Πώς θεραπεύεται το αμφιβληστροειδοβλάστωμα;

Ρετινοβλάστωμα - ένας από τους συμπαγείς όγκους της παιδικής ηλικίας, η πιο θεραπεύσιμες με επιτυχία υπό την προϋπόθεση η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων (βραχυθεραπεία, φωτοπηξία, thermochemotherapy, κρυοθεραπεία, χημειοθεραπεία). Η συνολική επιβίωση, σύμφωνα με διάφορα στοιχεία της βιβλιογραφίας, κυμαίνεται από 90 έως 95%. Οι κύριες αιτίες θανάτου κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής (έως 50%) - ανάπτυξη των ενδοκρανιακών όγκων ή συγχρονισμένα με metachronous ρετινοβλάστωμα, κακώς ανεξέλεγκτη μετάσταση όγκου εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος, την ανάπτυξη των πρόσθετων κακοηθειών.

Η επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας του αμφιβληστροειδούς εξαρτάται από το μέγεθος, τη θέση και τον αριθμό των εστιών, την εμπειρία και τις δυνατότητες του ιατρικού κέντρου, τον κίνδυνο εμπλοκής του δεύτερου οφθαλμού. Τα περισσότερα παιδιά με μονόπλευρους όγκους έχουν αρκετά προχωρημένο στάδιο της νόσου, συχνά χωρίς τη δυνατότητα διατήρησης της όρασης του προσβεβλημένου ματιού. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο αποκλεισμός γίνεται συχνά η μέθοδος επιλογής. Αν η διάγνωση γίνει έγκαιρα, μπορεί να γίνει εναλλακτική θεραπεία σε μια προσπάθεια να διατηρηθεί η όραση - φωτοπηξία, κρυοθεραπεία ή ακτινοβολία.

Η θεραπεία των διμερών βλαβών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την εξάπλωση της νόσου σε κάθε πλευρά. Η διμερής εναπόθεση μπορεί να συνιστάται σε περίπτωση που η ασθένεια είναι τόσο συνηθισμένη ώστε δεν μπορεί να υπάρξει ζήτημα διατήρησης της όρασης. Πιο συχνά, μόνο το πιο επηρεασμένο μάτι απομακρύνεται ή, εάν η οπτική λειτουργία διατηρείται τουλάχιστον ελαφρώς, από την εκπυρήνωση αρνούνται και θεραπεύουν τη νόσο συντηρητικά. Η αρχική πορεία ακτινοβολίας, ακόμη και σε ασθενείς με προχωρημένα στάδια της νόσου, οδηγεί σε παλινδρόμηση όγκου, το όραμα μπορεί να διατηρηθεί εν μέρει. Εάν εντοπιστεί εξωφθάλμια ανίχνευση, χρησιμοποιούνται άλλες μέθοδοι. Η διάδοση στην τροχιά, στον εγκέφαλο, στον μυελό των οστών υποδεικνύει μια κακή πρόγνωση. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται χημειοθεραπεία και ακτινοβολία της τροχιάς ή του ΚΝΣ.

Όταν ο αποκλεισμός είναι απαραίτητος για τον προσδιορισμό της έκτασης της διείσδυσης του όγκου στο οπτικό νεύρο ή στο κέλυφος του οφθαλμού. Ο βαθμός διείσδυσης στο οπτικό νεύρο και ο σκληρός παράγων καθορίζει τον κίνδυνο μεταστάσεων. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται χημειοθεραπεία, και σε ορισμένες περιπτώσεις, ακτινοβολία της τροχιάς. Ένα σημαντικό τεχνικό σημείο της εκπυρήνωσης είναι η αφαίρεση ενός αρκετά μεγάλου τμήματος του οπτικού νεύρου μαζί με το βολβό του ματιού. Ακόμη και μετά από 6 εβδομάδες μετά τη λειτουργία, μπορεί να τοποθετηθεί ένα τεχνητό μάτι. Το καλλυντικό ελάττωμα οφείλεται στο γεγονός ότι στα μικρά παιδιά, μετά την αφαίρεση του οφθαλμού, η κανονική ανάπτυξη της τροχιάς επιβραδύνεται. Αυτό συμβαίνει επίσης μετά την ακτινοβόληση των οστών της τροχιάς.

