Σύγχρονες ιδέες για ιδιοπαθή φλεγμονώδεις πολυνευροπάθειες

Επί του παρόντος, περίπου 100 είδη πολυνευροπαθειών εξετάζονται στην ιατρική πρακτική. Η ιδιοπαθής φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια είναι σπάνιες μορφές πολυνευροπάθεια, γι 'αυτό είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζουμε αυτές τις μορφές, για να είναι σε θέση να διαγνώσει σωστά και, το σημαντικότερο, έγκαιρα και επαρκώς αντιμετωπίζονται, όπως οι ασθένειες αυτές, στις περισσότερες περιπτώσεις έχουν μια προοδευτική πορεία, πάντοτε οδηγεί σε αναπηρία και, σε ορισμένες των υποθέσεων σε θάνατο.

Ιδιοπαθής φλεγμονώδη πολυνευροπάθειες - ετερογενής ομάδα νόσων του περιφερικού νευρικού συστήματος που σχετίζονται με την ανάπτυξη της αυτοάνοσης επίθεσης εναντίον αντιγόνων περιφερικών νευρικών ινών, η αιτία της οποίας παραμένει ασαφής. Με τη ροή, ανάλογα με την ιδιαιτερότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας, χωρίζονται σε οξεία, υποξεία και χρόνια. Ανάλογα με τον τύπο του αντιγόνου κατά του οποίου λαμβάνει χώρα αυτοάνοση επίθεση, είναι απομυελωτικές ή αξονικές, συμμετρικές ή ασύμμετρες.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Σύνδρομο Guillain-Barre

Το σύνδρομο Guillain-Barre (SGB) είναι ένας από τους λαμπρότερους παράγοντες της ιδιοπαθούς φλεγμονώδους πολυνευροπάθειας. Η cindroma Guillain επίπτωση - Barre κυμαίνεται σύνδρομο από 1 έως 2 περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμού ανά έτος, πιο συχνή στους άνδρες, λένε δύο κορυφές συχνότητα εμφάνισης: στην ηλικία από 15 έως 35 ετών και από 50 έως 75 ετών.

Εντός cindroma Guillain - Barre απομονωθεί οξεία πολυνευροπάθεια φλεγμονώδης απομυελινωτική (OVDP) - συχνότητα της εμφάνισης περισσότερο από το 85%? οξεία κινητήρα αξονική νευροπάθεια (ΟΜΑΝ) - 3% ως παραλλαγή - οξεία κινητική και αισθητική νευροπάθεια νευραξόνων (OMSA) με την συχνότητα εμφάνισης των λιγότερο από 1% και το σύνδρομο Miller - Fischer που αποτελούν περίπου το 5% των περιπτώσεων.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Guillain-Barre;

Ένας σημαντικός ρόλος στην αιτιολογία του συνδρόμου Guillain-Barre αποδίδεται σε μία αυτοάνοση αντίδραση που κατευθύνεται εναντίον αντιγόνων του περιφερικού νευρικού ιστού. Για 1-6 εβδομάδες πριν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα, περισσότερο από το 60% των ασθενών έχουν σημεία αναπνευστικής ή γαστρεντερικής λοίμωξης. Ωστόσο, κατά τη στιγμή των πρώτων σημείων του συνδρόμου Guillain-Barre, τα συμπτώματα μιας προηγούμενης λοίμωξης συνήθως υποχωρούν. Οι προκλητικοί παράγοντες είναι οι ιοί της γρίπης Α και Β, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, ηπατίτιδα Β, ιλαρά, Campylobacter jejuni. Θέτει ένα ορισμένο Guillain cindroma σύνδεση - Barre με κυτταρομεγαλοϊό (15% των περιπτώσεων), Epstein - Barr ιού (10%) και μυκόπλασμα της πνευμονίας (μέχρι 5% των περιπτώσεων). Η μεταδιδόμενη λοίμωξη, προφανώς, χρησιμεύει ως ένας παράγοντας που προκαλεί μια αυτοάνοση αντίδραση. Ο ρόλος του παράγοντα ενεργοποίησης μπορεί επίσης να εκτελέσει εμβόλια (κατά της γρίπης, τουλάχιστον κατά της λύσσας, της ιλαράς, παρωτίτιδας, ερυθράς), χειρουργική, μεταγγίσεις αίματος. Περιγράφεται περιπτώσεις cindroma σύνδρομο Guillain - Barre σε ασθενείς με νόσο του Hodgkin και άλλες λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ο υποθυρεοειδισμός, εξαρτημένους από την ηρωίνη.

Συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre

Το σύνδρομο Guillain-Barre κάνει το ντεμπούτο του με την εμφάνιση γενικής αδυναμίας και πόνου στα άκρα. Η μυϊκή αδυναμία, ξεκινώντας από τα απομακρυσμένα ή εγγύτερα μέρη των ποδιών, αναπτύσσεται προς την κατεύθυνση της ανόδου. Λίγες μέρες (λιγότερο συχνά εβδομάδες) αναπτύσσεται μια βαθιά χαλαρή τετραπάρεση, μερικές φορές μια πληγή με εξαφάνιση αντανακλαστικών τένοντα, υποτονία μυών. Υπάρχει η πιθανότητα αμφίπλευρης προζολγίας, βλάβες των οφθαλμοκινητικών νεύρων, βολβικές διαταραχές. Σε 1/3 των περιπτώσεων αναπτύσσεται η αδυναμία των αναπνευστικών μυών. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών έχουν μειωμένη ευαισθησία στην επιφάνεια και συναίσθημα των αρθρώσεων. Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου αναπτύσσεται η μυϊκή υποτροπή. Το εκφρασμένο επώδυνο σύνδρομο εμφανίζεται στο 50% των περιπτώσεων με το σύνδρομο Guillain-Barre. Σε 10-20% των περιπτώσεων, οι διαταραχές του σφιγκτήρα εμφανίζονται υπό τη μορφή παροδικής κατακράτησης ούρων, οι οποίες εξαφανίζονται γρήγορα τις πρώτες ημέρες μετά την εμφάνιση της νόσου. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν βλαπτικές διαταραχές, οι οποίες μπορεί να είναι μία από τις πιθανές αιτίες ξαφνικού θανάτου των ασθενών.

Το σύνδρομο Guillain-Barre έχει μια κλασική μονοφασική πορεία που αποτελείται από τρεις περιόδους: την πρόοδο των νευρολογικών συμπτωμάτων (2-4 εβδομάδες). σταθεροποίηση ή οροπέδιο (2-4 εβδομάδες). ανάκτησης, που διαρκεί από μερικούς μήνες έως 1-2 χρόνια.

Η έγκαιρη εφαρμογή αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας συμβάλλει στη μείωση της φυσικής φύσης της πορείας, μειώνει τον αριθμό των θανάτων.

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο Guillain-Barre;

Διάγνωση της ασθένειας με βάση την κλινική εικόνα και τις πρόσθετες μεθόδους έρευνας. Παθογνωμονικό για την ασθένεια θεωρείται ότι είναι πρωτεΐνη-διαχωρισμού κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με υψηλούς αριθμούς πρωτεΐνη (3-5 μερικές φορές έως και 10 g / l) και για τις δύο οσφυϊκών και ινιακή παρακεντήσεις.

Μέχρι σήμερα, η μελέτη ηλεκτρομυογραφίας (EMG) είναι η πλέον ευαίσθητη από τις αντικειμενικές ερευνητικές μεθόδους για τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre. Κατά τη διάρκεια της EMG ανιχνεύεται μείωση της ταχύτητας των αισθητήριων και κινητικών νευρικών ινών ή σημάδια απονεύρωσης και απώλειας νευραξόνων, τα οποία αναπτύσσονται παράλληλα με ατροφία των μυών και συνήθως προμηνύουν μία κακή έκβαση.

Για πρώτη φορά, τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Guillain-Barre αναπτύχθηκαν από μια ειδική ομάδα της Αμερικανικής Ακαδημίας Νευρολογίας το 1978. Αργότερα αναθεωρήθηκαν αρκετές φορές, αλλά δεν άλλαξαν ριζικά. Τα πιο πρόσφατα επίσημα κριτήρια αναφέρονται στο 1993 και προτείνεται από την ΠΟΥ.

Σημεία απαραίτητα για τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre: προοδευτική μυϊκή αδυναμία σε δύο ή περισσότερα άκρα, αρτηρία των τένοντα.

