο για κάθε 58.000 του παγκόσμιου πληθυσμού.

Η πιο συχνή μορφή της νόσου είναι ο τύπος 1. Αντιπροσωπεύει περίπου το 80% των περιπτώσεων, ενώ οι τύποι 2 και 3 αντιπροσωπεύουν μόνο το 10% των περιπτώσεων ο καθένας.

Γενικά, η κρυσταλλουρία είναι μια παραλλαγή του ουροποιητικού συνδρόμου, όταν η εξέταση των ούρων αποκαλύπτει αυξημένη παρουσία κρυστάλλων αλάτων. Οι παιδίατροι σημειώνουν ότι μια τέτοια πάθηση ανιχνεύεται σχεδόν σε κάθε τρίτο μωρό. Το ειδικό βάρος αυτής της διαταραχής μεταξύ των παιδιατρικών νεφρικών παθήσεων είναι μεγαλύτερο από 60%. Η πιο συχνή θεωρείται η οξαλική και η κρυσταλλουρία οξαλικού ασβεστίου (75-80%). Η παρατεταμένη υπεροξαλουρία συνεπάγεται αλλαγές στη νεφρική λειτουργία ή δομικές αλλαγές σε διάφορα νεφρωσικά διαμερίσματα.

Υπάρχουν διαφοροποιημένα στάδια της παθολογικής διαδικασίας:

• Προκλινικό στάδιο (διάθεση αλάτων).
• Κλινικό στάδιο (δυσμεταβολική νεφροπάθεια).
• Ουρολιθίαση.

Σύμφωνα με επιδημιολογικά στατιστικά στοιχεία, η νεφροπάθεια από οξαλικό ασβέστιο ανιχνεύεται στο 14% των περιπτώσεων παιδιατρικών παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος. Ταυτόχρονα, η διαλείπουσα υπεροξαλουρία που ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία συχνά προκαλεί επιδείνωση των διαμεσοσωληναριοσωληναριοπαθειών στους ενήλικες, αυξημένη συχνότητα συνδυασμένων παραλλαγών του ουροποιητικού συνδρόμου, που εκδηλώνεται με έντονη πρωτεϊνουρία, αιματουρία, συμπτώματα μεμβρανόλυσης του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων, διαταραχή της λειτουργίας και της δομής του ουροποιητικού συστήματος.

Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία τύπου 1 συνήθως ανιχνεύεται αργά (σε περισσότερο από 30% των περιπτώσεων - στο στάδιο ανάπτυξης τελικής νεφρικής ανεπάρκειας). Κάθε τέταρτος ασθενής με πρωτοπαθή υποξαλουρία τύπου 2 αναπτύσσει τελική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αλλά με την παθολογία τύπου 3 οι περιπτώσεις μιας τέτοιας επιπλοκής είναι αρκετά σπάνιες.

Αιτίες υπεροξαλουρία

Το οξαλικό είναι ένα οργανικό άλας που παράγεται στο ήπαρ κατά τη διάρκεια μεταβολικών διεργασιών ή προσλαμβάνεται με την τροφή και αποβάλλεται με τα ούρα, καθώς δεν έχει κανένα αποδεδειγμένο όφελος για τον οργανισμό.

Η ποσότητα των συστατικών αλατιού που παράγονται στο σώμα και προσλαμβάνονται με την τροφή ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Πολλοί λόγοι είναι γνωστοί για την αύξηση του επιπέδου των οξαλικών. Και ο πρώτος λόγος είναι η τακτική κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε τέτοια άλατα.

Ο άλλος πιο πιθανός παράγοντας είναι η υπερβολική απορρόφηση οξαλικού στο έντερο. Αυτό είναι πιθανό εάν ο μηχανισμός μεταβολισμού του γλυκολικού οξέος, μέσω του οποίου σχηματίζονται τα οξαλικά, επιταχυνθεί λόγω απώλειας ενζύμων που καταλύουν άλλους μηχανισμούς. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, η υπεροξαλουρία εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο. Σε μια τέτοια περίπτωση, η πάθηση ονομάζεται ιδιοπαθής.

Κατά τη διαδικασία σύνδεσης με το ασβέστιο, σχηματίζεται οξαλικό ασβέστιο, το οποίο αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο σχηματισμού λίθων στα νεφρά και το ουροποιητικό σύστημα. Υπερβολική ποσότητα μπορεί επίσης να συσσωρευτεί στο κυκλοφορικό σύστημα και στους ιστούς σε όλο το σώμα. Μια τέτοια πάθηση ονομάζεται οξάλωση.

Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία χαρακτηρίζεται από την επίδραση κληρονομικών γενετικών ελαττωμάτων στον μεταβολισμό λόγω ενζυμικών ελλείψεων. Ως αποτέλεσμα, ενεργοποιούνται εναλλακτικοί μηχανισμοί, γεγονός που συνεπάγεται αύξηση των επιπέδων οξαλικού. Είναι γνωστοί διάφοροι τύποι πρωτοπαθούς παθολογίας:

• Ο τύπος 1 εμφανίζεται στο πλαίσιο της ανεπάρκειας της αλανίνης-γλυοξυλαταμινοτρανσφεράσης και είναι ο πιο συνηθισμένος.
• Ο τύπος 2 αναπτύσσεται λόγω ανεπάρκειας της D-γλυκερόλης αφυδρογονάσης.
• Ο τύπος 3 δεν οφείλεται σε προφανή ανεπάρκεια ενζύμων, αλλά το σώμα παράγει υπερβολικές ποσότητες οξαλικού.

Η εντερική υπεροξαλουρία είναι αποτέλεσμα δυσαπορρόφησης. Η διαταραχή σχετίζεται με προβλήματα απορρόφησης στο λεπτό έντερο. Αυτή η πάθηση αναπτύσσεται:

• Για χρόνια διάρροια.
• Για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
• Για παθολογίες του παγκρέατος.
• Με παθολογίες του χοληφόρου συστήματος.
• Μετά από χειρουργική εκτομή του λεπτού εντέρου.
• Μετά από βαριατρική χειρουργική επέμβαση (για απώλεια βάρους).

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί εντοπίζουν έναν αριθμό παραγόντων που δημιουργούν ευνοϊκές συνθήκες για την εμφάνιση εντερικής υπεροξαλουρίας:

• Μειωμένη διούρηση που προκαλείται από διάρροια.
• Μειωμένη απέκκριση ιόντων μαγνησίου από τα νεφρά λόγω μειωμένης ενδοεντερικής απορρόφησης.
• Μια κατάσταση μεταβολικής οξέωσης που σχετίζεται με εντερική απώλεια διττανθρακικών.

Η εντερική δυσβακτηρίωση παίζει σημαντικό παθογενετικό ρόλο, με αποτέλεσμα τη μείωση του αριθμού των βακτηριακών αποικιών (oxalobacterium formigenes) που διασπούν έως και το μισό εξωγενές οξαλικό. Η ανεπάρκεια αυτών των βακτηρίων καθιστά το οξαλικό διαθέσιμο για απορρόφηση, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητάς του στο αίμα και στο ουροποιητικό υγρό.

Παίζει επίσης ρόλο στη μειωμένη ουρική απέκκριση κιτρικών αλάτων (αναστολείς της κρυστάλλωσης οξαλικών), στην ανεπάρκεια βιταμίνης _Β6 (αναστολέας σχηματισμού οξαλικών).

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για δευτεροπαθή υπεροξαλουρία είναι η γενετική προδιάθεση (ευθύνεται έως και για το 70% των περιπτώσεων παιδιατρικής υπεροξαλουρίας). Το πρόβλημα προκαλεί διαταραχή του μεταβολισμού του οξαλικού ή τάση για αστάθεια της κυτταρομεμβρανικής μεμβράνης. Δεν έχουν μικρή σημασία οι διαδικασίες αποσταθεροποίησης της μεμβράνης: αυξημένη ένταση υπεροξείδωσης λιπιδίων, ενεργοποίηση ενδογενών φωσφολιπασών, αυξημένος οξειδωτικός μεταβολισμός των κοκκιοκυττάρων. Καθώς τα όξινα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών καταστρέφονται, σχηματίζονται οξαλικά «μικρόβια». Τα οξαλικά μπορούν να σχηματιστούν τοπικά στους νεφρούς. Παράγοντες που προκαλούν είναι η παρατεταμένη λήψη σουλφοναμιδίων, τα περιβαλλοντικά προβλήματα, η κακή διατροφή, η συναισθηματική, ψυχική και σωματική υπερφόρτωση.

Η ύπαρξη σχέσης μεταξύ της ανάπτυξης υπεροξαλουρίας και των αδιαφοροποίητων μορφών δυσπλασίας του συνδετικού ιστού έχει αποδειχθεί, καθώς πολλά αμινοξέα (ιδιαίτερα, γλυκίνη, σερίνη) είναι συστατικά του κολλαγόνου.

Παθογένεση

Σύμφωνα με την ιατρική γνώση, η περιεκτικότητα σε οξαλικό οξύ στο σώμα διατηρείται τόσο από εξωτερικές πηγές (καταναλούμενες τροφές και βιταμίνη C) όσο και από εσωτερικές διεργασίες (μεταβολισμός των αμινοξέων γλυκίνη και σερίνη). Είναι φυσιολογικό το οξαλικό από τις τροφές να συνδέεται με το ασβέστιο στο έντερο και να αποβάλλεται στα κόπρανα ως αδιάλυτο οξαλικό ασβέστιο. Ένας τυπικός τύπος διατροφής συνήθως περιλαμβάνει έως και 1 g οξαλικού, με μόνο το 3-4% αυτού να απορροφάται στο έντερο.

