Το σύνδρομο Charge-Strauss
Το σύνδρομο Charge-Strauss ονομάστηκε από τους επιστήμονες Charge και Strauss που περιγράφουν για πρώτη φορά την ασθένεια. Η νόσος είναι ξεχωριστός τύπος αγγειίτιδας - αλλεργικής αγγειίτιδας και κοκκιωματώσεως - επηρεάζοντας κυρίως μεσαία και μικρά αγγεία. Η ασθένεια συνδυάζεται επίσης με παθολογίες όπως πνευμονία, ηωσινοφιλία και βρογχικό άσθμα. Προηγουμένως, αυτή η παθολογία θεωρήθηκε ασθματικός τύπος περιαριθρίτιδας της οζώδους μορφής, αλλά τώρα απομονώνεται σε έναν ανεξάρτητο νοσολογικό τύπο.
Το 1951 godu Churg και Strauss (Strauss) σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά σε 13 ασθενείς που είχαν άσθμα, ηωσινοφιλία, κοκκιωματώδη φλεγμονή, νεκρωτική αγγειίτιδα και συστημικό σπειραματονεφρίτιδα νεκρωτική. Το 1990, το Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας (ACR) πρότεινε τα ακόλουθα έξι κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου Chang-Strauss:
- Άσθμα (συριγμός, συριγμός κατά την εκπνοή).
- Ηωσινοφιλία (περισσότερο από 10%).
- Sinusit.
- Πνευμονικά διηθήματα (μπορεί να είναι προσωρινά).
- Ιστολογικές ενδείξεις αγγειίτιδας με εξωαγγειακά ηωσινόφιλα.
- Πολλαπλή μονοπερίτιδα ή πολυνευροπάθεια.
Η παρουσία τεσσάρων ή περισσότερων κριτηρίων έχει ειδικότητα 99,7%.
Επιδημιολογία
Περίπου το 20% της αγγειίτιδας από την κατηγορία οζιδιακών περιαρτηρίτιδων εμφανίζεται στο σύνδρομο Charge-Strauss. Αυτή η παθολογία κατά μέσο όρο αρχίζει να αναπτύσσεται στα 44 περίπου χρόνια. Ταυτόχρονα, οι άνδρες είναι λίγο πιο πιθανό να αρρωστήσουν - 1,3 φορές.
Η συχνότητα του συνδρόμου Chang-Strauss στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες ετησίως και περίπου 2.5 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες ετησίως στον κόσμο.
Αιτίες το σύνδρομο Charge-Strauss
Οι λόγοι για αυτό το σύνδρομο δεν είναι ακόμη σαφείς. Ο μηχανισμός βασίζεται στην ανάπτυξη του ανοσοποιητικού φλεγμονής, πολλαπλασιαστικών και καταστροφικές διεργασίες, εκτός από τη μείωση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων, σχηματισμό θρόμβου, ανάπτυξη της ισχαιμίας στην αποικοδόμηση και στον αγγειακό αιμορραγία. Επιπλέον, με την ανάπτυξη του συνδρόμου, ένας σημαντικός τίτλος ANCA είναι σημαντικός, ο οποίος εκτελεί εξουδετέρωση αντιγόνου των ενζύμων ουδετερόφιλων (κυρίως πρωτεϊνάση-3 και μυελοϋπεροξειδάση). Ταυτόχρονα, το ANCA προκαλεί παραβίαση της δια-ενδοθηλιακής κίνησης των ενεργοποιημένων κοκκιοκυττάρων και προκαλεί πρόωρη αποκοκκίωση. Λόγω αλλαγών στα αγγεία στα όργανα και τους ιστούς, εμφανίζονται πνευμονικά διηθήματα με την επακόλουθη ανάπτυξη νεκρωτικής οζώδους φλεγμονής.