Σημεία που υποστηρίζουν τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre: η αύξηση των συμπτωμάτων για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες (έως 4 εβδομάδες). έναρξη της ανάρρωσης 2-4 εβδομάδες μετά την παύση της εξέλιξης. σχετική συμμετρία των συμπτωμάτων. φωτοευαίσθητες διαταραχές εμπλοκή των κρανιακών νεύρων, συχνά - διμερής ήττα των νεύρων του προσώπου. καλή ανάκαμψη στους περισσότερους ασθενείς. απουσία πυρετού στην αρχή της ασθένειας, αλλά η εμφάνισή της δεν αποκλείει το SGB. αυτόνομη δυσλειτουργία. αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF): υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες με φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη κυτταρίνη (όχι περισσότερο από 10 κύτταρα σε mm ³ )

Συμπτώματα που δημιουργούν αμφιβολίες στη διάγνωση: μια αξιοσημείωτη εναπομείνασα ασυμμετρία των κινητικών διαταραχών. διαρκής δυσλειτουργία της λειτουργίας του σφιγκτήρα. Η απουσία διαταραχών σφιγκτήρα στην αρχή. παρουσία περισσότερων από 50 μονοπύρηνων και πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων στο CSF. ένα σαφές επίπεδο ευαίσθητων διαταραχών.

Διαφορική διάγνωση cindroma σύνδρομο Guillain - Barre θα πρέπει να διεξάγεται με τη βαρεία μυασθένεια, τοξική πολυνευροπάθεια, υποκαλιαιμία, αλλαντίαση, διφθερίτιδα, υστερία, πορφυρία, οξεία εγκεφαλική κυκλοφορία σε σπονδυλοβασικού-βασικής πισίνα, στέλεχος εγκεφαλίτιδα, το AIDS.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Guillain-Barre;

Ακόμη και ήπιες περιπτώσεις ρέει cindroma σύνδρομο Guillain - Barre στην οξεία φάση είναι επείγουσες κατάσταση που απαιτεί άμεση νοσηλεία. Θεραπευτικές μέτρα cindrome Guillain - Barre είναι χωρίζονται σε ειδικές και μη ειδικές. Ειδικές θεραπείες cindroma Guillain - Barre περιλαμβάνουν πλασμαφαίρεση λογισμικού και ενδοφλέβια θεραπεία παλμό με ανοσοσφαιρίνη G, και αυτές οι μέθοδοι δεν είναι αποτελεσματικές μόνο στην αγωγή της κλασικής Guillain cindroma - Barre, αλλά επίσης και σε παραλλαγές της, συμπεριλαμβανομένης της συνδρόμου των Miller - Fisher. εργασίες πλασμαφαίρεση μάθημα περιλαμβάνει 3-5 συνεδρίες με αντικατάσταση περίπου 1 όγκο πλάσματος (40-50 ml / kg), τα οποία συγκρατούνται σε μια μέρα. Μία εναλλακτική μέθοδος της cindroma θεραπείας Guillain - Barre είναι ενδοφλέβιες ανοσογλοβουλίνες θεραπεία παλμό της τάξης G, η τυπική θεραπεία γίνεται με ρυθμό 0,4 g ανά 1 kg σωματικού βάρους του ασθενούς ημερησίως για 5 ημέρες. Πιθανή εισαγωγή της ίδιας δόσης πορεία και με ταχύτερο καθεστώς: 1g / kg / ημέρα σε 2 χορήγηση για 2 ημέρες. Σύμφωνα τυχαιοποιημένες τυφλές ελεγχόμενες μελέτες πλασμαφαίρεση και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη εξίσου αποτελεσματικά βελτίωση των συμπτωμάτων σε σοβαρές σύνδρομο Guillain - Barre. Η συνδυασμένη εφαρμογή αυτών των μεθόδων δεν προσέφερε κανένα πρόσθετο όφελος.

Η αποτελεσματικότητα των κορτικοστεροειδών στο σύνδρομο Guillain-Barre μελετήθηκε σε έξι τυχαιοποιημένες μελέτες, οι οποίες οδήγησαν στο συμπέρασμα ότι η χρήση αυτών των φαρμάκων ήταν ακατάλληλη.

Οι ασθενείς που υποβλήθηκαν στο σύνδρομο Guillain-Barre πρέπει να ενημερώνονται για την ανάγκη να τηρηθούν το προστατευτικό καθεστώς για τουλάχιστον 6-12 μήνες μετά το τέλος της νόσου. Η φυσική υπερφόρτωση, η υποθερμία, η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, η πρόσληψη αλκοόλ είναι απαράδεκτες. Επίσης, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, θα πρέπει να αποφεύγεται ο εμβολιασμός.

Οξεία / υποξεία ιδιοπαθή αισθητηριακή νευρωνοπάθεια (γαγγλοπάθεια)

Η οξεία / υποξεία ιδιοπαθή αισθητήρια νευρωνοπάθεια (γαγγλιοπάθεια) είναι μια σπάνια ασθένεια που σχετίζεται με διάχυτες φλεγμονώδεις αλλοιώσεις των σπονδυλικών γαγγλίων. Στην κλινική εικόνα αυτής της ασθένειας διακρίνονται τρεις μορφές: ατακτικές, υπεραλγητικές και μικτές.

