Αιτίες αύξησης και μείωσης της αιμοσφαιρίνης

Η συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στο αίμα μπορεί να αυξηθεί (έως 180-220 g/l και υψηλότερη) σε μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες (ερυθραιμία) και συμπτωματική ερυθροκυττάρωση που συνοδεύει διάφορες παθήσεις. Μια μελέτη της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης στη δυναμική παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με την κλινική πορεία της νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Μια ψευδής αύξηση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης στο αίμα παρατηρείται σε υπερτριγλυκεριδαιμία, λευκοκυττάρωση πάνω από 25,0×109 ^/ l, προοδευτικές ηπατικές παθήσεις, παρουσία αιμοσφαιρίνης C ή S, μυελωματική νόσο ή νόσο Waldenström (παρουσία εύκολα καθιζάνοντων σφαιρινών).

Ασθένειες και καταστάσεις που συνοδεύονται από αλλαγές στη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στο αίμα

Αυξημένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης	Μειωμένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης
Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση Ερυθρομβία Αφυδάτωση Υπερβολική σωματική άσκηση ή ενθουσιασμός Μακροχρόνια διαμονή σε μεγάλα υψόμετρα Κάπνισμα	Όλοι οι τύποι αναιμίας που σχετίζονται με: με απώλεια αίματος. με μειωμένο σχηματισμό αίματος. με αυξημένη καταστροφή αίματος Υπερενυδάτωση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αιμοσφαιρίνης στο ανθρώπινο αίμα: HbA1 (96-98%), HbA2 (2-3%), HbF (1-2%), που διαφέρουν στη σύνθεση αμινοξέων της σφαιρίνης, στις φυσικές ιδιότητες και στη συγγένεια με το οξυγόνο. Στα νεογνά, η HbF κυριαρχεί - 60-80%, μέχρι τον 4ο-5ο μήνα ζωής η ποσότητά της μειώνεται στο 10%. Η HbA εμφανίζεται σε ένα έμβρυο 12 εβδομάδων, σε έναν ενήλικα αποτελεί το μεγαλύτερο μέρος της αιμοσφαιρίνης. Η HbF σε συγκέντρωση έως και 10% μπορεί να βρεθεί σε απλαστική, μεγαλοβλαστική αναιμία, λευχαιμία. στη μείζονα βήτα-θαλασσαιμία, μπορεί να αποτελέσει το 60-100% της συνολικής αιμοσφαιρίνης, σε ελάσσονα - 2-5%. Η αύξηση του κλάσματος HbA2 είναι χαρακτηριστική της βήτα-θαλασσαιμίας (στη μείζονα βήτα-θαλασσαιμία - 4-10%, σε ελάσσονα - 4-8%). Αύξηση της περιεκτικότητας σε HbA2 παρατηρείται στην ελονοσία, την οξεία δηλητηρίαση από μόλυβδο και τη χρόνια δηλητηρίαση από μόλυβδο. Ωστόσο, σε αυτές τις περιπτώσεις, η αλλαγή στην αναλογία των κλασμάτων αιμοσφαιρίνης δεν αποτελεί καθοριστικό σύμπτωμα.

Η εμφάνιση παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης προκαλείται από παραβίαση της σύνθεσης αλυσίδων σφαιρίνης (αιμοσφαιρινοπάθειες). Η πιο συχνή αιμοσφαιρινοπάθεια είναι η S-δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η κύρια μέθοδος για την ανίχνευση παθολογικών μορφών αιμοσφαιρίνης είναι η μέθοδος ηλεκτροφόρησης.

Η μεθαιμοσφαιρίνη σχηματίζεται όταν η αιμοσφαιρίνη εκτίθεται σε μια σειρά από ουσίες που μετατρέπουν τον δισθενή σίδηρο της αιμοσφαιρίνης σε τρισθενή σίδηρο. Η μεθαιμοσφαιρίνη δεν είναι ικανή να συνδεθεί αναστρέψιμα με το οξυγόνο και δεν μπορεί να μεταφέρει οξυγόνο. Οι ουσίες που προκαλούν τον σχηματισμό μεθαιμοσφαιρίνης εισέρχονται συνεχώς στο αίμα από τους ιστούς και τα έντερα, αλλά η ποσότητα μεθαιμοσφαιρίνης στο αίμα υγιών ανθρώπων παραμένει μικρή - 0,4-1,5% της συνολικής περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη.

Η μεθαιμοσφαιριναιμία (περιεκτικότητα σε μεθαιμοσφαιρίνη μεγαλύτερη από 1,5% της συνολικής περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη) μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα κληρονομικών ασθενειών ή έκθεσης σε τοξικούς παράγοντες. Σε αυτούς μπορεί να περιλαμβάνονται διάφορες ουσίες (χλωρικό κάλιο, παράγωγα βενζολίου, ανιλίνη, οξείδια του αζώτου, ορισμένες συνθετικές χρωστικές, νιτροφωσφορικά μεθυλίου, νιτρικά άλατα νερού πηγαδιών κ.λπ.). Η μεθαιμοσφαιριναιμία μπορεί να αναπτυχθεί με εντεροκολίτιδα.

Σε χαμηλά επίπεδα μεθαιμοσφαιριναιμίας (λιγότερο από 20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης), τα κλινικά και αιματολογικά συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν. Η σοβαρή μεθαιμοσφαιριναιμία προκαλεί μείωση της χωρητικότητας οξυγόνου του αίματος, η οποία αναπτύσσεται με επαρκή ή ακόμη και αντισταθμιστική αύξηση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης και ερυθροκυττάρων. Παθολογικά εγκλείσματα (σωμάτια Heinz) μπορεί να ανιχνευθούν στα ερυθροκύτταρα. Μερικές φορές, είναι δυνατή η ελαφρά δικτυοερυθροκυττάρωση.