παράγοντας του συνδρόμου Churg-Strauss πυροδότηση μπορεί να είναι μια βακτηριακή ή ιική μόλυνση (π.χ., σταφυλόκοκκο ή αλλοίωση του ρινοφάρυγγα τύπου ηπατίτιδας Β), διαφορετικά αλλεργιογόνα έχουν δυσανεξία μεμονωμένα φάρμακα, ο εμβολιασμός, η υπερβολική ψύξη, κατάσταση στρες, εγκυμοσύνη ή τον τοκετό, και ηλιακής ακτινοβολίας.
Η παρουσία του HLA-DRB4 μπορεί να είναι ένας γενετικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου Chang-Strauss και μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα εμφάνισης αγγειίτιδων εκδηλώσεων της νόσου.
Παράγοντες κινδύνου
Αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και παρόλο που πολλά άτομα πέφτουν σε παράγοντες κινδύνου, μόνο ένα μικρό ποσοστό του πληθυσμού αναπτύσσεται. Μεταξύ αυτών των παραγόντων, τα ακόλουθα σημεία:
- Ηλικία - οι περισσότεροι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο βρίσκονται στην ηλικιακή ομάδα 38-52 ετών. Μόνο περιστασιακά, αυτή η παθολογία αναπτύσσεται στους ηλικιωμένους ή στα παιδιά.
- Παρουσία στην αναμνησία του ασθενούς μιας αλλεργικής ρινίτιδας ή άσθματος. Η πλειοψηφία των ασθενών με σύνδρομο Charge-Strauss είχε προηγουμένως μία από αυτές τις ασθένειες (συχνά ήταν σοβαρή).
Παθογένεση
Η παθογένεση της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Αλλά σε κάθε περίπτωση, το γεγονός ότι έχει μια αλλεργική immunopatologicakie φύση, συχνά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα του άσθματος, καθώς και παρόμοια συμπτώματα με την οζώδη μορφή οζώδη, καθιστά δυνατό να συναχθεί το συμπέρασμα ότι η βάση της ανάπτυξης του είναι μια ποικιλία από διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.
Συμπτώματα το σύνδρομο Charge-Strauss
Εκτός από την μη ειδική εκδηλώσεις που συμβαίνουν στην περίπτωση του οζώδης περιαρτηρίτιδα (αυτή η κατάσταση είναι πυρετός, απώλεια της όρεξης, κακουχία και απώλεια βάρους), το κύριο σύμπτωμα είναι η απώλεια της πνευμονικής λειτουργίας. Ως αποτέλεσμα, το άσθμα ξεκινά με τη μορφή σοβαρής, και υπάρχουν συσκότισης στους πνεύμονες, τα οποία odtsverzhdayutsya στις ακτινογραφίες των πνευμόνων, η οποία συχνά εξαφανίζονται γρήγορα - πτητικό ELI.
Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων της παθολογίας είναι το σύνδρομο GD, το οποίο είναι συνήθως ένας πρόδρομος της εμφάνισης κλινικών σημείων συστημικής αγγειίτιδας. Επίσης, συχνά παρατηρείται μολυσματική παθολογία των πνευμόνων, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη βρογχικού άσθματος μολυσματικού τύπου, καθώς και βρογχιεκτασίας. Πνευμονικά διηθήματα παρατηρούνται σε 2/3 ασθενείς με σύνδρομο. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών διαγιγνώσκεται με πλευρίτιδα με αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων στο πλευρικό υγρό.
Όταν αλλοιώσεις του γαστρεντερικού σωλήνα αρχίζουν να εμφανίζονται πόνος στην κοιλιά, καθώς και διάρροια και, σε σπάνιες περιπτώσεις, αιμορραγία. Η ανάπτυξη αυτών των συμπτωμάτων προκαλείται είτε από ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα είτε από αγγειίτιδα του εντερικού τοιχώματος. Η τελευταία ασθένεια μπορεί να προκαλέσει περιτονίτιδα, καταστροφή του εντερικού τοιχώματος από το ένα άκρο ή εντερική απόφραξη.
