Παθολογική κλίση του κορμού προς τα εμπρός

Η παθολογική κάμψη του κορμού προς τα εμπρός (καμπτοκορμία με την ευρεία έννοια) μπορεί να είναι μόνιμη, περιοδική, παροξυσμική, ρυθμική («τόξα»). Μπορεί να προκαλέσει πόνο, αστάθεια στάσης, να προκαλέσει ή να επιδεινώσει τη δυσβασία, να οδηγήσει σε πτώσεις. Μερικές φορές είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί η νοσολογική σχέση αυτού του συνδρόμου στάσης, ειδικά όταν είναι η μόνη ή η κύρια εκδήλωση της νόσου. Η κάμψη του κορμού προς τα εμπρός είναι πάντα σύμπτωμα, όχι ασθένεια. Επομένως, ο εντοπισμός άλλων συμπτωμάτων έναντι των οποίων εμφανίστηκε η κάμψη του κορμού προς τα εμπρός είναι συχνά το κλειδί για τη διάγνωση. Μερικές φορές η κατάσταση περιπλέκεται από το γεγονός ότι αυτό το φαινόμενο αναπτύσσεται στο πλαίσιο όχι μίας, αλλά δύο (ή περισσότερων) νευρολογικών ασθενειών. Για τη διάγνωση, είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ μόνιμης (και προοδευτικής) κάμψης του κορμού προς τα εμπρός και παροδικής-επεισοδιακής κάμψης.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Συνεχής και προοδευτική κάμψη του κορμού προς τα εμπρός

Α. Παθήσεις της σπονδυλικής στήλης και των μεγάλων αρθρώσεων.

Β. Διαταραχές στάσης σε τελικά στάδια της νόσου του Πάρκινσον και του παρκινσονισμού.

Γ. Προοδευτική αδυναμία των εκτεινόντων μυών του κορμού:

1. Μυοπάθεια.
2. Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
3. Προοδευτική μυοτροφία της σπονδυλικής στήλης.
4. Δερματομυοσίτιδα και πολιομυοσίτιδα.
5. Γλυκογένεση, τύπου 2.
6. Έλλειψη καρνιτίνης.

Δ. Σύνδρομο κεκλιμένης σπονδυλικής στήλης σε ηλικιωμένους.

II. Παροδική επεισοδιακή και επαναλαμβανόμενη κάμψη του κορμού προς τα εμπρός

Α. Σπασμός των καμπτήρων μυών του κορμού:

1. Αξονική δυστονία.
2. Παροξυσμική δυστονία.
3. Μυόκλονος των αξονικών μυών του κορμού.
4. Επιληψία.
5. Νευροληπτικό σύνδρομο.

Β. Κάμψη του κορμού προς τα εμπρός στην εικόνα ψυχικών (ψυχογενών και ενδογενών) ασθενειών:

1. Ψυχογενής καμπτοκορμία.
2. Περιοδική υπόκλιση στην εικόνα της μετατρεπτικής ή ψυχαναγκαστικής διαταραχής.
3. Στερεότυπα στις ψυχικές ασθένειες.
4. Κατάθλιψη σε ενδογενείς ψυχικές ασθένειες.

Γ. Κάμψη του κορμού προς τα εμπρός ως αντισταθμιστική (εκούσια) αντίδραση στην απειλή πτώσης:

1. Παροδική αδυναμία στα πόδια με παροδική κυκλοφορική ανεπάρκεια της σπονδυλικής στήλης.
2. Λιποθυμικές καταστάσεις στην εικόνα ορθοστατικών κυκλοφορικών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένης της προοδευτικής αυτόνομης ανεπάρκειας (περπάτημα στη στάση "skater").

I. Συνεχής και προοδευτική κάμψη του κορμού προς τα εμπρός

Α. Παθήσεις της σπονδυλικής στήλης και των μεγάλων αρθρώσεων

Οι παθήσεις της σπονδυλικής στήλης και των μεγάλων αρθρώσεων συνήθως συνοδεύονται από σύνδρομο πόνου και (ή) αποτελούν μηχανική αιτία της κλίσης του κορμού. Εμφανίζεται σπονδυλικό σύνδρομο. (Παθολογική κύφωση και σκελετικές παραμορφώσεις σε σπονδυλίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, τραυματισμούς, όγκους και συγγενείς παθήσεις της σπονδυλικής στήλης, ισχίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, αντανακλαστικά μυοτονικά σύνδρομα).