Η αταξική μορφή χαρακτηρίζεται από παραισθησία, μούδιασμα, μειωμένο συντονισμό κινήσεων, αστάθεια, αύξηση όταν κλείνουν τα μάτια, αλλά η δύναμη των μυών παραμένει άθικτη. Κατά την εξέταση έδειξε μείωση των κραδασμών, αρθρώσεις και τους μυς αισθήσεις, αισθητήρια αταξία, διαταραχή της σταθερότητας στο δείγμα Romberg, αυξάνοντας με κλειστά τα μάτια, psevdoatetoz, υπο- και απώλεια τενόντιων αντανακλαστικών.

Hyperalgic μορφή εμφανίζεται δυσαισθησία, νευροπαθητικού πόνου, όταν παρατηρείται ανιχνεύεται πόνο μείωση και ευαισθησία στην θερμοκρασία, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού (εξασθενημένη εφίδρωση, ορθοστατική υπόταση).

Μια μικτή μορφή συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των δύο μορφών που περιγράφονται παραπάνω.

Τις περισσότερες φορές κάνει ντεμπούτο της νόσου με αιφνίδια έναρξη, τα νευρολογικά συμπτώματα αυξάνονται για αρκετές ημέρες, αλλά υπάρχει μια πιο αργή υποεπιθύμητη - τα συμπτώματα αυξάνονται για αρκετούς μήνες. Η περίοδος της ανάπτυξης ακολουθεί μια περίοδο των νευρολογικών συμπτωμάτων, τη σταθεροποίηση της ασθένειας σε ορισμένες περιπτώσεις με περαιτέρω μερική υποχώρηση των συμπτωμάτων, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει σταθερή νευρολογικού ελλείμματος, η οποία συνεχίζει να αυξάνεται σταδιακά.

Κατά τη διεξαγωγή του EMG με τη μελέτη των αισθητήριων ινών, υπάρχει μείωση του εύρους ή της απουσίας δυναμικού δράσης. Στη μελέτη των κινητικών ινών, δεν εντοπίζονται παθολογικές αλλαγές. Με το EMG βελόνας, δεν εμφανίζονται επίσης παθολογικές αλλαγές.

Το κλειδί για τη θεραπεία αυτής της παθολογίας είναι η πρώιμη έναρξη της θεραπείας. Ως ανοσοθεραπεία, κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη 1-1,5 mg / kg / ημέρα) χορηγούνται από το στόμα καθημερινά για 2-4 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης και μετάβαση σε υποδοχή κάθε δεύτερη ημέρα. Ή μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 1 g IV στο καπάκι για 5 ημέρες, ακολουθούμενη από χαμηλότερη δόση με πρεδνιζολόνη μέσα. Ένας συνδυασμός κορτικοστεροειδών με IV ανοσοσφαιρίνη ή με πλασμαφαίρεση είναι πιθανός. Η επαρκής συμπτωματική θεραπεία και η φυσική αποκατάσταση των ασθενών είναι σημαντικές.

Η υποξεία φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια απομυελινωτικής (PVID) μπορεί να διαγνωστεί σε περιπτώσεις νευρολογικών συμπτωμάτων αύξησης κατά τη διάρκεια 4-8 εβδομάδων, ωστόσο, η νοσολογική της κατάσταση δεν προσδιορίζεται οριστικά. Συνηθέστερη στους άνδρες, που χαρακτηρίζεται από συμμετρική κινητική-αισθητική πολυνευροπάθεια, λιγότερο συχνά - απομονωμένη κινητική πολυνευροπάθεια. Στη μελέτη EMG σημειώνονται σημάδια απομυελίνωσης. Στη μελέτη του CSF, σημειώνεται η διάσταση των πρωτεϊνών-κυττάρων. Η έγκαιρη χορήγηση κορτικοστεροειδών (πρεδνιζολόνη σε δόση 1-1,5 mg / kg / ημέρα) δίνει καλό αποτέλεσμα. Σε σοβαρές μορφές της νόσου, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με κορτικοστεροειδή με IV ανοσοσφαιρίνη, πλασμαφαίρεση και κυτταροστατικά. Η διάρκεια της εισαγωγής αξιολογείται με παλινδρόμηση ή με επίμονη σταθεροποίηση των νευρολογικών συμπτωμάτων.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζική νευροπάθεια

