Σύνδρομο υποπλασίας της αριστερής καρδιάς

Το σύνδρομο της υποπλαστικών αριστερής καρδιάς αποτελείται από υποπλασία της αριστερής κοιλίας και της ανιούσας αορτής, υποπλασία των αορτικών και μιτροειδής βαλβίδες, κολπική διαφραγματικό ελάττωμα και δίπλωμα ευρεσιτεχνίας αρτηριακός πόρος ευρύ. Αν δεν εμποδίζουν τη φυσιολογική σύγκλειση του αρτηριακού πόρου από προσταγλανδίνης έγχυση ανάπτυξη καρδιογενές σοκ και το μωρό θα πεθάνει. Συχνά ακούγεται ένας δυνατός μόνος τόνος ΙΙ και ένας μη ειδικός συστολικός θόρυβος. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογραφία έκτακτης ανάγκης ή σε καθετηριασμό του καρδιακού συστήματος. Ριζική θεραπεία - σταδιακή χειρουργική διόρθωση ή μεταμόσχευση καρδιάς. Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.

Το σύνδρομο υποπλασίας της αριστερής καρδιάς είναι 1% μεταξύ των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Το οξυγονωμένο αίμα που επιστρέφει στον αριστερό κόλπο από τους πνεύμονες δεν μπορεί να εισέλθει στην υποπλαστική αριστερή κοιλία. Αντ 'αυτού, το αίμα διαμέσου της διακλαδικής επικοινωνίας μπαίνει στη σωστή καρδιά, όπου αναμιγνύεται με το φλεβικό νεογενετικό αίμα. Αυτό το σχετικά μη οξυγονωμένο αίμα εξέρχεται από τη δεξιά κοιλία και μέσω των πνευμονικών αρτηριών εισέρχεται στους πνεύμονες και επίσης μέσω του αρτηριακού αγωγού - στον μεγάλο κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος. Ένας μεγάλος κύκλος κυκλοφορίας του αίματος λαμβάνει αίμα μόνο μέσω δεξιάς αριστεράς εκκρίσεως αίματος μέσω του αρτηριακού αγωγού. έτσι η πρόγνωση για τη ζωή αμέσως μετά τη γέννηση εξαρτάται από τη διατήρηση του ανοικτού αρτηριακού αγωγού.

Συμπτώματα του συνδρόμου της υποαπλασίας της αριστερής καρδιάς

Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν ο αρτηριακός αγωγός αρχίζει να κλείνει κατά τη διάρκεια των πρώτων 24-48 ωρών της ζωής. Στο μέλλον, αναπτύσσουν συμπτώματα της καρδιογενές σοκ (π.χ., ταχύπνοια, δύσπνοια, αδύναμο σφυγμό, κυάνωση, υποθερμία, ωχρότητα, μεταβολική οξέωση, λήθαργος, ολιγουρία και ανουρία). Όταν διαταράσσεται η συστηματική κυκλοφορία, η διάχυση των εγκεφαλικών αγγείων και των στεφανιαίων αγγείων μπορεί να μειωθεί, πράγμα που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων μυοκαρδιακής ισχαιμίας ή εγκεφάλου. Εάν ο αρτηριακός αγωγός δεν μπορεί να ξανανοίξει, ο θάνατος αρχίζει γρήγορα.

Στη φυσική εξέταση, αποκαλύπτεται η αγγειοσυστολή των αγγείων των άκρων και η γκρίζα στρώση του δέρματος (λόγω κυάνωσης και υποαπλασμού). Ο τόνος II είναι δυνατός και ενιαίος. Μερικές φορές ακούγεται ένας μαλακός μη ειδικός θόρυβος. Χαρακτηριστικά, η βαριά μεταβολική οξέωση είναι δυσανάλογη σε σχέση με τους Po και PCo.

Διάγνωση του συνδρόμου υποπλασίας της αριστερής καρδιάς

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά δεδομένα και επιβεβαιώνεται σε δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία με έγχρωμη Dopplercardiography. Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι συνήθως απαραίτητος για την αποσαφήνιση της ανατομίας του ψελιού πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Στο ροδογένογραμμα, ανιχνεύεται καρδιομεγαλία και φλεβική συμφόρηση στους πνεύμονες ή στο πνευμονικό οίδημα. Στο ΗΚΓ σχεδόν πάντα ανιχνεύεται υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Θεραπεία του συνδρόμου υποπλασίας της αριστερής καρδιάς

