Σύνδρομο Landau-Kleffner

Το σύνδρομο Landau-Kleffner χαρακτηρίζεται από μια υποχώρηση των δεξιοτήτων του λόγου μετά από μια περίοδο φυσιολογικής ανάπτυξης λόγου σε σχέση με τις επιληπτικές μεταβολές στο ΗΕΓ και τις επιληπτικές κρίσεις.

Κωδικός ICD-10

P80.3. Εξασφαλισμένη αφασία με επιληψία (Landau-Kleffner).

Επιδημιολογία

Η συχνότητα της διαταραχής δεν έχει τεκμηριωθεί.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Ο τρόπος με τον οποίο αναπτύσσονται επίσης οι αιτίες του συνδρόμου Landau-Kleffner είναι άγνωστοι. Τα κλινικά δεδομένα υποδεικνύουν τη δυνατότητα μιας εγκεφαλικής διεργασίας. Το 12% των παιδιών με σύνδρομο Landau-Kleffner έχει οικογενειακό ιστορικό επιληψίας. Η βιοψία του εγκεφάλου και οι ορολογικές εξετάσεις δίνουν μικτά αποτελέσματα και δεν επιβεβαιώνουν την παρουσία ειδικής εγκεφαλοπάθειας.

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Η εμφάνιση της νόσου συνοδεύεται πάντα από παροξυσμική παθολογία στο EEG και στις περισσότερες περιπτώσεις (έως 70%) επιληπτικές κρίσεις. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται στην ηλικία των 3-7 ετών. Περίπου σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων, οι δεξιότητες λόγου χάνονται σταδιακά κατά τη διάρκεια των μηνών, αλλά πιο συχνά η απώλεια τους εμφανίζεται απότομα, μέσα σε λίγες μέρες ή εβδομάδες. Συχνά παρατηρείται πλήρης απώλεια ομιλίας. Η λειτουργική πλευρά της σκέψης διατηρείται. Στα μισά παιδιά, διαπιστώνονται συμπεριφορικές διαταραχές, κυρίως λόγω του τύπου του υπερκινητικού συνδρόμου. Με την ηλικία, οι επιληπτικές κρίσεις εξαφανίζονται, μέχρι την ηλικία 15-16 όλοι οι ασθενείς έχουν παρατηρήσει ελαφρά βελτίωση στην ομιλία.

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Διαγνωστικός αλγόριθμος (ICD-10)

• Σημαντική απώλεια εκφραστικής και δεκτικής ομιλίας κατά τη διάρκεια της περιόδου, η οποία δεν υπερβαίνει τους 6 μήνες.
• Προηγούμενη κανονική ανάπτυξη της ομιλίας.
• Παροξυσμικές ανωμαλίες του EEG, που σχετίζονται με έναν ή και τους δύο κροταφικούς λοβούς, ανιχνεύονται δύο χρόνια πριν και δύο χρόνια μετά την αρχική απώλεια της ομιλίας.
• Η ακρόαση βρίσκεται εντός των κανονικών ορίων.
• Η διατήρηση του επιπέδου της μη λεκτικής νοημοσύνης είναι εντός του κανόνα.
• Η απουσία διαγνωσμένης νευρολογικής κατάστασης, αν δεν ληφθούν υπόψη οι ανωμαλίες του ΗΕΓ και οι επιληπτικές κρίσεις.
• Μην εμφανίζετε γενική διαταραχή της ανάπτυξης.

Διαφορική διάγνωση

• Διαφοροποίηση της συγκεκριμένης διαταραχής δεκτική γλώσσα βασίζεται στις καταστάσεις της περιόδου της κανονικής γλωσσική ανάπτυξη σε εκδήλωση της νόσου, η ανίχνευση των παροξυσμική ανωμαλίες ΗΕΓ, που σχετίζονται με ένα ή δύο κροταφικό λοβό που εμφανίζονται κατά τη διετία πριν από την αρχική απώλεια της ομιλίας.
• Δεδομένου ότι η πλειοψηφία των παιδιών που βρίσκονται υπό την επίβλεψη των ψυχιάτρων σε σχέση με υπερδυναμικής σύνδρομο, μετά τις κρίσεις υπάρχει ανάγκη στη διαφορική διάγνωση μιας υπερκινητική διαταραχή, με βάση το ιατρικό ιστορικό (ιδιαίτερα η αρχή της νόσου, δυναμική, αποτελέσματα), καθώς και τα δεδομένα των κλινικών και των οργάνων εξέτασης των ασθενών (σοβαρότητα των διαταραχών δεκτικοί γλώσσα σε παιδιά με σύνδρομο Landau-Kleffner, παρουσία παροξυσμικού ανωμαλιών EEG).

[1], [2]

Θεραπεία

Στην αρχή της ασθένειας είναι δυνατόν να υπάρξει θετική επίδραση στη λήψη γλυκοκορτικοειδών. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της νόσου συνιστώνται αντισπασμωδικά. Τα φάρμακα της πρώτης επιλογής είναι καρβαμαζεπίνες, η δεύτερη λαμοτριγίνη. Σε όλη τη διάρκεια της νόσου, συνιστάται η διεξαγωγή λογοθεραπείας και οικογενειακής ψυχοθεραπείας.

Ποια πρόβλεψη έχει το σύνδρομο Landau-Kleffner;

Η ικανότητα αποκατάστασης της ομιλίας εξαρτάται από την ηλικία της εκδήλωσης, την ώρα έναρξης της αντιεπιληπτικής θεραπείας και της λογοθεραπείας. Στα 2/3 των παιδιών, εξακολουθεί να υπάρχει ένα λιγότερο ή περισσότερο σοβαρό ελάττωμα στον δεκτικό λόγο.