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζοπάθεια (CIDP), μια αυτοάνοση ασθένεια, η οποία είναι κοντά στο σύνδρομο Guillain - Barre σχετικά με την παθογένεση και κλινικές εκδηλώσεις, αλλά διαφέρουν ως προς τη ροή. Μπορεί να έχει μια σταθερή ή σταδιακή πορεία προόδου, προχωρά ως ξεχωριστές παροξύνσεις που διαχωρίζονται με διαγραφές. Τα συμπτώματα φτάνουν το μέγιστο όχι νωρίτερα από 2 μήνες μετά την έναρξη της νόσου. Η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει από 1 έως 2 περιπτώσεις ανά 100 000 κατοίκους, οι άνδρες είναι συχνότερα άρρωστοι. Η μέση ηλικία εμφάνισης της ασθένειας είναι από 45 έως 55 έτη. Σε αντίθεση με το SGB, η λοίμωξη σπάνια προηγείται της εμφάνισης ή υποτροπής της νόσου, ένας πιο σημαντικός ρόλος αποδίδεται στους κληρονομικούς ανοσογενετικούς παράγοντες. Σε ασθενείς με CVD, τα γονίδια HLA ανιχνεύονται συχνότερα: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Η ασθένεια αρχίζει σταδιακά ή υποξεία και στη συνέχεια αποκτά προοδευτική, επαναλαμβανόμενη ή χρόνια μονοφασική φύση. Ο τύπος CVD (προοδευτικός, επαναλαμβανόμενος, μονοφασικός) σε κάθε ασθενή δεν αλλάζει κατά τη διάρκεια της νόσου. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων και η σοβαρότητα της πάθησης μπορεί να είναι διαφορετικές σε διαφορετικές φάσεις του CVD.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος αρχίζει αισθητικοκινητικές διαταραχές στα απομακρυσμένα μέρη των άκρων. Η μυϊκή αδυναμία είναι το κύριο σύμπτωμα. Στη συνέχεια, σχηματίζεται μια περιφερική ή διάχυτη τετραπάρεση, κατά κανόνα, συμμετρική. Χαρακτηρίζεται από διάχυτη υπόταση των μυών και απουσία βαθιών αντανακλαστικών στα άκρα. Με παρατεταμένη ροή υπάρχει μέτρια ατροφία διάχυτων μυών, πιο αισθητή στα απομακρυσμένα μέρη των άκρων.

Αισθητηριακές διαταραχές (παραισθησία, υπεραισθησία, υπερπάθειες, υπερευαισθησία για «κάλτσες», «γάντια» τύπου) όπως διευκρινίστηκε σε παρόξυνση της νόσου, αλλά ποτέ δεν πάει στην κλινική στο προσκήνιο. Το σύνδρομο σοβαρού πόνου εμφανίζεται σπάνια.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, επηρεάζονται τα κρανιακά νεύρα (προσβεβλημένα κρανιακά νεύρα προσώπου και βολβού) και αυτό πάντα υποδηλώνει τη δραστηριότητα της CVD.

Οι φυτικές διαταραχές παρατηρούνται στις περισσότερες περιπτώσεις CVD. Το ένα τέταρτο των ασθενών έχει στα χέρια τους ένα πονοκέφαλο-κινητικό τρόμο, ο οποίος εξαφανίζεται μετά την ανάρρωση, και αν εμφανιστεί η ασθένεια, μπορεί να ξαναεμφανιστεί.

Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με CVD κατά τη διάρκεια της τομογραφίας μαγνητικού συντονισμού αποκαλύπτουν εστίες απομυελίνωσης στον εγκέφαλο, οι οποίες συχνά παραμένουν ασυμπτωματικές.

Τα βασικά διαγνωστικά κριτήρια, όπως και στο SGB, είναι η ανθεκτικότητα: προοδευτική συμμετρική μυϊκή αδυναμία και διάσταση πρωτεϊνικών κυττάρων στο CSF, ενώ η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες μπορεί να είναι πολύ υψηλή. Το ΗΜΓ περιλαμβάνει συχνά την εμπλοκή των νευραξόνων και ενός ή περισσοτέρων τεμαχίων αγωγής και ανιχνεύεται ένας διαφορετικός βαθμός ανίχνευσης στους μυς, ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της νόσου. Η δέσμευση είναι ένα συγκρότημα εξέταση του ασθενούς με τον ορισμό των κλινικών, βιοχημικών, ιολογικές παραμέτρους (ή δείκτες), καθώς και αντισώματα με τη γαγγλιοσίδη GM1 και συνδεδεμένη με μυελίνη γλυκοπρωτεΐνη.