Τα περισσότερα από τα οξαλικά που απεκκρίνονται στα ούρα σχηματίζονται κατά τη διάρκεια μεταβολικών διεργασιών από αμινοξέα όπως η γλυκίνη, η σερίνη και η οξυπρολίνη. Το ασκορβικό οξύ εμπλέκεται επίσης εν μέρει. Φυσιολογικά, το 10% των οξαλικών στα ούρα σχηματίζεται από ασκορβικό οξύ και το 40% από γλυκίνη. Υπερβολικές ποσότητες οξαλικών αποβάλλονται από το σώμα κυρίως από τα νεφρά. Εάν υπάρχει υπερβολική συγκέντρωση οξαλικών στα ούρα, αυτά καθιζάνουν με τη μορφή κρυστάλλων. Σε υγιείς ανθρώπους, τα ούρα είναι ένα είδος διαλύματος αλατιού σε δυναμική ισορροπία λόγω ανασταλτικών παραγόντων που παρέχουν διάλυση ή διασπορά των συστατικών του. Η μείωση της ανασταλτικής δράσης αυξάνει τον κίνδυνο υπεροξαλουρίας.

Ο μεταβολισμός του οξαλικού οξέος υποστηρίζεται επίσης από το μαγνήσιο, το οποίο επηρεάζει άμεσα την απέκκρισή του, αυξάνει τη διαλυτότητα του φωσφορικού ασβεστίου και αποτρέπει την κρυστάλλωση του οξαλικού.

Δύο γνωστές οδοί για την αιτιοπαθογένεση της υπεροξαλουρίας:

• Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία είναι κληρονομική και περιλαμβάνει τρεις γενετικά καθορισμένους τύπους μεταβολικών διαταραχών: αυξημένη απέκκριση οξαλικού, υποτροπιάζουσα ουρολιθίαση οξαλικού ασβεστίου ή/και νεφροασβέστωση και αυξανόμενη αναστολή της σπειραματικής διήθησης με σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
• Η δευτεροπαθής υπεροξαλουρία (μερικές φορές ονομάζεται «αυθόρμητη»), με τη σειρά της, μπορεί να είναι παροδική ή μόνιμη. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μονότονης ακατάλληλης διατροφής, ιογενών λοιμώξεων, συνοδών παθολογιών. Η διατροφική υπεροξαλουρία προκαλείται συχνότερα από την υπερβολική κατανάλωση τροφών πλούσιων σε οξαλικό και ασκορβικό οξύ.

Η εντερική υπεροξαλουρία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης απορρόφησης οξαλικού, η οποία είναι χαρακτηριστική των χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών του εντέρου και των τροφικών αλλεργιών. Επιπλέον, αυξημένη απορρόφηση μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε διαταραχή της απορρόφησης από το λιπώδες έντερο: αυτό περιλαμβάνει την κυστική ίνωση, την παγκρεατική ανεπάρκεια, το σύνδρομο βραχέος εντέρου.

Τα περισσότερα λιπαρά οξέα απορροφώνται στα εγγύς εντερικά διαμερίσματα. Όταν η απορρόφηση μειώνεται, ένα σημαντικό ποσοστό ασβεστίου χάνεται λόγω μιας σχετικής σχέσης. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την ανεπάρκεια ελεύθερου ασβεστίου που απαιτείται για τη δέσμευση του οξαλικού, οδηγώντας σε δραματική αύξηση της απορρόφησης και της απέκκρισης του οξαλικού με τα ούρα.

Η γενετική υπεροξαλουρία είναι μια σπάνια μορφή αυτοσωμικής υπολειπόμενης παθολογίας στην οποία υπάρχει διαταραχή του ηπατικού μεταβολισμού της γλυοξυλικής ένωσης, με αποτέλεσμα την υπερβολική παραγωγή οξαλικού. Από τις τρεις γνωστές παραλλαγές της νόσου, η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία τύπου 1 θεωρείται η πιο συχνή και σοβαρή διαταραχή που βασίζεται στην ανεπάρκεια του ηπατικού (εξαρτώμενου από την αδεαρμίνη) περοξισωματικού ενζύμου αλανίνη-γλυοξυλική οξαλική αμινοτρανσφεράση. Όλοι οι τύποι πρωτοπαθούς υποξαλουρίας χαρακτηρίζονται από αυξημένη απέκκριση οξαλικών στα ούρα, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη υποτροπιάζουσας ουρολιθίασης ή/και την αύξηση της νεφροασβεστίωσης, και στη συνέχεια, στο πλαίσιο της αναστολής της σπειραματικής διήθησης, εμφανίζεται εναπόθεση οξαλικού στους ιστούς και αναπτύσσεται συστηματική οξάλωση.

