Τι προκαλεί στένωση της αορτής;

Τα τελευταία 30 χρόνια, η αιτιολογία των ελαττωμάτων της αορτικής βαλβίδας έχει αλλάξει. Ενώ η συχνότητα εμφάνισης μετερευματικών βλαβών της αορτικής βαλβίδας έχει μειωθεί από 30% σε 18% και η συχνότητα χειρουργικής διόρθωσης της διπτύχου αορτικής βαλβίδας από 37% σε 33%, έχει παρατηρηθεί αύξηση στην ασβεστοποιητική στένωση της αορτής από 30% σε 46%, ειδικά σε άτομα άνω των 65 ετών.

Συγγενής στένωση αορτής

Οι συγγενείς δυσπλασίες της αορτικής βαλβίδας μπορεί να περιλαμβάνουν: μονογλώχινες, διγλώχινες ή τριγλώχινες βαλβίδες ή την παρουσία θολωτού διαφράγματος.

Μια μονογλώχινα βαλβίδα προκαλεί σοβαρή απόφραξη ήδη από τη βρεφική ηλικία και αποτελεί αιτία θανάτου σε παιδιά κάτω του 1 έτους.

Η στένωση της συγγενούς διγλώχινης βαλβίδας οδηγεί στην εμφάνιση στροβιλώδους ροής αίματος, τραυματίζοντας τις γλωχίνες της βαλβίδας, η οποία στη συνέχεια οδηγεί σε ίνωση, αυξημένη ακαμψία και ασβεστοποίηση των γλωχίνων και στένωση του αορτικού στομίου σε ενήλικες.

Η συγγενής δυσπλασία της τριγλώχινας βαλβίδας χαρακτηρίζεται από την παρουσία γλωχίνων ανομοιόμορφου μεγέθους με ενδείξεις σύντηξης στις συνδέσεις, ενώ η στροβιλώδης ροή αίματος που προκαλείται από ένα μέτριο συγγενές ελάττωμα μπορεί να οδηγήσει σε ίνωση και τελικά σε ασβεστοποίηση και στένωση της αορτής.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Επίκτητη στένωση αορτής

Η ρευματική στένωση της αορτής εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της φλεγμονώδους διαδικασίας, που συνοδεύεται από τη σύντηξη των συμφύσεων, την αγγείωση των γλωχίνων και του ινώδους δακτυλίου, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη οριακής ίνωσης. Στη συνέχεια, εμφανίζονται ασβεστώσεις και στις δύο επιφάνειες (κοιλιακή και αορτική) των γλωχίνων και το άνοιγμα της αορτικής βαλβίδας μειώνεται και αποκτά στρογγυλό ή τριγωνικό σχήμα. Η ρευματική βλάβη της βαλβίδας χαρακτηρίζεται τόσο από αορτική στένωση όσο και από ανεπάρκεια. Άλλα σημάδια της ρευματικής διαδικασίας διαγιγνώσκονται συχνά στην καρδιά, ιδιαίτερα η βλάβη της μιτροειδούς βαλβίδας.

Η ασβεστοποιητική στένωση της αορτής (CAS) που αναπτύσσεται σε ηλικιωμένους ασθενείς προκαλείται τόσο από μηχανική φθορά της βαλβίδας όσο και από μακροχρόνια φλεγμονή με διήθηση των γλωχίνων από μακροφάγα και Τ-λεμφοκύτταρα, με επακόλουθη εναπόθεση κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου στον ινώδη δακτύλιο, που οδηγεί σε στένωση του αορτικού στομίου και εξάπλωση στις γλωχίνες της αορτικής βαλβίδας. Μεταξύ των αιτιών της φλεγμονώδους αντίδρασης, οι πιο συχνά αναφερόμενες είναι το οξειδωμένο LPG (κατ' αναλογία με την αθηροσκλήρωση) και οι μολυσματικοί παράγοντες (Chlamydia pneumoniae), οι οποίοι μπορούν να χρησιμεύσουν ως εναύσματα της «απόκρισης τραυματισμού» και να σχηματίσουν πρωτογενείς «φωλιές ασβεστοποίησης». Υπό την επίδραση της ενεργοποίησης δεικτών οστεογένεσης (που εκφράζονται συνταγματικά) και της αναδιαμόρφωσης κολλαγόνου στις γλωχίνες της αορτικής βαλβίδας, οι μυοϊνοβλάστες αποκτούν οστεοβλαστικές λειτουργίες. Μια άλλη πηγή οστεογένεσης ενδοχονδρικού τύπου μπορεί να είναι τα πολυδύναμα μεσεγχυματικά κύτταρα που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος και διεισδύουν στο πάχος των γλωχίνων της αορτικής βαλβίδας μέσω βλάβης στο ενδοθηλιακό στρώμα. Υπό αυτές τις συνθήκες, τα μακροφάγα και τα Τ-λεμφοκύτταρα χρησιμεύουν ως παράγοντες νεοοστεοκλαστικής απορρόφησης. Πρόσθετοι ρυθμιστές των διεργασιών που συμβαίνουν είναι η βιταμίνη D, η παραθορμόνη και η κατάσταση του μεταβολισμού των οστών, οι οποίες υφίστανται σημαντικές αλλαγές στην τρίτη ηλικία, οδηγώντας σε ανεπάρκεια D, υπερπαραθυρεοειδισμό και οστεοπόρωση. Όλα τα παραπάνω συμβάλλουν στον σχηματισμό ώριμου οστικού ιστού με την παρουσία μικροκαταγμάτων, λειτουργικό μυελό των οστών και σημάδια οστικής αναδιαμόρφωσης στο πάχος των γλωχίνων της αορτικής βαλβίδας, γεγονός που μας επιτρέπει να θεωρήσουμε την ασβεστοποίηση της αορτικής βαλβίδας σε ασθενείς με CAS ως αναγεννητική και όχι ως εκφυλιστική διαδικασία.