Πρόβλεψη του CVD: σε 10% των περιπτώσεων, οι ασθενείς πεθαίνουν, το 25% παραμένει αλυσοδεμένο σε κρεβάτι ή αναπηρική πολυθρόνα, αλλά το 60% διατηρεί την ικανότητα να μετακινείται και να επιστρέφει στην εργασία. Οι υποτροπές παρατηρούνται στο 5-10% των περιπτώσεων.

Με επαρκή ανοσοθεραπεία, το 70-90% των ασθενών με CVD μπορεί να βελτιωθεί, αλλά το κύριο πρόβλημα της θεραπείας είναι να διατηρηθεί το θετικό αποτέλεσμα. Τα κύρια θεραπευτικά μέτρα είναι ο διορισμός κορτικοστεροειδών, μη στεροειδών ανοσοκατασταλτών, ανοσοσφαιρίνης IV και πλασμαφαίρεσης.

Τα κορτικοστεροειδή είναι φάρμακα πρώτης γραμμής στη θεραπεία της καρδιαγγειακής νόσου, ειδικά με ήπια ή μέτρια συμπτώματα. Η θεραπεία αρχίζει με πρεδνιζολόνη σε δόση 1-1,5 mg / kg / ημέρα (συνήθως 80-100 mg / ημέρα) μία φορά το πρωί κάθε μέρα. Μετά την επίτευξη ενός καλού αποτελέσματος (συνήθως χρειάζεται περίπου 1 μήνα) δόση σταδιακά μετατρέποντας μια ημερών δοσολόγησης σε δόση 1-1.5 mg / kg (για αυτό το δισεβδομαδιαία χορήγηση δόσης μειωθεί σε 10 mg). Με περαιτέρω βελτίωση ή σταθεροποίηση της διαδικασίας, μετά από 8-10 εβδομάδες, αρχίζει μια μετέπειτα μείωση της δόσης. Ένα εναλλακτικό σχήμα για τη διαχείριση ασθενών με CVD είναι η συνέχιση της λήψης πρεδνιζολόνης στην ενδεικνυόμενη δόση πριν από την ομαλοποίηση της μυϊκής ισχύος (έως 6 μήνες). Στη συνέχεια, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες έως ότου φθάσει στα 20 mg κάθε δεύτερη ημέρα, γίνεται περαιτέρω μείωση 2,5 mg κάθε 2-4 εβδομάδες. Για να αποφευχθεί η υποτροπή, διατηρείται η δόση συντήρησης (5-10 mg κάθε δεύτερη ημέρα) για αρκετά χρόνια. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, τα κορτικοστεροειδή ακυρώνονται νωρίτερα.

Μερικές φορές η θεραπεία ξεκινά με παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 1000 mg IV cap. σε 200 ml φυσιολογικού διαλύματος ή 5% γλυκόζης για 3-5 ημέρες, τότε μπορείτε να το επαναλάβετε κάθε 4-6 εβδομάδες.

Η αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης έχει αποδειχθεί σε δύο διπλές-τυφλές, ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο μελέτες. Ταυτόχρονα, επιτυγχάνεται προσωρινή κλινική βελτίωση. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει εμπειρία μακροχρόνιας χρήσης πλασμαφαρέσεως. Σε μια συγκριτική μελέτη, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας ανοσοσφαιρίνης σε / και στην πλασμαφαίρεση ήταν περίπου ίση. Εάν ήταν δυνατόν να επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα, τότε η συντήρησή του απαιτεί συνεδρίες πλασμαφαρέσεως με την προσθήκη 50 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα, γεγονός που μπορεί να μειώσει την ανάγκη για πλασμαφαίρεση.

Η αποτελεσματικότητα της IV ανοσοσφαιρίνης στο CVDV έχει αποδειχθεί σε αρκετές ανοικτές ελεγχόμενες με εικονικό φάρμακο μελέτες. Η αρχική δόση είναι 0,4 g / kg / ημέρα για 5 ημέρες. Εάν υπάρχει κάποια επίδραση, ο ασθενής θα πρέπει να βρίσκεται υπό δυναμική παρατήρηση και δεν θα πρέπει να πραγματοποιείται αλλαγή της ανοσοσφαιρίνης. Όταν η επιδείνωση του δευτερεύοντος εκ νέου εκμετάλλευση συνιστώμενη θεραπεία / ν ανοσοσφαιρίνης σε σταθεροποίηση (ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων εν λόγω ημερήσια δόση χορηγείται μία φορά κάθε 2-4 εβδομάδες). Με συχνές υποτροπές, συνιστάται η σύνδεση μικρών δόσεων πρεδνιζολόνης 0,5 mg / kg / ημέρα ή κυτταροστατικών.