Συμπτώματα υπεροξαλουρία

Η υπεροξαλουρία μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με την περιοχή συσσώρευσης οξαλικού. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για σχηματισμό λίθων στα νεφρά, με άμμο και μικρές πέτρες που συχνά δεν προκαλούν συμπτωματολογία και αποβάλλονται κρυφά κατά την ούρηση. Οι μεγαλύτερες πέτρες προκαλούν τακτικά πόνο στο πλάι της βλάβης. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για αίσθημα καύσου κατά την ούρηση, μερικές φορές ανιχνεύεται αίμα στα ούρα. Καθώς τα άλατα συσσωρεύονται, σχηματίζεται μια κατάσταση νεφρασβέστωσης.

Η συσσώρευση αλάτων στον οστικό ιστό στο φόντο της υπεροξαλουρίας καθορίζει την τάση για κατάγματα και εμποδίζει την ανάπτυξη του σκελετού στην παιδική ηλικία.

Η τριχοειδής κυκλοφορία του αίματος επιδεινώνεται, προκαλώντας περιστασιακό μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, σχηματίζονται έλκη στο δέρμα.

Η λειτουργία του νευρικού συστήματος είναι μειωμένη και μπορεί να αναπτυχθεί περιφερική νεφροπάθεια. Συχνά υπάρχει διαλείπουσα μυϊκή αδυναμία, διαταραχές συντονισμού, παράλυση.

Η εντερική υπεροξαλουρία εκδηλώνεται με διάρροια ανθεκτική στη χρήση συμβατικών φαρμάκων. Μια τέτοια διάρροια μπορεί να προκαλέσει αφυδάτωση, η οποία μόνο επιδεινώνει τον κίνδυνο σχηματισμού λίθων στα νεφρά.

Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν: αναιμία, μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό και καρδιακή ανεπάρκεια.

Υπεροξαλουρία στα παιδιά

Τα πρώτα σημάδια υπεροξαλουρίας στην παιδική ηλικία μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από το 1ο έτος της ζωής, αν και συχνότερα η διαταραχή καταγράφεται στα χρόνια εντατικής ανάπτυξης - δηλαδή, περίπου 7-8 ετών, και στην εφηβεία. Σε πολλές περιπτώσεις, η υπεροξαλουρία ανιχνεύεται τυχαία - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια διαγνωστικών μέτρων για ιογενείς λοιμώξεις, συνοδές παθολογίες. Μερικές φορές οι στενοί άνθρωποι του παιδιού υποψιάζονται κάτι λάθος όταν παρατηρούν μείωση της ημερήσιας διούρησης, καθίζηση αλάτων, εμφάνιση επαναλαμβανόμενου κοιλιακού άλγους.

Συνήθη συμπτώματα περιλαμβάνουν ερεθισμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, αίσθημα καύσου κατά την ούρηση και άλλες δυσουρίες. Μπορεί να εμφανιστούν συχνές λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος.

Οπτικά, τα ούρα είναι κορεσμένα και μπορεί να ανιχνευθούν ορατά ιζήματα. Ύποπτο σημάδι που υποδηλώνει πιθανή υπεροξαλουρία: υπερστενουρία σε φόντο απουσίας γλυκοζουρίας. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, υπάρχει μια μικρή μικροαιματουρία, πρωτεϊνουρία, λευκοκυτταρία, που υποδηλώνει νεφρική βλάβη (αναπτύσσεται δυσμεταβολική νεφροπάθεια).

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της υπεροξαλουρίας είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η εξέλιξη της διαταραχής στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο.

Στο πλαίσιο της υπεροξαλουρίας στην πρώιμη παιδική ηλικία, μπορεί να επηρεαστεί η σωματική ανάπτυξη, η αργή σκελετική ανάπτυξη. Συχνά σε τέτοια παιδιά διαγιγνώσκεται δυσλεξία, αρθρίτιδα, μυοκαρδίτιδα.

Η γενικευμένη οξάλωση περιπλέκεται από υπερπαραθυρεοειδισμό, ο οποίος συνοδεύεται από υπερβολική ευθραυστότητα των οστών, παραμορφώσεις των αρθρώσεων.

Κατά την ανάπτυξη ουρολιθίασης λόγω υπεροξαλουρίας, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες:

• Χρόνια φλεγμονή (πυελονεφρίτιδα ή κυστίτιδα), με πιθανή χρονιοποίηση της διαδικασίας.
• Παρανεφρίτιδα, αποστεματώδης πυελονεφρίτιδα, καρβουνκλία και νεφρικά αποστήματα, νέκρωση νεφρικών θηλών και, ως αποτέλεσμα, σήψη.
• Πυονέφρωση (τελικό στάδιο πυώδους-καταστροφικής πυελονεφρίτιδας).