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με νευροορθοπεδικές, ακτινολογικές ή νευροαπεικονιστικές μελέτες.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Β. Διαταραχές στάσης στα τελικά στάδια της νόσου του Πάρκινσον και του παρκινσονισμού

Ορθοστασία και βάδιση σε «στάση καμπτήρα», επιταχυνόμενο βήμα με πρόσθια κάμψη του σώματος στο πλαίσιο άλλων εκδηλώσεων Παρκινσονισμού (υποκινησία, τρόμος ηρεμίας, μυϊκή ακαμψία, διαταραχές στάσης). Είναι πιθανός ένας συνδυασμός και των δύο παραπάνω αιτιών (παθήσεις των αρθρώσεων και Παρκινσονισμός).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Γ. Προοδευτική αδυναμία των εκτεινόντων μυών

Η μυοπάθεια που αφορά τους μύες της πυελικής ζώνης και τους παρασπονδυλικούς μύες αναφέρεται εδώ μάλλον υπό όρους, καθώς δεν είναι ολόκληρος ο κορμός που έχει κλίση προς τα εμπρός, αλλά μόνο η λεκάνη. Η λεκάνη του ασθενούς έχει κλίση προς τα εμπρός λόγω της αδυναμίας των εκτεινόντων μυών και ο ασθενής, προκειμένου να διατηρήσει μια όρθια στάση, έχει κλίση προς τα πίσω, σχηματίζοντας υπερλόρδωση. Στην πραγματικότητα, ο κορμός έχει συνεχώς κλίση προς τα πίσω (υπερέκταση). Χωρίς τέτοια αντιστάθμιση, ο κορμός θα είχε συνεχώς κλίση προς τα εμπρός.

Άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από αδυναμία των εκτεινόντων μυών του κορμού, όπως η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (εγγύς μορφές ή σπάνια έναρξη της νόσου με αδυναμία των εκτεινόντων μυών της πλάτης), η προοδευτική μυοτροφία της σπονδυλικής στήλης, η δερματομυοσίτιδα, η γλυκογένεση (τύπος 2, νόσος Pompe), η ανεπάρκεια καρνιτίνης - για τους ίδιους λόγους σπάνια συνοδεύονται από μια συνεχή κάμψη του κορμού προς τα εμπρός. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν δυσκολίες στην ίσιωμα του κορμού (για παράδειγμα, αφού σκύψουν για να σηκώσουν κάτι) και βοηθούν τον εαυτό τους με «μυοπαθητικές τεχνικές».

[ 13 ], [ 14 ]

Δ. Σύνδρομο κεκλιμένης σπονδυλικής στήλης σε ηλικιωμένους

Αυτό το σύνδρομο παρατηρείται μόνο κατά την ορθοστασία και το περπάτημα σε άτομα άνω των 60 ετών («σύνδρομο ισχυρής σπονδυλικής στήλης»). Το σύνδρομο θα πρέπει να διαφοροποιείται από το σπονδυλικό σύνδρομο (κύφωση), αλλά η παθητική έκταση του κορμού σε αυτούς τους ασθενείς είναι φυσιολογική. Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, αλλά είναι παροδικός και συνήθως υποχωρεί αυθόρμητα καθώς η νόσος εξελίσσεται. Η αξονική τομογραφία των παρασπονδυλικών μυών αποκαλύπτει υποπυκνότητα (μειωμένη μυϊκή πυκνότητα). Μερικές φορές είναι πιθανή μια μικρή αύξηση της CPK. Το ηλεκτρομυογράφημα (EMG) δείχνει μη ειδικά, ασθενή σημάδια μυοπάθειας (όχι σε όλους τους ασθενείς). Η νόσος εξελίσσεται αργά. Η φύση και η νοσολογική της ανεξαρτησία δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί.