Τα κυτταροτοξικά φάρμακα συνταγογραφούνται για μακροχρόνια CVD και επιτρέπουν την αποφυγή της χρήσης κορτικοστεροειδών παρουσία αντενδείξεων σε αυτά. Τα κυτταροτοξικά φάρμακα σπάνια χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία, πιο συχνά συνδυάζονται με πλασμαφαίρεση και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

Η ενεργή αποκατάσταση, συμπεριλαμβανομένων των ασκήσεων θεραπευτικής γυμναστικής, του μασάζ, των ορθοπεδικών προσαρμογών, συμβάλλει στην ταχύτερη λειτουργική αποκατάσταση των ασθενών.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Πολυφθαλμική κινητική νευροπάθεια

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN), που βασίζεται στην επιλεκτική απομυελίνωση των κινητικών ινών, προκαλείται από μια αυτοάνοση επίθεση κατά της μυελίνης κυρίως στην περιοχή υποκλοπής Ranvier. Παθολογικά με πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια παρουσιάζουν σημάδια απομυελίνωση και επαναμυελίνωση με το σχηματισμό του «βολβώδη κεφαλών», μερικές φορές αξονική εκφύλιση και αναγέννηση.

Πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια συναντάται κυρίως στους άνδρες σε οποιαδήποτε ηλικία, συνήθως μεταξύ των ηλικιών 40-45 ετών, κλινικά χαρακτηρίζεται από προοδευτική ασύμμετρη αδυναμία των άκρων, χωρίς ή με ελάχιστη αισθητηριακές αναπηρίες. Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, η αδυναμία εκφράζεται περιφερικά και περισσότερο στα χέρια απ 'ότι στα πόδια. Μόνο στο 10% των περιπτώσεων, η αδυναμία είναι πιο έντονη στα εγγύς ή στα κάτω άκρα. Οι ατροφίες των μυών συχνά ανιχνεύονται, αλλά μπορεί να απουσιάζουν στα αρχικά στάδια της νόσου. Συχνές και κράμπες παρατηρούνται στο 75% των περιπτώσεων, είναι δυνατές οι miokims. Στους περισσότερους ασθενείς, τα αντανακλαστικά των τενόντων με τους παρερετικούς μύες μειώνονται ή απουσιάζουν, γεγονός που συχνά οδηγεί σε ασυμμετρία στα αντανακλαστικά. Τα λιγότερο συχνά αντανακλαστικά παραμένουν φυσιολογικά ή ακόμη και προσηλωμένα, γεγονός που δίνει τη δυνατότητα διαφοροποίησης της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας με πλευρική αμυοτροφική σκλήρυνση (ALS). Τα κρανιακά νεύρα και τα νεύρα, που νευρώνουν τους αναπνευστικούς μύες, είναι εξαιρετικά σπάνια.

Χαρακτηριστικά, η αργή εξέλιξη της νόσου με πιθανές αυθόρμητες υποχωρήσεις.

Ο ηλεκτροφυσιολογικός δείκτης αυτής της νόσου είναι η παρουσία πολυεστιακών μερικών μπλοκ αγωγιμότητας στις κινητικές ίνες κατά την κανονική αγωγή από αισθητήριους. Για τη διάγνωση της πολυεστιακής νευροπάθειας κινητήρα, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί ένα μπλοκ αγωγής σε τουλάχιστον 2 νεύρα και εκτός των ζωνών συχνής συμπίεσης των νεύρων. Τα μπλοκ αγωγιμότητας εντοπίζονται συχνά στα νεύρα των χεριών στο επίπεδο του αντιβραχίου, λιγότερο συχνά - στην περιοχή του ώμου ή της μασχαλιαίας περιοχής. Εκτός από τα μπλοκ συμπεριφοράς, συχνά προσδιορίζονται και άλλα σημάδια απομυελίνωσης. Με το EMG της βελόνας ενάντια στο δευτερεύον εκφυλισμό του αξονισμού, αποκαλύπτονται σημάδια απονεύρωσης.

