Ομφάλιο κεχρί

Ομφαλοκήλη (ομφαλοκήλη, ομφαλοκήλη, ομφαλοκήλη) - μια προεξοχή της κοιλιακής κοιλότητας μέσω ενός ελαττώματος στη μέση γραμμή στη βάση του από τον ομφαλό.

Ομφαλοκήλη - δυσπλασία, στην οποία, ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων στις αρχές οργανογένεση κοιλιακά όργανα σε κάποιο βαθμό την ανάπτυξη έξω από το σώμα του εμβρύου, η οποία περιλαμβάνει όχι μόνο την ανώμαλη ανάπτυξη των εν λόγω φορέων, αλλά και το σχηματισμό των ελαττωμάτων όπως η κοιλιά και το στήθος. Κήλη καλύπτονται hernial σάκο, αμνίου που αποτελείται από το εξωτερικό, από το εσωτερικό - του περιτοναίου με μεσέγχυμα (Varganova ζελέ) ανάμεσά τους.

Όταν ομφαλοκήλη σώματα προεξοχή και καλύπτεται με ένα λεπτό κέλυφος μπορεί να είναι μικρή (μόνο μερικά βρόχους του εντέρου) ή μπορεί να περιλαμβάνει τα περισσότερα από τα κοιλιακά όργανα (έντερο, στομάχι, ήπαρ). Άμεσος κίνδυνος είναι η αποξήρανση των εσωτερικών οργάνων, η υποθερμία και η αφυδάτωση εξαιτίας της εξάτμισης του νερού, καθώς και η μόλυνση του περιτοναίου. Στα νεογνά με ομφαλοκέλους υπάρχει πολύ μεγάλη συχνότητα εμφάνισης άλλων συγγενών δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένης της αθησίας του εντέρου. χρωμοσωμικές ανωμαλίες, όπως το σύνδρομο Down, και ανωμαλίες της καρδιάς και των νεφρών, οι οποίες πρέπει να εντοπιστούν και να εξεταστούν πριν από τη χειρουργική διόρθωση.

Κωδικός ICD-10

Q79.2. Άσκηση.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης ελαττώματος ομφαλόκελ είναι 1-2 ανά 10.000 γεννήσεις, δεν υπάρχουν ιδιαίτερες διαφορές στο φύλο. Τα περισσότερα παιδιά με ομφαλώδη γεννιούνται με ολόψυχα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Τι προκαλεί μια ομφαλοκήλη;

Οι αντιλήψεις για την ηθολογία και την παθογένεια της ομφάλωσης είναι ακόμα αντιφατικές. Πιστεύεται ότι στη γένεση του εμβρύου ομφαλοκήλη κυριαρχείται από δύο παράγοντες - περιστροφή εντερική διαταραχή στην περιστροφή της πρώτης περιόδου και υποπλασία του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Παραβίαση της εντερικής περιστροφής εμφανίζεται ως μια προσωρινή διατήρηση «φυσιολογικές» ομφαλοκήλη, με αποτέλεσμα ένα έμβρυο 5 εβδομάδων, λόγω του ποσοστού αναντιστοιχία αύξησης των παχέος εντέρου και της κοιλιάς και εξαφανίζονται από μόνα τους στην 11η εβδομάδα της ανάπτυξης.

Σύμφωνα με μια άλλη θεωρία, η ομφαλοκήλη είναι "η επιμονή του στελέχους του κορμού στην περιοχή που συνήθως καταλαμβάνεται από τη σωματοπληρωτική". Αυτή η άποψη της παραβίασης της πλευρικής αντικατάστασης μεσοδέρματος του περιτοναίου, και μεσόδερμα του στελέχους αμνίου εξηγεί την ποικιλία των ανωμαλιών σημειώνεται στην ομφαλοκήλη - από επιχρίσματα exstrophy να πεντάδας Cantrell του.