Κλινικές εκδηλώσεις καρδιακών διαταραχών εμφανίζονται στο 1/3 όλων των ασθενών, αλλά σε αυτοψία βρίσκονται στο 62% των περιπτώσεων και η αιτία θανάτου είναι στο 23% των περιπτώσεων. Μια ποικιλία αλλαγών στις μετρήσεις του ΗΚΓ παρατηρούνται περίπου στους μισούς ασθενείς. Περίπου το 1/3 όλων των περιπτώσεων της νόσου συνοδεύεται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας ή περικαρδίτιδας σε οξεία ή στερητική μορφή. Περιστασιακά, οι ασθενείς θα παρατηρήσουν αύξηση της αρτηριακής πίεσης και του εμφράγματος του μυοκαρδίου.
Οι δερματικές παθήσεις παρατηρούνται στο 70% των ασθενών - με το ESS αυτό είναι ένα συχνότερο σύμπτωμα από ότι με την οζιδιακή περιαρτηρίτιδα. Μεταξύ των εκδηλώσεων:
- Αιμορραγικό εξάνθημα.
- Κόμβοι στο δέρμα και κάτω από το δέρμα.
- Ερυθρότητα του δέρματος.
- Κυψέλες.
- Microabscesses του δέρματος?
- Reticular livedo.
Οι ασθένειες των νεφρών παρατηρούνται λιγότερο συχνά από όλα τα άλλα συμπτώματα. Ωστόσο, δεν προχωρούν τόσο επικίνδυνα όσο στην περίπτωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener ή της οζιδιακής περιαρτηρίτιδας. Περίπου οι μισοί ασθενείς με το σύνδρομο πάσχουν από εστιακή νεφρίτιδα, η οποία συχνά γίνεται αιτία υπέρτασης. Σε ασθενείς με αντισώματα αντινετροτροφίου, μπορεί να εμφανιστεί νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα στο πλάσμα.
Ασθένειες των αρθρώσεων (όπως πολυαρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα) εμφανίζονται στους μισούς από όλους τους ασθενείς με αυτό το σύνδρομο. Συνήθως, αναπτύσσουν μη προοδευτική τύπου μεταναστευτική αρθρίτιδα, η οποία επηρεάζει τόσο τους μικρούς όσο και τους μεγάλους αρθρώσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μυοσίτιδα ή μυαλγία.
Στάδια
Το σύνδρομο Charge-Strauss κατά την ανάπτυξή του συνήθως περνάει από 3 κύριες φάσεις (υπό όρους).
Στην αρχική περίοδο (μπορεί να διαρκέσει 30 χρόνια), οι ασθενείς πάσχουν από συχνές αλλεργίες, όπως άσθμα, αλλεργική ρινίτιδα και ρινίτιδα.
Στο δεύτερο στάδιο, αρχίζει η αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων στους ιστούς και στο αίμα. Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς συχνά διαγιγνώσκονται με σύνδρομο Lefler, πνευμονική διείσδυση με ηωσινοφιλία ή ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα.
Στο τρίτο στάδιο, οι κλινικές εκδηλώσεις συστηματικής αγγειίτιδας παρατηρούνται σε ασθενείς.
Επιπλοκές και συνέπειες
Μεταξύ των επιπλοκών της ασθένειας η πιο επικίνδυνη είναι η πνευμονία, η οποία αναπτύσσεται υπό την επίδραση του Pneumocystis carini.
Το ESS είναι επικίνδυνο επειδή επηρεάζει μια ποικιλία οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των πνευμόνων, του δέρματος, του GIT, των μυών, των αρθρώσεων και των νεφρών. Εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Πιθανές επιπλοκές της νόσου:
- Παραβίαση των περιφερικών νεύρων.
- Κνησμός του δέρματος και των εξελκώσεων του, καθώς και μολυσματικές επιπλοκές.
- Φλεγμονή του περικαρδίου, ανάπτυξη μυοκαρδίτιδας και επιπλέον καρδιακής ανεπάρκειας και καρδιακών προσβολών.