Όλα τα παιδιά πρέπει να τοποθετούνται αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας των νεογνών. Πρέπει να παρέχεται αγγειακή πρόσβαση, συνήθως μέσω του ομφάλιας φλεβικού καθετήρα. τότε μία έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 [PGE1; η αρχική δόση των 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) προκειμένου να αποφευχθεί το κλείσιμο του αρτηριακού αγωγού ή να ανοίξει εκ νέου. Κατά κανόνα, τα νεογνά πρέπει να υποβληθούν σε διασωλήνωση της τραχείας και να αρχίσουν τεχνητό αερισμό. Η μεταβολική οξέωση διορθώνεται με έγχυση όξινου ανθρακικού νατρίου. Τα νεογνά σε σοβαρή κατάσταση με καρδιογενές σοκ μπορεί να απαιτούν το διορισμό των inotropes και των διουρητικών για τη βελτίωση της καρδιακής λειτουργίας και τον έλεγχο του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος.

Στο μέλλον, τα νεογνά χρειάζονται μια σταδιακή διόρθωση, μετά την οποία η δεξιά κοιλία αρχίζει να λειτουργεί ως συστηματική. Το πρώτο στάδιο - η λειτουργία Norwood - διεξάγεται την πρώτη εβδομάδα ζωής. Ο πνευμονικός κορμός διαχωρίζεται, ο απώτατος κλάδος καλύπτεται με ένα έμπλαστρο και συνδέεται με έναν αρτηριακό αγωγό. Στη συνέχεια πραγματοποιείται από δεξιά όψης bypass Blalock-Taussig κανάλι σχηματισμό ή μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας (τροποποίηση Sano)? μεσοκολπικού αυξήσεις διάφραγμα, και το εγγύς αρτηρία και στην αορτή υποπλαστική πνευμονική συνδυάζεται με αορτή αλλομόσχευμα ή πνευμονική αρτηρία για να σχηματίσουν ένα νέο αορτή. 2ο βήμα, το οποίο διεξάγεται μετά από 6 μήνες, αποτελείται από ένα διπλής κατεύθυνσης χειρουργική επέμβαση παράκαμψης - λειτουργία Glenn (τέλος στην πλευρά αναστόμωση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και δεξιά πνευμονική αρτηρία) ή τη λειτουργία ημι-Fontan (βλέπε «τριγλώχινας ατρησία.»). Το τρίτο στάδιο, το οποίο συμβαίνει περίπου 12 μήνες μετά το 2ο, περιλαμβάνει μια τροποποιημένη λειτουργία Fontan. το αίμα από την κατώτερη κοίλη φλέβα κατευθύνεται στην πνευμονική κυκλοφορία, παρακάμπτοντας εντελώς τη δεξιά κοιλία. Η επιβίωση είναι 75% μετά το πρώτο στάδιο, 95% μετά το δεύτερο, 90% μετά το τρίτο στάδιο. Η 5ετής επιβίωση μετά από χειρουργική διόρθωση είναι 70%. Πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν την ανικανότητα που σχετίζεται με διαταραχές νευροψυχολογικές ανάπτυξης που είναι πιθανό να είναι το αποτέλεσμα της προηγούμενης ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος, παρά τη χειρουργική επέμβαση.

Σε ορισμένα κέντρα, η μεταμόσχευση καρδιάς είναι η μέθοδος επιλογής. ταυτόχρονα, η έγχυση της προσταγλανδίνης ΕΙ θα πρέπει να συνεχιστεί μέχρι τη στιγμή που είναι γνωστή η παρουσία της καρδιάς του δότη. Επίσης, η διαθεσιμότητα καρδιών δωρητών είναι πολύ περιορισμένη. περίπου το 20% των νεογέννητων πεθαίνουν, περιμένοντας την καρδιά του δότη. Η πενταετής επιβίωση μετά από καρδιακή μεταμόσχευση και μετά από διόρθωση σε πολλαπλά στάδια είναι περίπου η ίδια. Μετά τη μεταμόσχευση καρδιάς, είναι απαραίτητη η πρόσληψη ανοσοκατασταλτικών. Αυτά τα φάρμακα κάνουν τους ασθενείς πιο ευάλωτους σε λοιμώξεις και μετά από 5 χρόνια προκαλούν παθολογικές μεταβολές στις στεφανιαίες αρτηρίες του μοσχεύματος σε περισσότερο από το 50% των ασθενών. Ο μόνος γνωστός τρόπος για τη θεραπεία στεφανιαίας νόσου μιας μεταμόσχευσης είναι η επαναλαμβανόμενη μεταμόσχευση.

Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να υποβληθούν σε προφύλαξη από την ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντικές ή χειρουργικές επεμβάσεις στις οποίες μπορεί να αναπτυχθεί βακτηριαιμία.