Πώς εκδηλώνεται η ομφαλοκήλη;

Σε παιδιά με ομφαλώδη, συχνά συναντώνται πολλαπλές συνδυασμένες κακώσεις άλλων ζωτικών οργάνων και συστημάτων, καθώς και χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Συχνά πρόκειται για συγγενή καρδιακά ελαττώματα, δυσμορφίες των νεφρών, ορθοπεδικά ελαττώματα κ.λπ. Ομορφαλλέττα μικρού μεγέθους συνδυάζεται συχνά με τον αμόλυντο αγωγό κρόκου.

Ίσως ένας συνδυασμός ομφαλοκήλης με τη νόσο του Down, τρισωμία στα χρωμοσώματα 13 και 18.

Ομφαλοκήλη - σύνδρομο Component Beckwith-Wiedemann, επίσης το όνομα του συνδρόμου φέρουσας OMG (ομφαλοκήλη-μακρογλωσσία-γιγαντισμός). Για αυτό το σύνδρομο, εκτός ομφαλοκήλη, χαρακτηρίζεται (όπως υποδηλώνει το όνομα) την παρουσία ενός μεγάλου γλώσσας, προκαλώντας μερικές φορές δυσκολία στην αναπνοή, και γιγαντισμός, υλοποιείται συχνά στη γιγαντισμός των παρεγχυματικά όργανα (ηπατοσπληνομεγαλία, παγκρεατικό υπερπλασία) που μπορεί να εκδηλωθεί υπερινσουλινισμός και υπογλυκαιμία, ιδιαίτερα επικίνδυνες στην περίοδο του νεογέννητου. Λιγότερο συχνά αποκαλύπτουν τον μερικό γιγαντισμό του σκελετού.

Ομφαλοκήλη είναι μερικές φορές το πιο δύσκολο στοιχείο και όπως ανωμαλίες όπως πεντάδα Cantrell και επιχρίσματα exstrophy, η θεραπεία της οποίας είναι οι τεράστιες δυσκολίες και είναι ακόμα στην πλειοψηφία των νοσοκομείων έχουν απογοητευτικά αποτελέσματα. Είναι η σοβαρότητα των αλλοιώσεων που συνδέονται και καθορίζουν την σοβαρότητα της κατάστασης ιάσιμη αίθουσα χορού με ομφαλοκήλη και πρόγνωση, και tanatogenesis ή αναπηρίας: το πρωταγωνιστικό ρόλο του ασθενούς συχνά δεν ανήκει σε ομφαλοκήλη, και τα συνδυασμένα δυσμορφίες ή γενετικά σύνδρομα. Όλα τα παραπάνω προσκλήσεων για την έγκαιρη ανίχνευση της ομφαλοκήλη στην προγεννητική περίοδο για την έγκαιρη απόφαση για τη διατήρηση ή την διακοπή της κύησης.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με την ταξινόμηση εργασίας ομφαλοκήλη, ανάλογα με το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα μέγεθος ελαττώματος (hernial δακτυλίου) και ο όγκος των περιεχομένων του σάκου κήλη απομονώνεται ομφαλοκήλη μικρού, μεσαίου και μεγάλου μεγέθους. Το περιεχόμενο των μικρών και μεσαίων κήρων είναι τακτοποιημένοι εντερικοί βρόχοι (σε μικρά - ένα ή περισσότερα). Μια μεγάλη ομφαλοκήλη περιέχει πάντα όχι μόνο εντερικούς βρόχους, αλλά και το ήπαρ.

Με τη μορφή μιας εφηβικής προεξοχής, διακρίνονται οι ημισφαιρικές, σφαιρικές και μανιταριστικές κήλες.

[9], [10], [11], [12], [13]

Πώς να αναγνωρίσετε μια ομφαλοκήλη;

Η απεικόνιση της ομφαλοκήλης είναι δυνατή με υπερηχογράφημα από την 14η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Πολύ ενημερωτικό τεστ για τη διατήρηση της μητέρας της άλφα-φετοπρωτεΐνης (AFP), το περιεχόμενό της αυξάνεται στις συγγενείς παραμορφώσεις. Σε αυτή την περίπτωση (με αύξηση του αριθμού των AFP), είναι απαραίτητο να εξεταστεί προσεκτικά το έμβρυο για την παρουσία συνδυασμένων συγγενών δυσπλασιών. Εάν ανιχνευτεί ομφαλώδη σε συνδυασμό με μη θεραπευτικές αναπτυξιακές ανωμαλίες ή γενετικές ανωμαλίες, οι μελλοντικές αμβλώσεις μπορούν να συνιστώνται στους μελλοντικούς γονείς.

