Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια: συμπτώματα

Τα συμπτώματα της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας είναι διαφορετικά. Μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες:

Συμπτώματα ενός τυπικού αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

προηγήθηκε Postdiareynomu τυπικό αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι από τον πρόδρομο, η οποία εκδηλώνεται με την πλειοψηφία των ασθενών με αιματηρή διάρροια που διαρκεί από 1 έως 14 ημέρες (μέση τιμή 7 ημέρες). Μέχρι τη στιγμή της εισαγωγής στο νοσοκομείο, το 50% των ασθενών έχουν ήδη σταματήσει τη διάρροια. Τα περισσότερα παιδιά έχουν έμετο, μέτριο πυρετό, έντονο κοιλιακό άλγος, που μιμείται την εικόνα της "οξείας κοιλίας". Μετά από ένα διάρροχο πρόδρομο μπορεί να συμβεί μια ασυμπτωματική περίοδος διαφορετικής διάρκειας.

Τα συμπτώματα του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου είναι τα εξής: αιχμηρή χροιά, αδυναμία, αναστολή, ολιγουανουρία, αν και η διούρηση δεν αλλάζει σε μερικές περιπτώσεις. Πιθανή ανάπτυξη ίκτερου ή δερματικής πορφύρας.

Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια, στο 50% των περιπτώσεων που απαιτούν θεραπεία με σπειραματονεφρίτιδα. Ωστόσο, έχουν παρατηρηθεί παρατηρήσεις με μικρή ή καθόλου νεφρική δυσλειτουργία. Η διάρκεια της ανουρίας είναι κατά μέσο όρο 7-10 ημέρες, η μακρά διάρκεια είναι προγνωστικά δυσμενή. Η αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται στους περισσότερους ασθενείς, συνήθως ήπιες ή μέτριες, εξαφανίζοντας τη στιγμή της απόρριψης από το νοσοκομείο. Το ουροποιητικό σύνδρομο αντιπροσωπεύεται από πρωτεϊνουρία που δεν υπερβαίνει τα 1-2 g / ημέρα και μικροεγατία. Πιθανό είναι η ανάπτυξη της μακροαιτατουρίας και της μαζικής πρωτεϊνουρίας με το σχηματισμό νεφρωσικού συνδρόμου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, λόγω αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων, παρατηρείται έντονη υπερουρικαιμία, η οποία δεν είναι ανάλογη με την αύξηση των επιπέδων κρεατινίνης και ουρίας. Μέχρι τη στιγμή της εισαγωγής στο νοσοκομείο, οι ασθενείς μπορούν είτε να αφυδατωθούν λόγω απώλειας εντερικού υγρού, είτε, συχνότερα, υπερθυρεμένοι λόγω της ανουρίας.

Η υπερϋδρίωση και η υπέρταση σε συνδυασμό με σοβαρή αναιμία και ουραιμία μπορεί να περιπλέκονται από συμφορητική κυκλοφορική ανεπάρκεια.

συμμετοχή του ΚΝΣ παρατηρείται σε 50% των παιδιών με σύνδρομο postdiareynym αιμολυτικό-ουραιμικό και μπορούν να εμφανίζονται σπασμούς, υπνηλία, θαμπή όραση, αφασία, σύγχυση, κώμα. Σε 3-5% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του εγκεφαλικού οιδήματος είναι δυνατή. Η αιτία των νευρολογικών διαταραχών μπορεί να είναι η υπερϋδάτωση και η υπονατριαιμία, τα οποία έχουν αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της διάρροιας. Ωστόσο, πιστεύεται τώρα ότι αυτοί οι παράγοντες μόνο επιδεινώνουν την μικροαγγειοπαθητική αλλοίωση του εγκεφάλου.

Γαστρεντερικά έλκη σε ασθενείς με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έντονης μικροκυκλοφορίας διαταραχών και μπορεί να εκδηλωθεί καρδιακή προσβολή ή διάτρητο έλκος, εντερική απόφραξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σοβαρή αιμορραγική κολίτιδα μπορεί να περιπλέκεται από την πρόπτωση του ορθού, γεγονός που αποτελεί προγνωστικά δυσμενή παράγοντα. Σε 30- 40% των ασθενών έχουν ηπατοσπληνομεγαλία, 20% - η ήττα του παγκρέατος στην ανάπτυξη του διαβήτη, και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις - έμφραγμα οργάνων.

Σπάνια συμπτώματα αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου - η ήττα των πνευμόνων, τα μάτια, η ανάπτυξη της ραβδομυόλυσης.

Συμπτώματα του άτυπου αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Το άτυπο αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο συχνά αναπτύσσεται σε εφήβους και ενήλικες. Η ασθένεια συχνά ακολουθείται από ένα πρόδρομο με τη μορφή ιογενούς λοίμωξης του αναπνευστικού συστήματος. Μερικές φορές παρατηρούνται συμπτώματα βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα (ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος), αλλά η αιματηρή διάρροια δεν είναι χαρακτηριστική.

Συμπτώματα θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Οι περισσότεροι ασθενείς με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα αναπτύσσει μόνο ένα οξύ επεισόδιο της νόσου, η οποία δεν θα επαναληφθεί μετά από επιτυχή θεραπεία, αλλά πρόσφατα όλο και πιο πιθανό να αναφέρουν χρόνιες υποτροπιάζουσες μορφές της θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα. Ένα οξεικό επεισόδιο προηγείται από ένα προφάρμακο, που συνήθως εμφανίζεται με τη μορφή ενός συνδρόμου που μοιάζει με γρίπη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται διάρροια. Για θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από υψηλό πυρετό, πορφύρα δέρματος (σχεδόν όλοι οι ασθενείς), η οποία μπορεί να σχετίζεται με ρινική, της μήτρας, γαστρεντερική αιμορραγία.

Η βλάβη του ΚΝΣ είναι το κυρίαρχο σύμπτωμα της θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, που παρατηρήθηκε στο 90% των ασθενών. Στο ντεμπούτο της νόσου, οι συχνότερες είναι οι έντονοι πονοκέφαλοι, η υπνηλία, η αναστολή, μπορεί να υπάρχει εξασθένιση της συνείδησης, η οποία συνδυάζεται με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Στο 10% των ασθενών αναπτύσσεται κώμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα είναι ασταθή και εξαφανίζονται εντός 48 ωρών.

Η βλάβη των νεφρών εκδηλώνεται με μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο (πρωτεϊνουρία όχι μεγαλύτερη από 1 g ημερησίως, μικροεταύρεση) με εξασθενημένη νεφρική λειτουργία. Η οσφυϊκή οξεία νεφρική ανεπάρκεια είναι σπάνια, αλλά αυτός ή αυτός ο βαθμός νεφρικής ανεπάρκειας υπάρχει στο 40-80% των ασθενών. Εκτός από το ότι επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα και τα νεφρά, η καρδιά, οι πνεύμονες, το πάγκρεας και τα επινεφρίδια μπορούν να αναπτυχθούν.