Το πλεονέκτημα της κρυοθεραπείας και της φωτοπηξίας σε σύγκριση με την ακτινοβόληση σε λιγότερες επιπλοκές και τη δυνατότητα επαναλαμβανόμενων θεραπευτικών αγωγών. Το μειονέκτημα των μεθόδων είναι ότι είναι αναποτελεσματικά με μια μεγάλη μάζα του όγκου. Επιπλέον, μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση ουλής στον αμφιβληστροειδή με μεγαλύτερη απώλεια όρασης σε σύγκριση με την ακτινοβόληση (απαιτείται επιπλέον προσοχή όταν εμπλέκεται η περιοχή εξόδου του οπτικού νεύρου).

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται παραδοσιακά για μεγάλους όγκους που εμπλέκουν το οπτικό νεύρο, με πολλαπλές αλλοιώσεις. Μονομερής μοναχικά διαμέτρου του όγκου κάτω από 15 mm και ένα πάχος μικρότερο από 10 mm σε απόσταση κορμό των 3 mm από τον οπτικό δίσκο μπορεί να κατεργάζεται τοπικώς ραδιενεργό πλάκες χρησιμοποιώντας κοβάλτιο ( ⁶⁰ Co), ιρίδιο ( ¹⁹² Id) ή ιώδιο ( ¹²⁵ I) χωρίς τη συμμετοχή γύρω από τους ιστούς. Το ρετινοβλάστωμα αναφέρεται ως ραδιοευαίσθητοι όγκοι. Ο σκοπός της ακτινοβολίας είναι επαρκής τοπικός έλεγχος με διατήρηση της όρασης. Συνιστώμενες δόσεις: 40-50 Gy σε κατάσταση κλασματοποίησης για 4,5-6 εβδομάδες. Με τη συμμετοχή του οπτικού νεύρου ή τη βλάστηση σε τροχιά απαιτεί ακτινοθεραπεία σε ολόκληρη την τροχιακή περιοχή σε μια δόση των 50-54 Gy) για 5-6 εβδομάδες. Στην trilateralnoy παρουσία ρετινοβλαστώματος που περιλαμβάνουν κωνοειδής συνιστάται κρανιοσπονδυλική ακτινοβολία.

Ενδείξεις για τη θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος

Διαδικασία	Ανάγνωση
Enucleation	Δεν υπάρχει τρόπος να κρατήσουμε την όραση
	Νεοαγγειακό γλαύκωμα
	Αδυναμία ελέγχου του όγκου με συντηρητικές μεθόδους
	Αδυναμία εξέτασης του αμφιβληστροειδούς μετά από συντηρητική θεραπεία
Κρυοθεραπεία	Μικροί πρωτογενείς ή υποτροπιάζοντες όγκοι στο πρόσθιο τμήμα του αμφιβληστροειδούς
	Μικρές υποτροπές μετά από ακτινοβολία
Φωτοπηξία	Μικροί πρωτογενείς ή υποτροπιάζοντες όγκοι στα οπίσθια τμήματα του αμφιβληστροειδούς
	Νεοαγγειοποίηση του αμφιβληστροειδούς στην αμφιβληστροειδοπάθεια ακτινοβολίας

Πρόσφατα, μεγάλη προσοχή έχει δοθεί στην μείωση της πιθανότητας των παρενεργειών από τη χρήση της μεθόδου ακτινοβολίας με πλευρικές θύρες, με την εισαγωγή της εντατικής χημειοθεραπείας με αυτόλογο αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων. Τα τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας δεν έδειξαν σημαντική αποτελεσματικότητα, καθώς η ενδοφθάλμια διείσδυση των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων μειώνεται και ο όγκος εκφράζει τη γλυκοπρωτεΐνη μεμβράνης ρ170 και γίνεται γρήγορα ανθεκτικός. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη συνδυασμένη θεραπεία του αμφιβληστροειδοβλαστώματος περιλαμβάνουν βινκριστίνη, παρασκευάσματα λευκοχρύσου, κυκλοφωσφαμίδη, ετοποσίδη, δοξορουβικίνη. Θεωρώντας ότι στο 90% των ασθενών η διαδικασία είναι περιορισμένης φύσης, ο έλεγχος του όγκου εντοπίζεται κυρίως.

Με την υποτροπή και τη μεταστατική εξάπλωση της διαδικασίας, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Η επιβίωση των ασθενών με αμφιβληστροειδοβλάστωμα φτάνει το 90%, έτσι οι κύριες περιοχές θεραπείας σχετίζονται με προσπάθειες διατήρησης της οπτικής λειτουργίας και μείωσης του αριθμού των επιπλοκών. Η πρώιμη ανίχνευση των φορέων του μεταλλαγμένου γονιδίου RB και η άμεση υποκατάστασή του είναι ελπιδοφόρα.

[1], [2], [3], [4], [5]