Όταν μελέτη CSF προσδιορίζεται μια ελαφρά αύξηση της πρωτεΐνης σε 2/3 ασθενείς αυξημένα επίπεδα στο αίμα της κρεατίνης φωσφοκινάσης σε 2-3 φορές. Σε 40-60% των ασθενών στο αίμα προσδιορίζεται με υψηλούς τίτλους αυτοαντισωμάτων προς IgM-gangltiozidam κυρίως σε GM1, αλλά αυτό δεν είναι ένα αξιόπιστο κριτήριο για τη διάγνωση πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια, όπως μετρίως αυξημένα τίτλος αντισωμάτων προσδιορίζεται και ALS, και CIDP.

Τα φάρμακα επιλογής στη θεραπεία της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι η IV ανοσοσφαιρίνη και το κυκλοφωσφαμίδιο. Τα κορτικοστεροειδή και η πλασμαφαίρεση δεν έχουν καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα. Η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται iv σε δόση 0,4 g / kg για 5 ημέρες, ενώ ένα εναλλακτικό σχήμα είναι 0,4 g / kg μια φορά την εβδομάδα για 6 εβδομάδες. Ένα θετικό αποτέλεσμα με τη μορφή αύξησης μυϊκής δύναμης σημειώνεται σε 2-4 εβδομάδες, στο μέλλον η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται σε 0,4-2 g / kg μια φορά κάθε μήνα. Μια καλή ανάκτηση της μυϊκής δύναμης σημειώνεται με την πρώιμη θεραπεία, οι μακροχρόνιες parezes με μυϊκές ατροφίες παραμένουν σταθερές.

Πολυεστιακή απέκτησε demielini-ziruyuschaya αισθητικοκινητική νευροπάθεια (MPDSMN) συνδυάζει χαρακτηριστικά τόσο πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια, που αφορούν όχι μόνο το μοτέρ, αλλά και αισθητικές ίνες και CIDP, πολυεστιακή σε αντίθεση με την ήττα ασύμμετρο χαρακτήρα της. Ill κυρίως άνδρες, η διαδικασία ξεκινά με την καταστροφή του απώτερου άνω άκρου, ένα μεγάλο χρονικό διάστημα είναι ασύμμετρο. Συμμετοχή των αισθητήριων ινών δείχνεται η ανάπτυξη του πόνου και παραισθησία στη ζώνη των εννεύρωση των προσβεβλημένων νεύρων. Τα τενόντια αντανακλαστικά εξασθενημένο ή χαθεί εντελώς, ωστόσο, παραμένουν ανέπαφα στα ανεπηρέαστη μύες].

Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως σε αρκετούς μήνες, οδηγώντας σε σημαντικό λειτουργικό ελάττωμα και αναπηρία του ασθενούς.

Όταν η μελέτη EMG καθορίζει τα μπλοκ συμπεριφοράς και τα σημάδια απομυελίνωσης, ανιχνεύεται η απουσία ή μείωση του πλάτους των δυναμικών των αισθητηρίων νεύρων. Σε ορισμένους ασθενείς, στο αίμα εντοπίζονται αντισώματα γαγγλιοσίδης.

Στη θεραπεία των φαρμάκων επιλογής είναι τα κορτικοστεροειδή και η ενδοφλέβια ένεση ανοσοσφαιρίνης στις ίδιες δοσολογίες όπως στην θεραπεία της CVD. Εάν είναι αναποτελεσματικά, ενδείκνυται η χρήση του κυκλοφωσφαμιδίου.

Assoc. O. L. Pelekhova. Kharkov Ιατρική Ακαδημία Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης // Διεθνές ιατρικό περιοδικό - №4 - 2012

Ταξινόμηση των ιδιοπαθών φλεγμονωδών πολυνευροπαθειών

Συμμετρική:

• Οξεία φλεγμονώδης πολυριζική νευροπάθεια (σύνδρομο Guillain-Barre):
  • απομυελωτική (κλασική) παραλλαγή.
  • αξονικές παραλλαγές. το σύνδρομο Miller-Fisher.
• Οξεία / υποξεία αισθητηριακή νευρωνοπάθεια (παθολογία γαγγλίων).
• Υποξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζική νευροπάθεια:
  • χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζική νευροπάθεια.
  • χρόνια φλεγμονώδη αξονική πολυνευροπάθεια.

Ασύμμετρη:

1. Πολυφθαλμική κινητική νευροπάθεια.
2. Πολυεστιακή αποκτηθείσα απομυελινωτική αισθητικοκινητική νευροπάθεια.
3. Πολυεστιακή νευραξία νευροπάθειας αξονικής αισθητικότητας.

[14], [15], [16], [17],