Άλλες αιτίες ασβεστοποιητικής αορτικής στένωσης είναι ασθένειες που συνοδεύονται από συστηματική διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου, ιδιαίτερα η νόσος του Paget (οστική μορφή), η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου και η αλκαπτονουρία.

[ 8 ], [ 9 ]

Παθοφυσιολογία της αορτικής στένωσης

Σε απόκριση σε μηχανική απόφραξη, αποβολή αίματος και αύξηση της συστολικής τάσης του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας, αναπτύσσεται η ομόκεντρη υπερτροφία της, δημιουργώντας μια πρόσθετη κλίση πίεσης στην αορτική βαλβίδα χωρίς μείωση της καρδιακής παροχής, διαστέλλοντας την κοιλότητα της αριστερής κοιλίας και χωρίς να συνοδεύεται από κλινικά συμπτώματα. Με την πάροδο του χρόνου, δεδομένης της ετερογενούς φύσης των υπερτροφικών μυοκυττάρων και της αύξησης της σοβαρότητας της μηχανικής απόφραξης, εμφανίζεται ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, που προκαλείται από την επέκταση των θαλάμων των αριστερών τμημάτων της καρδιάς και την ανάπτυξη φλεβικής συμφόρησης στην πνευμονική κυκλοφορία. Στα τελευταία στάδια της νόσου, η καρδιακή παροχή, ο όγκος παλμού και, κατά συνέπεια, η κλίση πίεσης μειώνονται.

Οι ασθενείς με στένωση αορτής χαρακτηρίζονται από αρνητική συσχέτιση μεταξύ της συστολικής τάσης του τοιχώματος και του κλάσματος εξώθησης (ΚΕΚ), η οποία προκαλεί αντανακλαστική μείωση του τελευταίου σε ορισμένους ασθενείς λόγω «ασυντόνιστου μεταφορτίου». Σε άλλες περιπτώσεις, η αιτία της μείωσης του ΚΕΚ είναι η μείωση της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας. Έτσι, το αυξημένο μεταφορτίο και η αλλοιωμένη συσταλτικότητα συμβάλλουν στην επιδείνωση της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας.

Παράλληλα με την αύξηση της περιεκτικότητας σε κολλαγόνο στο μυοκάρδιο, χαρακτηριστική πολλών καρδιακών παθήσεων, η στένωση της αορτής συνοδεύεται από μια αλλαγή στην εγκάρσια ραβδώσεις, η οποία οδηγεί σε αύξηση της μυοκαρδιακής μάζας, αύξηση της διαστολικής σκληρότητας και διαταραχή της διαστολικής λειτουργίας, ως αποτέλεσμα της οποίας απαιτείται υψηλότερη ενδοκοιλοτική πίεση για την πλήρη πλήρωση των θαλάμων της αριστερής κοιλίας. Κλινικά, σε ασθενείς με στένωση αορτής, αυτό σχετίζεται με την αιφνίδια ανάπτυξη επεισοδίων πνευμονικού οιδήματος χωρίς προφανείς παράγοντες πρόκλησης.

Άλλα χαρακτηριστικά της μυοκαρδιακής δομής σε ασθενείς με σοβαρή στένωση αορτής:

• ασυνήθιστα μεγάλοι πυρήνες κυττάρων.
• απώλεια μυοϊνιδίων.
• μιτοχονδριακές συστάδες;
• η παρουσία κυτταροπλασματικών περιοχών σε κύτταρα χωρίς συσταλτικά στοιχεία.
• πολλαπλασιασμός ινοβλαστών και ινών κολλαγόνου στον διάμεσο χώρο.

Ισχαιμία

Σε ασθενείς με στένωση αορτής, σε αντίθεση με ασθενείς χωρίς καρδιακή νόσο, οι απόλυτες τιμές της στεφανιαίας ροής αίματος είναι αυξημένες, αλλά όταν επανυπολογίζονται για τη μάζα της υπερτροφικής αριστερής κοιλίας, μπορούν να θεωρηθούν φυσιολογικές. Η περαιτέρω εξέλιξη της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη οξυγόνωση του μυοκαρδίου σε ασθενείς με κρίσιμη στένωση αορτής, ακόμη και απουσία σημαντικών αλλαγών στις στεφανιαίες αρτηρίες. Το υπόστρωμα της ισχαιμίας του μυοκαρδίου στην αορτική στένωση, όπως και σε άλλες καρδιακές παθήσεις, είναι η ανισορροπία μεταξύ της κατανάλωσης οξυγόνου και της ικανότητας χορήγησής του.

Η αυξημένη ζήτηση οξυγόνου από το μυοκάρδιο οφείλεται:

• αύξηση της μυοκαρδιακής μάζας λόγω υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.
• αυξημένη συστολική τάση του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας.
• παράταση του χρόνου που χρειάζεται για να αποβληθεί το αίμα από την κοιλότητα της αριστερής κοιλίας.

Η μειωμένη παροχή οξυγόνου μέσω των στεφανιαίων αρτηριών προκαλείται από:

• υπερβολική πίεση που συμπιέζει τις στεφανιαίες αρτηρίες από έξω πάνω από την πίεση έγχυσης στο εσωτερικό των στεφανιαίων αγγείων·
• βράχυνση της διαστολής.

Πρόσθετοι παράγοντες που μειώνουν την αιμάτωση του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας:

• σχετική μείωση της τριχοειδούς πυκνότητας.
• αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας, που οδηγεί σε μείωση της πίεσης έγχυσης στις στεφανιαίες αρτηρίες.