Πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το συγγενές γλαύκωμα είναι μια ομάδα συνθηκών με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του συστήματος εκροής ενδοφθάλμιας υγρασίας. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει: συγγενές γλαύκωμα, στο οποίο μια ανωμαλία στην ανάπτυξη της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου δεν συσχετίζεται με άλλες οφθαλμικές ή συστηματικές ανωμαλίες. Συγγενές γλαύκωμα με ταυτόχρονες οφθαλμικές ή συστηματικές ανωμαλίες. δευτερογενές γλαύκωμα παιδικής ηλικίας, στο οποίο άλλες οφθαλμικές παθολογίες προκαλούν παραβίαση της εκροής υγρού.

Για να ταξινομηθεί το συγγενές γλαύκωμα, χρησιμοποιούνται διάφορες προσεγγίσεις. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη ανατομική ταξινόμηση των Schaeffer-Weiss και Hoskin. Η ταξινόμηση Sheffer-Weiss διακρίνει τρεις κύριες ομάδες: πρωτογενές συγγενές γλαύκωμα. γλαύκωμα, που σχετίζεται με συγγενείς ανωμαλίες. δευτερογενές γλαύκωμα της παιδικής ηλικίας. Η δεύτερη ταξινόμηση βασίζεται στις ανωμαλίες της ανάπτυξης, ορίζεται κλινικά κατά τη διάρκεια της έρευνας περιλαμβάνει επίσης τρεις ομάδες: μία απομονωμένη παραβίαση του δοκιδωτού συσκευής με δυσπλασία του δοκιδωτού δικτύου χωρίς ανωμαλίες της ίριδας και του κερατοειδούς χιτώνα? ιριδοραγγειακή δυσγενεσία, συμπεριλαμβανομένων των ανωμαλιών της γωνίας και της ίριδας. αγγειακή δυσγενεσία του κερατοειδούς, που συχνά συνδέεται με ανωμαλίες της ίριδας. Ο ορισμός των ανατομικών ελαττωμάτων μπορεί να είναι χρήσιμος για τον προσδιορισμό της τακτικής της θεραπείας και της πρόγνωσης.

Το πρωτογενές συγγενές γλαύκωμα είναι η πιο συνηθισμένη μορφή γλαυκώματος παιδικής ηλικίας, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 50% όλων των περιπτώσεων συγγενούς γλαυκώματος. Χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες στην ανάπτυξη του δοκιδωτού δικτύου, την έλλειψη επικοινωνίας με άλλες οφθαλμικές και συστηματικές ασθένειες. Σε 75% των περιπτώσεων, το πρωτογενές συγγενές γλαύκωμα επηρεάζει και τα δύο μάτια. Η επίπτωση είναι 1 ανά 5000-10000 ζωντανές γεννήσεις. Περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων εμφανίζονται πριν από την ηλικία ενός έτους: 40% - αμέσως μετά τη γέννηση, 70% - σε ηλικία 1 έως 6 μηνών και 80% - έως 1 έτους. Η παθολογία είναι συχνότερη στα αγόρια (70% στα αγόρια, 30% στα κορίτσια), σε 90% περιπτώσεις είναι σποραδικά, δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Παρά την ανάπτυξη της αυτοσωματικό υπολειπόμενο μοτίβο με μεταβλητή διεισδυτικότητα, πιστεύουν ότι η πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι το αποτέλεσμα της πολυπαραγοντική κληρονομικότητα, με τη συμμετοχή των μη γενετικούς παράγοντες (π.χ., περιβαλλοντικοί παράγοντες).

[1], [2]

Συμπτώματα πρωτοπαθούς συγγενούς γλαυκώματος

Αναμνησία

Η λακρύμα, η φωτοφοβία και ο βλεφαροσπασμός αποτελούν μια κλασική τριάδα. Συνήθως, τα παιδιά με συγγενές γλαύκωμα προτιμούν ένα ημίξηρο και αποφεύγουν να βρίσκονται στο έντονο φως. Σημειώστε υπερβολική δακρύρροια. Στην περίπτωση μιας μονόπλευρης αλλοίωσης, η μητέρα μπορεί να παρατηρήσει ασυμμετρία στα μάτια του παιδιού, αύξηση (την πληγείσα πλευρά) ή μείωση (κανονική πλευρά) του μεγέθους των οφθαλμών.

