Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker.
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker είναι μια αυτοσωμική επικρατής ασθένεια πρίον που ξεκινά στη μέση ηλικία.
Επιδημιολογία
Το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker είναι συχνό και παρόμοιο με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, αλλά η συχνότητα εμφάνισης αυτού του συνδρόμου είναι περίπου 100 φορές χαμηλότερη από αυτή της νόσου Creutzfeldt-Jakob. Η νόσος αναπτύσσεται σε νεότερη ηλικία (40 έτη σε σύγκριση με 60) και το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά την έναρξη της νόσου είναι μεγαλύτερο από αυτό της νόσου Creutzfeldt-Jakob (5 έτη σε σύγκριση με 6 μήνες).
Συμπτώματα Σύνδρομο Herstmann-Straussler-Schenker.
Οι ασθενείς αναπτύσσουν παρεγκεφαλιδική αταξία, δυσαρθρία και νυσταγμό. Μπορεί να εμφανιστούν πάρεση βλέμματος, κώφωση, άνοια, υπορεφλεξία και μη φυσιολογικά πελματιαία αντανακλαστικά. Οι μυοκλονικές κρίσεις είναι πολύ λιγότερο συχνές από ό,τι στη νόσο Creutzfeldt-Jakob. Παρουσία χαρακτηριστικών συμπτωμάτων και οικογενειακού ιστορικού σε νέους (κάτω των 45 ετών), το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker είναι πιο πιθανό.
[ 4 ]
Ποιος θα επικοινωνήσει;