- Η οστεοαρθρίτιδα, στην οποία οι νεφροί σταδιακά χάνουν τη λειτουργία της διήθησης, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια.
Κίνδυνος διαστρωματοποίησης
Η ομάδα μελέτης της γαλλικής αγγειίτιδας έχει αναπτύξει ένα σύστημα πέντε σημείων (πέντε παραγόντων) που προβλέπει τον κίνδυνο θανάτου στο σύνδρομο Charge-Strauss χρησιμοποιώντας κλινικές εκδηλώσεις. Αυτοί οι παράγοντες είναι:
- Μειωμένη νεφρική λειτουργία (κρεατινίνη> 1,58 mg / dL ή 140 μmol / L)
- Πρωτεϊνουρία (> 1 g / 24 ώρες)
- Γαστρεντερική αιμορραγία, καρδιακή προσβολή ή παγκρεατίτιδα
- Η ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος
- Καρδιομυοπάθεια
Η απουσία κανενός από αυτούς τους παράγοντες υποδηλώνει ευκολότερη πορεία, με ποσοστό πενταετούς θνησιμότητας 11,9%. Η παρουσία ενός παράγοντα υποδηλώνει σοβαρή ασθένεια, με ποσοστό θνησιμότητας πενήντα ετών 26% και δύο ή περισσότερα δείχνουν πολύ σοβαρές ασθένειες: το 46% των θανάτων μέσα σε πέντε χρόνια.
Διαγνωστικά το σύνδρομο Charge-Strauss
Μεταξύ των κύριων διαγνωστικών κριτηρίων είναι τέτοια συμπτώματα όπως η ηωσινοφιλία, το βρογχικό άσθμα, καθώς και οι αλλεργίες στην αναμνησία. Επιπλέον, η ηωσινοφιλική πνευμονία, η νευροπάθεια, η φλεγμονή των παραρινικών κόλπων, η εξωαγγειακή ηωσινοφιλία. Εάν ο ασθενής έχει τουλάχιστον 4 από αυτές τις ασθένειες, το ESS μπορεί να διαγνωστεί.
Αναλύσεις
Το αίμα λαμβάνεται για γενική ανάλυση: για τη διάγνωση της νόσου, θα πρέπει να υπάρξει περίσσεια του αριθμού των ηωσινοφίλων κατά 10% υψηλότερη από την κανονική, καθώς και επιτάχυνση της διαδικασίας καθίζησης των ερυθροκυττάρων.
Στη γενική ή κοινή έρευνα των ούρων θα πρέπει να εμφανίζεται σε αυτήν η πρωτεΐνη και επίσης να αυξάνεται ο αριθμός των ερυθροκυττάρων.
Διαβρογχική βιοψία και το δέρμα και βιοψία υποδόριου ιστού: σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει να δείχνουν έντονη διείσδυση των ηωσινοφίλων στα τοιχώματα των μικρών αιμοφόρων αγγείων, καθώς και νεκρωτική κοκκιωματώδη διεργασίες στην αναπνευστική οδό.
Ανοσολογική ανάλυση για την ανίχνευση αυξημένου αριθμού αντισωμάτων ANCA. Η εστίαση εδώ είναι στην αύξηση του ολικού IgE, καθώς και των περιπυρηνικών αντισωμάτων που έχουν δραστικότητα αντιμυελοϋπεροξειδάσης.
Συσκευές διάγνωσης
CT των πνευμόνων - η οπτικοποίηση των παρεγχυματικών συσσωρεύσεων διεξάγεται στη διαδικασία, που βρίσκεται κυρίως κατά μήκος της περιφέρειας. Είναι επίσης αξιοσημείωτο ότι τα βρογχικά τοιχώματα πάχυνε, με την επέκταση σε μερικά σημεία, η βρογχιεκτασία είναι αισθητή.
Μικροσκοπία του εξιδρώματος που βρίσκεται στο υπεζωκοτικό υγρό, καθώς και διενέργεια ιατρικής βρογχοσκόπησης για την ανίχνευση ηωσινοφιλίας.