Εξωτερική επιθεώρηση

Η κανονική οριζόντια διάμετρος του κερατοειδούς στο νεογέννητο νεογέννητο είναι 10-10,5 mm. Αυξάνει σε ένα μέγεθος ενηλίκου (περίπου 11,5-12 mm), σε δύο χρόνια. Η διάμετρος του κερατοειδούς στο νεογέννητο περισσότερο από 12 mm υποδηλώνει υψηλή πιθανότητα συγγενούς γλαυκώματος.

Μπορεί να ανιχνεύεται ως θολερότητα του κερατοειδούς χιτώνα, ρήξεις του Descemet μεμβράνη (Haab ραβδώσεις), μια βαθιά προσθίου θαλάμου, η ενδοφθάλμια πίεση μεγαλύτερη από 21 mmHg, υποπλασία του στρώματος της ίριδας, που απομονώνονται trabekulodisgenez σε γωνιοσκοπία, αυξάνοντας την ανασκαφή του οπτικού νεύρου. Χάαμπ ραβδώσεις μπορεί να είναι μεμονωμένες ή πολλαπλές, είναι συνήθως οριζόντια ή προσανατολισμένη ομόκεντρα προς το σκέλος.

Η αξιολόγηση του δίσκου οπτικού νεύρου αποτελεί βασική στιγμή στη διάγνωση του γλαυκώματος. Οι αλλαγές στο γλαυκωματικό δίσκο εμφανίζονται σε βρέφη ταχύτερα και σε φόντο χαμηλότερης ενδοφθάλμιας πίεσης σε σχέση με τους εφήβους και τους ενήλικες. Η αναλογία της περιοχής εκσκαφής στην περιοχή του δίσκου οπτικού νεύρου είναι σπάνια μεγαλύτερη από 0,3 σε φυσιολογικά βρέφη, γεγονός που υποδηλώνει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξης γλαυκώματος. Το ίδιο αποδεικνύεται και από την ασυμμετρία των ανασκαφών των τροχών, ιδιαίτερα τη διαφορά μεγαλύτερη από 0,2 μεταξύ των δύο ματιών. Οι γλαυκωματικές εκσκαφές σε μορφή μπορεί να είναι ωοειδείς, αλλά πιο συχνά είναι στρογγυλές, που βρίσκονται στο κέντρο. Μετά την ομαλοποίηση της ενδοφθάλμιας πίεσης παρατηρείται η ανάκτηση της ανασκαφής στην αρχική κατάσταση.

Για να γίνει ακριβής διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία είναι απαραίτητη για την εκτίμηση της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου. Αναπτυξιακές ανωμαλίες μπορεί να υπάρχει σε δύο κύριες μορφές: μια επίπεδη προσάρτηση της ίριδας, όπου η ίριδα είναι συνδεδεμένο άμεσα ή πρόσθια προς το δοκιδωτό δίκτυο, διαδικασίες της την ίδια στιγμή μπορεί να πεταχτούν μέσω του σκληρού χιτώνα κέντρισμα, και ένα κυρτό προσάρτηση της ίριδας, στην οποία είναι ορατό για το δίκτυο δοκιδωτού, αλλά καλύπτεται με ένα πυκνό ένα μη φυσιολογικό ιστό. Για σύγκριση παρουσιάζονται εικόνας και εικόνας gonioskopicheskoy κανονικό πρόσθιο θάλαμο βρέφος γωνία.