Με χρόνια ταυτόχρονη αιματουρία, συχνά αναπτύσσεται αναιμία.

Διαγνωστικά υπεροξαλουρία

Τα διαγνωστικά μέτρα βασίζονται σε κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν, πρώτα απ 'όλα, τον προσδιορισμό της ημερήσιας απέκκρισης οξαλικών αλάτων με βάση την κρεατινίνη ούρων.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι ο κύριος τρόπος διάγνωσης της υπεροξαλουρίας. Η μικροσκοπική εξέταση του ιζήματος ούρων αποκαλύπτει οξαλικά άλατα, τα οποία είναι κρύσταλλοι ουδέτερου χρώματος που έχουν σχήμα φακέλου. Ωστόσο, η ανίχνευση οξαλικών δεν αποτελεί επαρκή βάση για την οριστική διάγνωση.

Η βιοχημεία των ημερήσιων ούρων (μεταφορά αλάτων) βοηθά να διαπιστωθεί εάν πρόκειται για υπεροξαλουρία και υπερασβεστιουρία. Ο φυσιολογικός δείκτης οξαλικού είναι μικρότερος από 0,57 mg/κιλό την ημέρα και του ασβεστίου - λιγότερο από 4 mg/κιλό την ημέρα.

Οι αναλογίες ασβεστίου/κρεατινίνης και οξαλικού/κρεατινίνης είναι επίσης ενδεικτικές από διαγνωστικής άποψης.

Εάν υπάρχει υποψία υπεροξαλουρίας στην παιδική ηλικία, συνταγογραφείται μελέτη της αντικρυσταλλικής ιδιότητας των ούρων σε σχέση με το οξαλικό ασβέστιο, το οποίο συνήθως μειώνεται στην παθολογία. Η δοκιμή υπεροξειδίου βοηθά στον προσδιορισμό του βαθμού δραστηριότητας της διαδικασίας οξείδωσης των λιπιδίων της κυτταρομεμβρανικής μεμβράνης.

Στη συνέχεια, διορίζεται η διάγνωση με υπερήχους: μπορεί να ανιχνευθούν ηχοθετικά εγκλείσματα στη λεκάνη και στους κάλυκες.

Η ενόργανη διάγνωση, εκτός από τον υπέρηχο, μπορεί να αναπαρασταθεί με ακτινογραφία, αξονική τομογραφία. Επιπλέον, και κατόπιν ενδείξεων, αξιολογείται η σύνθεση των ουρικών συσσωματωμάτων, πραγματοποιείται γενετικός έλεγχος (κυρίως σε περίπτωση υποψίας πρωτοπαθούς υπεροξαλουρίας).

Διαφορική διάγνωση

Κατά τη διάγνωση της υπεροξαλουρίας, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί η πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής παθολογία, για να διαπιστωθεί η πιθανότητα επίδρασης ορισμένων εξωτερικών παραγόντων.

Κανονικά, πολλά άλατα εισέρχονται στον οργανισμό μέσω απορρόφησης στο έντερο. Επομένως, η δευτερογενής υπεροξαλουρία συχνά εντοπίζεται σε συνθήκες κυρίως οξαλικής δίαιτας, μειωμένης απορρόφησης λίπους στο έντερο, καθώς και σε ασθενείς που ακολουθούν δίαιτα με χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου και αυξημένη χρήση ασκορβικού οξέος. Με φλεγμονή των εντερικών ιστών, που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για εκτομή του λεπτού εντέρου ή του στομάχου, παρατηρείται αυξημένη απορρόφηση οργανικών αλάτων και, κατά συνέπεια, αυξημένη απέκκριση με τα ούρα. Η δευτερογενής υπεροξαλουρία ανιχνεύεται μερικές φορές σε πρόωρα βρέφη με έλλειψη βάρους γέννησης, καθώς και σε ασθενείς που τρέφονται παρεντερικά. Επιπλέον, η δηλητηρίαση με αιθυλενογλυκόλη, η οποία είναι πρόδρομος του οξαλικού, είναι μερικές φορές ένας αιτιολογικός παράγοντας.

Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία απαιτεί αποκλεισμό στην ανάπτυξη παιδιατρικής ουρολιθίασης ή σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα νεφρασβέστωση (ή με προδιάθεση για κληρονομική νεφρασβέστωση).

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ πρωτοπαθούς υπεροξαλουρίας του πρώτου και του δεύτερου τύπου στη διεθνή πρακτική, διερευνώνται οι δείκτες γλυκολικού και οξαλικού στο πλάσμα, η απέκκριση γλυκολικού και L-γλυκερικού οξέος.