Η γέννηση παιδιών με μικρό ή μεσαίο ομφάλιο μπορεί να συμβεί φυσικά, εκτός εάν υπάρχουν άλλες ενδείξεις για τη διενέργεια καισαρικής τομής. Σε μεγάλο βαθμό COD, η μέθοδος παράδοσης επιλέγεται ξεχωριστά σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Συνήθως, συνιστάται να κάνετε μια καισαρική τομή σε σχέση με τον κίνδυνο θραύσης των λεπτών μεμβρανών μιας κήλης.

Προγεννητική διάγνωση οφθαλόκελ

Η διάγνωση της ομορφιάς μετά τη γέννηση ενός παιδιού, κατά κανόνα, δεν προκαλεί δυσκολίες. Ωστόσο, όταν ομφαλοκήλη μικρό μέγεθος κατά την επεξεργασία του ομφάλιου λώρου στο γηροκομείο μπορεί να είναι ένα λάθος, με σοβαρές συνέπειες. Συνήθως μεμβράνες κήλη σε αυτόν τον τύπο της ανωμαλίας είναι ένα ή δύο βρόχους του εντέρου, δηλαδή, μικρή ποσότητα της εκπαίδευσης και ομφαλοκήλη συχνά μοιάζει με ένα παχύτερο καλώδιο. Αν ο γιατρός ή η μαία δεν αναγνωρίζουν μικρές ομφαλοκήλη και συνθλίβει τερματικό ή νήμα απολίνωσης που επιβάλλονται στα όρια μεταξύ των σκιές του ομφάλιου λώρου και του δέρματος, και διακόπτει το υπόλοιπο ομφάλιο λώρο, το τοίχωμα του εντέρου μπορεί να υποστεί ζημιά. Ως εκ τούτου, σε περίπτωση αμφιβολίας (παχύ ομφάλιος λώρος, η ομφάλια αγγεία λώρου δυσπλασία), είναι σημαντικό να γνωρίζει ομφαλοκήλη μικρού μεγέθους και επιβάλει περίδεση σε απόσταση όχι μικρότερη από 10-15 cm από την άκρη του δέρματος. Ένα τέτοιο νεογέννητο χρειάζεται άμεση μεταφορά σε ένα χειρουργικό νοσοκομείο για εξέταση. Για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η διάγνωση των ομφαλοκήλη μικρού μεγέθους επιτρέπει την εξέταση με ακτίνες Χ κατά την πλευρική προεξοχή. Όταν ομφαλοκήλη έξω από το κοιλιακό τοίχωμα οι μεμβράνες λώρου ορίζουν εντερικούς βρόχους (φυσαλίδες αερίου), ενώ εν απουσία επικοινωνίας μεταξύ της κοιλιάς και τον ομφάλιο λώρο μεμβρανών ακεραιότητας του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος στην ακτινογραφία δεν διακυβεύεται. Δεδομένου του γεγονότος ότι η ομφαλοκήλη συνδυάζεται συχνά δυσμορφίες, μια υποχρεωτική επιθεώρηση της αναφοράς ασθενούς, εκτός από τις ακτίνες Χ του θώρακα και της κοιλιάς σε όρθια θέση, εισέρχεται στο υπερηχογράφημα εγκεφάλου, κοιλιακό και οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, καθώς και υπέρηχοι μεγάλα αγγεία της καρδιάς.