Η αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης οδηγεί σε έντονη αύξηση του βολβού με προοδευτική πάχυνση του κερατοειδούς σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών. Με την αύξηση του κερατοειδούς τεντώνοντας τις αιτίες της διάσπασης της μεμβράνης του Descemet, την επιθηλιακών και στρωματικών οίδημα και θόλωσης του κερατοειδούς. Η τέντωμα της ίριδας οδηγεί σε αραίωση του στρώματος. Του σκληρού χιτώνα κανάλι μέσω του οποίου το οπτικό νεύρο, αυξάνει επίσης με την αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης, η οποία οδηγεί σε ταχεία αύξηση στην ανασκαφή του οπτικού νεύρου, η οποία επιστρέφει γρήγορα στην αρχική κατάσταση, όταν η ενδοφθάλμια πίεση ομαλοποίηση. Στους ενήλικες, η ταχεία ανάκτηση του μεγέθους των ανασκαφών δεν συμβαίνει, πιθανώς λόγω της μεγαλύτερης ελαστικότητας του συνδετικού ιστού της θηλής του οπτικού νεύρου στα βρέφη. Εάν η ενδοφθάλμια πίεση δεν μπορεί να ελεγχθεί, μπορεί να αναπτυχθεί ένα bufalm.

Διαφορική διάγνωση πρωτοπαθούς συγγενούς γλαυκώματος

Οι μεταβολές του κερατοειδούς περιλαμβάνουν επίσης μεγαλοκορνεία, μεταβολικές παθήσεις, δυστροφία του κερατοειδούς, τραύμα γέννησης και κερατίτιδα. Lachrymation ή φωτοφοβία μπορεί να συμβεί με απόφραξη των οζωνοκρυσταλλικών μονοπατιών, dacryocystitis και ιρίτιδα. Μεταβολές στο οπτικό νεύρο, όπως αλλαγές στο γλαύκωμα, περιλαμβάνουν κοιλότητες του δίσκου οπτικού νεύρου, κολλομώματα και υποπλασία.

[3], [4], [5], [6], [7]

Θεραπεία πρωτοπαθούς συγγενικού γλαυκώματος

Το συγγενές γλαύκωμα αντιμετωπίζεται πάντα χειρουργικά. Η θεραπεία με φάρμακα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για περιορισμένο χρονικό διάστημα - πριν από τον διορισμό μιας πράξης. Η μέθοδος επιλογής για τέτοιες καταστάσεις είναι οι δοκιδωτές τομές. Με γωνοτομή, απαιτείται διαφανής κερατοειδής για την απεικόνιση της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου. Η χολοτομή γίνεται με τη βοήθεια του γονοτόματος και της άμεσης γονολινάσης, προτιμάται η γκορανολίζα Barkan. Χρησιμοποιώντας ένα γωνιώτη, η τομή γίνεται σε ένα πυκνό ανώμαλο ιστό στο δίκτυο δοκιδωτού νεύρου από 90 έως 180 ° μέσω διαφανούς κερατοειδούς (Σχήματα 10-7 και 10-8). Η τραβελοτομή με εξωτερική πρόσβαση στο κανάλι του κράνους δεν απαιτεί διαφάνεια του κερατοειδούς χιτώνα.

Όταν ο κερατοειδής είναι θορυβώδης, υποδεικνύεται η τραβελοτομή. Δημιουργήστε ένα πτυσσόμενο πτερύγιο, στο οποίο είναι απαραίτητο να ανιχνεύσετε το κανάλι των κράνους για τη διαδικασία. Το δοκιδωτό δίκτυο κόβεται χρησιμοποιώντας τραβελοτομή ή χρησιμοποιώντας ένα ράμμα (συνήθως προπυλένιο), ένα κανάλι μέσα από τα κράνη (η μέθοδος Lynch). Εάν το κανάλι του κράνους δεν μπορεί να ανιχνευθεί, εκτελείται τραβεκλεκτομή. Μια άλλη επιλογή θεραπείας για τέτοιους ασθενείς είναι η εγκατάσταση βαλβιδικών συσκευών αποστράγγισης χωρίς βαλβίδες.