Θεραπεία υπεροξαλουρία

Στην πρωτοπαθή υπεροξαλουρία, η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη της εναπόθεσης αλάτων στους ιστούς και τα όργανα, μειώνοντας την παραγωγή και την παρουσία οξαλικού στα ούρα. Σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν τα έγκαιρα διαγνωστικά και θεραπευτικά μέτρα, τα οποία επιτρέπουν τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας. Οι συντηρητικές μέθοδοι καταφεύγουν αμέσως μετά την εμφάνιση υποψίας υπεροξαλουρίας:

• Αύξηση του όγκου πρόσληψης υγρών σε 2-3 λίτρα την ημέρα με ομοιόμορφη κατανομή καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας, η οποία μειώνει τη συγκέντρωση αλάτων στα ούρα και μειώνει την πιθανότητα εναπόθεσης οξαλικού στα σωληνάρια (σε βρέφη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ρινογαστρικός σωλήνας ή διαδερμική γαστροστομία).
• Χορήγηση φαρμάκων με βάση το κιτρικό κάλιο για την αναστολή της κρυστάλλωσης του οξαλικού ασβεστίου και τη βελτίωση των αλκαλικών τιμών των ούρων (0,1-0,15 k ανά κιλό την ημέρα). Το pH των ούρων πρέπει να διατηρείται στην περιοχή 6,2-6,8 (το άλας καλίου αντικαθίσταται με κιτρικό νάτριο εάν διαγνωστεί νεφρική ανεπάρκεια). Για τη βελτίωση της διαλυτότητας του οξαλικού ασβεστίου, χορηγούνται επιπρόσθετα από το στόμα ουδέτερο φωσφορικό άλας (ορθοφωσφορικό στα 30-40 mg ανά κιλό βάρους την ημέρα με μέγιστη δόση 60 mg ανά κιλό την ημέρα) ή/και οξείδιο του μαγνησίου στα 500 mg/m² την ημέρα. Η θεραπεία με ορθοφωσφορικό διακόπτεται όταν η νεφρική διηθητική ικανότητα επιδεινώνεται για την πρόληψη της συσσώρευσης φωσφορικών και της επιδείνωσης του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
• Περιορίστε την παρουσία τροφών που περιέχουν οξαλικό στη διατροφή (οξαλίδα, σπανάκι, σοκολάτα κ.λπ.). Η παρουσία ασβεστίου στη διατροφή δεν περιορίζεται. Η πρόσληψη μεγάλων ποσοτήτων ασκορβικού οξέος και βιταμίνης D αποκλείεται.
• Επαρκείς δόσεις βιταμίνης _Β6 (αποτελεσματικές σε περίπου 20% των περιπτώσεων), με αρχική δόση 5 mg ανά κιλό την ημέρα, που αυξάνεται σε 20 mg ανά κιλό την ημέρα. Η ανταπόκριση στην πυριδοξίνη προσδιορίζεται μετά από 12 εβδομάδες θεραπείας: θετικό αποτέλεσμα λέγεται εάν η ημερήσια απέκκριση οξαλικού στα ούρα μειωθεί κατά τουλάχιστον 30%. Εάν η χορήγηση πυριδοξίνης ήταν αναποτελεσματική, το φάρμακο ακυρώνεται. Και με θετικό αποτέλεσμα, το βιταμινούχο φάρμακο συνταγογραφείται εφ' όρου ζωής ή μέχρι ριζικές αλλαγές στο σώμα (για παράδειγμα, μέχρι μεταμόσχευση ήπατος). Σημαντικό: η θεραπεία πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη γιατρού, καθώς οι τακτικές υψηλές δόσεις βιταμίνης _Β6 μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αισθητηριακής νευροπάθειας.

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν επαρκή αποδεδειγμένα δεδομένα σχετικά με την επιτυχία της χρήσης προβιοτικών με το Oxalobacterium formigenes, το οποίο εμποδίζει την απορρόφηση οξαλικού στο έντερο. Αν και τα αποτελέσματα μιας τέτοιας θεραπείας αναγνωρίζονται από τους ειδικούς ως ενθαρρυντικά.

Άλλα δυνητικά πολλά υποσχόμενα φάρμακα:

• Χλωριούχο δεκαλίνιο (ικανό να αποκαταστήσει επαρκή υπεροξεισωματική μεταφορά της AGT και να αναστείλει την εσφαλμένα στοχευμένη μεταφορά στα μιτοχόνδρια)
• Παρεμβολή RNA (μειώνει έμμεσα την παραγωγή οξαλικού).
• Στυριπεντόλη (ένα αντισπασμωδικό φάρμακο που βοηθά στη μείωση της ηπατικής σύνθεσης οξαλικού).