Θεραπεία της ομφαλοκήλης

Κατά την πρώτη βοήθεια στο παιδί με ομφάλες στο νοσοκομείο μητρότητας, πρέπει να δοθεί η κύρια προσοχή στη διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματος του, προστατεύοντας τον ερμαϊκό σάκο από τις δυσμενείς εξωτερικές επιδράσεις. Οι ασθενείς με ομφαλώδη χρειάζονται βοήθεια έκτακτης ανάγκης.

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας της ομφαλοκήλης εξαρτάται από το μέγεθος της κήλης, την κατάσταση του ασθενούς και την ικανότητα του νοσοκομείου όπου εκτελείται αυτή η θεραπεία. Μπορεί να είναι συντηρητική ή χειρουργική και μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ένα ή περισσότερα στάδια.

Συντηρητική θεραπεία της ομφαλοκήλης

Συντηρητική θεραπεία τα τελευταία χρόνια, καθώς η ανάπτυξη της ανάνηψης και η βελτίωση της υποστήριξης ανάνηψης χρησιμοποιούνται σε εξαιρετικά περιορισμένες περιπτώσεις, όταν για κάποιο λόγο προτείνουν την αναβολή της χειρουργικής επέμβασης. Τέτοιες τακτικές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τεράστιες κήλες του ομφάλιου λώρου, ή συνδυασμός τους με πολλαπλές σοβαρές αναπτυξιακές δυσπλασίες. Πολύ συχνά για αυτούς τους σκοπούς, χρησιμοποιούνται διαλύματα βυρσοδεψίας όπως ποβιδόνη-ιώδιο, μεμβρωμίνη, διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου 5%. Hernial sac για ομφάλιο υπόλειμμα σταθερό πάνω από ένα ασθενή σε όρθια θέση, το κέλυφος κήλη αρκετές φορές την ημέρα υποβλήθηκε σε επεξεργασία με μία από αυτές τις λύσεις, επιτυγχάνοντας σχηματισμό ενός πυκνού φλοιού κάτω από το οποίο σταδιακά σχηματίζεται ουλή, σχηματίζοντας ένα μεγάλο κοιλιακό κήλη. Ωστόσο, η μέθοδος αυτή έχει πολλά σοβαρά μειονεκτήματα (κελύφη λοίμωξη, σπάζουν, μακρά περίοδο επούλωσης, που εκφράζεται συμφύσεις et αϊ.), Ωστόσο, θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε έκτακτες περιστάσεις.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Χειρουργική θεραπεία ομφαλουκήλης

Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι ριζική (συρραφή στρώματος-σε-στρώση όλων των στρωμάτων του κοιλιακού τοιχώματος μετά από βύθιση οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα) ή στάδιο. Η δεύτερη επιλογή περιλαμβάνει τον σταδιακό σχηματισμό του εμπρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος χρησιμοποιώντας τα αυτο- ή αλλοπλαστικά υλικά στα ενδιάμεσα στάδια.

Ριζική παρέμβαση - λειτουργία επιλέγοντας εκτελεστεί σε περιπτώσεις όπου η viscero-κοιλιακή ανισορροπία (ο λόγος μεταξύ της ικανότητας όγκου του σχηματισμού κήλης και κοιλιακή χώρα) που εκφράζονται μετρίως και στρωματοποίηση συρραφής του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος δεν προκαλεί σημαντική αύξηση στην ενδοκοιλιακή πίεση. Κατά συνέπεια, ρίζα χειρουργική επέμβαση εκτελείται συνήθως όταν ομφαλοκήλη μικρού και μεσαίου μεγέθους, τουλάχιστον - με μεγάλες ομφαλοκήλη.