Διεξαγωγή της ECHO-CG για την ανίχνευση συμπτωμάτων μιτροειδούς παλινδρόμησης, καθώς και πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού με την εμφάνιση ουλών στον καρδιακό μυ.
Θεραπεία το σύνδρομο Charge-Strauss
Η θεραπεία του ESS είναι πολύπλοκη - κατά τη διάρκεια της θεραπείας χρησιμοποιούνται τα κυτταροστατικά και τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Συνολικά, η θεραπεία είναι παρόμοια με τις αρχές της θεραπείας της περιζυματίδας του Uzel.
Φαρμακευτική αγωγή
Σε περίπτωση εμπλοκής του πεπτικού συστήματος, καθώς και των πνευμόνων, των νεφρών και του δέρματος, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει με τη χρήση πρεδνιζολόνης. Η θεραπευτική δόση είναι 60 mg / ημέρα. Μετά από 1-2 εβδομάδες μιας τέτοιας λήψης υπάρχει μια μετάβαση στην περιοδική χρήση πρεδνιζολόνης με βαθμιαία μείωση της δόσης. Μετά από 3 μήνες, εάν υπήρξε βελτίωση της κατάστασης, η δοσολογία συνεχίζει να μειώνεται, οδηγώντας σε συντήρηση, η οποία παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Αν πρεδνιζολόνη δεν είχε καμία επίδραση, αλλά επίσης και στην περίπτωση των συμπτωμάτων διάχυτων των διαταραχών του ΚΝΣ, έλλειψη ροής αίματος και διαταραχές αγωγής συνταγογραφείται εσωτερική υδροξυουρίας λήψης σε μία δόση των 0.5-1 g / ημέρα. Εάν ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μειωθεί σε 6-10x109 / l, θα πρέπει να αλλάξετε τη χρήση του φαρμάκου σε 2 ημέρες. στο τρίτο ή ακυρώστε την αποδοχή του για 2-3 μήνες. Άλλα κυτταροστατικά, όπως κυκλοφωσφαμίδιο ή αζαθειοπρίνη, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν.
Εάν ένας ασθενής έχει βρογχικό άσθμα, συνταγογραφούνται βρογχοδιασταλτικά.
Όπως χρησιμοποιείται αντιπηκτικούς και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (όπως το ακετυλοσαλικυλικό οξύ σε μία δόση των 0,15-0,25 g / ημέρα. Curantylum ή σε δοσολογία 225-400 mg / ημέρα) ως ένα προφυλακτικό μέτρο για θρομβοεμβολικών επιπλοκών.
Μια συστηματική ανάλυση που διεξήχθη το 2007 έδειξε την αποτελεσματικότητα της χρήσης δόσεων σοκ στεροειδών.
Βιταμίνες
Δεδομένου ότι τα κορτικοστεροειδή επηρεάζουν δυσμενώς την αντοχή των οστών, είναι απαραίτητο να αντισταθμιστεί η απώλεια πρόσληψης της απαραίτητης ποσότητας ασβεστίου και επίσης να χρησιμοποιηθούν περίπου 2000 IU βιταμίνης D ημερησίως.
Πρόβλεψη
Το σύνδρομο Churg-Strauss χωρίς έγκαιρη θεραπεία έχει δυσμενή πρόγνωση. Στην περίπτωση δυσλειτουργίας πολλών οργάνων, η ασθένεια εξελίσσεται πολύ γρήγορα, αυξάνοντας τον κίνδυνο θανάτου λόγω ανωμαλιών στην καρδιά και στους πνεύμονες. Η επαρκής θεραπεία επιτρέπει την παροχή ενός ποσοστού επιβίωσης 5 ετών σε 60-80% των ασθενών.
Οι κύριες αιτίες θανάτου στο σύνδρομο Charge-Strauss είναι η μυοκαρδίτιδα και το έμφραγμα του μυοκαρδίου.