Ειδική ουρολογική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με ουρολιθίαση. Σε περίπτωση απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν νεφροστομία, ουρηθροσκόπηση, τοποθέτηση ουρητηρικού stent. Δεν είναι επιθυμητή η ανοικτή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση λίθων, καθώς αυξάνει τον κίνδυνο οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και η εξωσωματική λιθιτριψία με κρουστικό κύμα (λόγω του υψηλού κινδύνου βλάβης του οργάνου που προσβάλλεται από νεφροκαλσινίωση και μικρολιθίαση).

Όταν ενδείκνυται, σε περίπλοκες περιπτώσεις, οι ασθενείς υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση, μεταμόσχευση νεφρού με τη μορφή συνδυασμένης μεταμόσχευσης νεφρού και ήπατος, μεμονωμένη μεταμόσχευση νεφρού ή ήπατος.

Ποια βιταμίνη συνιστάται για την υπεροξαλουρία;

Συνιστάται η επιπλέον κατανάλωση βιταμινών Α και Ε, οι οποίες έχουν την ικανότητα να σταθεροποιούν τη μεμβράνη - δηλαδή, βελτιώνουν τη λειτουργική κατάσταση των μεμβρανών των νεφρικών κυττάρων. Επιπλέον, αυτές οι βιταμίνες είναι αντιοξειδωτικά που αποτρέπουν τις αρνητικές επιπτώσεις των ελεύθερων ριζών στα όργανα και τους ιστούς.

Εκτός από τα φαρμακευτικά παρασκευάσματα, η βιταμίνη Α υπάρχει στο συκώτι του μπακαλιάρου, στους κρόκους αυγών, στο χοιρινό και βοδινό συκώτι, στο γάλα και την κρέμα γάλακτος, στα καρότα και την κολοκύθα, στα μούρα ιπποφαούς, στο βούτυρο.

Η βιταμίνη Ε μπορεί να βρεθεί σε πολλά φυτικά έλαια, όπως το ηλιέλαιο, το καλαμποκέλαιο, το σογιέλαιο, καθώς και σε ξηρούς καρπούς και σπόρους.

Είναι επιθυμητό να υπάρχει βιταμίνη _Β6 στη διατροφή, η οποία βρίσκεται σε ξηρούς καρπούς, θαλασσινά ψάρια, συκώτι βοδινού, κεχρί, κρόκους αυγών, φύτρο σιταριού, σκόρδο. Η βιταμίνη _Β6 ομαλοποιεί τη διούρηση, βελτιώνει τις μεταβολικές διεργασίες, συμμετέχει στον μεταβολισμό του μαγνησίου.

Το μαγνήσιο είναι ένα εξίσου σημαντικό συστατικό που συνιστάται για ασθενείς με οξαλατουρία. Υπό φυσιολογικές μεταβολικές διεργασίες, το μαγνήσιο είναι σε θέση να δεσμεύει σχεδόν τα μισά οξαλικά άλατα των ούρων, δημιουργώντας έτσι ανταγωνισμό με το ασβέστιο. Τα άτομα που έχουν μαγνήσιο στη διατροφή τους σχηματίζουν λιγότερο οξαλικό ασβέστιο και περισσότερο οξαλικό μαγνήσιο. Στο μενού θα πρέπει να περιλαμβάνονται κουκουνάρια και φιστίκια, αμύγδαλα και φιστίκια, κάσιους, καρύδια και φουντούκια, καθώς και αποξηραμένα φρούτα, φαγόπυρο και βρώμη, φύκια και μουστάρδα, σιτάρι και ηλιόσποροι.

Αλλά η ποσότητα ασκορβικού οξέος θα πρέπει να μειωθεί, καθώς η βιταμίνη C στην οξαλατουρία προάγει τον σχηματισμό λίθων. Το ασκορβικό οξύ υπάρχει στο ακτινίδιο, το ξινολάχανο, τις σταφίδες, τα εσπεριδοειδή, τα ροδαλά ισχία, τις γλυκές πιπεριές.

Διατροφή για υπεροξαλουρία

Στην υπεροξαλουρία, αποκλείστε τρόφιμα που περιέχουν φυσικά οξαλικά άλατα - ιδιαίτερα το οξαλικό οξύ, το οποίο βρίσκεται σε αρκετά μεγάλες ποσότητες στο κακάο και τη σοκολάτα, στο ραβέντι και στον άνηθο, στα φύλλα οξαλίδας, στο σέλινο και στο σπανάκι, καθώς και στα εσπεριδοειδή, στον μαϊντανό, στη γλιστρίδα, σε πλούσιους ζωμούς και ζελέ. Ελαχιστοποιήστε τη χρήση καρότων, παντζαριών, λαχανακιών Βρυξελλών, σπαραγγιών και κιχωρίου.