Εάν η ομφαλοκήλη μικρό μέγεθος σε συνδυασμό με τον αγωγό κρόκο, ρίζα συμπλήρωμα παρέμβαση κρόκος αγωγού εκτομή. Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι το συστατικό σχεδόν σε κάθε ομφαλοκήλη, με λίγες εξαιρέσεις για τις μικρές κήλες, δεν υπάρχει στροφική συνολική μεσεντέριο λεπτό και παχύ έντερο, έτσι ώστε όταν βυθίζεται όργανα στην κοιλιακή κοιλότητα του παχέος εντέρου θα πρέπει να κινηθεί προς τα αριστερά πλευρά, και λεπτή - να είναι στη δεξιά πλευρά και στο κέντρο κοιλιακή κοιλότητα. Μετά την ολοκλήρωση της φάσης λειτουργίας ί.ρ. παράγουν στρωματοποιημένο κλείσιμο της πληγής του κοιλιακού τοιχώματος για να σχηματίσουν ένα «καλλυντικό» ομφαλό.

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν στη θεραπεία μεγάλου μεγέθους ομφαλκέλεως με σημαντικό βαθμό δυσπλασίας σπλαχνικής κοιλίας, όταν η ριζική χειρουργική επέμβαση είναι αδύνατη λόγω της απότομης αύξησης της ενδοκοιλιακής πίεσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να εφαρμοστούν διαφορετικοί τύποι χειρουργικής θεραπείας σταδίου.

Το 1964, ο Robert Gross από τη Βοστώνη περιέγραψε τη μέθοδο χειρουργικής επεμβάσεως στο στάδιο μεγάλων κήρων του ομφάλιου λώρου. Το πρώτο στάδιο είναι να αφαιρέσετε τα δέρματα κήλη βυθισμένα σώματα, στο μέτρο του δυνατού, μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα ενός ευρείας otseparovke δέρματος πτερύγια του κοιλιακού τοιχώματος μέχρι το οσφυϊκή περιοχή του δέρματος και συρραφής για να σχηματίσουν ένα κοιλιακό κήλη. Το δεύτερο στάδιο ήταν η εξάλειψη της κοιλιακής κήλης (σε ηλικία L-2 ετών). Επί του παρόντος, αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται πρακτικά, δεδομένου ότι έχει πολλά μειονεκτήματα (σημαντικές συμφύσεις, το μεγάλο μέγεθος του κοιλιακού κήλες, η απουσία των συνθηκών για την αύξηση του όγκου της κοιλιάς, όπως σχεδόν όλα τα όργανα βρίσκονται σε δερματική hernial σάκο).

Ένα γρήγορο άλμα στη θεραπεία της μεγάλης ομφαλοκήλης έγινε το 1967, όταν ο Schuster περιγράφει τη μέθοδο της προσωρινής εφαρμογής μιας πλαστικής επικάλυψης για τη μείωση του μεγέθους ενός ελαττώματος του προστάτη.

G. 3atem το 1969 και Allen Wrenn προτείνεται η χρήση μονού στρώματος επικαλύψεως silastic, ρέλιασμα οι ακμές της περιτονίας ελαττωμάτων, που ακολουθείται από μια σταδιακή μείωση του σχηματισμού όγκου κήλης χρησιμοποιώντας χειροκίνητη συμπίεση, η οποία επιτρέπει την παραγωγή ενός καθυστερημένη τοίχωμα boryushnoy πρωτογενές κλείσιμο. Μόλις μετά το πρώτο στάδιο παρεμβολή κινητικότητα του εντέρου αποκαθίσταται, αυτό αδειάζει και μειώνεται σε όγκο, ακολουθούμενη από μία δεύτερη - (συνήθως 3-14 ημέρες) - αφαίρεση της πλαστικής σακούλας και τη ρίζα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος ή τον σχηματισμό του πλέον μικρού κοιλιακό κήλη. Αυτή η μέθοδος παραμένει η κύρια στην αντιμετώπιση αυτής της παθολογίας και επί του παρόντος