II. Παροδική επεισοδιακή και επαναλαμβανόμενη κάμψη του κορμού προς τα εμπρός

[ 15 ], [ 16 ]

Α. Σπασμός των καμπτήρων μυών του κορμού

Η αξονική δυστονία (σπασμός στρέψης) μερικές φορές εκδηλώνεται ως επίμονο στασιακό ελάττωμα (κάμψη κορμού) - δυστονική καμπτοκορμία. Αυτό το δυστονικό σύνδρομο συχνά παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες για τη διαγνωστική του ερμηνεία. Εδώ είναι σημαντικό να αναζητηθεί ο δυναμισμός των συμπτωμάτων που είναι χαρακτηριστικός της δυστονίας (εξάρτηση του σπασμού στρέψης από τις αλλαγές στη θέση του σώματος, την ώρα της ημέρας, την ανάπαυση - δραστηριότητα, την επίδραση του αλκοόλ, τις διορθωτικές χειρονομίες, την παράδοξη κινησία) και να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες διαταραχής της στάσης.

Κλίσεις του κορμού («τόξα») στην εικόνα των κρίσεων παροξυσμικής δυστονίας. Η παροξυσμική δυστονία (κινησιογόνος και μη κινησιογόνος) εκδηλώνεται εξαιρετικά σπάνια με αυτή τη μορφή κρίσεων, και αν εκδηλωθεί, τότε πάντα στο πλαίσιο άλλων, αρκετά τυπικών εκδηλώσεων (σύντομες, συνήθως προκαλούμενες από κίνηση, δυστονικές στάσεις στα άκρα, που δεν συνοδεύονται από μειωμένη συνείδηση με φυσιολογικό ΗΕΓ).

Ο μυόκλονος των καμπτήρων μυών του κορμού έχει μια συνδρομική εμφάνιση που είναι δύσκολο να συγχέεται με οποιοδήποτε άλλο σύνδρομο. Πρόκειται για σύντομες, γρήγορες, σπασμωδικές κινήσεις κάμψης του κορμού, συνήθως μικρού εύρους, στερεοτυπικές. Οπτικά, μερικές φορές είναι ορατές σύντομες συσπάσεις της κοιλιακής πίεσης, σύγχρονες με κινήσεις κάμψης του άνω μισού του κορμού. Η κάμψη πλήρους κλίμακας δεν έχει χρόνο να αναπτυχθεί εδώ, υπάρχει μόνο μια υπόδειξη. Η πηγή του μυόκλονου και η φύση του πρέπει να διευκρινίζονται σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση (νωτιαίος μυόκλονος, αντιδράσεις ξαφνιάσματος κ.λπ.). Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η επιληπτική φύση του μυόκλονου.

Η επιληψία (βρεφικοί σπασμοί, ορισμένες κρίσεις σε συμπληρωματική επιληψία) εκδηλώνεται μερικές φορές με γρήγορες κινήσεις κάμψης ή πιο αργά φαινόμενα στάσης (συμπεριλαμβανομένης της κάμψης). Απαιτείται επίμονη αναζήτηση άλλων κλινικών και ηλεκτροεγκεφαλογραφικών σημείων επιληψίας (παρατεταμένος και βαθύς υπεραερισμός, στέρηση ύπνου τη νύχτα, πολυγραφική καταγραφή του ύπνου τη νύχτα, βιντεοσκόπηση των κρίσεων).

Οι «ψευδοσαλαμικοί σπασμοί» στην εικόνα των οξέων δυστονικών αντιδράσεων (νευροληπτικό σύνδρομο) αναπτύσσονται οξέως ως απόκριση στη χορήγηση ενός νευροληπτικού και συνήθως συνοδεύονται από άλλα δυστονικά φαινόμενα (οφθαλμοστροφικές κρίσεις, βλεφαρόσπασμος, τρισμός, πρόπτωση της γλώσσας, δυστονικοί σπασμοί στα άκρα κ.λπ., που ανακουφίζονται από αντιχολινεργικά ή σταματούν αυθόρμητα όταν διακοπεί το νευροληπτικό).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Β. Κάμψη του κορμού προς τα εμπρός στην εικόνα ψυχικών (ψυχογενών και ενδογενών) διαταραχών