Στο μενού μπορούν να συμπεριληφθούν κολοκύθα και μελιτζάνα, πατάτες, μπιζέλια και καλαμπόκι, δημητριακά, λευκό λάχανο και μπρόκολο, σμέουρα και βατόμουρα, αγγούρια και ντομάτες, πιπεριές, ψωμί, γάλα και κρέας. Επιτρέπονται επίσης μανιτάρια, πεπόνια, μήλα και βερίκοκα.

Είναι σημαντικό να μειωθεί η πρόσληψη αλατιού και αλμυρών τροφών, καθώς το νάτριο επιταχύνει την απέκκριση του ασβεστίου μέσω των νεφρών.

Μην ξεχνάτε την ανάγκη να πίνετε αρκετό νερό - τουλάχιστον 30 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους (ελλείψει αντενδείξεων). Συνιστάται ιδιαίτερα να πίνετε τόσο απλό καθαρό νερό όσο και φρέσκο χυμό κολοκύθας, κολοκυθιού, αγγουριού, καρπουζιού ή τσαγιού λάιμ. Επιτρέπεται η κατανάλωση μεταλλικού νερού "Truskavetskaya", "Borjomi", "Essentuki-4", "Essentuki-7" και άλλων νερών χαμηλής περιεκτικότητας σε μεταλλικά στοιχεία με μαγνήσιο.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα βασίζονται στην ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών, διατηρώντας μια υγιή σύνθεση ούρων και αίματος.

Είναι επιτακτική ανάγκη να ελέγχετε τη διατροφή σας. Θα πρέπει να είναι ισορροπημένη, πλήρης, με ελάχιστη περιεκτικότητα σε αλάτι και ζάχαρη, γρήγορο φαγητό και έτοιμα φαγητά, με μεγάλη αναλογία φυτικών τροφών.

Για να αποφευχθεί η συμφόρηση στο ουροποιητικό σύστημα, είναι απαραίτητο να καταναλώνετε αρκετά υγρά, ιδανικά τουλάχιστον 2 λίτρα για έναν ενήλικα. Μιλάμε μόνο για καθαρό πόσιμο νερό: το τσάι, ο καφές και τα πρώτα πιάτα δεν λαμβάνονται υπόψη. Ταυτόχρονα, οι γιατροί προειδοποιούν: δεν μπορείτε να πίνετε κορεσμένα μεταλλικά νερά σε μόνιμη βάση, κάτι που σχετίζεται με ένα μεγάλο ποσοστό σύνθεσης αλατιού.

Αναπόσπαστο μέρος ενός υγιεινού τρόπου ζωής και της πρόληψης της υπεροξαλουρίας είναι η εγκατάλειψη κακών συνηθειών και η επαρκής ξεκούραση, συμπεριλαμβανομένου του νυχτερινού ύπνου.

Η διατροφή θα πρέπει να περιλαμβάνει δημητριακά, όσπρια, γαλακτοκομικά προϊόντα, λαχανικά και φρούτα, καθώς και άλλες τροφές που βοηθούν στην αλκαλοποίηση των ούρων.

Ο καθιστικός τρόπος ζωής αποθαρρύνεται έντονα. Η υποδυναμία επιβραδύνει την εκροή των ουρικών υγρών, συμβάλλοντας στην εμφάνιση εναποθέσεων στο ουροποιητικό σύστημα.

Η προληπτική φαρμακευτική αγωγή και η λήψη φαρμάκων γενικά θα πρέπει να παρακολουθούνται και να προσαρμόζονται από γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη και συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών.

Πρόβλεψη

Η άρνηση ιατρικής βοήθειας, η μη συμμόρφωση με τις ιατρικές συστάσεις σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση για τον ασθενή. Κάθε δεύτερος ασθενής με πρωτοπαθή υπεροξαλουρία, ξεκινώντας από την εφηβεία, εμφανίζει σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας. Μέχρι την ηλικία των περίπου τριάντα ετών, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια διαγιγνώσκεται σε σχεδόν το 80% των ασθενών με υπεροξαλουρία.

Βελτίωση της πρόγνωσης:

• Έγκαιρη ανίχνευση της νόσου.
• Προσήλωση σε μια αυστηρή δίαιτα και πρόγραμμα κατανάλωσης αλκοόλ.
• Συμμόρφωση με όλα τα ιατρικά ραντεβού, παρακολούθηση ιατρείου.

Η υπεροξαλουρία αποτελεί ένδειξη για τακτική ανάλυση ούρων, δοκιμή Zimnitsky, καθώς και συστηματικό υπερηχογράφημα νεφρών με επακόλουθη διαβούλευση με νεφρολόγο.