Η τεχνική της χειρουργικής επέμβασης για τη θεραπεία της μεγάλης ομφαλοκήλης. Η λειτουργία ξεκινά με μια αποκοπή του δέρματος γύρω από το χερσαίο σχηματισμό. Μετά την επιβεβαίωση του αδυναμία να βυθίσει όλα τα όργανα, να μυο άκρη του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος ελάττωμα τσάντα ράβεται σιλικόνη με Silastic επίστρωση. Αυτή η τσάντα καλύπτει εκείνο το μέρος του περιεχομένου της κήλης που θα μπορούσε να τοποθετηθεί στην κοιλιακή κοιλότητα. Η τσάντα είναι δεμένη πάνω στα όργανα, στερεωμένη πάνω στον ασθενή σε όρθια θέση. Καθώς οι φορείς τσάντα από αυθόρμητα εμπίπτουν μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα, ο σάκκος δένεται και πιο χαμηλά (σε σχέση με το κοιλιακό τοίχωμα) με μείωση του όγκου του, ενώ επιτρέπει κάποιο βαθμό συμπίεσης. Το δεύτερο βήμα είναι να αφαιρέσετε το σάκο μετά από 7-14 ημέρες) και ρίζα στρωματοποιημένη συρραφής του προσθίου κοιλιακού τοιχώματος για το σχηματισμό μικρό κοιλιακό κήλη. Στην περίπτωση αυτή, η τελευταία φάση της γενεσιουργού επεξεργασία (αφαίρεση των κοιλιακών κήλες με κλείσιμο στρώμα του κοιλιακού τοιχώματος) παράγουν στην ηλικία των 6 μηνών.

Υπάρχουν επίσης χρησιμοποιηθεί με επιτυχία μια τεχνική της αλλομεταμόσχευση εφαρμογής συνθετικής ή βιολογικής προέλευσης, περιτονίας ελάττωμα ράβεται μέσα στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα με τη μορφή εμπλάστρων όταν εκφράζεται ανισορροπίες βαθμό vistseroabdominalnoy.

Μετεγχειρητική διαχείριση

Στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, τεχνητός αερισμός των πνευμόνων, αναισθησία, αντιβακτηριακή θεραπεία. Το καθοριστικό συστατικό της θεραπείας είναι η ολική παρεντερική διατροφή καθ 'όλη την περίοδο της επούλωσης του κοιλιακού τοιχώματος και η αποκατάσταση των εντερικών λειτουργιών. Τα παιδιά με συνδυασμένες σοβαρές ανωμαλίες στην μετεγχειρητική περίοδο θα πρέπει να επιλύσουν το ζήτημα της έγκαιρης διόρθωσης αυτών των ανωμαλιών, γεγονός που απαιτεί συμμετοχή στη θεραπεία των ιατρών αυτών των ειδικοτήτων. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί σε ασθενείς με σύνδρομο Besquit-Wiedemann, επιρρεπείς σε σοβαρή υπογλυκαιμία. Ο σχολαστικός έλεγχος - η διατήρηση του σακχάρου στο αίμα εμποδίζει αυτή την κατάσταση και αποτρέπει την εμφάνιση εγκεφαλοπάθειας σε αυτούς τους ασθενείς.

Πρόγνωση της ομορφόλης

Όλοι οι ασθενείς με ομφάλιο κελιά που δεν έχουν τις θανατηφόρες δυσμορφίες άλλων οργάνων και συστημάτων επιβιώνουν. Ωστόσο, όταν συνδυάζεται με διάφορες ανωμαλίες ομφαλοκήλη έγκαιρη διάγνωση τους, καθώς και τη συνεργασία με άλλους γιατρούς, δεν μπορεί παρά να αντιμετωπίζουν τα παιδιά με σοβαρή συγγενή καρδιοπάθεια, νεφροπάθεια. Κεντρικό νευρικό σύστημα, το μυοσκελετικό σύστημα, αλλά και να τους δώσει μια αποδεκτή ποιότητα ζωής, η οποία είναι δυνατή μόνο σε συνθήκες πολλαπλών παιδί στο νοσοκομείο, όλων των εμπειρογνωμόνων και των υπηρεσιών που έχουν μεγάλη εμπειρία σε βρέφη που θηλάζουν με αυτή τη δύσκολη ασθένεια. Η κλινική παρακολούθηση των ασθενών πρέπει να διεξάγεται μέχρι την ολοκλήρωση της αποκατάστασης για αρκετά χρόνια.