Η ψυχογενής καμπτοκορμία χαρακτηρίζεται από μια τυπική στάση σώματος με τη μορφή σώματος λυγισμένου προς τα εμπρός σε ορθή γωνία με ελεύθερα κρεμαστά χέρια («ανθρωποειδής στάση») και παρατηρείται συχνότερα στην εικόνα της πολυσυνδρομικής υστερίας (διαταραχές πολλαπλών κινήσεων, αισθητηριακές, αυτόνομες και συναισθηματικά-προσωπικές διαταραχές).

Η περιοδική υπόκλιση στην εικόνα των μετατρεπτικών ή ψυχαναγκαστικών διαταραχών είναι ένας τύπος καμπτοκορμίας, που χαρακτηρίζεται από παροξυσμικές εκδηλώσεις και συνήθως παρατηρείται σε μια εικόνα έντονων επιδεικτικών εκδηλώσεων που θυμίζουν ψευδο-επιληπτική κρίση.

Τα στερεότυπα στις ψυχικές ασθένειες μπορούν να λάβουν ποικίλες μορφές, όπως στοιχειώδεις κινήσεις χωρίς νόημα, συμπεριλαμβανομένων στερεοτυπικά επαναλαμβανόμενων κλίσεων του κορμού. Τα στερεότυπα μπορούν επίσης να έχουν νευροληπτική προέλευση («όψιμα στερεότυπα»).

Η σοβαρή κατάθλιψη στις ενδογενείς ψυχικές ασθένειες χαρακτηρίζεται από μειωμένη αποτελεσματικότητα, υπομιμία, ψυχοκινητική καθυστέρηση και σκυφτή στάση σώματος στην εικόνα άλλων συναισθηματικών, γνωστικών και συμπεριφορικών εκδηλώσεων ψυχικής ασθένειας. Εδώ δεν μιλάμε για έντονη κάμψη του κορμού, αλλά μάλλον για σκυφτή (καμπουριασμένη) «χαμηλωμένη» στάση σώματος. Δεν υπάρχει καμπτοκορμία αυτή καθαυτή εδώ.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Γ. Κάμψη του κορμού προς τα εμπρός ως αντισταθμιστική (εκούσια) αντίδραση στην απειλή πτώσης

Η παροδική αδυναμία στα πόδια με σπονδυλική κυκλοφορική ανεπάρκεια μπορεί να συνοδεύεται από κάμψη όχι μόνο των ποδιών, αλλά και του κορμού, και αποτελεί μέρος της εικόνας της «μυελογενούς διαλείπουσας χωλότητας» (παροδική αδυναμία στα πόδια, που συχνά προκαλείται από το περπάτημα, με αίσθημα βάρους και μούδιασμα σε αυτά), συνήθως στο πλαίσιο μιας συστηματικής αγγειακής νόσου. Η κάμψη του κορμού εδώ είναι μια αντανακλαστική ή εκούσια αντίδραση που στοχεύει στη διατήρηση της ισορροπίας και της σταθερότητας του σώματος, αποτρέποντας τραυματισμούς από πτώση.

Οι λιποθυμικές καταστάσεις στην εικόνα των ορθοστατικών κυκλοφορικών διαταραχών, ειδικά με προοδευτική αυτόνομη ανεπάρκεια, μπορεί να συνοδεύονται από επίμονη αρτηριακή υπόταση με συνεχή ζάλη και πραγματική απειλή ορθοστατικής συγκοπής. Η παρουσία πυραμιδικών, εξωπυραμιδικών και παρεγκεφαλιδικών σημείων (για παράδειγμα, στην εικόνα του συνδρόμου Shy-Drager) αυξάνει την ορθοστατική αστάθεια και μπορεί να οδηγήσει σε χαρακτηριστική δυσβασία στη «στάση του σκέιτερ» (κλίση της κεφαλής και του σώματος προς τα εμπρός, περπάτημα με φαρδιά, ελαφρώς πλάγια βήματα).

[ 23 ]